低丙種球蛋白血癥靜脈丙種球蛋白治療個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，男，52歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱3月，加重1周”于2025年3月10日入院?；颊?月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，量約50ml/日，伴間斷發(fā)熱，體溫波動在37.8-38.5℃，在外院就診予“頭孢類抗生素”靜脈滴注后癥狀可暫時(shí)緩解，但停藥后反復(fù)發(fā)作。1周前上述癥狀加重，咳黃色膿性痰，量增至100ml/日，發(fā)熱體溫最高達(dá)39.2℃，伴胸悶、氣促，活動后明顯，為求進(jìn)一步診治收入我院呼吸內(nèi)科?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)差，食欲減退，睡眠欠佳，大小便正常，體重較前下降5kg。既往史：患者10年前因“胃潰瘍”行胃大部切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)可；否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)藥物及食物過敏史；預(yù)防接種史隨當(dāng)?shù)赜?jì)劃執(zhí)行。個(gè)人史：吸煙30年，每日20支，未戒煙；少量飲酒史20年，每日約50g白酒，已戒酒5年。家族史：否認(rèn)家族遺傳性疾病史。（二）入院體格檢查體溫38.9℃，脈搏98次/分，呼吸24次/分，血壓125/75mmHg，身高172cm，體重60kg，BMI20.4kg/m2。意識清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常，口唇輕度發(fā)紺，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致，語顫減弱，雙肺叩診呈清音，雙肺下界移動度正常，雙肺可聞及散在濕性啰音，以雙下肺明顯。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，活動自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（三）輔助檢查1.血常規(guī)（2025年3月10日）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比82.3%，淋巴細(xì)胞百分比12.1%，血紅蛋白128g/L，血小板計(jì)數(shù)235×10?/L，C反應(yīng)蛋白（CRP）65mg/L，降鈣素原（PCT）0.8ng/ml。2.免疫功能檢查（2025年3月11日）：免疫球蛋白G（IgG）3.2g/L（正常參考值7-16g/L），免疫球蛋白A（IgA）0.5g/L（正常參考值0.7-4.0g/L），免疫球蛋白M（IgM）0.8g/L（正常參考值0.5-2.2g/L），補(bǔ)體C30.9g/L（正常參考值0.9-1.8g/L），補(bǔ)體C40.2g/L（正常參考值0.1-0.4g/L），T淋巴細(xì)胞亞群：CD3?T細(xì)胞65%（正常參考值60%-80%），CD4?T細(xì)胞30%（正常參考值35%-55%），CD8?T細(xì)胞32%（正常參考值20%-40%），CD4?/CD8?比值0.94（正常參考值1.0-2.0）。3.生化檢查（2025年3月10日）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素15.6μmol/L，直接膽紅素5.2μmol/L，總蛋白58g/L，白蛋白32g/L，球蛋白26g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，血糖5.3mmol/L，電解質(zhì)未見明顯異常。4.病原學(xué)檢查：痰培養(yǎng)（2025年3月11日）：肺炎克雷伯菌（++），對頭孢哌酮舒巴坦、亞胺培南敏感。血培養(yǎng)（2025年3月10日）：陰性。5.影像學(xué)檢查：胸部CT（2025年3月10日）：雙肺下葉可見斑片狀模糊影，邊界不清，考慮支氣管肺炎改變。心臟彩超（2025年3月12日）：各房室大小正常，室壁運(yùn)動協(xié)調(diào)，心功能EF值65%，未見明顯異常。腹部彩超：肝、膽、胰、脾未見明顯異常。6.