小兒巨球蛋白血癥化療個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患兒姓名：明明（化名），性別：男，年齡：5歲，體重：18kg，民族：漢族，入院時(shí)間：202X年X月X日，入院科室：兒童血液腫瘤科，住院號(hào)：XXXXXXX?；純合底阍马槷a(chǎn)，出生體重3.2kg，無(wú)窒息史，生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒童一致，按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種，否認(rèn)藥物過(guò)敏史，既往無(wú)重大疾病史，無(wú)手術(shù)、外傷史，家族中無(wú)遺傳性疾病及類(lèi)似疾病史。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：乏力、面色蒼白2月余，加重伴間斷發(fā)熱1周。現(xiàn)病史：患兒2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力，活動(dòng)后明顯，伴面色蒼白，家長(zhǎng)未予重視。1月前患兒乏力癥狀加重，不愿下地行走，偶有頭暈，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)示“白細(xì)胞4.1×10?/L，血紅蛋白82g/L，血小板95×10?/L”，予口服“鐵劑”治療2周，癥狀無(wú)明顯改善。1周前患兒出現(xiàn)間斷發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37.8-38.5℃，無(wú)寒戰(zhàn)、抽搐，伴食欲下降，每日進(jìn)食量較前減少約1/2，偶有惡心，無(wú)嘔吐，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)腹痛、腹瀉，為進(jìn)一步診治來(lái)我院，門(mén)診以“貧血原因待查”收入院。（三）體格檢查體溫：38.1℃，脈搏：112次/分，呼吸：24次/分，血壓：95/60mmHg，血氧飽和度：98%（自然空氣下）。一般情況：神志清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。面色蒼白，無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，雙側(cè)頸部可觸及3枚黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動(dòng)度可，無(wú)壓痛，其余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭部：頭顱無(wú)畸形，眼瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜無(wú)黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，外耳道無(wú)異常分泌物，鼻道通暢，口唇蒼白，口腔黏膜光滑，無(wú)潰瘍及出血點(diǎn)，咽部無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大。胸部：胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語(yǔ)顫對(duì)稱，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率112次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，質(zhì)軟，邊緣銳利，無(wú)壓痛，脾肋下2cm，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。四肢：四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫、壓痛，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫，甲床蒼白，毛細(xì)血管充盈時(shí)間約2秒。神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。（四）實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)（入院當(dāng)日）：白細(xì)胞3.2×10?/L，中性粒細(xì)胞1.5×10?/L，淋巴細(xì)胞1.4×10?/L，單核細(xì)胞0.2×10?/L，嗜酸性粒細(xì)胞0.1×10?