結節(jié)性硬化癥腎血管平滑肌脂肪瘤的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者女性，42歲，因“間斷性右側腰背部脹痛3個月，加重1周”于2025年5月12日入院?；颊呒韧_診結節(jié)性硬化癥（TuberousSclerosis-plex,TSC）15年，長期口服“雷帕霉素”治療，病情控制尚可。否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認手術、輸血史，否認藥物及食物過敏史?；颊哂幸蛔樱渥右泊_診結節(jié)性硬化癥，目前病情穩(wěn)定?；颊呗殬I(yè)為教師，家庭關系和睦，經濟條件尚可，對疾病有一定認知，但對腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyol-oma,AML）的x及護理知識掌握不足。（二）主訴與現病史患者3個月前無明顯誘因出現右側腰背部脹痛，呈持續(xù)性隱痛，休息后可稍緩解，無惡心、嘔吐，無肉眼血尿，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)。當時未予重視，未及時就醫(yī)。1周前上述癥狀加重，脹痛頻率增加，程度較前明顯加劇，VAS疼痛評分達6分，影響夜間睡眠，遂來我院就診。門診行泌尿系超聲檢查提示：右腎探及大小約8.2-×7.5-的混合回聲團塊，邊界清，內可見脂肪組織及血管信號，考慮腎血管平滑肌脂肪瘤；左腎探及大小約2.1-×1.8-的類似回聲團塊。為進一步診治，門診以“結節(jié)性硬化癥伴雙腎血管平滑肌脂肪瘤”收入我科。（三）既往史與家族史患者15年前因“面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作”就診于x醫(yī)院，行基因檢測提示TSC2基因突變，確診為結節(jié)性硬化癥。確診后規(guī)律口服“雷帕霉素1mgqd”治療，癲癇發(fā)作頻率較前明顯減少，近5年未再發(fā)作。否認肝炎、結核等傳染病史。家族史：患者母親患有結節(jié)性硬化癥，于10年前因“腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血”去世；其子今年12歲，5年前確診結節(jié)性硬化癥，目前口服雷帕霉素治療，病情穩(wěn)定。（四）身體評估入院時體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg，身高162-，體重65kg，BMI24.8kg/m2。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，面部可見散在分布的皮脂腺瘤，呈淡紅色丘疹，對稱分布于鼻翼兩側及面頰部，直徑約2-4mm，無破潰及滲液。全身皮膚黏膜無黃染、出血點及蜘蛛痣。淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率82次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張。右側腰背部壓痛陽性，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分。雙腎區(qū)叩擊痛：右側陽性，左側陰性。脊柱四肢無畸形，活動自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數6.8×10?/L，中性粒細胞比例62%，紅細胞計數4.5×1012/L，血紅蛋白135g/L，血小板計數230×10?/L。尿常規(guī)：尿蛋白（±），尿紅細胞（-），尿白細胞（-），尿糖（-），尿酮體（-）。腎功能：血肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，尿酸340μmol/L，估算腎小球濾過率（eGFR）92ml/min·1.73m2。電解質：血鉀3.8mmol/L，血鈉1xmmol/L，血氯102mmol/L，血鈣2.3mmol/L。肝功能：谷丙轉氨酶25U/L，谷草轉氨酶22U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，白蛋白42g/L。血脂：總膽固醇5.1mmol/L，甘油三酯1.6mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.2mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.1mmol/L。