2025醫(yī)學(xué)急危重癥血友病護(hù)理課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言站在急診科的走廊里，我看著監(jiān)護(hù)儀上跳動(dòng)的數(shù)字，聽(tīng)著隔壁床家屬壓抑的啜泣，手里的護(hù)理記錄單被體溫捂得微微發(fā)皺。這已是本月收治的第7例血友病急危重癥患者——他們中的大多數(shù)，不過(guò)是日?；顒?dòng)中一個(gè)不經(jīng)意的磕碰，一次用力的咀嚼，甚至是情緒激動(dòng)時(shí)的血壓波動(dòng)，就引發(fā)了致命的出血。血友病，這個(gè)被稱為“皇室病”的遺傳性出血性疾病，在我國(guó)的發(fā)病率約為2.73/10萬(wàn)（《中國(guó)血友病診斷與治療指南2023》數(shù)據(jù)），其中80%為血友病A（FⅧ缺乏）。而“急危重癥”的標(biāo)簽，往往意味著患者正處于急性關(guān)節(jié)/肌肉出血、顱內(nèi)出血、消化道大出血或圍手術(shù)期出血的生死邊緣。作為臨床護(hù)理工作者，我們面對(duì)的不僅是出血本身，更是患者對(duì)疼痛的耐受極限、家屬對(duì)“為何一個(gè)小傷會(huì)致命”的困惑，以及如何通過(guò)精準(zhǔn)護(hù)理阻斷“出血-殘疾-再出血”惡性循環(huán)的挑戰(zhàn)。前言記得三年前，我第一次參與顱內(nèi)出血的血友病患者搶救，那時(shí)的護(hù)理更多依賴“經(jīng)驗(yàn)”；而如今，隨著凝血因子替代治療的規(guī)范化、靶向藥物的臨床應(yīng)用，以及多學(xué)科協(xié)作模式的成熟，急危重癥血友病的護(hù)理已從“被動(dòng)止血”轉(zhuǎn)向“主動(dòng)預(yù)防-精準(zhǔn)干預(yù)-功能康復(fù)”的全周期管理。這份課件，既是對(duì)臨床經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)，也是對(duì)“以患者為中心”護(hù)理理念的再實(shí)踐。02病例介紹病例介紹讓我們從一個(gè)真實(shí)病例切入——這是我上個(gè)月參與護(hù)理的患者，24歲的小吳，血友病A（重型，F(xiàn)Ⅷ活性＜1%），因“右膝關(guān)節(jié)腫脹疼痛4小時(shí)，加重伴意識(shí)模糊30分鐘”急診入院。小吳是快遞員，發(fā)病前3小時(shí)分揀包裹時(shí)右膝不慎撞在貨架上，當(dāng)時(shí)僅感輕微疼痛，未在意。2小時(shí)后膝關(guān)節(jié)腫脹如“發(fā)面饅頭”，他自行冰敷但無(wú)效，疼痛評(píng)分從3分（數(shù)字評(píng)分法NRS）飆升至8分，且逐漸出現(xiàn)頭暈、惡心。家屬發(fā)現(xiàn)他呼之不應(yīng)時(shí)，立即撥打120。入院時(shí)查體：T36.8℃，P112次/分，R22次/分，BP85/50mmHg（休克早期）；意識(shí)模糊，對(duì)疼痛刺激有反應(yīng)；右膝關(guān)節(jié)屈曲畸形，皮溫升高，壓痛（+++），周徑較左側(cè)增加8cm；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍；四肢皮膚散在瘀斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：FⅧ活性0.5%，APTT89秒（正常25-35秒），血紅蛋白82g/L（提示慢性失血基礎(chǔ)上急性出血）；頭顱CT提示右側(cè)顳葉少量出血灶（約5ml）。病例介紹這例患者的特殊性在于：①重型血友病基礎(chǔ)上的“雙部位出血”（關(guān)節(jié)+顱內(nèi)）；②院前處理不當(dāng)（自行冰敷但未制動(dòng)）延誤了最佳干預(yù)時(shí)間；③年輕患者對(duì)疾病認(rèn)知不足，存在“扛一扛就過(guò)去”的僥幸心理。這些特點(diǎn)，正是急危重癥血友病護(hù)理需要重點(diǎn)關(guān)注的切入點(diǎn)。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)小吳這樣的患者，我們的護(hù)理評(píng)估必須“快而全”——快，是為了抓住黃金救治時(shí)間；全，則是為了避免遺漏潛在風(fēng)險(xiǎn)。