淄博市人民醫(yī)院「腎臟淀粉樣變」分型診斷考核一、單選題（共10題，每題2分）說明：每題只有一個最佳答案。1.淀粉樣變性腎病最常見的類型是？A.免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變腎病B.AL型淀粉樣變腎病C.阿爾茨海默病相關(guān)淀粉樣變腎病D.AA型淀粉樣變腎病2.以下哪種指標(biāo)升高提示可能存在腎臟淀粉樣變？A.C反應(yīng)蛋白（CRP）B.肌酐（Cr）C.24小時尿蛋白定量D.血清游離輕鏈（FLC）3.AL型淀粉樣變腎病的臨床表現(xiàn)不包括？A.蛋白尿B.腎功能衰竭C.皮膚結(jié)節(jié)D.血清IgA水平升高4.AA型淀粉樣變腎病的病因最常見于？A.慢性感染A.慢性炎癥C.遺傳性因素D.免疫異常5.患者男性，65歲，有慢性心力衰竭病史，近3個月出現(xiàn)水腫、蛋白尿，腎功能下降，尿本周蛋白陽性。最可能的診斷是？A.膜性腎病B.淀粉樣變腎?。ˋA型）C.狼瘡性腎炎D.糖尿病腎病6.淀粉樣變腎病的病理特征不包括？A.腎小球系膜增寬B.腎小管淀粉樣物質(zhì)沉積C.腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤D.腎血管壁淀粉樣變7.診斷AL型淀粉樣變腎病時，以下哪項檢查最具有特異性？A.免疫熒光檢測B.免疫組化染色C.電子顯微鏡觀察D.淀粉樣前體蛋白（APP）檢測8.淀粉樣變腎病的治療首選藥物是？A.糖皮質(zhì)激素B.化療藥物（如馬法蘭）C.血液凈化D.免疫抑制劑9.患者女性，70歲，有甲狀腺髓樣癌病史，出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，尿本周蛋白陽性，最可能的診斷是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎B.淀粉樣變腎?。ˋL型）C.膜增生性腎小球腎炎D.遺傳性腎淀粉樣變性10.淀粉樣變腎病的預(yù)后與以下因素?zé)o關(guān)？A.淀粉樣變類型B.腎功能下降程度C.治療時機D.患者年齡二、多選題（共5題，每題3分）說明：每題有多個正確答案，漏選、錯選均不得分。1.AL型淀粉樣變腎病的實驗室檢查異常包括？A.血清游離輕鏈（FLC）升高B.免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白C.血清IgG水平降低D.尿本周蛋白陽性2.AA型淀粉樣變腎病的易感疾病包括？A.慢性感染（如結(jié)核）B.骨髓瘤C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D.長期使用糖皮質(zhì)激素3.淀粉樣變腎病的診斷依據(jù)包括？A.病理活檢發(fā)現(xiàn)淀粉樣物質(zhì)B.免疫組化證實淀粉樣蛋白A（AA）或免疫球蛋白輕鏈（AL）成分C.腎功能進(jìn)行性惡化D.尿本周蛋白陽性4.淀粉樣變腎病的治療措施包括？A.血液凈化（如血液透析）B.馬法蘭等化療藥物C.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑D.去除病因（如控制感染）5.淀粉樣變腎病的并發(fā)癥包括？A.腎功能衰竭B.心力衰竭C.淀粉樣變關(guān)節(jié)病D.惡性腫瘤三、判斷題（共10題，每題1分）說明：正確的劃“√”，錯誤的劃“×”。1.AL型淀粉樣變腎病與多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)。（√）2.AA型淀粉樣變腎病僅見于老年人。（×）3.淀粉樣變腎病的病理特征為腎小球毛細(xì)血管壁增厚。（√）4.尿本周蛋白陽性是診斷淀粉樣變腎病的特異性指標(biāo)。（√）5.淀粉樣變腎病的治療以控制蛋白尿為主。（×）6.淀粉樣變腎病患者的預(yù)后通常優(yōu)于其他類型腎小球疾病。（×）7.阿爾茨海默病相關(guān)淀粉樣變腎病可累及腎臟。（√）8.淀粉樣變腎病的治療需長期隨訪，防止復(fù)發(fā)。（√）9.AA型淀粉樣變腎病患者的腎功能通常進(jìn)展較慢。（×）10.淀粉樣變腎病的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和病理活檢。