血糖：空腹血糖5.3mmol/L。腫瘤標志物：癌胚抗原（CEA）2.1ng/ml，甲胎蛋白（AFP）2.5ng/ml，糖類抗原125（CA125）20U/ml，糖類抗原19-9（CA19-9）15U/ml，均在正常范圍內。2.影像學檢查：泌尿系超聲（2025年5月12日）：雙腎大小形態(tài)尚可，右腎內探及大小約8.2-×7.5-的混合回聲團塊，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，內可見不規(guī)則液性暗區(qū)及強回聲光點，CDFI示團塊內可見豐富血流信號；左腎內探及大小約2.1-×1.8-的混合回聲團塊，邊界清，內可見脂肪組織回聲，CDFI示團塊內可見少量血流信號。雙側腎盂腎盞無擴張，雙側輸尿管無擴張。腹部增強CT（2025年5月13日）：右腎見巨大混雜密度腫塊，大小約8.5-×7.8-×7.2-，內見大量脂肪密度影（CT值約-80HU）及軟組織密度影，增強掃描示軟組織成分輕度強化，脂肪成分無強化，腫塊與腎實質分界尚清，*局部凸出于腎輪廓外，鄰近腎周脂肪間隙清晰，未見明顯侵犯；左腎見類圓形脂肪密度腫塊，大小約2.2-×1.9-，增強掃描無強化，邊界清。肝、膽、胰、脾未見明顯異常，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結，未見腹水征。頭顱MRI（2025年5月14日）：雙側側腦室室管膜下可見多發(fā)小結節(jié)狀異常信號，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或高信號，增強掃描可見輕度強化，符合結節(jié)性硬化癥表現；腦實質內未見明顯異常信號，腦室系統(tǒng)無擴張，腦溝腦回未見明顯異常。3.其他檢查：心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。二、護理計劃與目標（一）護理問題1.疼痛：與腎血管平滑肌脂肪瘤壓迫腎包膜及周圍組織有關。2.焦慮：與擔心疾病x、手術效果及預后有關。3.有出血的風險：與腎血管平滑肌脂肪瘤內血管豐富，存在破裂出血可能有關。4.知識缺乏：與對結節(jié)性硬化癥及腎血管平滑肌脂肪瘤的疾病知識、治療方案、護理要點掌握不足有關。5.潛在并發(fā)癥：腎功能損害、感染、藥物不良反應（雷帕霉素相關）等。（二）護理目標1.患者疼痛得到有效緩解，VAS疼痛評分降至3分以下。2.患者焦慮情緒得到改善，能主動與醫(yī)護人員溝通，積極配合治療護理。3.患者住院期間無出血事件發(fā)生，掌握出血的自我監(jiān)測方法及應急處理措施。4.患者及家屬能復述結節(jié)性硬化癥及腎血管平滑肌脂肪瘤的相關知識、治療方案及護理要點，掌握雷帕霉素的用藥注意事項。5.患者住院期間無腎功能損害加重、感染、藥物不良反應等并發(fā)癥發(fā)生，或并發(fā)癥發(fā)生后能得到及時有效的處理。（三）護理措施計劃1.疼痛護理：（1）密切觀察患者疼痛的部位、性質、程度、持續(xù)時間及誘發(fā)因素，每4小時評估一次VAS疼痛評分并記錄。（2）指導患者采取舒適的體位，如側臥位或半坐臥位，避免劇烈活動及長時間站立，減少腎包膜的牽拉。（3）遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如非甾體類抗炎藥（布洛芬緩釋膠囊0.3gpoq12h），觀察藥物療效及不良反應。（4）采用非藥物止痛方法，如聽音樂、深呼吸、放松訓練等，轉移患者注意力，緩解疼痛。2.心理護理：（1）主動與患者溝通，耐心傾聽患者的主訴及擔憂，建立良好的護患關系。（2）向患者及家屬詳細講解疾病的相關知識、治療方案及成功案例，減輕患者對疾病的恐懼和焦慮。（3）鼓勵患者家屬給予患者情感支持，多陪伴、關心患者，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。（4）必要時請心理醫(yī)生會診，給予專業(yè)的心理干預。3.出血風險護理：（1）密切觀察患者生命體征變化，尤其是血壓和心率，每4小時測量一次并記錄，若出現血壓下降、心率加快等休克前期表現，及時報告醫(yī)生。（2）觀察患者尿液顏色、性質及量，若出現肉眼血尿，及時送檢尿常規(guī)及腎功能。（3）觀察患者腰背部疼痛情況，若疼痛突然加劇，伴有面色蒼白、出冷汗等癥狀，警惕腫瘤破裂出血，立即報告醫(yī)生并做好搶救準備。（4）指導患者避免劇烈活動、重體力勞動，避免腹部受壓及碰撞，防止腫瘤破裂出血。