/L，血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞壓積22.5%，平均紅細(xì)胞體積85fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度305g/L，血小板85×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1.2%。血生化（入院當(dāng)日）：總蛋白95g/L，白蛋白30g/L，球蛋白65g/L，白球比0.46，總膽紅素12.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，間接膽紅素9.3μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶42U/L，肌酐45μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，尿酸320μmol/L，鉀4.2mmol/L，鈉135mmol/L，氯98mmol/L，鈣2.2mmol/L，磷1.3mmol/L，乳酸脫氫酶280U/L。血清蛋白電泳（入院第2日）：白蛋白區(qū)帶占比31.6%，α1球蛋白區(qū)帶占比4.2%，α2球蛋白區(qū)帶占比8.5%，β球蛋白區(qū)帶占比10.7%，γ球蛋白區(qū)帶占比45.0%，可見(jiàn)M蛋白帶，占血清總蛋白的35%。免疫固定電泳（入院第3日）：示IgM-κ型單克隆免疫球蛋白，κ輕鏈陽(yáng)性，λ輕鏈陰性。骨髓穿刺涂片（入院第4日）：骨髓增生明顯活躍，粒系占38%，各階段比例大致正常，形態(tài)無(wú)明顯異常；紅系占25%，中晚幼紅細(xì)胞比例略增高，形態(tài)正常；巨核系占8%，血小板散在或成簇可見(jiàn)；漿細(xì)胞增生明顯，占28%，其中異常漿細(xì)胞占15%，該類(lèi)細(xì)胞大小不一，胞體圓形或橢圓形，胞漿豐富，呈深藍(lán)紫色，可見(jiàn)空泡，核圓形或橢圓形，核仁可見(jiàn)1-2個(gè)，核染色質(zhì)粗糙。凝血功能（入院當(dāng)日）：凝血酶原時(shí)間12.5秒，活化部分凝血活酶時(shí)間35.2秒，凝血酶時(shí)間16.8秒，纖維蛋白原2.5g/L，D-二聚體0.3mg/L。感染相關(guān)檢查（入院當(dāng)日）：C反應(yīng)蛋白15mg/L，降鈣素原0.2ng/ml，血培養(yǎng)（需氧+厭氧）48小時(shí)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，呼吸道病毒抗原檢測(cè)（流感病毒A/B、腺病毒、呼吸道合胞病毒）均陰性，結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性。（五）影像學(xué)檢查胸部X線片（入院第2日）：雙肺野清晰，肺紋理走行自然，心影大小、形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利，未見(jiàn)明顯異常。腹部B超（入院第2日）：肝臟大小約11.5cm×5.2cm×4.8cm（正常5歲兒童肝臟長(zhǎng)徑約9-10cm），實(shí)質(zhì)回聲均勻，未見(jiàn)占位性病變；脾臟大小約9.5cm×4.0cm×3.5cm（正常5歲兒童脾臟長(zhǎng)徑約6-7cm），實(shí)質(zhì)回聲均勻，未見(jiàn)占位性病變；膽囊、胰腺、雙腎大小、形態(tài)及回聲未見(jiàn)明顯異常；腹腔內(nèi)未見(jiàn)明顯積液，腹腔淋巴結(jié)未見(jiàn)明顯腫大。頭顱MRI（入院第5日）：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)影，腦室系統(tǒng)無(wú)擴(kuò)張，腦溝、腦回形態(tài)正常，中線結(jié)構(gòu)居中，未見(jiàn)明顯異常。（六）診斷結(jié)果根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果，結(jié)合《兒童血液系統(tǒng)疾病診療規(guī)范（2021年版）》中關(guān)于小兒巨球蛋白血癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷為：小兒巨球蛋白血癥（IgM-κ型）。