其他檢查：肺功能檢查（2025年3月13日）：輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV1/FVC85%，F(xiàn)EV1占預(yù)計(jì)值78%。（四）診斷與治療方案1.診斷：根據(jù)患者反復(fù)感染病史、免疫功能檢查示IgG明顯降低，結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查，診斷為：①低丙種球蛋白血癥（常見變異型免疫缺陷病可能性大）；②社區(qū)獲得性肺炎（肺炎克雷伯菌感染）。2.治療方案：予靜脈滴注頭孢哌酮舒巴坦鈉（2.0g，q8h）抗感染治療；同時(shí)予靜脈丙種球蛋白（IVIG）治療，劑量為400mg/kg，每月1次；輔以止咳、化痰、退熱等對癥支持治療。待感染控制后，出院后定期門診隨訪，規(guī)律行IVIG替代治療。二、護(hù)理問題與診斷（一）有感染加重的風(fēng)險(xiǎn)與患者免疫功能低下（IgG水平顯著降低）、肺部感染未控制有關(guān)?；颊吣壳按嬖诳人浴⒖忍?、發(fā)熱等感染癥狀，血常規(guī)示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞百分比升高，CRP及PCT高于正常，痰培養(yǎng)提示肺炎克雷伯菌感染，免疫球蛋白G僅3.2g/L，機(jī)體抵抗力差，易導(dǎo)致感染擴(kuò)散或出現(xiàn)新的感染灶。（二）體液不足的風(fēng)險(xiǎn)與發(fā)熱導(dǎo)致體液丟失增加、食欲減退攝入減少有關(guān)?；颊唧w溫持續(xù)在38.9℃左右，發(fā)熱時(shí)皮膚蒸發(fā)水分增多，且患者食欲減退，每日進(jìn)食量及飲水量減少，可能導(dǎo)致有效循環(huán)血量不足，出現(xiàn)脫水癥狀。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲減退、感染消耗增加有關(guān)?；颊甙l(fā)病以來食欲減退，進(jìn)食量明顯減少，同時(shí)感染狀態(tài)下機(jī)體代謝率增高，能量及蛋白質(zhì)消耗增加，BMI20.4kg/m2接近正常下限，白蛋白32g/L低于正常，提示存在輕度營養(yǎng)不良。（四）焦慮與疾病反復(fù)發(fā)作、對治療方案不了解、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。患者反復(fù)咳嗽、發(fā)熱3月余，癥狀時(shí)好時(shí)壞，入院后被告知需長期行靜脈丙種球蛋白治療，對疾病的性質(zhì)、治療過程及預(yù)后存在擔(dān)憂，表現(xiàn)為精神緊張、睡眠欠佳、頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情。（五）知識缺乏與患者及家屬對低丙種球蛋白血癥的疾病知識、IVIG治療的目的、方法、注意事項(xiàng)及自我護(hù)理知識了解不足有關(guān)?；颊呒凹覍購奈唇佑|過此類疾病，對為什么需要長期輸注丙種球蛋白、輸注過程中的配合要點(diǎn)、出院后如何預(yù)防感染等知識缺乏認(rèn)識。（六）潛在并發(fā)癥：IVIG輸注反應(yīng)與靜脈輸注丙種球蛋白有關(guān)。IVIG輸注過程中可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、皮疹等不良反應(yīng)，嚴(yán)重者可發(fā)生過敏性休克、急性腎損傷等，需密切觀察。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期護(hù)理目標(biāo)（入院1-7天）1.患者感染癥狀得到控制，體溫降至正常范圍（36.3-37.2℃），咳嗽、咳痰癥狀減輕，雙肺濕性啰音減少或消失，血常規(guī)、CRP、PCT等炎癥指標(biāo)恢復(fù)正常。2.患者體液平衡得到維持，24小時(shí)出入量基本平衡，皮膚彈性良好，無口渴、尿量減少等脫水表現(xiàn)。3.患者食欲逐漸改善，每日進(jìn)食量增加，營養(yǎng)狀況得到初步改善，白蛋白水平有所上升。4.患者焦慮情緒得到緩解，能夠主動與醫(yī)護(hù)人員溝通，睡眠質(zhì)量改善。5.患者及家屬了解低丙種球蛋白血癥的基本知識及IVIG治療的目的、方法，能夠配合治療及護(hù)理工作。6.患者順利完成首次IVIG輸注，無明顯輸注反應(yīng)發(fā)生。（二）長期護(hù)理目標(biāo)（出院前及出院后）1.患者掌握預(yù)防感染的方法，出院后感染發(fā)作頻率明顯降低。