（5）遵醫(yī)囑完善凝血功能檢查，若存在凝血功能異常，及時給予相應治療。4.知識宣教：（1）采用口頭講解、發(fā)放健康宣教手冊、觀看視頻等多種方式，向患者及家屬講解結節(jié)性硬化癥及腎血管平滑肌脂肪瘤的病因、臨床表現、診斷方法、治療方案及預后。（2）詳細介紹雷帕霉素的作用機制、用法用量、常見不良反應（如口腔潰瘍、血脂升高、感染風險增加等）及自我監(jiān)測方法，告知患者嚴格遵醫(yī)囑服藥，不可自行增減劑量或停藥。（3）指導患者合理飲食，低鹽低脂飲食，避免辛辣刺激性食物，多吃新鮮蔬菜水果，保持大便通暢，避免便秘時腹壓增加導致腫瘤破裂出血。（4）指導患者定期復查的重要性，告知患者出院后定期復查泌尿系超聲、腎功能、血脂等指標，以便及時了解病情變化。5.并發(fā)癥預防及護理：（1）腎功能監(jiān)測：定期復查腎功能、尿常規(guī)及泌尿系超聲，觀察患者尿量變化，若出現尿量減少、水腫、血肌酐升高等腎功能損害表現，及時報告醫(yī)生并給予相應治療。（2）感染預防：保持患者皮膚清潔干燥，尤其是面部皮脂腺瘤部位，避免搔抓引起感染；指導患者注意口腔衛(wèi)生，飯后漱口，預防口腔潰瘍；保持病室環(huán)境清潔，定期開窗通風，減少探視人員，預防呼吸道感染。（3）藥物不良反應觀察：密切觀察患者服用雷帕霉素后的不良反應，如口腔潰瘍、皮疹、腹瀉、血脂升高、血糖升高等，若出現上述癥狀，及時報告醫(yī)生并給予相應處理，如口腔潰瘍可給予康復新液含漱，血脂升高可遵醫(yī)囑調整飲食或給予降脂藥物。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（入院第1-3天）患者入院后，責任護士首先向其介紹病房環(huán)境、規(guī)章制度、主管醫(yī)生及責任護士，幫助患者盡快熟悉環(huán)境，消除陌生感。入院當天，為患者進行全面的身體評估，重點評估腰背部疼痛情況，當時VAS疼痛評分為6分，遵醫(yī)囑給予布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，30分鐘后再次評估疼痛評分降至4分，患者表示疼痛有所緩解。同時，密切觀察患者生命體征變化，每4小時測量一次，體溫、脈搏、呼吸均在正常范圍內，血壓波動在120-130/75-85mmHg之間。在心理護理方面，患者入院時表現出明顯的焦慮情緒，擔心右側巨大腎血管平滑肌脂肪瘤需要手術治療，且害怕手術風險及術后恢復情況。責任護士主動與患者溝通，耐心傾聽其擔憂，向患者詳細講解了目前的病情及治療方案，告知患者醫(yī)生會根據其具體情況制定個性化的治療方案，目前暫先采取保守治療，觀察腫瘤變化，若腫瘤持續(xù)增大或出現破裂出血風險再考慮手術治療。同時，向患者介紹了結節(jié)性硬化癥伴腎血管平滑肌脂肪瘤的成功治療案例，增強患者的信心。經過溝通后，患者焦慮情緒有所緩解，表示愿意積極配合治療護理。在出血風險護理方面，責任護士向患者及家屬強調了避免劇烈活動、重體力勞動及腹部受壓的重要性，指導患者臥床休息時采取舒適的體位，避免長時間彎腰或站立。同時，密切觀察患者尿液顏色及腰背部疼痛情況，患者尿液顏色為淡黃色，無肉眼血尿，腰背部脹痛程度較入院時有所減輕。遵醫(yī)囑完善各項輔助檢查，如腹部增強CT、頭顱MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能、電解質等，檢查結果回報后及時向醫(yī)生匯報。在知識宣教方面，責任護士向患者及家屬發(fā)放了結節(jié)性硬化癥及腎血管平滑肌脂肪瘤的健康宣教手冊，采用口頭講解的方式，向其介紹了疾病的相關知識、治療方案及護理要點。重點講解了雷帕霉素的用藥注意事項，告知患者目前口服雷帕霉素1mgqd，需嚴格遵醫(yī)囑服藥，不可自行停藥或增減劑量，同時告知患者服藥期間可能出現的不良反應及自我監(jiān)測方法?；颊呒凹覍僬J真傾聽，不時提出疑問，責任護士均給予耐心解答。（二）住院期間護理（入院第4-10天）入院第4天，患者腰背部疼痛評分降至3分，遵醫(yī)囑減少布洛芬緩釋膠囊用量至0.3g口服q24h。責任護士繼續(xù)密切觀察患者疼痛變化情況，每4小時評估一次，疼痛評分穩(wěn)定在2-3分之間，患者表示疼痛基本可以忍受。同時，指導患者進行深呼吸、放松訓練等非藥物止痛方法，患者表示效果良好。在病情觀察方面，患者生命體征持續(xù)穩(wěn)定，尿液顏色正常，無肉眼血尿，腰背部無明顯壓痛及叩擊痛。入院第5天，復查血常規(guī)、腎功能及電解質，結果顯示：白細胞計數6.5×10?