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）體液不足與化療藥物（環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿）引起的惡心嘔吐、進(jìn)食量減少有關(guān)患兒入院第6日開(kāi)始第1周期化療（環(huán)磷酰胺150mg/m2，靜脈滴注，第1-3日；長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2，靜脈滴注，第1日），化療后當(dāng)日出現(xiàn)惡心，嘔吐3次，每次嘔吐量約50-80ml，為胃內(nèi)容物，無(wú)咖啡樣物質(zhì)；進(jìn)食量較化療前減少60%，每日僅攝入少量米湯及牛奶，約150-200ml；口唇略干燥，皮膚彈性稍差，尿量較前減少，每日約500ml（正常5歲兒童每日尿量約600-800ml），尿色略深黃。（二）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與化療后白細(xì)胞減少（中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.2×10?/L）、機(jī)體免疫力下降有關(guān)患兒化療后第3日復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞2.8×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.2×10?/L，淋巴細(xì)胞1.3×10?/L，血小板78×10?/L；當(dāng)日出現(xiàn)輕微咳嗽，無(wú)咳痰，咽部略充血，體溫波動(dòng)于37.3-37.8℃；皮膚黏膜完整，無(wú)破損，但患兒時(shí)有揉眼、挖鼻動(dòng)作，存在黏膜損傷及感染隱患。（三）焦慮（家長(zhǎng)）與患兒病情嚴(yán)重、化療周期長(zhǎng)（預(yù)計(jì)6-8周期）、治療費(fèi)用較高及對(duì)預(yù)后不確定有關(guān)患兒家長(zhǎng)（父母）為普通工薪階層，家庭月收入約8000元，患兒治療預(yù)計(jì)總費(fèi)用約15-20萬(wàn)元，目前已支出3萬(wàn)元，經(jīng)濟(jì)壓力較大；家長(zhǎng)每日頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問(wèn)患兒病情“孩子這個(gè)病能治好嗎？”“化療會(huì)不會(huì)有后遺癥？”，夜間在病房外徘徊，難以入睡，情緒緊張，對(duì)治療配合度略顯被動(dòng)。（四）知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)）與對(duì)小兒巨球蛋白血癥的病因、化療方案、不良反應(yīng)應(yīng)對(duì)及出院后護(hù)理知識(shí)認(rèn)知不足有關(guān)通過(guò)溝通了解到，家長(zhǎng)此前未聽(tīng)說(shuō)過(guò)“小兒巨球蛋白血癥”，認(rèn)為“孩子只是普通貧血”；不清楚化療藥物的作用機(jī)制及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，當(dāng)患兒出現(xiàn)脫發(fā)時(shí)（化療后第7日），家長(zhǎng)表現(xiàn)出恐慌“怎么會(huì)掉頭發(fā)？是不是病情加重了？”；對(duì)患兒化療期間的飲食禁忌、活動(dòng)強(qiáng)度及復(fù)查時(shí)間無(wú)明確認(rèn)知，曾試圖給患兒食用海鮮（已知患兒無(wú)過(guò)敏史，但化療期間易誘發(fā)過(guò)敏）。（五）潛在并發(fā)癥：出血與化療后血小板減少（血小板78×10?/L）、巨球蛋白血癥導(dǎo)致的凝血功能異常有關(guān)患兒化療后第3日血小板降至78×10?/L，雖未出現(xiàn)明顯出血癥狀，但存在潛在出血風(fēng)險(xiǎn)，如皮膚黏膜出血（瘀點(diǎn)、瘀斑）、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)消化道出血、顱內(nèi)出血。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）體液不足護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：患兒化療期間24小時(shí)尿量維持在600-800ml，口唇濕潤(rùn)，皮膚彈性良好，無(wú)脫水征象（如眼窩凹陷、前囟凹陷），電解質(zhì)水平維持正常。護(hù)理計(jì)劃：（1）病情觀察：每4小時(shí)評(píng)估患兒精神狀態(tài)、皮膚彈性、口唇濕潤(rùn)度，記錄嘔吐次數(shù)、嘔吐物性質(zhì)及量；準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量（包括進(jìn)食量、飲水量、靜脈補(bǔ)液量、尿量、嘔吐量、糞便量）；每日復(fù)查血常規(guī)、血生化，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)（鉀、鈉、氯）及腎功能變化。