泌尿系統(tǒng)疾病總論

河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院腎內(nèi)科陳亞坤總論目的要求掌握：腎臟的主要功能，腎臟疾病的常見癥狀，腎臟疾病的常見綜合癥，腎功能的檢查方法及腎臟病的防治原則。熟悉：腎臟病的診斷思路與方法。了解：腎臟疾病的發(fā)病機理、相關的國內(nèi)外進展動態(tài)。

THEREAREYOURKIDNEYS泌尿系統(tǒng)的功能：機體生成和排泄尿液泌尿系統(tǒng)的組成：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及有關血管、神經(jīng)腎臟：主要排泄器官重要內(nèi)分泌器官，維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定泌尿系統(tǒng)腎單位腎小球腎小管血管球腎小囊近端小管髓袢遠端小管集合管腎間質(zhì)少量結締組織和間質(zhì)細胞系膜組織腎小球毛細血管間（系膜細胞和基質(zhì)）腎單位組成腎臟主要功能腎小球濾過功能腎小管重吸收和分泌功能腎的內(nèi)分泌功能腎小球濾過功能代謝產(chǎn)物排泄的主要形式代謝產(chǎn)物:含氮類廢物和部分有機酸腎小球濾過膜結構：

毛細血管內(nèi)皮細胞腎小球濾過膜基底膜臟層上皮細胞（足細胞）

腎小球濾過膜足細胞足細胞Integrins和dystroglycanspodocalyxin足細胞足細胞病主要臨床癥狀表現(xiàn)為蛋白尿，可伴或不伴腎病綜合征足細胞有許多裂隙蛋白（neph-1、Nephrin、podocin、FAT-1等）腎小球基底膜

(glomerularbasementmembrane)正常人厚度：300~350nm主要構成：Ⅳ型膠原和各種蛋白（層連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白）和硫酸類肝素蛋白聚糖與GBM相關疾病：

Alport綜合征、Googpasture綜合征、薄基底膜腎病、糖尿病腎病孔徑屏障內(nèi)皮窗孔電荷屏障體液PH7.4唾液酸糖蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖帶負電內(nèi)皮細胞基底膜足細胞裂孔唾液酸蛋白硫酸類肝素蛋白聚糖唾液酸蛋白內(nèi)皮細胞基底膜足細胞可變凝膠孔徑屏障受損電荷屏障受損腎小球濾過率腎小球濾過作用的動力是有效濾過壓

腎小球有效濾過壓=（腎小球毛細血管壓+腎小囊內(nèi)液膠體滲透壓）-（血漿膠體滲透壓+腎小囊內(nèi)壓）動力：腎小球毛細血管血壓，腎小囊內(nèi)濾過液中蛋白質(zhì)濃度較低，其膠體滲透壓可忽力略不計。阻力：血漿膠滲透壓和腎小囊內(nèi)壓

有效濾過壓=腎小球毛細血管壓-（血漿膠體滲透壓+腎小囊內(nèi)壓）有效濾過壓的形成（示意圖）腎小球毛細血管腎小囊PBCPGCπBCπGCPGC毛細血管內(nèi)靜水壓πBC腎小囊內(nèi)膠體滲透壓（忽略不計）PBC腎小囊內(nèi)靜水壓πGC毛細血管內(nèi)膠體滲透壓有效濾過壓=腎小球毛細血管壓-（血漿膠體滲透壓+腎小囊內(nèi)壓）腎小球濾過率（GFR）：

100±10ml/min腎血流量：

1200ml/min，占20-25%心血流量原尿：

180L/日，99%被重吸收終尿：

1500ml/日腎小球濾過率影響濾過率因素有效濾過壓濾過膜通透性濾過膜面積血漿流量腎臟主要功能腎小球濾過功能腎小管重吸收和分泌功能腎的內(nèi)分泌功能腎小管重吸收和分泌功能分主動和被動重吸收Na+：65%被近端小管主動吸收HCO3-、Cl-：大部分隨Na+主動重吸收而被吸收K+：94%被近端小管主動重吸收遠端小管、集合管分泌Ca2+：濾液中99%被主動重吸收腎小管重吸收和分泌功能葡萄糖：重吸收僅限于近曲小管

葡萄糖的腎閾濃度：尿中剛開始出現(xiàn)葡萄糖的血漿葡萄糖濃度（8.96~10.08mmol/L)氨基酸：大部分在近端小管主動重吸收蛋白質(zhì)：絕大部分白蛋白被重吸收水：屬被動重吸收，原尿1%成為終尿（受AVP、醛固酮、心鈉素調(diào)節(jié)）腎小管重吸收和分泌功能遠端小管泌氫、泌氨功能尿pH：5~7，通過H+-Na+交換實現(xiàn)碳酸氫鈉碳酸

