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中國成人IgA腎病及IgA血管炎腎炎臨床實踐指南解讀(2025)目錄01前言02主要內(nèi)容解讀前言前言IgA腎病(IgAN)是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病,也是導(dǎo)致青壯年人終末期腎臟?。‥SKD)(尿毒癥)最常見的病因。根據(jù)2024年公布的我國透析登記系統(tǒng)數(shù)據(jù)顯示,我國現(xiàn)存透析患者中腎小球腎炎占比40%
,由于IgA腎病累及患者大多數(shù)為青壯年,由此給家庭和社會帶來更為沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),危害尤為重大。
專家組對IgA腎病及IgA血管炎腎炎的疾病診斷、預(yù)后評估及治療策略進(jìn)行了充分的論證,制定了更適合中國患者的臨床實踐指南,提出IgA腎病的分層治療(針對免疫損傷和慢性腎臟病進(jìn)展)和分階段治療(誘導(dǎo)緩解治療和維持治療)的綜合治療理念,旨在為中國IgA腎病及IgA血管炎腎炎的規(guī)范化診療提供指導(dǎo)和參考。IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估01一、IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估臨床實踐要點:腎臟病理是診斷IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)。1.建議對臨床懷疑IgA腎病、蛋白尿≥0.5g/d(或同等水平)并且沒有腎穿刺禁忌的人群進(jìn)行腎活檢,以確保IgA腎病患者的早期診斷和獲得及時治療。2.目前缺乏被廣泛證實的可以用于IgA腎病診斷的血清和/或尿液生物標(biāo)志物。3.推薦應(yīng)用牛津病理MEST-C評分系統(tǒng)對IgA腎病進(jìn)行病理分型,對節(jié)段硬化病變是否伴足細(xì)胞病變進(jìn)行描述,可同時應(yīng)用Haas及Lee氏病理分級或其他分級系統(tǒng)。4.建議關(guān)注IgA腎病光鏡下腎小動脈微血管病變及電鏡下的基底膜病變。5.建議關(guān)注細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體病變是提示糖皮質(zhì)激素治療獲益的病理指標(biāo)。6.需評估并排除繼發(fā)性IgA腎病。推薦理由:由于目前沒有IgA腎病無創(chuàng)診斷的生物標(biāo)志物,因此建議對臨床懷疑IgA腎病,蛋白尿大于0.5g/d,存在發(fā)生腎衰竭風(fēng)險的患者,盡早進(jìn)行腎穿刺明確診斷、啟動治療,以降低腎衰竭發(fā)生風(fēng)險。牛津病理分型MEST-C評分系統(tǒng)是目前國際上應(yīng)用最為廣泛的病理分型,是IgA腎病預(yù)測模型中的重要指標(biāo)。一、IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估臨床實踐要點:所有原發(fā)IgA腎病患者均應(yīng)進(jìn)行腎臟預(yù)后的評估。1.蛋白尿、eGFR及血壓是評估IgA腎病腎臟進(jìn)展風(fēng)險的重要指標(biāo)。2.建議應(yīng)用24h尿蛋白總量或者尿蛋白/肌酐比值(UPCR)評估蛋白尿程度,蛋白尿緩解可以顯著改善患者腎臟預(yù)后。3.建議監(jiān)測血尿的程度及持續(xù)的時間。4.沒有證據(jù)支持應(yīng)用除蛋白尿及eGFR以外的血清和尿液生物標(biāo)志物對IgA腎病進(jìn)行預(yù)后危險分層。5.建議應(yīng)用國際IgA腎病預(yù)測工具或其他經(jīng)過外部獨立驗證的IgAN預(yù)后預(yù)測工具評估腎功能進(jìn)展的風(fēng)險。推薦理由:蛋白尿和eGFR是目前最常用的評估IgA腎病腎臟進(jìn)展風(fēng)險的指標(biāo)。因此定義蛋白尿大于2~3g/d為中等或大量蛋白尿。而對于大于3.5g/d的蛋白尿患者需要考慮有無腎病綜合征以及是否伴有足細(xì)胞病變。國際IgA腎病預(yù)測模型是迄今為止在全球多種族隊列中開發(fā)的預(yù)測工具,包括超過4000例患者的訓(xùn)練和驗證人群,結(jié)合了牛津分型MEST-C組織學(xué)評分和腎活檢時的臨床變量,預(yù)測成人腎活檢后5年內(nèi)eGFR下降50%或進(jìn)展為腎衰竭的風(fēng)險。一、IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估臨床實踐要點:明確存在腎功能喪失風(fēng)險患者的治療目標(biāo)及預(yù)測治療效果的指標(biāo)。1.eGFR的每年下降速率小于1ml?min
