先天性肝纖維化的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者李某，男，16歲，因“間斷腹脹、乏力2年，加重伴皮膚黃染1周”于2025年7月10日入院?；颊呦底阍马槷a(chǎn)，出生時(shí)體重3.2kg，無(wú)窒息史。幼年時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒基本一致，14歲時(shí)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹、乏力，休息后可緩解，未予重視。近1周上述癥狀加重，伴皮膚、鞏膜黃染，食欲減退，遂來(lái)我院就診，門診以“肝脾腫大原因待查”收入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神狀態(tài)欠佳，睡眠尚可，大便呈陶土色，小便顏色加深如濃茶色，體重近1個(gè)月下降3kg。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：間斷腹脹、乏力2年，加重伴皮膚黃染1周?，F(xiàn)病史：患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹脹，以右上腹為主，呈持續(xù)性隱痛，無(wú)放射痛，伴全身乏力，活動(dòng)后加重，休息后可稍緩解。當(dāng)時(shí)未到醫(yī)院就診，自行服用“健胃消食片”后癥狀無(wú)明顯改善。此后癥狀間斷出現(xiàn)，每于勞累后加重。1周前患者腹脹、乏力癥狀明顯加重，同時(shí)出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，逐漸加深，伴食欲減退，進(jìn)食量較前減少約1/3，偶有惡心，無(wú)嘔吐。大便顏色變淺，呈陶土色，小便顏色加深，如濃茶色。為求進(jìn)一步診治，來(lái)我院門診就診，查肝功能：總膽紅素（TBil）85.6μmol/L，直接膽紅素（DBil）62.3μmol/L，間接膽紅素（IBil）23.3μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）180U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）156U/L，白蛋白（ALB）32g/L，球蛋白（GLB）35g/L。腹部B超示：肝臟增大，形態(tài)欠規(guī)則，實(shí)質(zhì)回聲增粗、不均勻，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，脾大（脾厚5.2-，脾長(zhǎng)徑16-），門靜脈主干內(nèi)徑1.4-。門診以“肝脾腫大原因待查”收入我科。（三）既往史與家族史既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)赜?jì)劃進(jìn)行。家族史：患者父母非近親結(jié)婚，父親45歲，母親42歲，均體健。患者有一姐姐，20歲，身體健康，無(wú)類似疾病史。祖父因“肝硬化”于55歲去世，具體病因不詳。（四）身體評(píng)估T：36.8℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，身高165-，體重48kg。神志清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜中度黃染，無(wú)皮疹、出血點(diǎn)及蜘蛛痣，未見(jiàn)肝掌。鞏膜中度黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張。右上腹壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，肝肋下3-，質(zhì)硬，邊緣鈍，表面光滑，無(wú)觸痛；脾肋下4-，質(zhì)中，無(wú)觸痛。移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）4.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例（N%）62%，淋巴細(xì)胞比例（L%）35%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）3.8×1012/L，血紅蛋白（Hb）115g/L，血小板計(jì)數(shù)（PLT）85×10?/L。肝功能：總膽紅素（TBil）92.5μmol/L，直接膽紅素（DBil）68.4μmol/L，間接膽紅素（IBil）24.1μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）205U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）178U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）320U/L，堿性磷酸酶（ALP）280U/L，白蛋白（ALB）30g/L，球蛋白（GLB）38g/L，白球比（A/G）0.79。凝血功能：凝血酶原時(shí)間（PT）15.2秒，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.3，活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）38.5秒，纖維蛋白原（FIB）2.0g/L。血氨：58μmol/L。電解質(zhì)：血鉀3.5mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血鈣2.1mmol/L。