（2）止吐護(hù)理：遵醫(yī)囑于化療前30分鐘給予昂丹司瓊（4mg/次，靜脈注射），化療后每8小時(shí)給予1次，持續(xù)2-3日；若患兒仍出現(xiàn)嘔吐，及時(shí)告知醫(yī)生，調(diào)整止吐方案（如加用甲氧氯普胺）；嘔吐后協(xié)助患兒漱口，清潔口腔，保持口腔衛(wèi)生。（3）飲食與補(bǔ)液護(hù)理：指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒提供清淡、易消化、高熱量的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如小米粥、南瓜粥、蔬菜汁、果汁（避免酸性強(qiáng)的果汁，如橙汁），少量多次喂養(yǎng)，每次100-150ml，每日5-6次；鼓勵(lì)患兒少量多次飲水，每次50-100ml，每日飲水量不少于800ml；若患兒進(jìn)食量持續(xù)減少，尿量低于500ml/24h，遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)液（5%葡萄糖氯化鈉注射液+維生素C），補(bǔ)液速度控制在5-8ml/（kg?h），避免速度過(guò)快引起心力衰竭。（二）感染風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無(wú)感染發(fā)生（體溫維持在36.5-37.5℃，無(wú)咳嗽、咳痰、腹瀉等感染癥狀，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞絕對(duì)值恢復(fù)正常），皮膚黏膜完整，無(wú)破損。護(hù)理計(jì)劃：（1）環(huán)境管理：將患兒安置在單人病房，保持病室清潔，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30-60分鐘；病室溫度維持在22-24℃，濕度50-60%；每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭床旁桌、床欄、地面2次；限制探視人員，每次探視不超過(guò)2人，探視者需戴口罩、帽子，洗手后進(jìn)入病房，避免感冒或攜帶感染源者探視。（2）無(wú)菌操作與防護(hù)：進(jìn)行靜脈穿刺、采血等操作時(shí)，嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)，皮膚消毒范圍直徑不小于5cm，避免反復(fù)穿刺；為患兒更換衣物、床單時(shí)，動(dòng)作輕柔，避免損傷皮膚；指導(dǎo)患兒勤洗手，使用洗手液或肥皂流動(dòng)水洗手，每次洗手時(shí)間不少于20秒，避免用手揉眼、挖鼻；協(xié)助患兒進(jìn)行口腔護(hù)理，每日2次，使用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜，若出現(xiàn)口腔潰瘍，遵醫(yī)囑使用西瓜霜噴劑或碳酸氫鈉溶液漱口。（3）病情監(jiān)測(cè)與感染干預(yù)：每4小時(shí)測(cè)量患兒體溫1次，若體溫超過(guò)38.5℃，及時(shí)給予物理降溫（溫水擦浴，擦拭部位為額頭、頸部、腋窩、腹股溝、四肢），或遵醫(yī)囑給予對(duì)乙酰氨基酚（10-15mg/kg，口服）；密切觀察患兒呼吸道、消化道、皮膚黏膜情況，如出現(xiàn)咳嗽、咳痰，及時(shí)行痰培養(yǎng)+藥敏試驗(yàn)；出現(xiàn)腹瀉，留取糞便標(biāo)本送檢，遵醫(yī)囑給予益生菌調(diào)節(jié)腸道菌群；若白細(xì)胞低于2.0×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于1.0×10?/L，遵醫(yī)囑給予粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF，5μg/kg，皮下注射），促進(jìn)白細(xì)胞生成。（三）家長(zhǎng)焦慮護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：家長(zhǎng)焦慮情緒明顯緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通，配合治療護(hù)理工作，睡眠質(zhì)量改善，能正確看待患兒病情及預(yù)后。