健康史評(píng)估我們第一時(shí)間與家屬溝通，完善了小吳的健康檔案：其舅舅因“顱內(nèi)出血”于30歲去世，符合X連鎖隱性遺傳特點(diǎn)；自幼有“自發(fā)性鼻出血”“換牙時(shí)出血不止”病史，12歲時(shí)因“左肘出血”首次輸注凝血因子；近1年因工作繁忙，僅在出血時(shí)輸注FⅧ（按需治療），未規(guī)律預(yù)防治療（PCT）；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)藥物過(guò)敏史。身體狀況評(píng)估采用“系統(tǒng)回顧法”全面查體：出血部位與程度：右膝關(guān)節(jié)為顯性出血（腫脹、疼痛、活動(dòng)受限），顱內(nèi)為隱性出血（意識(shí)改變、瞳孔變化），需警惕出血量增加；生命體征：血壓偏低、心率增快提示有效循環(huán)血容量不足；疼痛評(píng)估：NRS評(píng)分8分（中重度疼痛），VAS（視覺(jué)模擬評(píng)分）6cm，伴隨痛苦面容、呻吟；關(guān)節(jié)功能：右膝主動(dòng)活動(dòng)度0（正常0-135），被動(dòng)活動(dòng)引發(fā)劇烈疼痛，提示急性炎癥期；其他系統(tǒng)：腸鳴音活躍（需警惕消化道隱性出血），四肢肌力Ⅳ級(jí)（正常Ⅴ級(jí)），提示顱內(nèi)出血影響神經(jīng)功能。心理社會(huì)評(píng)估小吳清醒后反復(fù)說(shuō)：“沒(méi)想到撞一下這么嚴(yán)重，我還得送快遞養(yǎng)家……”，焦慮自評(píng)量表（GAD-7）評(píng)分12分（中度焦慮）；母親在走廊抹淚：“他爸走得早，這孩子從小就怕打針，現(xiàn)在……”，家屬疾病認(rèn)知問(wèn)卷顯示：僅知道“不能受傷”，但對(duì)“出血后何時(shí)就醫(yī)、如何正確制動(dòng)”等關(guān)鍵信息掌握不足。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們梳理出5項(xiàng)核心護(hù)理診斷：急性疼痛（右膝關(guān)節(jié)、顱內(nèi)）：與出血導(dǎo)致組織壓力增高、神經(jīng)受壓有關(guān)（依據(jù)：NRS8分，VAS6cm，患者主訴“像有人拿錘子砸膝蓋”）；潛在并發(fā)癥：出血加重（顱內(nèi)/關(guān)節(jié)/消化道）：與FⅧ活性嚴(yán)重缺乏、血壓波動(dòng)、制動(dòng)不徹底有關(guān)（依據(jù)：FⅧ0.5%，頭顱CT提示少量出血，腸鳴音活躍）；體液不足（休克早期）：與急性出血導(dǎo)致循環(huán)血容量減少有關(guān)（依據(jù)：BP85/50mmHg，HR112次/分，血紅蛋白82g/L）；焦慮：與疾病突發(fā)、預(yù)后不確定及經(jīng)濟(jì)壓力有關(guān)（依據(jù)：GAD-7評(píng)分12分，患者主訴“怕拖累家人”）；知識(shí)缺乏（特定的）：缺乏出血急性期自我管理及規(guī)律預(yù)防治療的相關(guān)知識(shí)（依據(jù)：家屬問(wèn)卷得分＜60分，患者未規(guī)律使用PCT）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)上述診斷，我們制定了“72小時(shí)急救-2周功能康復(fù)-長(zhǎng)期管理”的分層目標(biāo)，并細(xì)化為可操作的護(hù)理措施。急性疼痛管理（目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)NRS降至4分以下）物理干預(yù)：右膝關(guān)節(jié)立即予支具制動(dòng)（保持15微屈位，避免完全伸直加重張力），冰袋（包裹毛巾）間斷冷敷（每次15分鐘，間隔30分鐘），降低局部代謝和出血速度；藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予芬太尼透皮貼（25μg/h），避免使用NSAIDs（如布洛芬）以免抑制血小板功能；同時(shí)監(jiān)測(cè)呼吸頻率（＞12次/分）及鎮(zhèn)靜評(píng)分（RASS0-+1）；認(rèn)知行為干預(yù)：指導(dǎo)患者使用“4-7-8呼吸法”（吸氣4秒-屏息7秒-呼氣8秒），播放輕音樂(lè)（患者偏好的民謠），轉(zhuǎn)移疼痛注意力。