2.影像學(xué)檢查：腹部CT示：肝臟體積增大，肝實(shí)質(zhì)密度不均勻，可見(jiàn)多發(fā)條索狀高密度影，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張；脾臟增大，實(shí)質(zhì)密度均勻；門靜脈主干增寬，直徑約1.5-；胰腺未見(jiàn)明顯異常；腹腔內(nèi)未見(jiàn)積液。肝臟MRI示：肝內(nèi)彌漫性纖維化改變，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，脾大，門靜脈高壓征象。3.其他檢查：胃鏡檢查示：食管下段靜脈曲張（輕度），胃底未見(jiàn)靜脈曲張，胃黏膜充血水腫。肝穿刺活檢：肝組織內(nèi)可見(jiàn)大量纖維組織增生，形成纖維間隔，分割肝小葉，肝細(xì)胞輕度變性壞死，膽管上皮細(xì)胞增生，符合先天性肝纖維化改變。（六）心理社會(huì)評(píng)估患者為青少年，正處于青春期，對(duì)疾病的認(rèn)知不足，因皮膚黃染、腹脹等癥狀影響外觀和日常生活，出現(xiàn)焦慮、自卑情緒，擔(dān)心疾病預(yù)后及影響學(xué)業(yè)。患者父母對(duì)孩子的病情非常擔(dān)憂，急于了解治療方案和護(hù)理措施，但缺乏相關(guān)疾病知識(shí)，存在一定的心理壓力。家庭經(jīng)濟(jì)條件尚可，能承擔(dān)治療費(fèi)用，社會(huì)支持系統(tǒng)良好。（七）護(hù)理診斷1.體液過(guò)多與肝功能損害導(dǎo)致低蛋白血癥、門靜脈高壓有關(guān)。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與肝功能異常導(dǎo)致消化吸收障礙、食欲減退有關(guān)。3.有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降、侵入性操作有關(guān)。4.焦慮與疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心預(yù)后及外觀改變有關(guān)。5.知識(shí)缺乏：缺乏先天性肝纖維化的疾病知識(shí)、治療及護(hù)理相關(guān)知識(shí)。6.潛在并發(fā)癥：上消化道出血、肝性腦病、電解質(zhì)紊亂。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期護(hù)理目標(biāo)（入院1-7天）1.患者腹脹癥狀減輕，皮膚黃染有所緩解，肝功能指標(biāo)（TBil、ALT、AST）較入院時(shí)下降。2.患者食欲改善，進(jìn)食量逐漸增加，體重穩(wěn)定或略有上升。3.患者未發(fā)生感染，體溫、血常規(guī)等感染指標(biāo)正常。4.患者焦慮情緒得到緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情。5.患者及家屬掌握先天性肝纖維化的基本知識(shí)、飲食及休息注意事項(xiàng)。6.患者未發(fā)生上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。（二）長(zhǎng)期護(hù)理目標(biāo)（入院8-30天及出院后）1.患者肝功能指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，肝纖維化x得到控制。2.患者營(yíng)養(yǎng)狀況良好，體重達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)體重范圍，白蛋白水平恢復(fù)正常。3.患者掌握自我護(hù)理技能，能有效預(yù)防感染及并發(fā)癥的發(fā)生。4.患者心理狀態(tài)良好，能積極面對(duì)疾病，恢復(fù)正常的學(xué)習(xí)和生活。5.患者及家屬能熟練掌握疾病的長(zhǎng)期管理知識(shí)，定期復(fù)查，遵醫(yī)囑用藥。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）體液過(guò)多的護(hù)理1.病情觀察：密切觀察患者腹脹的程度、范圍，每日測(cè)量腹圍，記錄測(cè)量時(shí)間、部位及數(shù)值，動(dòng)態(tài)觀察變化。觀察皮膚黃染的程度、范圍，定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，尤其是膽紅素水平，評(píng)估黃疸消退情況。觀察患者尿量、顏色及性質(zhì)，記錄24小時(shí)出入量，監(jiān)測(cè)腎功能及電解質(zhì)變化，防止水電解質(zhì)紊亂。2.體位護(hù)理：指導(dǎo)患者采取半臥位或舒適的體位，以減輕腹脹對(duì)呼吸的影響。避免長(zhǎng)時(shí)間平臥，可適當(dāng)變換體位，促進(jìn)血液循環(huán)。3.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予保肝、退黃藥物治療，如還原型谷胱甘肽、腺苷蛋氨酸等。靜脈輸注白蛋白時(shí)，嚴(yán)格控制輸液速度，一般為20-30滴/分，觀察患者有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，如皮疹、寒戰(zhàn)、發(fā)熱等，如有異常及時(shí)停藥并報(bào)告醫(yī)生。使用利尿劑（如螺內(nèi)酯）時(shí)，觀察患者尿量變化及有無(wú)電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥）的癥狀，如乏力、心律失常等，定期復(fù)查電解質(zhì)，及時(shí)調(diào)整用藥劑量。