護(hù)理計(jì)劃：（1）溝通與信息支持：每日安排15-20分鐘與家長(zhǎng)單獨(dú)溝通，用通俗易懂的語(yǔ)言解釋患兒的病情、化療方案（如環(huán)磷酰胺的作用是抑制腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)，長(zhǎng)春新堿可阻止腫瘤細(xì)胞分裂）、治療效果及可能的預(yù)后，避免使用專(zhuān)業(yè)術(shù)語(yǔ)過(guò)多；向家長(zhǎng)展示同類(lèi)疾病成功治療的案例（如“去年有一個(gè)和明明年齡相仿的患兒，經(jīng)過(guò)6周期化療后，目前病情穩(wěn)定，已正常上學(xué)”），增強(qiáng)家長(zhǎng)信心；及時(shí)告知家長(zhǎng)患兒的病情變化，如“今天明明的尿量已經(jīng)恢復(fù)到700ml了，嘔吐次數(shù)減少，說(shuō)明止吐方案有效”，讓家長(zhǎng)感受到治療的進(jìn)展。（2）心理疏導(dǎo)與情感支持：耐心傾聽(tīng)家長(zhǎng)的擔(dān)憂和困惑，給予情感上的安慰，如“我理解你現(xiàn)在很擔(dān)心孩子，但是我們會(huì)一起努力，幫助明明度過(guò)這個(gè)階段”；鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心的情緒，避免壓抑；為家長(zhǎng)提供休息場(chǎng)所（如病房旁的家屬休息室），保證家長(zhǎng)有足夠的休息時(shí)間；若家長(zhǎng)焦慮情緒嚴(yán)重，聯(lián)系醫(yī)院心理科醫(yī)生，為家長(zhǎng)提供專(zhuān)業(yè)的心理疏導(dǎo)。（3）經(jīng)濟(jì)支持：了解家長(zhǎng)的經(jīng)濟(jì)狀況，為家長(zhǎng)提供醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)政策咨詢（如告知家長(zhǎng)小兒巨球蛋白血癥屬于大病醫(yī)保范疇，報(bào)銷(xiāo)比例約60-70%）；協(xié)助家長(zhǎng)申請(qǐng)醫(yī)院的慈善救助基金，緩解經(jīng)濟(jì)壓力。（四）家長(zhǎng)知識(shí)缺乏護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：家長(zhǎng)能掌握小兒巨球蛋白血癥的病因、化療方案、不良反應(yīng)應(yīng)對(duì)措施及出院后護(hù)理知識(shí)，能正確觀察患兒病情變化，配合復(fù)查。護(hù)理計(jì)劃：（1）疾病知識(shí)宣教：制作小兒巨球蛋白血癥知識(shí)手冊(cè)，內(nèi)容包括病因（目前認(rèn)為與遺傳、免疫異常有關(guān)）、臨床表現(xiàn)（乏力、貧血、發(fā)熱、肝脾腫大等）、診斷方法、治療方案，發(fā)放給家長(zhǎng)，逐條講解；通過(guò)圖片、視頻等形式，向家長(zhǎng)展示正常骨髓與病變骨髓的區(qū)別，讓家長(zhǎng)直觀了解疾病本質(zhì)。（2）化療相關(guān)知識(shí)宣教：向家長(zhǎng)詳細(xì)介紹化療藥物的名稱、劑量、給藥時(shí)間、作用機(jī)制及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如惡心嘔吐、脫發(fā)、白細(xì)胞減少、血小板減少），并告知應(yīng)對(duì)措施，如“脫發(fā)是化療藥物引起的正常反應(yīng)，化療結(jié)束后頭發(fā)會(huì)重新長(zhǎng)出來(lái)，期間可以給孩子戴柔軟的帽子，避免頭皮受涼”；當(dāng)患兒出現(xiàn)不良反應(yīng)時(shí)，及時(shí)向家長(zhǎng)解釋原因，如“明明今天血小板略有下降，這是化療藥物影響了骨髓的造血功能，我們會(huì)密切監(jiān)測(cè)，必要時(shí)給予升血小板藥物，不用過(guò)于擔(dān)心”。（3）飲食與護(hù)理知識(shí)宣教：制定化療期間飲食指導(dǎo)方案，明確告知家長(zhǎng)適宜食物（如牛奶、雞蛋、魚(yú)肉、瘦肉、新鮮蔬菜和水果）和禁忌食物（如生冷、不潔、辛辣、油膩食物，海鮮易誘發(fā)過(guò)敏，暫時(shí)避免）；指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒的病情變化，如出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、腹瀉、皮膚出血點(diǎn)、鼻出血等異常情況，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員；告知家長(zhǎng)復(fù)查的重要性及時(shí)間安排，如化療后每周復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能，每2周期化療后復(fù)查血清蛋白電泳、骨髓穿刺，確保家長(zhǎng)按時(shí)帶患兒復(fù)查。