肺淀粉樣變性對(duì)癥護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者男性，68歲，退休教師，因“反復(fù)咳嗽、咳痰3年，加重伴胸悶、氣促2月”于2025年3月10日入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏液痰，量約5-10ml/日，無(wú)咯血、胸痛，無(wú)發(fā)熱、盜汗，未予重視。2月前上述癥狀加重，咳嗽頻繁，痰液變?yōu)辄S色黏痰，量增至20-30ml/日，伴活動(dòng)后胸悶、氣促，平地行走50米即感呼吸困難，休息后可稍緩解。夜間可平臥，但偶有憋醒現(xiàn)象。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，門診以“肺部陰影性質(zhì)待查”收入呼吸內(nèi)科?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神狀態(tài)尚可，食欲稍減退，睡眠欠佳，大小便正常，體重近3個(gè)月下降約3kg。（二）既往史與個(gè)人史既往有高血壓病史10年，最高血壓160/95mmHg，長(zhǎng)期規(guī)律服用“纈沙坦膠囊80mgqd”，血壓控制在130-140/80-85mmHg。否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。無(wú)手術(shù)、外傷史，無(wú)輸血史。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。吸煙40年，每日約20支，已戒煙5年。偶有飲酒史，每月約1-2次，每次飲白酒約50ml。否認(rèn)粉塵、化學(xué)物質(zhì)接觸史。家族中無(wú)類似疾病患者。（三）體格檢查T36.8℃，P88次/分，R22次/分，BP135/82mmHg，SpO?89%（未吸氧狀態(tài)下）。身高172-，體重62kg，BMI20.9kg/m2。神志清楚，精神尚可，慢性病容，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，以雙下肺明顯。雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，以雙下肺為主，未聞及干性啰音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫。心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.8×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比65.2%，淋巴細(xì)胞百分比28.3%，血紅蛋白125g/L，血小板計(jì)數(shù)210×10?/L。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶28U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶25U/L，總膽紅素12.3μmol/L，直接膽紅素3.5μmol/L，白蛋白38.5g/L，球蛋白32.1g/L，肌酐78μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，電解質(zhì)（K?、Na?、Cl?、Ca2?）均在正常范圍。凝血功能：PT12.5秒，APTT35.2秒，INR1.05。腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）2.3ng/ml，細(xì)胞角蛋白19片段（CYFRA21-1）3.1ng/ml，神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）12.5ng/ml，均在正常參考值范圍內(nèi)。風(fēng)濕免疫指標(biāo)：抗核抗體（ANA）陰性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陰性，類風(fēng)濕因子（RF）15IU/ml，C反應(yīng)蛋白（CRP）8.5mg/L，血沉（ESR）25mm/h。血?dú)夥治觯ㄎ次酰簆H7.38，PaO?58mmHg，PaCO?42mmHg，HCO??24.5mmol/L，BE-1.2mmol/L。2.影像學(xué)檢查：胸部CT（2025年3月8日）：雙肺野可見(jiàn)彌漫性分布的小結(jié)節(jié)影，直徑約2-5mm，邊界尚清，以雙下肺及肺外周帶為主；雙肺下葉可見(jiàn)斑片狀模糊影，提示炎癥改變；縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)；雙側(cè)胸腔未見(jiàn)積液。心臟彩超：左心室舒張功能輕度減退，射血分?jǐn)?shù)（EF）62%，各心腔大小正常，各瓣膜形態(tài)、活動(dòng)未見(jiàn)明顯異常。3.肺功能檢查：用力肺活量（FVC）2.8L，占預(yù)計(jì)值75%；第一秒用力呼氣量（FEV?）2.1L，占預(yù)計(jì)值70%；FEV?/FVC75%；一氧化碳彌散量（DLco）58%，提示輕度限制性通氣功能障礙伴彌散功能減退。4.病理檢查：經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）：取右肺下葉外基底段組織，病理示：肺組織內(nèi)可見(jiàn)均質(zhì)紅染的淀粉樣物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性，偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光。