（√）四、簡答題（共3題，每題5分）說明：簡要回答問題，字?jǐn)?shù)不超過200字。1.簡述AL型淀粉樣變腎病的發(fā)病機制。答：AL型淀粉樣變腎病由單克隆免疫球蛋白輕鏈（κ或λ鏈）異常合成，輕鏈前體蛋白（LPC）不能被溶酶體降解，積聚形成淀粉樣纖維沉積于腎臟，導(dǎo)致腎小球、腎小管及間質(zhì)損傷。2.AA型淀粉樣變腎病的常見病因有哪些？答：AA型淀粉樣變腎病主要由慢性感染（如結(jié)核）、慢性炎癥性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）、骨髓瘤等引起，導(dǎo)致血清淀粉樣前體蛋白（SAA）升高并沉積于腎臟。3.淀粉樣變腎病的鑒別診斷需注意哪些疾??？答：需鑒別膜性腎病、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病等，可通過免疫熒光、免疫組化及病因?qū)W檢查區(qū)分。五、病例分析題（共2題，每題10分）說明：結(jié)合病例信息，分析診斷、治療及預(yù)后。1.病例：患者男性，75歲，有慢性心衰、糖尿病病史，近1年出現(xiàn)水腫、尿蛋白（+），腎功能下降（eGFR30ml/min/1.73m2），尿本周蛋白陽性。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何確診？（3）治療建議是什么？答：（1）最可能診斷為AA型淀粉樣變腎?。ńY(jié)合心衰、糖尿病及慢性炎癥背景）。（2）確診需腎活檢免疫組化檢測AA蛋白沉積。（3）治療包括控制心衰、血液凈化、非甾體抗炎藥（如雙氯芬酸）及必要時糖皮質(zhì)激素。2.病例：患者女性，60歲，有甲狀腺髓樣癌病史，出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)（大量蛋白尿、低蛋白血癥），尿本周蛋白陽性。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何鑒別診斷？（3）預(yù)后如何？答：（1）最可能診斷為AL型淀粉樣變腎?。ㄅc多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)）。（2）需鑒別其他類型腎小球疾病，可通過免疫固定電泳及骨髓穿刺確認(rèn)單克隆輕鏈異常。（3）預(yù)后取決于骨髓瘤控制情況，若未有效治療，腎功能進(jìn)展迅速。答案與解析一、單選題1.B（AL型淀粉樣變腎病最常見，占80%以上。）2.D（血清游離輕鏈升高提示AL型淀粉樣變。）3.D（AL型淀粉樣變與免疫球蛋白異常相關(guān)。）4.B（AA型與慢性炎癥/感染相關(guān)。）5.B（慢性心衰、蛋白尿、腎功能下降及本周蛋白陽性支持AA型。）6.C（腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤常見于其他炎癥性腎病。）7.A（免疫熒光檢測可特異性顯示AL型輕鏈沉積。）8.B（AL型需化療抑制單克隆輕鏈合成。）9.B（甲狀腺髓樣癌相關(guān)淀粉樣變常累及腎臟。）10.D（患者年齡與預(yù)后相關(guān)，但非獨立影響因素。）二、多選題1.A、B、D（AL型特征性表現(xiàn)。）2.A、C（慢性感染、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎易導(dǎo)致AA型。）3.A、B、C（病理及免疫學(xué)檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn)。）4.A、B、C（綜合治療策略。）5.A、B、C（淀粉樣變常累及多器官。）三、判斷題1.√2.×（AA型可發(fā)生于任何年齡段。）3.√4.√5.×（需控制病因及淀粉樣纖維沉積。）6.×（預(yù)后通常較差。）7.√8.√9.×（AA型腎功能進(jìn)展較快。）10.√四、簡答題1.AL型淀粉樣變腎病由單克隆免疫球蛋白輕鏈異常合成，輕鏈前體蛋白積聚形成淀粉樣纖維沉積于腎臟，導(dǎo)致腎損傷。2.常見病因包括慢性感染（結(jié)核）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。3.需鑒別膜性腎?。↖gG沉積）、狼瘡性腎炎（自身抗體陽性）、糖尿病腎?。ㄌ谴x異常史）。五、病例分