（五）潛在出血并發(fā)癥護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間無(wú)出血癥狀發(fā)生，血小板水平逐漸恢復(fù)正常，家長(zhǎng)能掌握出血的預(yù)防及應(yīng)急處理措施。護(hù)理計(jì)劃：（1）病情監(jiān)測(cè)：每日復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化；密切觀察患兒皮膚黏膜有無(wú)瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血，觀察嘔吐物顏色（有無(wú)咖啡樣物）、糞便顏色（有無(wú)黑便）、尿液顏色（有無(wú)肉眼血尿），傾聽(tīng)患兒有無(wú)腹痛、頭痛等不適，警惕消化道出血、顱內(nèi)出血；若血小板低于50×10?/L，密切觀察出血征象；若血小板低于20×10?/L，遵醫(yī)囑輸注血小板懸液。（2）出血預(yù)防：指導(dǎo)患兒臥床休息，避免劇烈活動(dòng)（如跑跳、攀爬），防止碰撞受傷；為患兒修剪指甲，避免抓傷皮膚；避免食用堅(jiān)硬、帶刺的食物（如堅(jiān)果、魚(yú)刺），防止損傷口腔黏膜及消化道黏膜；刷牙時(shí)使用軟毛牙刷，避免用力過(guò)猛，防止牙齦出血；避免用力擤鼻，防止鼻出血；減少侵入性操作，如避免頻繁采血、靜脈穿刺。（3）應(yīng)急處理與家長(zhǎng)指導(dǎo)：告知家長(zhǎng)若患兒出現(xiàn)鼻出血，應(yīng)立即讓患兒取坐位，頭稍前傾，用拇指和食指按壓鼻翼兩側(cè)5-10分鐘，同時(shí)用冷毛巾敷前額；若出現(xiàn)皮膚瘀斑、牙齦出血，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員；向家長(zhǎng)講解出血的危險(xiǎn)性，強(qiáng)調(diào)預(yù)防措施的重要性，讓家長(zhǎng)重視但不恐慌。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）體液不足護(hù)理干預(yù)實(shí)施患兒于入院第6日開(kāi)始第1周期化療，化療前30分鐘遵醫(yī)囑給予昂丹司瓊4mg靜脈注射，化療過(guò)程順利，無(wú)明顯不適?；熀?小時(shí)，患兒出現(xiàn)惡心，無(wú)嘔吐，立即給予安撫，指導(dǎo)患兒深呼吸，同時(shí)告知家長(zhǎng)少量多次給予小米粥，患兒進(jìn)食約50ml后，惡心癥狀緩解?；熀?小時(shí)，患兒出現(xiàn)嘔吐，嘔吐量約60ml，為胃內(nèi)容物，立即協(xié)助患兒漱口，清潔口腔，再次遵醫(yī)囑給予昂丹司瓊4mg靜脈注射，30分鐘后嘔吐癥狀緩解。當(dāng)日每4小時(shí)評(píng)估患兒情況：精神狀態(tài)尚可，口唇略干燥，皮膚彈性稍差；記錄24小時(shí)出入量：進(jìn)食量約200ml（小米粥100ml、牛奶100ml），飲水量約400ml，靜脈補(bǔ)液量500ml（5%葡萄糖氯化鈉注射液），尿量約550ml，嘔吐量約60ml，糞便量約50g。因患兒尿量略低于正常范圍，遵醫(yī)囑增加靜脈補(bǔ)液量至750ml，補(bǔ)液速度控制在6ml/（kg?h）（患兒體重18kg，每小時(shí)補(bǔ)液量約108ml）。入院第7日，患兒嘔吐次數(shù)減少至1次，嘔吐量約30ml，進(jìn)食量增加至350ml（小米粥150ml、雞蛋羹100ml、蔬菜汁100ml），飲水量約600ml，尿量約700ml，口唇濕潤(rùn)，皮膚彈性良好，復(fù)查血生化示鉀4.3mmol/L，鈉136mmol/L，氯99mmol/L，電解質(zhì)正常。繼續(xù)執(zhí)行原止吐方案，至化療后第3日，患兒嘔吐癥狀完全緩解，進(jìn)食量恢復(fù)至化療前水平（約500ml/日），尿量維持在700-800ml/24h，體液不足問(wèn)題得到解決。（二）感染風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理干預(yù)實(shí)施患兒化療后第3日復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞2.8×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.2×10?/L，當(dāng)日出現(xiàn)輕微咳嗽，無(wú)咳痰，咽部略充血，體溫37.6℃。