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-2。2.24h尿蛋白應(yīng)當(dāng)控制在0.5g/d以內(nèi),最好控制在0.3g/d以內(nèi)。3.牛津病理分型的細(xì)胞/細(xì)胞纖維新月體病變是提示糖皮質(zhì)激素治療獲益的病理指標(biāo)。4.目前缺乏足夠證據(jù)支持應(yīng)用血清和尿液生物標(biāo)志物預(yù)測治療效果。推薦理由:蛋白尿水平包括24h尿蛋白定量或UPCR仍然是目前最重要的評估IgA腎病腎臟預(yù)后的生物標(biāo)志物。除蛋白尿之外,目前沒有經(jīng)過驗證的生物標(biāo)志物能夠明確預(yù)測療效用于IgA腎病的預(yù)后評估。一、IgA腎病診斷、危險分層、預(yù)后評估臨床實踐要點:明確存在腎功能喪失風(fēng)險患者的治療目標(biāo)及預(yù)測治療效果的指標(biāo)。IgA腎病初步診斷和預(yù)后評估未來研究建議:需要進(jìn)一步開發(fā)IgA腎病無創(chuàng)的新型診斷工具,尤其是開發(fā)適用于中國人的IgA腎病預(yù)測工具;結(jié)合人工智能與多組學(xué)數(shù)據(jù)構(gòu)建新型預(yù)測模型,提升風(fēng)險評估的精準(zhǔn)性;進(jìn)一步驗證循環(huán)Gd-IgA1、多聚IgA復(fù)合物、尿液sCD163等標(biāo)志物的臨床價值,并探索其與疾病活動度、治療反應(yīng)的相關(guān)性,建立生物標(biāo)志物指導(dǎo)的個體化治療方案;針對未納入牛津分型并且影響腎臟預(yù)后的特殊病變,需深入探討其分子機制,并開發(fā)針對性的治療策略。治療總體策略02二、治療總體策略造成IgA腎病進(jìn)展因素包括兩個方面:一方面是免疫炎癥性損傷,即致病性IgA腎臟沉積導(dǎo)致的免疫炎癥性損傷,對這些損傷的控制需要應(yīng)用減少致病性IgA產(chǎn)生的藥物(如靶向釋放布地奈德膠囊、泰它西普)和抗炎治療(如系統(tǒng)性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素);另一方面是非特異性損傷,即隨著免疫性損傷所帶來的腎小球硬化和功能喪失,導(dǎo)致的殘余腎小球高壓和高濾過狀態(tài),以及蛋白尿?qū)е履I小管損傷,引起腎臟病持續(xù)進(jìn)展。本指南提出IgA腎病分層(針對免疫損傷和慢性腎臟病進(jìn)展)和分階段治療(誘導(dǎo)緩解治療和維持治療)的綜合治療理念,誘導(dǎo)緩解階段治療需要綜合應(yīng)用針對降低致病性IgA、抑制炎癥和延緩慢性腎臟病進(jìn)展的措施,已達(dá)到快速蛋白尿緩解和腎功能穩(wěn)定的短期目標(biāo);維持階段治療需要考慮安全且有效的重復(fù)或小劑量特異性維持治療策略,最終達(dá)到IgA腎病患者每年eGFR下降速率低于1ml?min
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-2的長期治療目標(biāo)。二、治療總體策略造成IgA腎病進(jìn)展因素包括兩個方面:
IgA腎病治療策略圖
IgA腎病誘導(dǎo)緩解治療藥物干預(yù)流程圖支持治療策略03三、支持治療策略支持治療措施包括優(yōu)化生活方式和藥物治療措施,主要的治療目標(biāo)是控制血壓、改善腎小球高濾過狀態(tài)、降低蛋白尿以及由此帶來腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化;除此以外還需要控制心血管危險因素,降低未來心血管疾病并發(fā)癥。對患者采取綜合治療策略,以降低IgA腎病進(jìn)展及其相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險。推薦意見1:建議患者進(jìn)行中等強度的體育活動,每周至少累積150min,或達(dá)到與其心血管和身體耐受性相適應(yīng)的水平(證據(jù)級別:Ⅳ級;弱推薦)推薦意見2:建議患者每天的鈉攝入量<2g(或<90mmol氯化鈉,或<5g氯化鈉)(證據(jù)級別:Ⅳ級;弱推薦)上述2條建議遵循2024年KDIGO臨床實踐指南關(guān)于評估和延緩慢性腎臟病指南以及
