小兒血友病的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒軒軒，男，5歲，因“右膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛3天，加重1天”于2025年6月15日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，無窒息史。父母非近親結(jié)婚，母親為血友病基因攜帶者（凝血因子Ⅷ活性28%），父親凝血功能正常，家族中無其他出血性疾病患者?；純浩剿伢w健，否認食物、藥物過敏史，按國家計劃免疫程序完成預(yù)防接種。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒3天前無明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)輕微腫脹，活動時哭鬧，家長未予重視。1天前患兒玩耍時摔倒后右膝關(guān)節(jié)腫脹明顯加重，皮膚溫度升高，拒絕活動，伴煩躁不安，無發(fā)熱、皮疹、嘔血、黑便等癥狀。家長遂帶患兒至我院急診就診，急診查凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.5s（參考值11-14s），活化部分凝血活酶時間（APTT）78.2s（參考值25-35s），凝血酶時間（TT）16.8s（參考值10-16s），纖維蛋白原（FIB）2.5g/L（參考值2-4g/L）。急診以“血友病？右膝關(guān)節(jié)出血”收入我科。（三）既往史患兒1歲時曾因“皮膚瘀斑”就診，查凝血因子Ⅷ活性為12%，診斷為“血友病A（輕型）”，予凝血因子Ⅷ替代治療后好轉(zhuǎn)出院。此后偶有皮膚瘀點、瘀斑，未予特殊處理。3歲時曾因“鼻出血”持續(xù)2小時，予**局部壓迫及凝血因子Ⅷ輸注后止血。無手術(shù)、輸血史，無傳染病史。（四）體格檢查體溫36.8℃，脈搏102次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mmHg，體重18kg。神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹，右膝關(guān)節(jié)周圍皮膚可見大片瘀斑，膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，周徑約28-（左側(cè)膝關(guān)節(jié)周徑22-），皮膚溫度高于對側(cè)，壓痛陽性，膝關(guān)節(jié)活動受限，呈半屈曲位，不能伸直。其余關(guān)節(jié)無腫脹、壓痛。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常，口腔黏膜光滑，無潰瘍及出血點。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率102次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.3s，國際標準化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶時間（APTT）82.5s，凝血酶時間（TT）17.2s，纖維蛋白原（FIB）2.4g/L，凝血因子Ⅷ活性9.8%，凝血因子Ⅸ活性85%，血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）105%。2.血常規(guī)：白細胞計數(shù)7.8×10?/L，中性粒細胞比例58%，淋巴細胞比例36%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)256×10?/L。3.血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28U/L，總膽紅素10.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L，電解質(zhì)正常。4.