免疫組化：λ輕鏈陽(yáng)性，κ輕鏈陰性。結(jié)合臨床及病理結(jié)果，確診為“原發(fā)性肺淀粉樣變性（AL型，λ輕鏈型）”。（五）護(hù)理評(píng)估總結(jié)患者為老年男性，確診原發(fā)性肺淀粉樣變性（AL型，λ輕鏈型），存在以下主要護(hù)理問(wèn)題：①氣體交換受損：與肺組織淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致彌散功能減退及肺部感染有關(guān)，表現(xiàn)為未吸氧狀態(tài)下SpO?89%，PaO?58mmHg，活動(dòng)后胸悶氣促；②清理呼吸道無(wú)效：與咳嗽無(wú)力、痰液黏稠有關(guān)，表現(xiàn)為咳嗽頻繁，咳黃色黏痰，量多；③營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與食欲減退、疾病消耗有關(guān)，表現(xiàn)為近3個(gè)月體重下降3kg，BMI20.9kg/m2；④焦慮：與對(duì)疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)；⑤知識(shí)缺乏：缺乏肺淀粉樣變性疾病相關(guān)知識(shí)及自我護(hù)理技能。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷與對(duì)應(yīng)目標(biāo)1.氣體交換受損護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間SpO?維持在93%以上，PaO?提升至60mmHg以上，活動(dòng)后胸悶氣促癥狀緩解，活動(dòng)耐力較入院時(shí)提高。2.清理呼吸道無(wú)效護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間痰液能夠順利咳出，痰液量減少至每日10ml以下，顏色由黃色黏痰轉(zhuǎn)為白色黏液痰，雙肺濕性啰音減少或消失。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間食欲改善，體重穩(wěn)定或略有增加，白蛋白水平維持在35g/L以上。4.焦慮護(hù)理目標(biāo)：患者焦慮情緒緩解，能夠主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情，積極配合治療護(hù)理。5.知識(shí)缺乏護(hù)理目標(biāo)：患者及家屬能夠說(shuō)出肺淀粉樣變性的病因、臨床表現(xiàn)、治療原則及自我護(hù)理要點(diǎn)，掌握正確的吸氧方法、有效咳嗽咳痰技巧及飲食注意事項(xiàng)。（二）護(hù)理措施計(jì)劃針對(duì)上述護(hù)理診斷及目標(biāo)，制定以下護(hù)理措施計(jì)劃：1.氣體交換受損護(hù)理：給予持續(xù)低流量吸氧，根據(jù)SpO?調(diào)整氧濃度；密切監(jiān)測(cè)生命體征及血?dú)夥治鲎兓?；指?dǎo)患者進(jìn)行有效呼吸功能鍛煉；合理安排休息與活動(dòng)，避免勞累。2.清理呼吸道無(wú)效護(hù)理：遵醫(yī)囑給予祛痰藥物霧化吸入；指導(dǎo)患者有效咳嗽咳痰技巧；定時(shí)翻身拍背，促進(jìn)痰液排出；保持病室空氣濕潤(rùn)，維持適宜的溫濕度。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)護(hù)理：評(píng)估患者飲食喜好及營(yíng)養(yǎng)狀況，制定個(gè)性化飲食計(jì)劃；給予高熱量、高蛋白、易消化飲食；少量多餐，增進(jìn)食欲；監(jiān)測(cè)體重及營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)變化。4.焦慮護(hù)理：主動(dòng)與患者溝通，傾聽(tīng)其內(nèi)心感受；向患者講解疾病相關(guān)知識(shí)及治療x，增強(qiáng)其治療信心；鼓勵(lì)家屬給予心理支持；必要時(shí)尋求心理醫(yī)生幫助。5.知識(shí)缺乏護(hù)理：采用口頭講解、圖文資料、視頻演示等多種方式進(jìn)行健康宣教；定期評(píng)估患者及家屬知識(shí)掌握情況，及時(shí)調(diào)整宣教內(nèi)容和方式。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）氣體交換受損的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)未吸氧狀態(tài)下SpO?89%，PaO?58mmHg，立即給予持續(xù)低流量吸氧，氧濃度2L/min，監(jiān)測(cè)SpO?維持在93%-95%。每日定時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征，每4小時(shí)測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓及SpO?，并記錄于護(hù)理單。入院第3天復(fù)查血?dú)夥治觯ㄎ?L/min）：pH7.40，PaO?65mmHg，PaCO?41mmHg，HCO??25mmol/L，BE0.5mmol/L，提示氣體交換狀況較前改善。指導(dǎo)患者進(jìn)行縮唇呼吸和腹式呼吸訓(xùn)練，每天3次，每次15-20分鐘。縮唇呼吸方法：患者用鼻吸氣，吸氣時(shí)腹部隆起，然后用口呼氣，呼氣時(shí)嘴唇縮成口哨狀，緩慢呼氣，吸呼比為1:2-3。