立即將患兒安置在單人病房，加強(qiáng)環(huán)境管理，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次40分鐘，用含氯消毒劑擦拭床旁桌、床欄、地面2次；限制探視人員，告知家長(zhǎng)僅允許父母探視，且需戴口罩、帽子，洗手后進(jìn)入病房。加強(qiáng)皮膚黏膜護(hù)理：每日為患兒溫水擦浴1次，更換寬松、柔軟的純棉衣物；協(xié)助患兒進(jìn)行口腔護(hù)理，每日2次，使用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜，觀察口腔無(wú)潰瘍；指導(dǎo)患兒勤洗手，每次飯前便后、接觸玩具后均洗手，家長(zhǎng)協(xié)助監(jiān)督，避免患兒揉眼、挖鼻。每4小時(shí)測(cè)量患兒體溫1次，入院第4日，患兒體溫升至38.1℃，給予溫水擦?。ú潦妙~頭、頸部、腋窩、腹股溝、四肢），30分鐘后復(fù)測(cè)體溫37.4℃；遵醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī)，白細(xì)胞2.5×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.0×10?/L，遵醫(yī)囑給予粒細(xì)胞集落刺激因子75μg（5μg/kg×15kg，患兒實(shí)際體重18kg，調(diào)整劑量為90μg）皮下注射，每日1次，連續(xù)注射3日。入院第7日，患兒咳嗽癥狀緩解，無(wú)咽部充血，體溫維持在36.8-37.2℃，復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞5.8×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值3.2×10?/L，感染風(fēng)險(xiǎn)顯著降低，繼續(xù)保持環(huán)境管理及皮膚黏膜護(hù)理措施，直至化療周期結(jié)束，患兒未發(fā)生感染。（三）家長(zhǎng)焦慮護(hù)理干預(yù)實(shí)施入院第1日，與患兒家長(zhǎng)溝通時(shí)，發(fā)現(xiàn)家長(zhǎng)情緒緊張，頻繁詢問(wèn)患兒病情，遂詳細(xì)講解小兒巨球蛋白血癥的治療方案，告知家長(zhǎng)“目前明明的病情處于早期，通過(guò)規(guī)范的化療，大部分患兒病情可以得到控制，甚至達(dá)到緩解”，并展示1例成功治療案例的資料（隱去患者隱私信息），家長(zhǎng)情緒略有緩和。入院第3日，家長(zhǎng)因患兒化療后嘔吐，再次表現(xiàn)出焦慮，詢問(wèn)“孩子一直吐，會(huì)不會(huì)影響治療？”，立即向家長(zhǎng)解釋嘔吐是化療藥物的常見(jiàn)不良反應(yīng)，已給予止吐藥物，且嘔吐次數(shù)在減少，同時(shí)讓家長(zhǎng)參與患兒的喂養(yǎng)過(guò)程（如協(xié)助患兒進(jìn)食小米粥），讓家長(zhǎng)感受到自身的價(jià)值，緩解焦慮。了解到家長(zhǎng)的經(jīng)濟(jì)壓力后，協(xié)助家長(zhǎng)咨詢醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)政策，告知家長(zhǎng)“明明的治療費(fèi)用可以通過(guò)大病醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)一部分，同時(shí)我們醫(yī)院有針對(duì)兒童血液疾病的慈善救助基金，我可以幫你整理申請(qǐng)資料”，家長(zhǎng)表示感謝，焦慮情緒明顯緩解。入院第10日，再次與家長(zhǎng)溝通，家長(zhǎng)表示“現(xiàn)在我對(duì)孩子的病情和治療有了更多了解，也知道該怎么配合你們，晚上能睡著了”，能主動(dòng)向醫(yī)護(hù)人員詢問(wèn)患兒的飲食及活動(dòng)注意事項(xiàng)，配合度顯著提高。（四）家長(zhǎng)知識(shí)缺乏護(hù)理干預(yù)實(shí)施入院第2日，發(fā)放小兒巨球蛋白血癥知識(shí)手冊(cè)，用30分鐘向家長(zhǎng)講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療方案，結(jié)合明明的檢查結(jié)果（如血清蛋白電泳可見(jiàn)M蛋白帶、骨髓穿刺示漿細(xì)胞增生），讓家長(zhǎng)了解明明的病情特點(diǎn)；通過(guò)圖片對(duì)比，向家長(zhǎng)展示正常骨髓與病變骨髓的差異，家長(zhǎng)表示“原來(lái)孩子的骨髓里有異常的細(xì)胞，難怪會(huì)出現(xiàn)貧血”。