右膝關(guān)節(jié)超聲：右膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見液性暗區(qū)，最大深度約3.5-，滑膜增厚，回聲增強，考慮關(guān)節(jié)積血。5.影像學檢查：右膝關(guān)節(jié)X線片示關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，未見骨折及骨質(zhì)破壞。（六）護理評估1.生理評估：患兒右膝關(guān)節(jié)急性出血，腫脹、疼痛明顯，活動受限，存在疼痛不適；凝血因子Ⅷ活性低，有再次出血的風險；精神萎靡，食欲稍差。2.心理評估：患兒因疼痛和活動受限表現(xiàn)出煩躁不安、哭鬧；家長對疾病認知不足，擔心患兒預(yù)后，存在焦慮情緒。3.社會支持評估：家長文化程度均為高中，能配合醫(yī)護人員進行護理，但對血友病的長期管理知識掌握欠缺；家庭經(jīng)濟條件一般，能承擔常規(guī)治療費用，但對長期替代治療的經(jīng)濟壓力表示擔憂。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.急性疼痛與右膝關(guān)節(jié)積血、炎癥刺激有關(guān)。2.有受傷的風險與凝血功能障礙導致出血傾向有關(guān)。3.焦慮與患兒疼痛不適及家長對疾病預(yù)后擔憂有關(guān)。4.知識缺乏與家長對血友病的病因、治療、護理及預(yù)防知識不了解有關(guān)。5.肢體活動障礙與右膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛限制活動有關(guān)。（二）護理目標1.短期目標（入院3天內(nèi)）：患兒右膝關(guān)節(jié)疼痛評分降至3分以下，腫脹有所減輕；未發(fā)生新的出血；患兒情緒穩(wěn)定，家長焦慮情緒緩解；家長掌握血友病的基本知識及急性期護理要點。2.長期目標（住院期間及出院后）：患兒右膝關(guān)節(jié)積血吸收，關(guān)節(jié)功能恢復正常；掌握自我保護方法，減少出血次數(shù)；家長能熟練掌握凝血因子輸注技術(shù)及家庭護理要點；患兒及家長積極配合長期治療與管理，提高生活質(zhì)量。（三）護理措施針對上述護理診斷，制定以下護理措施：1.疼痛護理：①評估患兒疼痛程度，采用FLACC疼痛評分法每4小時評估一次并記錄；②抬高右膝關(guān)節(jié)，高于心臟水平15-30°，促進靜脈回流，減輕腫脹；③在出血停止前（一般發(fā)病48小時內(nèi)）給予**局部冷敷，每次15-20分鐘，每日3-4次，以收縮血管，減少出血和疼痛；④遵醫(yī)囑給予凝血因子Ⅷ輸注，從根本上控制出血，緩解疼痛；⑤分散患兒注意力，如播放動畫片、講故事等，減輕疼痛感受。2.出血預(yù)防與護理：①保持病室環(huán)境安全，地面鋪防滑墊，床欄拉起，避免患兒碰撞、摔倒；②限制患兒活動，急性期臥床休息，右膝關(guān)節(jié)制動，避免負重及劇烈活動；③操作時動作輕柔，避免肌肉注射、靜脈穿刺時反復穿刺，穿刺后延長按壓時間（5-10分鐘）；④觀察患兒皮膚黏膜有無新的瘀點、瘀斑，有無鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便等出血癥狀，密切監(jiān)測生命體征變化；⑤遵醫(yī)囑定期復查凝血功能，根據(jù)凝血因子Ⅷ活性調(diào)整輸注劑量。3.心理護理：①多與患兒溝通交流，給予安慰和鼓勵，減輕其恐懼和煩躁情緒；②向家長詳細講解疾病的病因、治療方案及預(yù)后，緩解家長的焦慮情緒；③鼓勵家長參與患兒的護理過程，增強其信心和安全感；④提供心理支持資源，如血友病病友互助小組信息等。4.健康教育：①向家長講解血友病的遺傳方式、臨床表現(xiàn)、常見并發(fā)癥等知識；②指導家長掌握凝血因子Ⅷ的輸注方法、注意事項及儲存條件；③告知家長日常生活中如何預(yù)防出血，如避免劇烈運動、選擇柔軟的衣物、使用軟毛牙刷等；④指導家長識別出血征象，如關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、皮膚瘀斑等，以及緊急處理方法；⑤強調(diào)定期復查的重要性，告知復查項目及時間。