（二）出血控制與并發(fā)癥預(yù)防（目標(biāo)：72小時(shí)內(nèi)FⅧ活性維持在50%以上，無(wú)新增出血急性疼痛管理（目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)NRS降至4分以下））替代治療護(hù)理：嚴(yán)格按公式計(jì)算FⅧ劑量（劑量=體重×目標(biāo)因子水平%×0.5），小吳體重65kg，目標(biāo)水平（顱內(nèi)出血需80%-100%，關(guān)節(jié)出血需50%-80%）取高值，首次劑量=65×80×0.5=2600IU，12小時(shí)后予維持劑量1300IU（q12h）；輸注前復(fù)溫因子至37℃（避免冷刺激引發(fā)血管收縮），使用專用過(guò)濾器，控制滴速＜10ml/分鐘（過(guò)快易致過(guò)敏）；每4小時(shí)監(jiān)測(cè)FⅧ活性（目標(biāo)：谷值＞50%），動(dòng)態(tài)調(diào)整劑量；急性疼痛管理（目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)NRS降至4分以下）生命體征監(jiān)測(cè)：每1小時(shí)測(cè)BP、P、R（顱內(nèi)出血需警惕腦疝，若出現(xiàn)瞳孔不等大、意識(shí)加深，立即通知醫(yī)生）；每2小時(shí)檢查右膝關(guān)節(jié)周徑（目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)增長(zhǎng)≤2cm）；環(huán)境安全管理：病床加護(hù)欄（防墜床），移除銳器（如剪刀、指甲刀），使用軟毛牙刷（防口腔出血），避免灌腸、深靜脈穿刺（選上肢淺靜脈，拔針后按壓10分鐘以上）。（三）體液復(fù)蘇（目標(biāo)：6小時(shí)內(nèi)BP≥90/60mmHg，HR≤100次/分）快速補(bǔ)液：先予生理鹽水500ml（15分鐘內(nèi)輸完），后根據(jù)中心靜脈壓（CVP）調(diào)整（目標(biāo)CVP8-12cmH?O）；輸血支持：血紅蛋白＜70g/L或有休克表現(xiàn)時(shí)輸注紅細(xì)胞懸液（小吳輸注2U后，Hb升至98g/L，BP95/60mmHg）；記錄出入量：每小時(shí)統(tǒng)計(jì)尿量（目標(biāo)＞0.5ml/kg/h），警惕急性腎損傷（出血導(dǎo)致腎灌注不足）。心理支持（目標(biāo)：3天內(nèi)GAD-7評(píng)分降至7分以下）個(gè)體化溝通：小吳擔(dān)心“不能工作”，我們聯(lián)系其所在快遞公司，協(xié)調(diào)“暫時(shí)轉(zhuǎn)崗客服”的可能性；針對(duì)“怕打針”，解釋“新型長(zhǎng)效因子只需每周注射1-2次”，降低治療恐懼；01家屬參與：教會(huì)母親“關(guān)節(jié)出血時(shí)觸摸皮膚溫度（皮溫升高提示出血活動(dòng)）”“觀察大便顏色（黑便提示消化道出血）”等簡(jiǎn)單評(píng)估方法，讓家屬?gòu)摹芭杂^者”變?yōu)椤罢兆o(hù)者”；02同伴教育：邀請(qǐng)康復(fù)期的血友病患者（同為快遞員）視頻連線，分享“規(guī)律治療后正常工作”的經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)小吳的康復(fù)信心。03知識(shí)強(qiáng)化（目標(biāo)：出院前掌握急性期自我管理要點(diǎn)）21“三不要”原則：不要自行按摩/熱敷（加重出血）、不要強(qiáng)行活動(dòng)（加重關(guān)節(jié)損傷）、不要隱瞞出血（哪怕“輕微疼痛”也要聯(lián)系醫(yī)生）；發(fā)放手冊(cè)：用漫畫(huà)形式標(biāo)注“易出血危險(xiǎn)動(dòng)作”（如搬重物、深蹲、快跑），附24小時(shí)咨詢電話（科室護(hù)士站）?！叭仨殹毙袆?dòng)：出血后必須立即制動(dòng)、必須2小時(shí)內(nèi)就醫(yī)（或輸注因子）、必須記錄出血時(shí)間/部位/誘因（便于調(diào)整預(yù)防方案）；306并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理血友病急危重癥的并發(fā)癥往往“來(lái)勢(shì)洶洶”，需“眼觀六路，耳聽(tīng)八方”。