4.飲食護(hù)理：給予低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在2-3g，避免食用腌制食品、咸菜等高鹽食物。限制液體入量，根據(jù)患者尿量及腹圍情況調(diào)整，一般每日液體入量控制在1500ml以內(nèi)。（二）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理1.飲食評(píng)估：每日評(píng)估患者的食欲、進(jìn)食量、飲食結(jié)構(gòu)，了解患者的飲食習(xí)慣及喜好，根據(jù)患者的病情及營(yíng)養(yǎng)狀況制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。2.飲食指導(dǎo)：給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚(yú)類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。蛋白質(zhì)攝入量根據(jù)患者的肝功能情況調(diào)整，一般為1.0-1.5g/（kg·d），若肝功能嚴(yán)重受損，應(yīng)適當(dāng)限制蛋白質(zhì)攝入，防止肝性腦病的發(fā)生。每日熱量攝入約為25-30kcal/（kg·d），以滿足機(jī)體代謝需求。避免食用油膩、辛辣、刺激性食物，如油炸食品、辣椒、花椒等，以免加重肝臟負(fù)擔(dān)。少食多餐，避免暴飲暴食，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。3.營(yíng)養(yǎng)支持：若患者食欲極差，進(jìn)食量明顯不足，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療，如復(fù)方氨基酸、脂肪乳劑等。靜脈營(yíng)養(yǎng)支持時(shí)，嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，控制輸液速度，觀察患者有無(wú)不良反應(yīng)。4.體重監(jiān)測(cè)：每周測(cè)量患者體重2次，記錄體重變化，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)改善情況。定期復(fù)查血常規(guī)、白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃和營(yíng)養(yǎng)支持方案。（三）預(yù)防感染的護(hù)理1.環(huán)境護(hù)理：保持病室環(huán)境清潔、安靜，空氣新鮮，每日開(kāi)窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘。定期對(duì)病室進(jìn)行空氣消毒，如紫外線照射消毒，每日1次，每次60分鐘。保持床單位整潔、干燥，及時(shí)更換床單、被套。2.皮膚黏膜護(hù)理：保持患者皮膚清潔干燥，每日用溫水擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。指導(dǎo)患者勤剪指甲，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損引起感染。加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日早晚刷牙，飯后漱口，使用軟毛牙刷，防止牙齦出血。對(duì)于黃疸患者，皮膚瘙癢時(shí)，可遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外涂，避免搔抓導(dǎo)致皮膚感染。3.侵入性操作護(hù)理：嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，對(duì)需要進(jìn)行靜脈穿刺、導(dǎo)尿等侵入性操作的患者，操作前嚴(yán)格消毒皮膚，操作后加強(qiáng)*局部護(hù)理，觀察有無(wú)紅腫、滲液等感染跡象。4.病情觀察：密切觀察患者體溫變化，每日測(cè)量體溫4次，記錄體溫變化。觀察患者有無(wú)咳嗽、咳痰、咽痛等呼吸道感染癥狀，有無(wú)腹痛、腹瀉等消化道感染癥狀，有無(wú)尿頻、尿急、尿痛等泌尿系統(tǒng)感染癥狀。定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。5.免疫支持：指導(dǎo)患者保證充足的休息，避免勞累，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。遵醫(yī)囑給予免疫調(diào)節(jié)劑，如胸腺肽等，提高患者免疫力。（四）焦慮情緒的護(hù)理1.心理評(píng)估：每日與患者溝通交流，了解患者的心理狀態(tài)，評(píng)估焦慮的程度和原因，及時(shí)給予心理支持。2.溝通與傾聽(tīng)：耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，給予患者充分的理解和同情，鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的感受和擔(dān)憂。向患者解釋疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及預(yù)后，用通俗易懂的語(yǔ)言解答患者及家屬的疑問(wèn)，消除患者的認(rèn)知誤區(qū)，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。