入院第5日，向家長(zhǎng)詳細(xì)介紹化療方案：“明明這次化療用的是環(huán)磷酰胺和長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺每周用3天，長(zhǎng)春新堿每周用1天，這些藥物可以殺死異常的漿細(xì)胞，但也會(huì)對(duì)正常細(xì)胞有一定影響，所以可能會(huì)出現(xiàn)嘔吐、脫發(fā)等反應(yīng)”，同時(shí)告知家長(zhǎng)應(yīng)對(duì)措施，如“出現(xiàn)脫發(fā)時(shí)，給孩子戴帽子，避免頭皮受涼，化療結(jié)束后頭發(fā)會(huì)重新長(zhǎng)出來(lái)”。入院第7日，患兒出現(xiàn)輕微脫發(fā)，家長(zhǎng)表現(xiàn)出恐慌，立即向家長(zhǎng)解釋“這是化療藥物引起的正常反應(yīng)，不是病情加重，你看明明的精神狀態(tài)很好，食量也在增加，說(shuō)明治療在起效”，同時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)為患兒戴柔軟的棉質(zhì)帽子，家長(zhǎng)情緒平復(fù)。出院前1日，對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行出院后護(hù)理知識(shí)考核，內(nèi)容包括飲食禁忌、病情觀察、復(fù)查時(shí)間，家長(zhǎng)能準(zhǔn)確回答“不能給孩子吃生冷、辛辣的食物，要觀察孩子有沒(méi)有發(fā)熱、出血，每周要帶孩子復(fù)查血常規(guī)”，表示已掌握相關(guān)知識(shí)。（五）潛在出血并發(fā)癥護(hù)理干預(yù)實(shí)施化療后每日復(fù)查血常規(guī)，密切監(jiān)測(cè)血小板變化：化療后第1日血小板82×10?/L，第2日80×10?/L，第3日78×10?/L，第4日75×10?/L，第5日85×10?/L，逐漸恢復(fù)。在此期間，指導(dǎo)患兒臥床休息，避免劇烈活動(dòng)，將病房?jī)?nèi)的尖銳物品（如剪刀、水果刀）收起，防止患兒碰撞受傷；為患兒修剪指甲，避免抓傷皮膚；飲食上給予軟爛的食物（如面條、粥、蒸蛋），避免食用堅(jiān)果、魚(yú)刺等堅(jiān)硬、帶刺的食物；刷牙時(shí)使用軟毛牙刷，動(dòng)作輕柔，家長(zhǎng)協(xié)助完成。向家長(zhǎng)講解出血的預(yù)防措施及應(yīng)急處理方法，如“如果孩子出現(xiàn)鼻出血，要讓他頭稍前傾，按壓鼻翼兩側(cè)，不要仰頭，以免血液流入喉嚨”，并讓家長(zhǎng)模擬操作鼻出血的應(yīng)急處理，確保家長(zhǎng)掌握。整個(gè)化療周期內(nèi)，患兒未出現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等出血癥狀，血小板逐漸恢復(fù)正常，潛在出血風(fēng)險(xiǎn)得到有效控制。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果評(píng)價(jià)患兒經(jīng)過(guò)1周期化療及針對(duì)性的護(hù)理干預(yù)，體液不足問(wèn)題得到解決，化療期間24小時(shí)尿量維持在600-800ml，口唇濕潤(rùn)，皮膚彈性良好，電解質(zhì)正常；未發(fā)生感染，體溫維持在正常范圍，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞絕對(duì)值恢復(fù)正常；家長(zhǎng)焦慮情緒明顯緩解，能主動(dòng)配合治療護(hù)理工作，掌握了小兒巨球蛋白血癥的相關(guān)知識(shí)及出院后護(hù)理要點(diǎn)；患兒未出現(xiàn)出血并發(fā)癥，血小板水平逐漸恢復(fù)?；純河谌朐旱?4日病情穩(wěn)定，順利出院，出院時(shí)復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞5.5×10?/L，血紅蛋白85g/L，血小板92×10?/L；血生化：白蛋白32g/L，球蛋白58g/L；血清蛋白電泳M蛋白帶占比降至28%，治療及護(hù)理效果顯著。（二）護(hù)理亮點(diǎn)病情觀察細(xì)致：能及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒化療后的嘔吐癥狀及尿量變化，采取有效的止吐及補(bǔ)液措施，避免了脫水的發(fā)生；密切監(jiān)測(cè)患兒體溫及血常規(guī)變化，在患兒出現(xiàn)輕微發(fā)熱及白細(xì)胞減少時(shí)，及時(shí)給予干預(yù)，