2.患者營養(yǎng)狀況維持在良好水平，BMI穩(wěn)定在正常范圍，白蛋白在正常參考值內(nèi)。3.患者及家屬能夠正確認(rèn)識疾病，保持良好的心理狀態(tài)，積極配合長期治療。4.患者及家屬熟練掌握IVIG輸注前后的注意事項(xiàng)，能夠識別常見的輸注反應(yīng)并知道應(yīng)對措施。5.患者建立規(guī)律的隨訪制度，按時(shí)接受IVIG替代治療，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）感染風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防與護(hù)理1.環(huán)境管理：將患者安置在單人病房，保持病房空氣新鮮，每日開窗通風(fēng)2次，每次30-60分鐘，室內(nèi)溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%。每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭床旁桌、椅、床頭柜等物體表面2次，地面濕式清掃2次。限制探視人員，探視者需戴口罩、洗手后方可進(jìn)入病房，避免交叉感染。2.皮膚黏膜護(hù)理：保持患者皮膚清潔干燥，每日協(xié)助患者溫水擦浴1次，更換干凈衣物。指導(dǎo)患者做好口腔護(hù)理，每日早晚用軟毛牙刷刷牙，飯后用溫水漱口，必要時(shí)使用口腔護(hù)理液。觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。保持鼻腔通暢，避免用手挖鼻，防止鼻腔黏膜損傷。3.呼吸道護(hù)理：鼓勵(lì)患者有效咳嗽、咳痰，定時(shí)協(xié)助患者翻身、拍背，拍背時(shí)由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中，每次10-15分鐘，每日3-4次。給予霧化吸入治療，生理鹽水20ml加氨溴索30mg，每日2次，每次15-20分鐘，以稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出。必要時(shí)給予吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，吸痰前后給予高濃度吸氧，避免吸痰時(shí)間過長導(dǎo)致缺氧。4.用藥護(hù)理：嚴(yán)格按照醫(yī)囑及時(shí)、準(zhǔn)確輸注抗生素，注意藥物的配伍禁忌、輸注速度及不良反應(yīng)。頭孢哌酮舒巴坦鈉需現(xiàn)配現(xiàn)用，輸注時(shí)間不少于30分鐘，輸注過程中觀察患者有無皮疹、瘙癢、惡心、嘔吐等不良反應(yīng)。按時(shí)復(fù)查血常規(guī)、CRP、PCT等炎癥指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果及時(shí)調(diào)整治療方案。5.體溫監(jiān)測：每4小時(shí)測量患者體溫1次，體溫超過38.5℃時(shí)，給予物理降溫，如溫水擦浴、冰袋冷敷額頭等，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予退熱藥物，如對乙酰氨基酚片0.5g口服。降溫過程中密切觀察患者體溫變化及出汗情況，及時(shí)更換潮濕衣物，防止受涼。（二）體液平衡的護(hù)理1.出入量監(jiān)測：準(zhǔn)確記錄患者24小時(shí)出入量，包括飲水量、進(jìn)食量、輸液量、尿量、糞便量及出汗量等。每日總結(jié)出入量情況，若出現(xiàn)入量不足或出量過多，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生調(diào)整治療方案。2.補(bǔ)液護(hù)理：根據(jù)患者出入量及脫水情況，遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)液，補(bǔ)充水分及電解質(zhì)。鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量不少于1500ml，少量多次飲用。觀察患者皮膚彈性、口唇濕潤度、尿量等情況，評估體液平衡狀態(tài)。（三）營養(yǎng)支持護(hù)理1.營養(yǎng)評估：入院后每日評估患者食欲、進(jìn)食量及體重變化，定期監(jiān)測白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，了解患者營養(yǎng)狀況。