毛霉病臨床診療專家共識解讀2026一、病原學核心要點病原體歸屬：毛霉病由毛霉目真菌引起（舊稱“接合菌病”），屬環(huán)境真菌，廣泛分布于空氣、土壤及腐敗有機物。致病菌屬：中國常見菌屬：根霉屬（Rhizopus）最常見（占全球50%），其次為橫梗霉屬（Lichtheimia）、毛霉屬（Mucor）。特殊菌種：皮膚毛霉病中不規(guī)則毛霉（Mucorirregularis）多見，具地域性（亞洲高發(fā)）。分子診斷挑戰(zhàn)：mNGS報告需結(jié)合NCBI/Mycobank數(shù)據(jù)庫更新命名（如橫梗霉屬曾稱“犁頭霉屬”）。低序列數(shù)（<10條）需排除污染，需聯(lián)合臨床與病理驗證。二、高危因素與易感人群核心要點高危因素中國人群特點糖尿病（酮癥酸中毒）最主要危險因素（與印度、中東類似）血液系統(tǒng)惡性腫瘤/HSCT近年發(fā)病率顯著上升糖皮質(zhì)激素/免疫抑制劑長期應(yīng)用者風險增加創(chuàng)傷（燒傷、外傷）皮膚毛霉病主要誘因COVID-19相關(guān)需警惕印度暴發(fā)案例（尤其在糖尿病群體）鐵過載（去鐵胺治療）促進毛霉菌生長特殊易感基因缺陷CARD9缺陷（見于原發(fā)性皮膚毛霉?。┩扑]意見：對上述高危患者出現(xiàn)疑似感染癥狀時，需優(yōu)先排查毛霉病。三、臨床分型與特征（一）肺毛霉病人群：血液惡性腫瘤/HSCT患者（中性粒細胞缺乏）、糖尿病酮癥酸中毒。癥狀：持續(xù)高熱、咳嗽、咯血、胸痛，抗細菌治療無效。影像學標志：特異性表現(xiàn)：反暈輪征（早期）、>10個肺結(jié)節(jié)、楔形實變、空洞。血管侵犯征象：增強CT見血管破壞（區(qū)別于曲霉感染）。（二）鼻-眶-腦毛霉病進展：鼻竇→眼眶→腦，急性暴發(fā)起病（24-72小時）。癥狀：早期：鼻塞、血性分泌物、面部疼痛。進展期：眶周腫脹、眼肌麻痹、視力喪失、上顎壞死穿孔。影像學：鼻竇骨質(zhì)破壞（CT）、顱內(nèi)膿腫（MRI）。（三）皮膚毛霉病分型：急性壞死型：燒傷/導管處紅斑→壞死性焦痂（病死率低）。慢性型：面部/四肢斑塊破潰（亞洲多見，常伴CARD9缺陷）。（四）其他類型類型高危人群關(guān)鍵表現(xiàn)腎毛霉病腎移植/免疫抑制發(fā)熱、腰痛、菌尿（CT示腎膿腫）胃腸毛霉病嬰幼兒/消化道潰瘍腹痛、穿孔（內(nèi)鏡見壞死潰瘍）播散性毛霉病HSCT/中性粒細胞缺乏多臟器受累，病死率80%四、影像學評估關(guān)鍵影像學表現(xiàn)（表2精簡）部位首選檢查特征性表現(xiàn)鼻竇CT平掃+MRI骨質(zhì)破壞、黏膜壞死、出血肺部胸部CT平掃+增強反暈輪征、多發(fā)結(jié)節(jié)（>10個）、血管中斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)MRI增強腦實質(zhì)占位伴出血、腦膜炎強化注：CT用于急性出血（<7天），MRI用于亞急性/慢性期。五、病原學診斷（一）微生物學檢查直接鏡檢：標本：BALF、壞死組織壓片。標志特征：寬大菌絲（7–15μm）、無隔/少隔、直角分支（KOH/熒光染色）。培養(yǎng)：注意：組織標本勿用福爾馬林固定；血培養(yǎng)陽性提示污染。鑒定：形態(tài)學（屬水平）→MALDI-TOFMS/DNA測序（種水平）。（二）組織病理學染色推薦：PAS/六胺銀染色。確診依據(jù)：發(fā)現(xiàn)典型毛霉菌絲+組織侵襲證據(jù)。（三）分子診斷mNGS應(yīng)用：適用：疑難病例、無菌部位樣本（血/CSF/BALF）。解讀：高序列數(shù)支持感染；低序列數(shù)需排除污染。特殊技術(shù)：FFPE樣本熒光原位雜交+qPCR（精準鑒定菌種）。六、臨床診斷標準診斷級別必需條件確診無菌組織標本病原學/病理學陽性臨床診斷宿主因素+臨床表現(xiàn)+微生物學證據(jù)（非無菌標本）擬診宿主因素+臨床表現(xiàn)七、治療策略（一）基礎(chǔ)治療原則控制基礎(chǔ)?。杭m正酮癥酸中毒、減停免疫抑制劑、停用去鐵胺。外科清創(chuàng)：早期切除壞死組織（尤其鼻-眶-腦/皮膚型）。（二）抗真菌藥物選擇1.首選藥物藥物推薦劑量與注意事項兩性霉素B脂質(zhì)體(L-AmB)3–5mg·kg?1·d?1（國產(chǎn)制劑按說明書）艾沙康唑第1–2天：200mgq8h；第3天起：200mgqd泊沙康唑腸溶片第1天：300mgbid；第2天起：300mgqd（血藥濃度監(jiān)測）2.傳統(tǒng)兩性霉素B(AmBD)適用：腎功能正常者（尤其皮膚型）。劑量：0.5–0.7mg·kg?1·d?1（成人≤1mg·kg?1·d?1）。3.聯(lián)合治療指征：造血干細胞移植患者、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。方案：L-AmB+艾沙康唑（證據(jù)等級：小樣本研究）。（三）挽救治療換藥指征：無效或不可耐受副作用（如腎毒性）。策略：L-AmB/AmBD失敗→換艾沙康唑或泊沙康唑。三唑類藥物失敗→換L-AmB。（四）特殊部位治療感染類型治療要點中樞神經(jīng)系統(tǒng)L-AmB高劑量（5mg·kg?1·d?1）±艾沙康唑肺毛霉病支氣管鏡局部灌注L-AmB（慎防出血）腎臟毛霉病AmBD+手術(shù)；艾沙康唑（高腎臟濃度）皮膚毛霉病系統(tǒng)用藥+局部AmBD濕敷/注射八、預防環(huán)境控制：避免接觸霉變物品，改善潮濕環(huán)境。高危人群：既往毛霉病史者：再次免疫抑制時予既往有效藥物預防。COVID-19合并糖尿病：嚴格控糖，警惕鼻竇/眼部癥狀。醫(yī)療防護：滅菌處理導管/敷料，避免污染?？偨Y(jié)本共識立足中國流行病學數(shù)據(jù)（糖尿病高發(fā)、血液病上升趨勢