腹式呼吸方法：患者取舒適體位，雙手分別放在胸部和腹部，用鼻緩慢吸氣，使腹部隆起，胸部盡量不動(dòng)，然后用口緩慢呼氣，腹部?jī)?nèi)陷，重復(fù)訓(xùn)練。在訓(xùn)練過(guò)程中，護(hù)士在旁指導(dǎo)，及時(shí)糾正不正確的呼吸方法，確保訓(xùn)練效果。根據(jù)患者體力狀況，合理安排休息與活動(dòng)。入院初期，指導(dǎo)患者臥床休息，減少體力消耗。隨著病情改善，逐漸增加活動(dòng)量，從床上坐起、床邊站立、室內(nèi)行走逐步過(guò)渡到室外活動(dòng)?；顒?dòng)過(guò)程中密切觀察患者有無(wú)胸悶、氣促等不適，若出現(xiàn)SpO?下降至90%以下或胸悶氣促加重，立即停止活動(dòng)，給予休息并調(diào)整氧流量。入院第7天，患者可在室內(nèi)緩慢行走200米，無(wú)明顯胸悶氣促，SpO?維持在94%左右。（二）清理呼吸道無(wú)效的護(hù)理干預(yù)患者入院時(shí)咳黃色黏痰，量約20-30ml/日，遵醫(yī)囑給予鹽酸氨溴索注射液30mg加入0.9%氯化鈉注射液5ml中霧化吸入，每天2次，每次15分鐘。霧化吸入時(shí)，指導(dǎo)患者采取舒適的坐位或半坐臥位，緩慢深呼吸，使藥物充分到達(dá)肺部。霧化結(jié)束后，協(xié)助患者進(jìn)行有效咳嗽咳痰。有效咳嗽技巧：患者取坐位或半坐臥位，雙腳著地，身體前傾，雙手環(huán)抱胸部或膝蓋，先進(jìn)行數(shù)次深呼吸，于深吸氣末屏氣3-5秒，然后張口用力咳嗽2-3次，利用腹肌力量將痰液咳出。每2小時(shí)協(xié)助患者翻身一次，翻身時(shí)配合拍背，拍背方法：護(hù)士手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患者背部，力度以患者感到舒適為宜，每次拍背3-5分鐘，促進(jìn)痰液松動(dòng)脫落。保持病室空氣濕潤(rùn)，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，病室溫度維持在22-24℃，濕度維持在50%-60%，必要時(shí)使用加濕器。入院第5天，患者痰液顏色轉(zhuǎn)為淡黃色黏痰，量減少至15ml/日左右，雙肺濕性啰音較前減少。入院第10天，痰液量進(jìn)一步減少至5-10ml/日，為白色黏液痰，雙肺濕性啰音基本消失。期間密切觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及氣味變化，及時(shí)記錄，并根據(jù)痰液情況遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理干預(yù)入院后對(duì)患者進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)評(píng)估，患者食欲減退，近3個(gè)月體重下降3kg，BMI20.9kg/m2，白蛋白38.5g/L。與患者及家屬溝通，了解患者飲食喜好，制定個(gè)性化飲食計(jì)劃。給予高熱量、高蛋白、易消化的食物，如瘦肉、魚(yú)類、雞蛋、牛奶、豆制品等，同時(shí)保證維生素和膳食纖維的攝入，多吃新鮮蔬菜和水果。為增進(jìn)患者食欲，采取以下措施：創(chuàng)造舒適的進(jìn)食環(huán)境，保持病室安靜、整潔；進(jìn)食前協(xié)助患者漱口，清除口腔異味；食物色香味搭配合理，根據(jù)患者口味調(diào)整烹飪方法；少量多餐，每日5-6餐，避免一次進(jìn)食過(guò)多引起腹脹。對(duì)于患者進(jìn)食過(guò)程中出現(xiàn)的不適，及時(shí)給予處理，如患者進(jìn)食后出現(xiàn)腹脹，指導(dǎo)其進(jìn)行腹部按摩，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)。每周測(cè)量體重2次，分別在周一和周五晨起空腹、穿相同衣物時(shí)測(cè)量，并記錄體重變化。定期監(jiān)測(cè)血生化指標(biāo)，尤其是白蛋白水平。入院第14天，患者體重增至63.5kg，較入院時(shí)增加1.5kg，白蛋白水平維持在39.2g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善。（四）焦慮的護(hù)理干預(yù)患者入院后因?qū)Ψ蔚矸蹣幼冃约膊∪狈α私?，?dān)心疾病預(yù)后，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為夜間睡眠欠佳，情緒低落，不愿與人交流。護(hù)士主動(dòng)與患者溝通，每天至少抽出30分鐘時(shí)間與患者談心，傾聽(tīng)其內(nèi)心感受，給予情感支持和安慰。向患者詳細(xì)講解肺淀粉樣變性的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后情況，介紹成功治療的案例，增強(qiáng)其治療信心。鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者心理支持和關(guān)愛(ài)，讓患者感受到家庭的溫暖。指導(dǎo)患者采取放松技巧，如聽(tīng)輕音樂(lè)、深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。夜間睡眠時(shí)，保持病室安靜，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物輔助睡眠。