NH3+NH4+尿液濃縮稀釋功能髓袢的逆流倍增作用，維持髓質(zhì)間質(zhì)的高張狀態(tài)。腎臟主要功能腎小球濾過功能腎小管重吸收和分泌功能腎的內(nèi)分泌功能腎臟內(nèi)分泌功能血管活性激素：腎素、血管緊張素、前列腺素族、激肽類、內(nèi)皮素、利鈉肽等非血管活性激素：

1α-羥化酶、促紅細胞生成素腎素-血管緊張素系統(tǒng)循環(huán)血量腎內(nèi)血管感受器致密斑感受器腎交感神經(jīng)腎小球旁器腎素分泌

血管緊張素原（肝臟）血管緊張素I（4肽）轉(zhuǎn)換酶（肝、腎）血管緊張素II（8肽）血管收縮腎上腺皮質(zhì)醛固酮

潴鈉排鉀血管緊張素III

（7肽）血管緊張素酶（血管）非活性肽（降解）維生素D的代謝7-去氫膽固醇膽骨化醇1,24,25(OH)3D3

皮膚肝臟腎臟1,25(OH)2D3

24,25(OH)2D3

25,26(OH)2D3

25(OH)D3

促進腸道吸收鈣，調(diào)節(jié)鈣磷代謝

1α-羥化酶

腎臟疾病的的評估估計疾病病程尿液檢查腎小球濾過率測定影像學檢查腎活檢估計疾病的病程急性、慢性對鑒別診斷、治療及預后等都很重要腎臟疾病的的評估估計疾病病程尿液檢查腎小球濾過率測定影像學檢查腎活檢尿液檢查尿量異常蛋白尿血尿管型尿白細胞尿、膿尿和菌尿尿量異常多尿：

每日尿量>2500ml少尿：每日尿量<400ml（與尿潴留鑒別）無尿：每日尿量<100ml夜尿增多：夜尿量>白天尿量或夜尿量持續(xù)超過750ml蛋白尿

定義：

每日尿蛋白量持續(xù)>150mg

尿蛋白/肌酐比率>200mg/g微量白蛋白尿：24小時尿白蛋白排泄30-300mg

大量蛋白尿：每日尿蛋白>3.5g

分類：

生理性蛋白尿腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿溢出性蛋白尿生理性蛋白尿功能性蛋白尿：輕度、一過性、暫時性；如發(fā)熱、運動或充血性心衰。體位性蛋白尿：常見于青少年，臥位時蛋白消失，一般量＜1g/d。腎小球性蛋白尿腎小球毛細血管損傷、足細胞病或GBM損傷所致；蛋白量較多，往往＞1g/24h；以中、大分子蛋白質(zhì)為主（選擇性與非選擇性）；臨床上表現(xiàn)為浮腫。腎小管性蛋白尿腎小管受損或功能紊亂；蛋白量較少，很少＞1g/24h，往往伴有尿糖陽性；以小分子蛋白質(zhì)為主（β2微球蛋白、溶菌酶等）；夜尿增多。溢出性蛋白尿血液中某種蛋白異常增多（MM輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白），有相應疾病的癥狀和體征和誘發(fā)因素。血尿

肉眼血尿

鏡下血尿（RBC>3個/Hp）

鑒別：

色素尿（

血紅蛋白尿，肌紅蛋白尿，卟啉尿，外源性色素）

來源：外科血尿，腎小球病變，全身性疾病。鑒別血尿來自腎實質(zhì)或泌尿道三杯試驗伴隨癥狀尿紅細胞形態(tài)KUB+IVP膀胱鏡管型尿白細胞管型上皮細胞管型紅細胞管型顆粒管型臘狀管型脂肪管型各種管型白細胞尿、膿尿和菌尿

白細胞尿：白細胞>5個/Hp

膿尿：大量膿細胞

菌尿：培養(yǎng)有菌>105/ml腎小球濾過率測定血肌酐：主要由肌肉產(chǎn)生，腎臟排泄，反映腎小球功能。內(nèi)生肌酐清除率（Ccr)：由腎小球濾過，腎小管不重吸收，不分泌，代表小球濾過功能。正常值平均在100±10ml/min。腎小球濾過率測定美國腎臟基金會的腎臟病預后的質(zhì)量（K/DOQI）：慢性腎臟?。–KD）的臨床實踐指南：C-G公式和MDRD公式估計GFR影像學檢查超聲靜脈尿路造影CTMRI腎血管造影放射性核素等腎活檢明確診斷、指導治療或判斷預后明確原發(fā)性或繼發(fā)性或遺傳性明確急性腎衰竭、移植腎排斥了解腎小球及腎小管間質(zhì)病變的程度、組織形態(tài)學經(jīng)皮腎活體組織檢查指征：腎病綜合征不明原因腎衰各種小球、小管、間質(zhì)病變急性腎衰（小球病變所致）遺傳性腎炎移植腎排斥腎臟疾病常見綜合征腎病綜合征腎炎綜合征無癥狀性尿異常急性腎衰竭（ARF）和急進性腎衰竭（RPRF）綜合征慢性腎衰竭綜合征腎病綜合征