3.情緒疏導(dǎo)：指導(dǎo)患者采用放松技巧，如深呼吸、聽(tīng)輕音樂(lè)、看漫畫書(shū)等，緩解焦慮情緒。鼓勵(lì)患者與同病房的患者交流，相互支持和鼓勵(lì)，轉(zhuǎn)移患者的注意力。4.家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖和支持。指導(dǎo)家屬如何與患者溝通，幫助患者緩解焦慮情緒。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、觀看視頻等多種方式，向患者及家屬介紹先天性肝纖維化的疾病知識(shí)，包括病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后等。2.治療護(hù)理知識(shí)宣教：向患者及家屬介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可自行增減藥量或停藥。告知患者各項(xiàng)檢查的目的、方法及注意事項(xiàng)，如肝穿刺活檢前的準(zhǔn)備、胃鏡檢查后的飲食注意事項(xiàng)等。3.飲食與休息知識(shí)宣教：詳細(xì)講解飲食治療的重要性，指導(dǎo)患者及家屬掌握低鹽、高熱量、高蛋白、高維生素飲食的具體內(nèi)容和注意事項(xiàng)。告知患者保證充足休息的重要性，指導(dǎo)患者合理安排作息時(shí)間，避免勞累，保證每日睡眠時(shí)間不少于8小時(shí)。4.自我護(hù)理知識(shí)宣教：指導(dǎo)患者學(xué)會(huì)觀察病情變化，如腹脹、黃疸、尿量等的變化，出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。教會(huì)患者皮膚護(hù)理、口腔護(hù)理的方法，預(yù)防感染。指導(dǎo)患者避免服用對(duì)肝臟有損害的藥物，如阿司匹林、紅霉素等。（六）潛在并發(fā)癥的護(hù)理1.上消化道出血的預(yù)防與護(hù)理：密切觀察患者有無(wú)嘔血、黑便等上消化道出血的癥狀，監(jiān)測(cè)血壓、心率等生命體征變化。指導(dǎo)患者避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬、刺激性食物，如堅(jiān)果、油炸食品、辣椒等，防止食管胃底靜脈曲張破裂出血。遵醫(yī)囑給予普萘洛爾等藥物降低門靜脈壓力，觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。如患者出現(xiàn)嘔血、黑便等癥狀，立即通知醫(yī)生，給予禁食、止血、輸血等搶救措施，保持呼吸道通暢，防止窒息。2.肝性腦病的預(yù)防與護(hù)理：密切觀察患者的意識(shí)狀態(tài)、行為舉止、睡眠習(xí)慣等，監(jiān)測(cè)血氨水平變化。指導(dǎo)患者避免高蛋白飲食，防止便秘，保持大便通暢，可遵醫(yī)囑給予乳果糖口服，促進(jìn)腸道內(nèi)氨的排出。避免使用鎮(zhèn)靜催眠藥物，防止誘發(fā)肝性腦病。如患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、行為異常等肝性腦病前期癥狀，立即通知醫(yī)生，給予降氨、糾正電解質(zhì)紊亂等治療措施。3.電解質(zhì)紊亂的預(yù)防與護(hù)理：定期復(fù)查電解質(zhì)，監(jiān)測(cè)血鉀、血鈉、血氯等指標(biāo)變化。根據(jù)患者的尿量、飲食情況及用藥情況，及時(shí)調(diào)整液體入量和電解質(zhì)補(bǔ)充量。指導(dǎo)患者合理飲食，避免偏食，保證電解質(zhì)的攝入。如患者出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，遵醫(yī)囑給予相應(yīng)的電解質(zhì)補(bǔ)充治療，觀察治療效果。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化護(hù)理計(jì)劃的制定：根據(jù)患者的年齡、病情特點(diǎn)、心理狀態(tài)及營(yíng)養(yǎng)狀況，制定了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，針對(duì)性強(qiáng)，護(hù)理措施落實(shí)到位，患者的病情得到了有效控制。2.多維度的病情觀察：不僅關(guān)注患者的生理指標(biāo)變化，如肝功能、血常規(guī)、電解質(zhì)等，還重視患者的心理狀態(tài)和營(yíng)養(yǎng)狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并采取相應(yīng)的護(hù)理措施，提高了護(hù)理質(zhì)量。3.有效的心理護(hù)理：針對(duì)青少年患者的心理特點(diǎn)，采用溝通、傾聽(tīng)、情緒疏導(dǎo)等多種心理護(hù)理方法，緩解了患者的焦慮情緒，增強(qiáng)了患者戰(zhàn)勝疾病的信心。4.全面的健康宣教：采用多種方式向患者及家屬進(jìn)行健康宣教，內(nèi)容全面，涵蓋了疾病知識(shí)、治療護(hù)理知識(shí)、飲食休息知識(shí)及自我護(hù)理知識(shí)等，提高了患者及家屬的疾病認(rèn)知水平和自我護(hù)理能力。（二）護(hù)理不足1.對(duì)患者長(zhǎng)期康復(fù)管理的指導(dǎo)不夠深入：在護(hù)理過(guò)程中，雖然對(duì)患者及家屬進(jìn)行了健康宣教，但對(duì)患者出院后的長(zhǎng)期康復(fù)管理指導(dǎo)不夠具體，如定期復(fù)查的