結(jié)合小吳的治療過(guò)程，我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類：顱內(nèi)出血（最致命）小吳入院時(shí)已有少量顱內(nèi)出血，護(hù)理中我們每小時(shí)評(píng)估：①意識(shí)（GCS評(píng)分，從12分升至14分提示好轉(zhuǎn)）；②瞳孔（始終等大等圓，對(duì)光反射靈敏）；③頭痛程度（從“劇烈”轉(zhuǎn)為“隱痛”）；④有無(wú)嘔吐（無(wú)噴射性嘔吐）。同時(shí)，保持頭高位15-30（降低顱內(nèi)壓），避免用力排便（予緩瀉劑乳果糖），控制血壓＜140/90mmHg（避免血壓過(guò)高加重出血）。關(guān)節(jié)畸形（最影響生活質(zhì)量）急性關(guān)節(jié)出血若處理不當(dāng)，3天即可出現(xiàn)滑膜增生，3個(gè)月可能發(fā)展為不可逆軟骨損傷。我們?cè)谛浅鲅刂坪螅‵Ⅷ活性＞50%），第3天開(kāi)始指導(dǎo)“等長(zhǎng)收縮訓(xùn)練”（收縮股四頭肌，保持5秒，放松，10次/組，3組/天），第7天予CPM機(jī)（持續(xù)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)）輔助膝關(guān)節(jié)活動(dòng)（從0-30開(kāi)始，每日增加10），同時(shí)配合超聲波理療（促進(jìn)血腫吸收）。目前小吳出院時(shí)膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度已達(dá)90，未遺留明顯畸形。抑制物形成（最棘手）約30%的重型血友病A患者會(huì)產(chǎn)生FⅧ抑制物（中和抗體），導(dǎo)致替代治療無(wú)效。我們?cè)谛敲看屋斪⒁蜃雍笥^察：①出血是否控制（如輸注后關(guān)節(jié)仍腫脹加重）；②檢測(cè)抑制物滴度（APTT糾正試驗(yàn)，出院前檢測(cè)為陰性）；③告知患者“若出現(xiàn)輸注后發(fā)熱、皮疹，立即停藥并就醫(yī)”。07健康教育健康教育出院那天，小吳母親把一兜自家種的草莓塞給我：“護(hù)士姑娘，你們教的那些我都記在手機(jī)備忘錄里了，以后肯定按時(shí)給孩子打針。”這讓我更深刻意識(shí)到：健康教育不是“填鴨式灌輸”，而是“把知識(shí)變成患者能操作的日?！?。疾病認(rèn)知教育用“比喻法”解釋血友?。骸澳纳眢w就像一輛缺少‘剎車油’（FⅧ）的車，輕微碰撞就可能‘剎不住車’（出血不止）。規(guī)律打‘剎車油’（替代治療），就能和正常人一樣生活。”出血預(yù)防教育用藥禁忌：禁用阿司匹林、肝素等抗凝藥，就醫(yī)時(shí)主動(dòng)告知“血友病”病史。運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)：推薦游泳、騎自行車（低沖擊運(yùn)動(dòng)），避免足球、籃球（高碰撞運(yùn)動(dòng)）；環(huán)境改造：家中地面防滑（鋪防滑墊），家具邊角包軟套（防磕碰）；CBA用藥指導(dǎo)1儲(chǔ)存：因子需2-8℃冷藏（勿冷凍），外出攜帶用冰袋（24小時(shí)內(nèi)有效）；2注射：輪換注射部位（腹部、大腿外側(cè)、上臂三角?。苊馔徊课环磸?fù)注射（防硬結(jié)）；3記錄：建立“因子使用日志”（日期、劑量、反應(yīng)），復(fù)診時(shí)帶給醫(yī)生調(diào)整方案。隨訪計(jì)劃出院后1周、1個(gè)月、3個(gè)月復(fù)查：FⅧ活性、抑制物、關(guān)節(jié)MRI（評(píng)估滑膜情況）；01每年至少1次多學(xué)科隨訪（血液科、骨科、康復(fù)科、心理科）；02加入“血友之家”患者社群（獲取最新治療信息，分享照護(hù)經(jīng)驗(yàn)）。0308總結(jié)總結(jié)從那個(gè)暴雨夜的緊急搶救，到看著小吳拄著拐杖笑著說(shuō)“下個(gè)月就能回崗送快遞”，我更深切體會(huì)到：急危重癥血友病的護(hù)理，是“與時(shí)間賽跑