(nephroticsyndromeNS)大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血癥(≤30g/L)高度水腫高脂血癥腎炎綜合征蛋白尿、血尿、高血壓為特點。急性腎炎綜合征（急性起病，病程＜一年）急進性腎炎綜合征（數(shù)周至數(shù)月腎功能急劇進展）慢性腎炎綜合征（病程＞一年）

急性腎衰竭（ARF）和

急進性腎衰竭（RPRF）綜合征ARF（幾天）；RPRF（幾周）病因不同，ARF：膿毒血癥、腎毒性藥物、休克和其他原因?qū)е录毙阅I小管壞死；RPRF：免疫損傷或血管炎引起的毛細血管外增生性（新月體）腎小球腎炎慢性腎衰竭綜合征

GFR下降表現(xiàn)為貧血、夜尿、Scr升高、高磷、低鈣、雙腎萎縮等腎臟疾病的診斷

病因病理功能腎臟疾病的防治原則腎小球病理及免疫發(fā)病機制的研究和對慢性腎衰竭機制以及有關病理生理研究降壓治療減少蛋白尿治療紅細胞生成素、活性維生素D3、降脂、抗凝等的應用飲食治療腎臟替代治療（腹膜透析、血液透析、腎移植）中西醫(yī)結合治療腎小球病理及免疫發(fā)病機制的研究和對

慢性腎衰竭機制以及有關病理生理研究抑制免疫性疾病的免疫反應及炎癥反應，調(diào)節(jié)機體整體功能。糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物和親免疫素調(diào)節(jié)劑的合理使用。新型免疫抑制劑（環(huán)孢霉素A、雷帕霉素和酶酚酸酯[驍息]）在難治性腎小球疾病治療中應用。降壓治療腎小球疾病常伴有高血壓（90%）高血壓是腎功能惡化的重要因素之一難治性高血壓，需聯(lián)合降壓治療ACEI、ARB不但具有降壓，還能延緩腎功能惡化，腎性高血壓首選減少蛋白尿治療蛋白尿是腎臟損害及腎功能進展的重要因素病因及對癥治療紅細胞生成素、活性維生素D3、

降脂等的應用EPO的治療明顯改善尿毒癥患者的癥狀和生活質(zhì)量?；钚跃S生素D3可調(diào)節(jié)鈣的內(nèi)環(huán)境平衡及抗炎作用，降低心血管事件的發(fā)生，改善血透患者的生存率。他汀類降脂藥物，在腎臟疾病治療中的應用飲食治療低蛋白飲食+α酮酸[開同]治療低鹽飲食（＜6g/d）腎臟替代治療腹膜透析血液透析腎移植腹膜透析血液透析血液透析血液透析機血液透析器腎移植中西醫(yī)結合治療大黃、雷公藤多甙、黃芪等制劑在腎臟疾病應用已得到許多實驗研究證實某些中草藥（如關木通等）具有腎毒性進展和展望腎臟病學在生物分子醫(yī)學研究取得進展腎臟疾病免疫發(fā)病機制研究深入終末期腎臟?。‥SRD）的一體化治療進展RSR認識的深入，螺內(nèi)酯和醛固酮阻滯劑（Inspra）進入臨床研究在預防及延緩腎功能惡化研究取得可喜成績（反式維A酸[AtRA]）進展和展望酶替代療法治療Fabry?。ㄖ亟M人半乳糖苷酶A）腎替代治療在基礎及臨床研究取得長足進步期望克隆腎臟誕生思考題：腎臟疾病的臨床表現(xiàn)有哪些特點？如何根據(jù)尿檢查判斷存在腎損害？評價腎功能的各種檢查方法的價值？慢性腎臟病的防治策略?腎小球疾病目的和要求掌握慢性腎小球腎炎定義、病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查熟悉慢性腎小球腎炎診斷、鑒別診斷以及治療了解腎小球腎炎的發(fā)病機制、病理類型腎小球疾病概述一組以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等為主要臨床表現(xiàn)的腎臟疾病病變主要累及雙腎腎小球病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同分為原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病為我國慢性腎衰竭的主要原因原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)急進性腎小球腎炎(rapidlyprogress