5.肢體功能鍛煉：①在出血停止、疼痛緩解后（一般發(fā)病48-72小時后），指導患兒進行右膝關(guān)節(jié)的被動和主動功能鍛煉，循序漸進，避免過度活動；②被動鍛煉：由護士或家長協(xié)助患兒進行膝關(guān)節(jié)的屈伸運動，每次10-15分鐘，每日2-3次；③主動鍛煉：鼓勵患兒在力所能及的范圍內(nèi)進行膝關(guān)節(jié)的屈伸、抬腿等運動，逐漸增加活動量；④鍛煉過程中密切觀察患兒反應(yīng)，如有疼痛加重立即停止。三、護理過程與干預(yù)措施（一）入院當天護理干預(yù)患兒入院后，立即安置在安靜、舒適的病室，室溫保持在22-24℃，濕度50-60%。給予心電監(jiān)護，監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓每小時一次。評估患兒疼痛程度，F(xiàn)LACC評分為6分，立即遵醫(yī)囑抬高右膝關(guān)節(jié)，給予冷敷處理，同時分散患兒注意力，播放其喜歡的動畫片。建立靜脈通路，嚴格執(zhí)行無菌操作，靜脈穿刺后按壓8分鐘，無出血后固定。遵醫(yī)囑急查凝血功能、血常規(guī)等檢查，結(jié)果回報后，根據(jù)凝血因子Ⅷ活性9.8%，遵醫(yī)囑給予凝血因子Ⅷ200IU靜脈輸注（劑量計算：患兒體重18kg，每次輸注劑量=體重×（目標因子水平-基礎(chǔ)因子水平）×0.5，目標因子水平為40%，則劑量=18×（40-9.8）×0.5≈271.8IU，取200IU），輸注過程順利，無不良反應(yīng)。向家長詳細詢問病史，進行護理評估，建立護理病歷，同時向家長講解疾病相關(guān)知識及急性期護理要點，緩解其焦慮情緒。（二）住院期間護理干預(yù)1.疼痛與腫脹護理：入院第2天，患兒FLACC疼痛評分降至4分，右膝關(guān)節(jié)周徑26-，皮膚溫度較前降低。繼續(xù)抬高患肢，每日冷敷3次，每次20分鐘。遵醫(yī)囑再次給予凝血因子Ⅷ200IU靜脈輸注。入院第3天，疼痛評分降至2分，膝關(guān)節(jié)周徑24-，腫脹明顯減輕。停止冷敷，改為**局部熱敷，促進積血吸收，每次15-20分鐘，每日2次。住院第5天，疼痛評分0分，膝關(guān)節(jié)周徑23-，患兒可自行輕微活動膝關(guān)節(jié)。2.出血預(yù)防與監(jiān)測：住院期間，每日觀察患兒皮膚黏膜有無新的出血點、瘀斑，檢查口腔、鼻腔有無出血，監(jiān)測大便顏色、性狀。每日復查凝血功能，根據(jù)結(jié)果調(diào)整凝血因子輸注劑量。住院第4天，患兒凝血因子Ⅷ活性升至35%，遵醫(yī)囑將凝血因子Ⅷ輸注劑量調(diào)整為150IU，每2天輸注一次。住院期間未發(fā)生新的出血事件，生命體征平穩(wěn)。3.心理護理：住院期間，護士每日與患兒交流，陪其玩耍、講故事，患兒情緒逐漸穩(wěn)定，不再哭鬧。定期與家長溝通，告知患兒病情變化及治療x，解答家長疑問，提供心理支持。家長焦慮情緒明顯緩解，能積極配合護理工作。4.健康教育與功能鍛煉：住院第3天開始，對家長進行系統(tǒng)的健康教育，包括血友病的病因、遺傳方式、治療方案、家庭護理要點等，采用口頭講解、圖文資料、視頻演示等多種方式，確保家長理解。同時，指導家長進行凝血因子輸注的模擬操作，直至其能熟練掌握。住院第5天，開始指導患兒進行右膝關(guān)節(jié)功能鍛煉，先進行被動屈伸運動，每次10分鐘，每日2次。住院第7天，患兒可主動進行膝關(guān)節(jié)屈伸運動，活動范圍逐漸擴大。5.生活護理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日溫水擦浴，更換柔軟、寬松的衣物。給予易消化、富含蛋白質(zhì)、維生素的飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、新鮮蔬菜水果等，避免辛辣刺激性食物。鼓勵患兒多飲水，保持大便通暢，避免用力排便引起出血。（三）出院前護理干預(yù)住院第10天，患兒右膝關(guān)節(jié)腫脹完全消退，周徑22-，與左側(cè)基本一致，關(guān)節(jié)活動正常，可自由行走、跑跳。