腱鞘巨細(xì)胞瘤臨床病理與影像一

、概

述?

腱鞘巨細(xì)胞瘤

(GCTTS)

和色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜

炎(PVNS)

均是起源于腱鞘和關(guān)節(jié)滑膜組織的增生性

疾

病

；GCTTS

和PVNS具有相似的組織學(xué)特征。一

、概

述GCTTS主要損害關(guān)節(jié)外腱鞘及周圍滑膜組織，向關(guān)節(jié)外或沿肌腱膨脹性和浸潤性生長；PVNS以損害關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)囊等滑膜組織為主，滑膜增生明顯，呈海綿墊樣，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結(jié)節(jié)，呈菜花狀，常合并關(guān)節(jié)積液和鄰近骨質(zhì)、韌帶的受侵，

增生肥厚的滑膜可突破關(guān)節(jié)囊向周圍軟組織突入。二、臨床特征約占良性軟組織腫瘤的4.9～9.6%;年齡：可發(fā)生任何年齡段，30～50歲高發(fā)年齡；性別：女性多見，男女比約1:1.3～2;好發(fā)部位：手、足、踝、膝關(guān)節(jié)，手部的腱鞘巨細(xì)

胞瘤約85%位于手指部，多在掌側(cè)。二、臨床特征最常見癥狀與體征為近淺表的單發(fā)無痛性腫塊；生長緩慢，病程長短不定，約2個月～10年；可圍繞手指環(huán)形生長或沿腱周呈縱行生長形成很微

小的衛(wèi)星灶。三、病理學(xué)-肉眼所見?

腫瘤多為分葉狀，被覆有纖維包膜，多數(shù)體積較小，

多在0.5～4cm,平均約1.0～1.5cm。瘤體為白色至灰白色伴有黃色及棕色區(qū)域，顏色與

含鐵血黃素沉積有關(guān)。三、病理學(xué)-鏡下所見鏡下表現(xiàn)不同取決于單核細(xì)胞、多核細(xì)胞、泡沫樣吞噬細(xì)胞、含鐵血黃素巨噬細(xì)胞和基質(zhì)量的比例；

單核細(xì)胞的梭形化及裂隙樣結(jié)構(gòu)明顯，大小及形態(tài)

較

一

致

；含鐵血黃素含量少，泡沫細(xì)胞呈片狀或巢狀，多見于

周

邊

；多核巨細(xì)胞形態(tài)類似于破骨細(xì)胞。病理HE圖示：成片分布的單個核細(xì)胞及散在的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)

胞

(

圖a)

及成片的泡沫樣細(xì)胞(圖b)。Case

1

腱鞘巨細(xì)胞瘤ba免疫組化示：CD163胞膜/胞漿陽性(圖a)及Ki67細(xì)胞核陽性，Case

1

腱鞘巨細(xì)胞瘤陽性率約10%(圖b)。ba四、影像表現(xiàn)--X線平片及CT表現(xiàn)X線平片：單發(fā)或者多發(fā)的關(guān)節(jié)旁圓形、卵圓形軟組織密度腫塊，也可無異常表現(xiàn)，近20%病例可以出現(xiàn)

鄰近骨皮質(zhì)凹陷、骨萎縮吸收及反應(yīng)性骨硬化緣。CT表現(xiàn)：所見同平片，對腫塊的大小、密度、范圍

及骨質(zhì)受侵情況顯示更清晰，偶見鈣化，增強(qiáng)掃描

腫物可有輕度強(qiáng)化。四、影像表現(xiàn)--MR表現(xiàn)T1WI多呈較低信號，內(nèi)可見條片狀更低信號影；T2WI信號表現(xiàn)具有多樣性，認(rèn)為可能與GCTTS的纖維

組織、脂肪、含鐵血黃素等的含量多少及病程時間長

短有關(guān)；增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，病灶與鄰近肌腱關(guān)系密切，局部骨

皮質(zhì)可受侵。圖a、b示：X平片表現(xiàn)為密度增高軟組織腫塊(圖a),可見

鄰近骨質(zhì)的受壓吸收改變(圖b)。Case2右足拇趾腱鞘巨細(xì)胞瘤baMR平掃示：右足腫塊表現(xiàn)為信號不均勻，T1WI呈等低信號(圖a),T2WI

呈低-稍高混雜信號(圖b、c)。Case2右足拇趾腱鞘巨細(xì)胞瘤bCaMR平掃示：左手中指腫塊表現(xiàn)為信號均勻，T1WI呈等低信號(圖a),T2WI呈較高信號(圖b),增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)

化(圖c)。Case

3左手中指腱鞘巨細(xì)胞瘤bCaCase4

女，38歲，左踝關(guān)節(jié)腫物10余年。X線：左踝軟組織腫塊，距骨局部骨質(zhì)吸收改變。baMR平掃：左踝腫塊形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻，T1呈等低信號(a),T2

呈低-稍高混雜信號(b

、c)。Case5

女，38歲，左踝關(guān)節(jié)腫物10余年。bCaMR平掃：右膝多發(fā)腫塊，邊界清晰，T1呈低信號(a),T2

呈低-稍高混雜信號(b

、c);

增強(qiáng)掃描腫塊呈輕-

中度強(qiáng)化(e-f)。Case6女，33歲，右腘窩及小腿后側(cè)疼痛伴腫脹3天。beadCf六、鑒別診斷?

滑膜肉瘤血友病關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(一)滑膜肉瘤常在關(guān)節(jié)外，為單一腫塊，可有鈣化，可有骨破壞，邊界模糊，病變周圍組織有水腫，含鐵血黃素色沉

著不明顯。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的骨侵蝕常表現(xiàn)為多個

小圓形破壞區(qū)，邊緣清楚有硬化。Case7

滑膜肉瘤患者，女，35歲，左小腿腫物伴疼痛1年余。MR示：右小腿囊實(shí)性腫塊，T1WI

實(shí)性成分稍高信號(A),T2WI高

信號(B),增強(qiáng)實(shí)性成分明顯不均勻強(qiáng)化(C,D)。(二)血友病關(guān)節(jié)炎因關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，可出現(xiàn)含鐵血黃素色沉著，在MRI可與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎混淆。但血友病關(guān)節(jié)炎常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)軟骨和骨性

關(guān)節(jié)面破壞嚴(yán)重；出凝血時間異?？勺鳛殍b別。b

CCase

8血友病關(guān)節(jié)炎患者，男，21歲。確診血友病B型12年，雙膝關(guān)節(jié)腫脹。MR平掃示：右膝關(guān)節(jié)、軟骨及軟骨下骨質(zhì)破壞，可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀T1WI(a)及PDWI(b

、c)低信號影。a(三)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要為四肢小關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)間隙狹窄明顯，有明顯骨質(zhì)疏松；沒有關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊，骨侵蝕明顯等可作為鑒別。Case

9

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者女，50歲。反復(fù)全身多關(guān)節(jié)腫痛2年。MR

T2