肝膽外科胰腺囊性腫瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤疾病診療

技術(shù)

胰腺腫瘤中大部分為胰腺導管腺癌。在過去的20年里，

人們對胰腺囊性腫瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認識已越來越深

刻。本章的目的是更詳細地介紹這類腫瘤，特別是導管內(nèi)乳

頭狀黏液瘤(IPMNs)和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)o如有

可能，還將從循證的角度，提供一些關(guān)于這類腫瘤的檢查和

治療方面的建議。

一、導管內(nèi)乳頭狀黏液瘤

從1982年以來，人們就認識到IPMNs是區(qū)別于胰腺導

管腺癌的另一類腫瘤。之后，世界衛(wèi)生組織闡明了它的定義。

IPMNs是一種肉眼可見的、分泌黏蛋白的胰腺上皮細胞腫瘤,

起源于主胰管(MDTPMN)或其分支(BD-IPMN),常有乳頭

狀結(jié)構(gòu)。它與胰球黏液囊性腫瘤(MCNs)的不同點在于沒有

卵巢樣基質(zhì)。

IPMNs在人群中發(fā)病率大約為2.04/10萬(95%置信區(qū)間

為L28-2.80),但在60歲后，這一數(shù)字顯著升高。其確切

病因尚不清楚，雖然有報道認為其與胰腺外的原發(fā)病(主要

為結(jié)直腸、乳腺和前列腺的疾病)有一定的關(guān)聯(lián)性(10%),

但不如其與原發(fā)性胰腺腺癌的關(guān)聯(lián)性更高。與腹腔內(nèi)其他疾

病相比，IPMNs也被證實為胰腺癌的一個預(yù)測因子，優(yōu)勢比

為7.18o

（一）臨床表現(xiàn)

IPMNs主要表現(xiàn)為胰管梗阻的相關(guān)癥狀。JohnsHopkins

團隊報道了從臨床表現(xiàn)和人口學方面比較IPMNs和胰腺腺癌

得出的經(jīng)驗。盡管二者的平均發(fā)病年齡相似（70歲），但臨

床表現(xiàn)卻有顯著差異。在60名IPMNs患者中，59%表現(xiàn)為腹

痛，只有16%表現(xiàn)為阻塞性黃疸；而在胰腺腺癌患者中，該

比例分別為38%和74吼這60名患者中只有5名患者的腫瘤

位于胰體尾部。IPMNs患者既往更可能有吸煙史，14%的患者

有急性胰腺炎發(fā)作史（胰腺導管腺癌該比例為3%）,29%的患

者有體重減輕。浸潤性惡性腫瘤的相關(guān)癥狀主要為黃疸、體

重減輕、嘔吐、糖尿病。罹患浸潤性IPMNs患者的平均年齡

較非浸潤性大5歲（68歲vs.63歲）。鑒于此，有學者認為

IPMNs是一種緩慢生長的腫瘤，具有發(fā)展為浸潤性腫瘤的高

度潛能。該腫瘤的一個重要特點就是在對其他疾病進行斷面

成像檢查中越來越多地被偶然發(fā)現(xiàn)。在行胰十二指腸切除術(shù)

的偶發(fā)瘤中，IPMN占36%。

（-）輔助檢查

對于可疑IPMN,CT和MRI是主要的非侵入性的放射性

影像學檢查。MD-IPMN的典型表現(xiàn)為主胰管的明顯擴張，而

BD-IPMN可表現(xiàn)為葡萄串樣結(jié)構(gòu)的小囊腫。盡管MRI和CT可

準確地顯示腫瘤的位置及與胰管的交通情況，但在判斷良、

惡性方面仍顯不足。與惡性度有關(guān)的放射學特點包括實性腫

物、膽管擴張＞15mm、腫瘤體積不斷增大（BD-IPMN,增長

率＞2mm/y）、主腹管直徑不斷增寬（MD-IPMN）O近來有少數(shù)