2.飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者的口味及營養(yǎng)需求，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。少食多餐，避免辛辣、油膩、刺激性食物。對于食欲極差的患者，可給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如米湯、魚湯、蛋羹等，逐漸過渡到軟食。3.營養(yǎng)補(bǔ)充：若患者經(jīng)口進(jìn)食無法滿足營養(yǎng)需求，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑輸注，如瑞素、能全力等，注意輸注速度及溫度，觀察患者有無腹脹、腹瀉等不良反應(yīng)。必要時(shí)給予靜脈營養(yǎng)支持，補(bǔ)充氨基酸、脂肪乳、維生素等。（四）心理護(hù)理1.溝通交流：主動與患者及家屬溝通，耐心傾聽患者的主訴及擔(dān)憂，給予充分的理解和安慰。用通俗易懂的語言向患者及家屬解釋疾病的病因、治療方案及預(yù)后，讓患者了解低丙種球蛋白血癥雖然需要長期治療，但通過規(guī)律的IVIG替代治療，可有效預(yù)防感染，提高生活質(zhì)量。2.情緒疏導(dǎo)：鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的情緒，對于患者的焦慮、恐懼等情緒，給予積極的心理疏導(dǎo)。指導(dǎo)患者采用放松技巧，如深呼吸、聽輕音樂、看報(bào)紙雜志等，緩解精神緊張，改善睡眠質(zhì)量。3.家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者精神上的支持和鼓勵(lì)，讓患者感受到家庭的溫暖。同時(shí)，向家屬介紹疾病的相關(guān)知識，爭取家屬的配合，共同幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（五）健康教育1.疾病知識宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、觀看視頻等多種方式，向患者及家屬介紹低丙種球蛋白血癥的定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法及治療原則。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)免疫功能低下是導(dǎo)致反復(fù)感染的主要原因，IVIG替代治療是改善免疫功能、預(yù)防感染的關(guān)鍵。2.IVIG治療知識宣教：詳細(xì)講解IVIG的作用機(jī)制、治療劑量、輸注頻率及療程。告知患者及家屬IVIG是一種血液制品，雖然經(jīng)過嚴(yán)格的篩查和處理，但仍存在一定的風(fēng)險(xiǎn)，如輸注反應(yīng)等，讓患者及家屬有充分的認(rèn)識和心理準(zhǔn)備。3.自我護(hù)理知識宣教：指導(dǎo)患者出院后注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手、勤洗澡、勤換衣物，避免去人群密集的場所，如超市、電影院等，防止交叉感染。注意保暖，避免受涼，預(yù)防呼吸道感染。合理飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、太極拳等，增強(qiáng)體質(zhì)。4.用藥指導(dǎo)：告知患者及家屬嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不要自行增減藥物劑量或停藥。指導(dǎo)患者識別藥物的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頭痛等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。5.隨訪指導(dǎo)：告知患者出院后定期門診隨訪的重要性，隨訪時(shí)間為每月1次，復(fù)查項(xiàng)目包括血常規(guī)、免疫功能、生化指標(biāo)等。指導(dǎo)患者及家屬記錄病情變化，如出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難等癥狀，應(yīng)及時(shí)就診。（六）IVIG輸注的護(hù)理1.