復查凝血功能：凝血因子Ⅷ活性32%，APTT45.2s，其余指標正常。右膝關(guān)節(jié)超聲示關(guān)節(jié)腔內(nèi)液性暗區(qū)消失，滑膜厚度恢復正常。對患兒及家長進行出院前評估，家長已熟練掌握凝血因子輸注技術(shù)及家庭護理要點，患兒能說出簡單的自我保護方法。給予出院指導：①遵醫(yī)囑繼續(xù)輸注凝血因子Ⅷ150IU，每3天一次，定期復查凝血功能（每周一次，穩(wěn)定后改為每月一次）；②日常生活中避免劇烈運動，可選擇散步、游泳等溫和的運動方式；③注意個人安全，避免碰撞、摔倒，防止外傷；④保持口腔衛(wèi)生，使用軟毛牙刷，避免牙齦損傷；⑤如出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、皮膚瘀斑增多、鼻出血不止等情況，立即就醫(yī)；⑥定期到醫(yī)院隨訪，如有疑問及時聯(lián)系醫(yī)護人員。四、護理反思與改進（一）護理成效本次護理個案中，通過對患兒軒軒實施系統(tǒng)、全面的護理干預(yù)，取得了較好的護理成效?；純喝朐簳r右膝關(guān)節(jié)急性出血、腫脹疼痛明顯，經(jīng)過及時的凝血因子替代治療、疼痛護理、出血預(yù)防等措施，住院10天后關(guān)節(jié)積血完全吸收，疼痛緩解，關(guān)節(jié)功能恢復正常，未發(fā)生新的出血事件。患兒情緒從煩躁不安轉(zhuǎn)為穩(wěn)定開朗，家長焦慮情緒得到緩解，掌握了血友病的相關(guān)知識及家庭護理技能，能夠獨立完成凝血因子輸注操作，為患兒的長期治療與管理奠定了良好基礎(chǔ)。（二）存在問題1.疼痛評估的精準性有待提高：雖然采用了FLACC疼痛評分法，但患兒年齡較小，對疼痛的表達能力有限，可能導致評分存在一定偏差。在護理過程中，有時過于依賴評分x，對患兒的非語言疼痛表現(xiàn)（如面部表情、肢體動作）觀察不夠細致。2.功能鍛煉的個性化程度不足：在制定功能鍛煉計劃時，主要依據(jù)常規(guī)護理流程，未能充分考慮患兒的個體差異和興趣愛好，導致患兒在鍛煉初期積極性不高，需要護士反復督促。3.健康教育的深度和廣度不夠：雖然對家長進行了系統(tǒng)的健康教育，但在內(nèi)容上更側(cè)重于急性期護理和治療知識，對血友病的長期并發(fā)癥預(yù)防、心理調(diào)適、社會支持等方面的講解不夠深入。同時，未能根據(jù)家長的文化程度和接受能力調(diào)整教育方式，部分內(nèi)容家長理解不夠透徹。4.與患兒及家長的溝通技巧有待加強：在與患兒溝通時，有時未能及時捕捉到患兒的情緒變化，溝通方式不夠靈活；與家長溝通時，對其經(jīng)濟壓力、心理擔憂等方面的關(guān)注不夠，未能提供更具針對性的支持。（三）改進措施1.優(yōu)化疼痛評估方法：結(jié)合FLACC疼痛評分法和患兒的非語言疼痛表現(xiàn)，如面部表情、肢體活動、哭鬧程度等進行綜合評估，提高疼痛評估的精準性。同時，增加評估頻次，尤其是在輸注凝血因子、冷敷、熱敷及功能鍛煉前后，及時了解患兒疼痛變化情況。2.制定個性化的功能鍛煉計劃：在評估患兒關(guān)節(jié)功能、體力狀況及興趣愛好的基礎(chǔ)上，制定個性化的功能鍛煉計劃。例如，根據(jù)患兒喜歡動畫片的特點，將鍛煉動作與動畫角色相結(jié)合，提高患兒的鍛煉積極性。同時，根據(jù)患兒的恢復情況，動態(tài)調(diào)整鍛煉強度和時間，確保鍛煉的安全性和有效性。3.深化健康教育內(nèi)容，優(yōu)化教育方式：豐富健康教育內(nèi)容，增加血友病長期并發(fā)癥（如關(guān)節(jié)畸形、骨質(zhì)疏松）的預(yù)防措施、患兒心理調(diào)適方法、社會支持資源（如醫(yī)保政策、慈善救助）等方面的內(nèi)容。根據(jù)家長的文化程度和接受能力，采用通俗易懂的語言、案例分析、角色扮演等多種教育方式，提高家長的理解和掌握程度。同時，建立健康教育隨訪機制，出院后通過電hua、微xin等方式定期回訪，解答家長疑問，強化健康教育效果。4.提升溝通技巧：加強護士溝通技巧培訓，學習與兒童溝通的方法和技巧，如使用兒童化的語言、肢體接觸、游戲互動等，及時捕捉患兒的情緒變化，給予針對