KDIGO2022
慢性腎病糖尿病管理臨床實踐指南中體重控制與體育活動有關(guān)的建議和實踐要點。三、支持治療策略推薦意見3:建議G3~G5期成年患者保持低蛋白飲食,蛋白攝入量≤0.8g·kg
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-1(證據(jù)級別:Ⅳ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.G3~G5期的IgA腎臟病患者應(yīng)保持低蛋白飲食,推薦≤0.8g·kg
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-1的蛋白質(zhì)攝入量。2.存在進(jìn)展風(fēng)險或已經(jīng)腎功能不全的患者,如果一般情況能耐受,在補充必需氨基酸的前提下嘗試更低蛋白飲食(≤0.6g·kg
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-1),需要嚴(yán)密監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo),以避免營養(yǎng)不良。推薦意見4:推薦IgA腎病患者控制血壓<130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:對于身體虛弱、跌倒和骨折的高風(fēng)險、老年且預(yù)期壽命非常有限或有癥狀性體位性低血壓的患者,應(yīng)考慮較少強化的降壓治療。三、支持治療策略推薦意見5:推薦尿蛋白>0.5g/d、G1~G4期的IgA腎病患者,使用RAASi[包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEi)或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)]作為一線治療,盡量達(dá)到最大耐受劑量或者說明書推薦的最大劑量(證據(jù)級別:Ⅱ級;強推薦)臨床實踐要點:1.應(yīng)在RAASi劑量開始或增加后的2~4周內(nèi),進(jìn)行血壓、血清肌酐和血清鉀的變化檢查,具體情況取決于當(dāng)前的eGFR和血清鉀。并根據(jù)變化情況,合理調(diào)整使用劑量。2.長期服用RAASi患者,即使eGFR<30ml?min
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-2,也不建議停用ACEi或ARB。3.使用RAASi相關(guān)的高鉀血癥通??梢酝ㄟ^采取措施降低血清鉀水平來控制,而不是減少劑量或停止RAASi。4.在低血壓或無法控制的高鉀血癥情況下考慮減少劑量或停止ACEi或ARB。5.不建議聯(lián)合使用ACEi和ARB或者腎素抑制劑的治療。這些實踐要點與最新的KDIGO慢性腎臟病指南保持一致。三、支持治療策略推薦意見6:推薦蛋白尿大于0.5g/d且eGFR≥20ml?min
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-2的IgA腎病患者使用SGLT2i進(jìn)行治療(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.對于使用SGLT2i治療IgA腎病時需要考慮:在EMPA-KIDNEY和DAPA-CKD試驗中,并沒有要求患者使用3個月優(yōu)化的最大耐受劑量RAASi才能被納入研究;根據(jù)患者隨機分組時的年齡和eGFR推測EMPA-KIDNEY和DAPA-CKD試驗中納入的IgA腎病患者可能患有IgA腎病病程已經(jīng)很長;因此,對于eGFR相對代償較好(>60ml?min
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-2)的IgA腎病患者,SGLT2i的效果尚缺乏證據(jù)。2.一旦啟動SGLT2i治療,即使eGFR低于20ml?min