入院第7天，患者焦慮情緒明顯緩解，能夠主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情，積極配合治療護(hù)理，夜間睡眠質(zhì)量改善，平均睡眠時(shí)間達(dá)到6-7小時(shí)。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)采用多種方式對(duì)患者及家屬進(jìn)行健康宣教。入院當(dāng)天，向患者及家屬發(fā)放肺淀粉樣變性疾病宣傳手冊(cè)，手冊(cè)內(nèi)容包括疾病概述、治療原則、護(hù)理要點(diǎn)、飲食指導(dǎo)、康復(fù)鍛煉等。護(hù)士結(jié)合手冊(cè)內(nèi)容進(jìn)行口頭講解，重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)吸氧的重要性、正確的吸氧方法及注意事項(xiàng)，如持續(xù)低流量吸氧，避免高濃度吸氧引起氧中毒，氧氣管要定期更換，保持清潔等。通過(guò)視頻演示的方式，向患者及家屬展示有效咳嗽咳痰技巧、縮唇呼吸和腹式呼吸訓(xùn)練方法，讓患者及家屬更直觀地學(xué)習(xí)。定期組織患者及家屬參加健康宣教講座，邀請(qǐng)醫(yī)生和護(hù)士進(jìn)行專業(yè)講解，并解答患者及家屬提出的疑問(wèn)。入院第10天，對(duì)患者及家屬進(jìn)行知識(shí)掌握情況評(píng)估，患者及家屬能夠正確說(shuō)出肺淀粉樣變性的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)、治療原則，掌握了正確的吸氧方法、有效咳嗽咳痰技巧及飲食注意事項(xiàng)，知識(shí)缺乏問(wèn)題得到解決。（六）病情觀察與用藥護(hù)理密切觀察患者病情變化，包括咳嗽、咳痰、胸悶、氣促等癥狀的改善情況，以及生命體征、意識(shí)狀態(tài)、皮膚黏膜等變化。遵醫(yī)囑給予患者藥物治療，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，嚴(yán)格執(zhí)行三查七對(duì)制度，確保用藥安全。觀察藥物的療效及不良反應(yīng)，如糖皮質(zhì)激素可能引起的血糖升高、血壓升高、消化道出血、感染等不良反應(yīng)，定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓及血常規(guī)、大便潛血等指標(biāo)?；颊呷朐汉笞襻t(yī)囑給予潑尼松片40mgpoqd，環(huán)磷酰胺片50mgpobid。用藥期間，監(jiān)測(cè)患者血糖波動(dòng)在5.6-7.2mmol/L，血壓維持在130-145/80-88mmHg，未出現(xiàn)消化道出血及感染跡象。告知患者及家屬藥物的作用、用法用量及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)按量服藥，不可自行增減藥量或停藥。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化護(hù)理措施的實(shí)施：針對(duì)患者的具體病情和護(hù)理問(wèn)題，制定了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，如根據(jù)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況制定了專屬的飲食計(jì)劃，根據(jù)患者的呼吸功能情況制定了循序漸進(jìn)的呼吸功能鍛煉和活動(dòng)計(jì)劃，使護(hù)理措施更具針對(duì)性和有效性，促進(jìn)了患者病情的恢復(fù)。2.多維度的心理護(hù)理：不僅關(guān)注患者的生理需求，還重視患者的心理狀態(tài)，通過(guò)主動(dòng)溝通、健康宣教、家屬支持、放松技巧指導(dǎo)等多種方式緩解患者的焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。3.密切的病情觀察與及時(shí)干預(yù)：在護(hù)理過(guò)程中，密切監(jiān)測(cè)患者的病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題并采取有效的干預(yù)措施，如根據(jù)患者痰液情況調(diào)整霧化吸入方案，根據(jù)患者血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整氧流量等，確保了患者的安全和治療效果。（二）護(hù)理不足1.健康宣教的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然對(duì)患者及家屬進(jìn)行了健康宣教，但在疾病的長(zhǎng)期管理、康復(fù)鍛煉的長(zhǎng)期堅(jiān)持、藥物不良反應(yīng)的長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)等方面的宣教內(nèi)容還不夠深入和全面，患者及家屬對(duì)這些方面的認(rèn)知還存在一定的欠缺。2.呼吸功能鍛煉的督導(dǎo)力度不夠：雖然指導(dǎo)患者進(jìn)行了縮唇呼吸和腹式呼吸訓(xùn)練，但在患者訓(xùn)練過(guò)程中的督導(dǎo)不夠嚴(yán)格，患者可能存在訓(xùn)練不規(guī)范、訓(xùn)練時(shí)間不足等問(wèn)題，影響了呼吸功能鍛煉的效果。3.對(duì)患者營(yíng)養(yǎng)狀況的評(píng)估不夠全