輸注前準(zhǔn)備：①評估患者：輸注前再次評估患者的生命體征、過敏史、肝腎功能等情況，確認(rèn)患者無IVIG輸注禁忌證。②藥物準(zhǔn)備：嚴(yán)格按照醫(yī)囑核對IVIG的規(guī)格、劑量、有效期及外觀，確保藥物無渾濁、沉淀、變色等異常情況。IVIG應(yīng)在2-8℃冰箱內(nèi)保存，輸注前從冰箱取出，室溫放置30-60分鐘，避免劇烈搖晃。③建立靜脈通路：選擇粗直、彈性好的靜脈，如貴要靜脈、肘正中靜脈等，采用一次性靜脈留置針進(jìn)行穿刺，確保穿刺成功，固定牢固。2.輸注過程護(hù)理：①輸注速度控制：IVIG輸注速度應(yīng)遵循先慢后快的原則，開始輸注時(shí)速度為1-2ml/min（約20-30滴/分），觀察15-30分鐘，若患者無不良反應(yīng)，可逐漸增加輸注速度，最大速度不超過4ml/min（約60-80滴/分）。對于年老體弱、肝腎功能不全的患者，輸注速度應(yīng)適當(dāng)減慢。②生命體征監(jiān)測：輸注過程中每30分鐘測量患者體溫、脈搏、呼吸、血壓1次，密切觀察患者有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、惡心、嘔吐、皮疹、呼吸困難等不良反應(yīng)。③不良反應(yīng)處理：若患者出現(xiàn)輕微不良反應(yīng)，如低熱、頭痛、惡心等，應(yīng)立即減慢輸注速度或暫停輸注，給予對癥處理，如物理降溫、遵醫(yī)囑給予抗組胺藥物等，待癥狀緩解后再繼續(xù)輸注。若患者出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，如過敏性休克、急性腎損傷等，應(yīng)立即停止輸注，保持呼吸道通暢，給予吸氧、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素等搶救藥物，同時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行緊急處理。3.輸注后護(hù)理：①觀察不良反應(yīng)：輸注結(jié)束后，繼續(xù)觀察患者30-60分鐘，監(jiān)測生命體征，觀察有無遲發(fā)性不良反應(yīng)發(fā)生。②靜脈通路護(hù)理：輸注完畢后，用生理鹽水沖洗靜脈留置針，妥善固定，告知患者注意保護(hù)靜脈通路，避免劇烈活動導(dǎo)致留置針脫出。③記錄：詳細(xì)記錄IVIG的輸注時(shí)間、劑量、輸注速度、患者的反應(yīng)及處理情況。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效患者入院后經(jīng)過10天的治療與護(hù)理，感染癥狀得到有效控制，體溫恢復(fù)正常，咳嗽、咳痰癥狀明顯減輕，雙肺濕性啰音消失。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.8×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比65.2%，CRP8mg/L，PCT0.1ng/ml，炎癥指標(biāo)恢復(fù)正常。患者食欲改善，每日進(jìn)食量增加，體重較入院時(shí)增加2kg，白蛋白升至35g/L。首次IVIG輸注過程順利，無明顯輸注反應(yīng)發(fā)生。患者及家屬對疾病知識及IVIG治療知識有了較全面的了解，焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療及護(hù)理工作。出院時(shí)患者及家屬已掌握自我護(hù)理方法及隨訪要點(diǎn)，表示將按時(shí)返院進(jìn)行IVIG治療及隨訪。（二）存在問題1.健康教育深度不足：雖然對患者及家屬進(jìn)行了疾病知識和自我護(hù)理知識的宣教，但在出院前的評估中發(fā)現(xiàn)，患者及家屬對IVIG輸注反應(yīng)的應(yīng)急處理措施掌握不夠熟練，對如何根據(jù)自身情況調(diào)整飲食和運(yùn)動強(qiáng)度了解不深入。2.出院隨訪機(jī)制不夠完善：目前僅告知患者每月門診隨訪，但未建立有效的隨訪跟蹤機(jī)制，無法及時(shí)了解患者出院后的病情變化、IVIG治療情況及存在的問題，可能影響患者的治療效果。3.多學(xué)科協(xié)作有待加強(qiáng)：低丙種球蛋白血癥患者需要長期的免疫替代治療，涉及呼吸科、免疫科、營養(yǎng)科等多個(gè)學(xué)科，但在本次護(hù)理過程中，與其他學(xué)科的