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-2,繼續(xù)應(yīng)用SGLT2i也是合理的,除非不能耐受或啟動腎臟替代治療。3.在長時間禁食、手術(shù)或嚴(yán)重疾?。赡苡懈蟮耐Y風(fēng)險)時,停用SGLT2i是合理的。4.即使停用SGLT2i,其保護(hù)作用可能仍持續(xù)存在。三、支持治療策略推薦意見7:建議對有進(jìn)行性腎功能下降風(fēng)險的IgA腎病患者使用ERA包括斯帕森坦(sparsentan)或阿曲生坦進(jìn)行治療(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.除了斯帕森坦或阿曲生坦以外,其他ERA目前仍在研究中,可能有效。2.應(yīng)用ERA需要注意是否有低血壓和水鈉潴留,并可以滴定加量。3.ERA和SGLT2i聯(lián)合治療,有可能減輕水鈉潴留,同時促進(jìn)蛋白尿的減少。4.女性患者胎兒毒性風(fēng)險增加,需要避孕,并定期進(jìn)行妊娠檢測。抑制腎小球炎癥治療策略04四、抑制腎小球炎癥治療策略推薦意見8:對于eGFR≥30ml?min
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經(jīng)過充分支持治療仍然存在高風(fēng)險進(jìn)展的IgA腎病,在充分考慮風(fēng)險和獲益后,建議6~9個月減量糖皮質(zhì)激素方案治療,同時需要考慮預(yù)防感染(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.這一決策需要充分考慮治療帶來的獲益和風(fēng)險,并與患者進(jìn)行充分溝通。在評估風(fēng)險時不僅僅依賴于患者是否持續(xù)性蛋白尿>1g/d,而更重要是評估患者進(jìn)展的風(fēng)險(eGFR下降速率或腎衰竭的風(fēng)險),風(fēng)險越大的人可能越得益于糖皮質(zhì)激素治療。2.除了腎病綜合征或急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)的IgA腎病,考慮到足量糖皮質(zhì)激素治療的風(fēng)險,建議應(yīng)用減量糖皮質(zhì)激素方案。3.建議糖皮質(zhì)激素治療時需要評估預(yù)防耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)治療,以及胃黏膜保護(hù)和骨質(zhì)疏松預(yù)防措施。4.除了急性腎損傷外,目前缺乏eGFR低于30ml?min
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-2應(yīng)用糖皮質(zhì)激素獲益的證據(jù)。四、抑制腎小球炎癥治療策略推薦意見8:對于eGFR≥30ml?min
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經(jīng)過充分支持治療仍然存在高風(fēng)險進(jìn)展的IgA腎病,在充分考慮風(fēng)險和獲益后,建議6~9個月減量糖皮質(zhì)激素方案治療,同時需要考慮預(yù)防感染(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.這一決策需要充分考慮治療帶來的獲益和風(fēng)險,并與患者進(jìn)行充分溝通。在評估風(fēng)險時不僅僅依賴于患者是否持續(xù)性蛋白尿>1g/d,而更重要是評估患者進(jìn)展的風(fēng)險(eGFR下降速率或腎衰竭的風(fēng)險),風(fēng)險越大的人可能越得益于糖皮質(zhì)激素治療。2.除了腎病綜合征或急進(jìn)性腎小球腎炎(RPGN)的IgA腎病,考慮到足量糖皮質(zhì)激素治療的風(fēng)險,建議應(yīng)用減量糖皮質(zhì)激素方案。3.建議糖皮質(zhì)激素治療時需要評估預(yù)防耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)治療,以及胃黏膜保護(hù)和骨質(zhì)疏松預(yù)防措施。4.除了急性腎損傷外,目前缺乏eGFR低于30ml?min
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-2應(yīng)用糖皮質(zhì)激素獲益的證據(jù)。四、抑制腎小球炎癥治療策略推薦意見9:對于充分支持治療后仍然存在進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病患者,補體旁路途徑B因子阻斷藥物伊普可泮可以顯著降低蛋白尿,對于經(jīng)過常規(guī)治療后仍然持續(xù)蛋白尿患者可以考慮使用(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)臨床實踐要點:參照中國2024年補體相關(guān)性腎病診斷和治療專家共識建議,在藥物使用前2周接種腦膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗。緊急情況下需要即刻應(yīng)用的可以考慮疫苗接種同時抗生素預(yù)防感染直至2周以后。1.腦膜炎球菌疫苗:(1)接種時間:建議在補體抑制劑治療前至少2周接種。(2)疫苗類型:可選擇ACYW135群腦膜炎球菌多糖疫苗(MPV-ACYW),或ACYW135群腦膜炎球菌多糖結(jié)合疫苗(MPCV-ACYW)。(3)接種劑次:1劑次。(4)復(fù)種:根據(jù)補體抑制劑治療需求,多糖疫苗可3年后復(fù)種1劑次,結(jié)合疫苗可5年后復(fù)種1劑次。2.肺炎球菌疫苗:(1)接種起始時間:建議在補體抑制劑治療前至少2周接種;(2)疫苗類型:可選擇13價肺炎球菌結(jié)合疫苗(PCV13)和23價肺炎球菌多糖疫苗(PPV23);(3)接種劑次:2劑次;(4)免疫程序:首劑次接種選擇PCV13,12個月后再接種1劑次PPV23。降低致病性IgA的治療措施05五、降低致病性IgA的治療措施推薦意見10:建議經(jīng)過支持治療后仍然存在進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病患者,可以接受9個月的靶向釋放布地奈德膠囊治療(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)推薦意見11:如果有可能,可以讓IgA腎病患者加入疾病登記系統(tǒng)和考慮參加臨床試驗(證據(jù)級別:Ⅳ級;弱推薦)臨床實踐要點:1.相較于傳統(tǒng)系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素治療,靶向釋放布地奈德膠囊實現(xiàn)了高效局部抗炎、靶向遞送、持續(xù)治療效果及良好安全性,為IgA腎病患者提供了一種新的治療選擇。靶向釋放布地奈德膠囊適用于進(jìn)展風(fēng)險的IgA腎病,其人群獲益大于風(fēng)險,但對于個體而言仍需要個體化使用并監(jiān)測副作用。2.靶向釋放布地奈德膠囊用于具有進(jìn)展風(fēng)險的原發(fā)性IgA腎病成人患者,可考慮給予16mg/d,持續(xù)9個月時間,由于是對因治療,起效比較慢,如果已經(jīng)用藥,足療程用完1個周期再評估效果,后續(xù)逐漸停藥。五、降低致病性IgA的治療措施推薦意見12:對于中國IgA腎病患者,在經(jīng)過充分支持治療和常規(guī)免疫抑制治療后,若仍存在高風(fēng)險進(jìn)展或表現(xiàn)為難治性IgA腎病,可考慮應(yīng)用泰它西普作為新的治療選擇(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)難治性IgA腎病指在接受了至少3個月充分支持治療和常規(guī)抗炎治療或靶向釋放布地奈德膠囊治療后,仍存在持續(xù)性蛋白尿(≥1g/d)且eGFR年下降率≥5ml?min
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-2的進(jìn)展高風(fēng)險患者。推薦意見13:對于中國IgA腎病患者經(jīng)過充分支持治療仍然存在高風(fēng)險進(jìn)展的患者,建議可以加用MMF或MMF聯(lián)合減量糖皮質(zhì)激素治療(證據(jù)級別:Ⅱ級,弱推薦)薦意見14:對于中國IgA腎病患者經(jīng)過充分支持治療后仍然存在持續(xù)性蛋白尿的患者,建議考慮加用硫酸羥氯喹治療(證據(jù)級別:Ⅱ級;弱推薦)特殊情況下IgA腎病的處理06六、特殊情況下IgA腎病的處理(一)IgA腎病合并腎病綜合征臨床實踐要點:IgA腎病合并腎病綜合征是IgA腎病中的少見情況,患者可表現(xiàn)為大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>3.5g/d),低蛋白血癥(血白蛋白<30g/L),水腫及高脂血癥。腎穿刺病理表現(xiàn)為系膜區(qū)IgA沉積,光鏡及電鏡表現(xiàn)與微小病變腎病一致的患者,考慮為輕微病變型IgA腎病,此類患者可完善nephrin抗體協(xié)助診斷,其治療方案參照微小病變腎病。(二)IgA腎病合并急性腎損傷臨床實踐要點:IgA腎病合并急性腎損傷的患者,若合并肉眼血尿,應(yīng)予以積極支持治療。血尿消失2周后腎功能仍不恢復(fù),需考慮重新腎活檢。未合并肉眼血尿且排除了腎前性、腎后性及藥物腎毒性等可逆性因素后,應(yīng)盡快腎活檢明確是否合并廣泛新月體形成、惡性高血壓及急性腎小管間質(zhì)損傷等情況。