/L，血紅蛋白132g/L，血肌酐82μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，電解質均在正常范圍內。入院第7天，患者出現輕微口腔潰瘍，責任護士考慮可能為雷帕霉素的不良反應，及時向醫(yī)生匯報，醫(yī)生遵醫(yī)囑給予康復新液10ml含漱tid，同時指導患者注意口腔衛(wèi)生，飯后及時漱口，避免食用辛辣刺激性食物。經過3天的護理后，患者口腔潰瘍明顯好轉。在飲食護理方面，責任護士指導患者遵循低鹽低脂飲食原則，每日食鹽攝入量控制在5g以下，避免食用動物內臟、油炸食品等高脂肪食物。鼓勵患者多吃新鮮蔬菜水果，如蘋果、香蕉、菠菜、芹菜等，以補充維生素及膳食纖維，保持大便通暢。患者表示能夠遵守飲食原則，每日飲水量約1500-2000ml，尿量維持在1200-1500ml之間。在活動指導方面，根據患者病情恢復情況，逐漸增加患者的活動量。入院第4-6天，指導患者在床上進行翻身、四肢活動等輕微活動；入院第7-10天，指導患者在病房內緩慢行走，每次行走時間不超過30分鐘，避免過度勞累?；颊呋顒雍鬅o明顯不適，腰背部疼痛無加重。在心理護理方面，患者情緒逐漸穩(wěn)定，能主動與醫(yī)護人員溝通病情變化，積極參與治療護理過程。責任護士定期與患者交流，了解其心理狀態(tài)，鼓勵患者保持樂觀的心態(tài)，積極面對疾病?；颊呒覍僖材芙o予患者充分的情感支持，經常陪伴在患者身邊，與患者聊天、散步，患者表示心情愉悅。（三）出院前護理（入院第11-12天）入院第11天，患者腰背部疼痛完全緩解，VAS疼痛評分為0分，口腔潰瘍已愈合，生命體征穩(wěn)定，血常規(guī)、腎功能、電解質等檢查指標均在正常范圍內。醫(yī)生評估患者病情后，決定準予出院，出院后繼續(xù)口服雷帕霉素1mgqd治療，并定期復查。責任護士為患者進行出院前的健康指導，內容包括：（1）疾病知識：再次強調結節(jié)性硬化癥及腎血管平滑肌脂肪瘤的相關知識，告知患者疾病為慢性疾病，需長期隨訪觀察。（2）用藥指導：詳細講解雷帕霉素的用法用量、服藥時間及注意事項，告知患者需嚴格遵醫(yī)囑服藥，不可自行調整藥物劑量或停藥，若出現口腔潰瘍、皮疹、腹瀉等不良反應，及時就醫(yī)。（3）飲食指導：繼續(xù)遵循低鹽低脂飲食原則，保持營養(yǎng)均衡，多吃新鮮蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物，保持大便通暢。（4）活動指導：出院后避免劇烈運動、重體力勞動及腹部受壓，可適當進行散步、太極拳等輕度運動，逐漸增加活動量，以不感到疲勞為宜。（5）復查指導：告知患者出院后1個月、3個月、6個月分別復查泌尿系超聲、腎功能、血脂等指標，1年后每年復查一次，若出現腰背部疼痛加劇、肉眼血尿、尿量減少等癥狀，及時就醫(yī)。（6）心理指導：鼓勵患者保持樂觀的心態(tài)，避免情緒波動，積極面對生活。同時，責任護士為患者填寫出院護理記錄單，整理好各項檢查報告及出院帶藥，向患者及家屬交代清楚出院后的注意事項及聯系x，方便患者后續(xù)咨詢?；颊呒凹覍賹Ρ敬巫≡浩陂g的治療護理服務表示滿意，感謝醫(yī)護人員的精心照顧。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.疼痛護理個體化：針對患者的疼痛情況，采取了藥物止痛與非藥物止痛相結合的方法，密切觀察疼痛變化，及時調整止痛藥物劑量，使患者疼痛得到有效緩解，提高了患者的舒適度。2.心理護理及時有效：患者入院時存在明顯的焦慮情緒，責任護士通過主動溝通、知識宣教、成功案例分享等方式，及時緩解了患者的焦慮情緒，增強了患者戰(zhàn)勝疾病的信心，為患者積極配合治療護理奠定了良好的基礎。3.并發(fā)癥預防到位：密切觀察患者病情變化，尤其是出血風險及藥物不良反應，及時發(fā)現患者出現的口腔潰瘍，并給予相應的護理措施，避免了并發(fā)癥的進一步發(fā)展，保障了患者的安全。4.健康宣教形式多樣：采用口頭講解、發(fā)放健康宣教手冊等多種方式，向患者及家屬進行疾病知識、用藥指導、飲食指導、活動指導及復查指導，提高了患者及家屬的疾病認知水平和自我護理能力。（二）護理不足1.對結節(jié)性硬化癥的多系統(tǒng)損害認識不足：在護理過程中，重點關注了患者的腎臟病變及疼痛情況，對患者可能存在的其他系統(tǒng)損害（如神經系統(tǒng)、皮膚系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)等）的評估不夠全面，未及時與相關科室進行