六、特殊情況下IgA腎病的處理(三)IgA腎病合并RPGN臨床實踐要點:1.IgA腎病合并RPGN的定義為3個月內(nèi)eGFR下降≥50%,并且除外了ANCA相關(guān)性血管炎及抗腎小球基底膜病等其他原因?qū)е碌腞PGN,以及腎前性或腎后性等因素所致的快速腎功能進(jìn)展。2.表現(xiàn)為RPGN的IgA腎病需要盡快進(jìn)行腎活檢,明確是否存在明確重度系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、廣泛新月體形成及纖維素樣壞死的病理表現(xiàn)。對于RPGN的IgA腎病患者可參照ANCA相關(guān)性血管炎治療指南,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺治療,血漿置換及利妥昔單抗治療的證據(jù)不足。(四)IgA腎病患者的妊娠管理臨床實踐要點:1.建議IgA腎病妊娠患者同時接受腎內(nèi)科、產(chǎn)科及新生兒科的多學(xué)科咨詢,IgA腎病患者出現(xiàn)產(chǎn)科及胎兒不良結(jié)局風(fēng)險較普通人群更高,慢性腎臟病3期以下患者存在加快腎臟進(jìn)展風(fēng)險。需要充分與患者及其家屬溝通,在知情理解相關(guān)風(fēng)險的前提下,依從患者意愿再考慮妊娠決策。2.RAASi、SGLT2i、靶向釋放布地奈德膠囊和斯帕森坦不建議應(yīng)用于妊娠期及哺乳期IgA腎病患者。硫酸羥氯喹可應(yīng)用于妊娠期IgA腎病患者。IgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)07七、IgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)(一)成人IgA血管炎和IgA血管炎腎炎的診斷臨床實踐要點:1.成人IgA血管炎可參照兒童IgA血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。2.建議對尿蛋白≥0.5g/d持續(xù)超過4周或出現(xiàn)腎功能損害的IgA血管炎患者進(jìn)行腎活檢。七、IgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)(二)IgA血管炎腎炎的預(yù)后評估臨床實踐要點:1.尿蛋白升高、高血壓和診斷時腎功能受損是IgA血管炎腎炎不良結(jié)局的風(fēng)險因素。2.可以參照牛津MEST-C分類標(biāo)準(zhǔn)對成人IgA血管炎腎炎腎臟病理進(jìn)行評估,腎小管間質(zhì)(T)病變和腎臟不良預(yù)后相關(guān),內(nèi)皮病變(E)病變與腎功能經(jīng)初始改善后逐漸進(jìn)行性下降這一臨床表型存在相關(guān)性。(三)存在腎功能喪失風(fēng)險患者的定義和治療目標(biāo)臨床實踐要點:1.未經(jīng)治療或經(jīng)過治療后,24h尿蛋白大于0.5g/d的IgA血管炎腎炎患者為存在腎臟進(jìn)展風(fēng)險的IgA血管炎腎炎患者。2.對于存在腎功能喪失風(fēng)險的IgA血管炎腎炎患者,eGFR下降率控制目標(biāo)為<1ml?min
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-2?年
-1,尿蛋白控制目標(biāo)為小于0.5g/d,最好控制于0.3g/d以下。七、IgA血管炎腎炎(過敏性紫癜腎炎)(四)IgA血管炎腎炎的治療推薦意見15:不建議在沒有腎臟受累的IgA血管炎患者中應(yīng)用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素預(yù)防腎炎發(fā)生(證據(jù)級別:Ⅱ級;強推薦)推薦理由:基于兒童IgA血管炎的多項研究表明,系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素的預(yù)防性使用不能減少IgA血管炎腎炎的發(fā)生。在一項納入352例IgA血管炎患兒的RCT研究表明,早期使用潑尼松不能降低患兒12個月內(nèi)蛋白尿發(fā)生率。另一項納入171例IgA血管炎患兒的RCT研究中證實了該結(jié)論
。一項納入5項RCT研究共789例IgA血管炎患兒的薈萃分析顯示,2~4周的系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療對6個月和12個月后腎炎的發(fā)生沒有預(yù)防效
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