病例系列分析結(jié)果顯示，F(xiàn)標記的氟脫氧葡萄糖PET/CT可鑒

別IPMNs的良、惡性。一組包含29例患者的研究證實，標

準攝取值（SUV值）＞2.5的腫瘤診斷為惡性的準確性有96%。

IPMN與其他囊性腫瘤（特別是BD-IPMN與MCN）的鑒別很困

難，患者臨床特征的重要性不可低估，特別是年齡、性別、

胰腺炎病史以及遺傳綜合征。在放射學方面，腫瘤位于鉤突、

非重力依賴性腔內(nèi)充盈缺損（乳頭狀突起）或呈簇分布的重

力依賴性腔內(nèi)充盈缺損（黏蛋白），以及胰管的上游擴張（MCN

的胰管是正常的）都支持分支型IPMN的診斷。鑒別彌漫性

MD-IPMN和慢性阻塞性胰腺炎對影像學是一個挑戰(zhàn)（臨床上

認為，IPMN的患者一般年長20歲，且沒有大量飲酒史），但

高質(zhì)量的橫斷面成像檢查發(fā)現(xiàn)腔內(nèi)充盈缺損（黏蛋白或乳頭

增生）、胰管分支的囊狀擴張（特別是在鉤突）、擴張的胰管

與正常胰管間有交通，且無梗阻性病變或大開口的乳頭的證

據(jù)，均支持IPMN的診斷。

盡管相對于橫斷面成像檢查，超聲內(nèi)鏡（EUS）的作用

近來受到質(zhì)疑，但其優(yōu)勢是在評估的同時能夠?qū)δ乙哼M行取

樣或?qū)嶓w腫瘤進行活檢。支持惡性腫瘤的EUS表現(xiàn)包括主

胰管＞10mm（MD-IPMN）、腫瘤直徑＞40mm并有厚的不規(guī)則間

隔以及壁結(jié)節(jié)＞10mni(BD-IPMN)o在一組包含74例IPMN患

者的報道中，21例(28%)為浸潤性癌，EUS細針穿刺治檢

的敏感性、特異性、準確性分別為，5%、91%、86%o在這一

研究中，囊液中CEA、CA19-9水平的升高不能預(yù)測惡性腫瘤。

重要的是，沒有黏蛋白并不能排除TPMN。如壞死為唯一表現(xiàn),

則強烈提示浸潤性癌；大量的背景炎癥反應(yīng)和副染色質(zhì)清除

則懷疑為原位癌。

盡管MRI(包括使用軋增強)正在逐步替代ERCP,但后

者仍用于診斷IPMN。ERCP觀察到分泌黏蛋白的大開口的乳

頭則具有診斷意義。ERCP也可實施導管內(nèi)容物活檢和抽吸檢

查，但其檢出率不到50%。

雖然IPMN沒有特異性的腫瘤標志物，但血清CA19-9已

被證實為惡性腫瘤的獨立預(yù)測因子，而CEA并不是。

鑒于BD-IPMN的診斷率越來越高，而惡性率相對較低,

目前已提出了IPMN的臨床放射學評分系統(tǒng)?；趯?4例行

切除手術(shù)患者的分析，F(xiàn)ujino等提出了預(yù)測同時患有

BD&MD-IPMN的患者出現(xiàn)浸

潤性癌的臨床放射學評分系統(tǒng)。這一系統(tǒng)包括7個因子,

每個都有指定的分值。截斷值為3分，3分或以上預(yù)測惡性

腫瘤的敏感性、特異性、陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值、總體準

確率分別為95%、82%、91%.90%、91%o良性腫瘤不可能大

于4分，惡性腫瘤不可能小于2分。顯而易見，如果這個系

統(tǒng)能夠在更大量的病例中得到證實，那將是一個預(yù)測潛在惡

性腫瘤的簡單而有效的手段。Hwang等的研究納入了237名

患BD-IPMN并行切除手術(shù)的患者，采用多元分析法來確定判

斷惡性度或侵襲性的獨立預(yù)測因子，并制訂了規(guī)范。壁結(jié)節(jié)

的出現(xiàn)、血清CEA升高或囊腫＞28mm則足以斷定腫瘤有潛在

的惡變傾向或侵襲性，且有手術(shù)的指征。當考慮這些評分系

統(tǒng)的價值時，很重要的一點是放射學測量值由于掃描方式的

不同常有差異，可能與最終的病理學測量值不能吻合一致。

（三）病理學表現(xiàn)

IPMNs有70%位于胰頭部，5%?10%呈彌漫性分布于整個

腺體，其余的位于胰體尾部，在切片上呈彌漫性或節(jié)段性分

布，有乳頭狀上皮突起，累及胰管擴張，內(nèi)有稠厚的黏蛋白。

突起和黏蛋白可沿著胰管延伸并進入周圍的組織結(jié)構(gòu)中，包

括壺腹部、十二指腸、膽管。主胰管和囊腫之間常有交通。

IPMNs以起源部位為依據(jù)分為主胰管型、分支胰管型和混合

型。這對于分支腹管型很重要，因后者惡性的可能性較小。

由于繼發(fā)于腫瘤的慢性阻塞性胰腺炎導致的瘢痕和組織萎

縮，周圍的胰腺實質(zhì)可能會顯得比較堅硬。如出現(xiàn)凝膠狀或

實性的結(jié)節(jié)，則應(yīng)懷疑有惡性成分。顯微鏡下的典型表現(xiàn)是

見到分泌黏蛋白的異型性的柱狀上皮細胞（低、中、高級別

異型增生或浸潤性癌）。其生長方式多樣，從扁平型（沿胰

管擴張）到乳頭狀突起。腫瘤有沿胰管擴張的趨勢，20%~

30%的患者可呈多灶性分布。IPMNs可呈腸上皮、胃上皮以及

少見的胰膽管上皮分化。胃型較多為BD-IPMNs,相對于小腸

型的IPMNs,胃型似乎有不同的惡性傾向（惡性度較低）、生

長方式及黏蛋白種類。浸潤性癌一般發(fā)生在局部，并認為是

由不典型增生逐步發(fā)展形成。其侵襲性的生長方式與潛在的

細胞分化能力有關(guān)，可以表現(xiàn)為分泌黏蛋白的結(jié)節(jié)（腸型），

也可以沿導管生長（胰膽管型）。

將IPMN從病理上與其他胰腺囊性腫瘤相鑒別很重要。

缺少卵巢樣基質(zhì)有助于IPMN與MCN相鑒別。對于0.5?1cm

的病灶，很難將胰腺上皮內(nèi)瘤變（PanIN）與IPMN相鑒別，

后者一般乳頭更高且結(jié)構(gòu)更復雜、腔內(nèi)有大量的黏蛋白。粗

斑點狀的染色質(zhì)和平滑的核膜是將腹腺囊性內(nèi)分泌腫瘤與

IPMN相鑒別的要點。

（四）治療

在制訂對IPMNs患者最合適的治療措施時，以下方法應(yīng)

加以考慮。鑒于其主要發(fā)生于老年人，且主要位于胰頭部，

評估患者的并存疾病和基礎(chǔ)狀況是否適合手術(shù)是很有必要

的。如患者不能耐受手術(shù)，則簡單的對癥治療也是可以的。

同樣，對于偶然診斷為IPMNs的患者，如果腫瘤不會進展到

需要手術(shù)干預(yù)的程度，密切的隨訪也不提倡。假設(shè)該患者以

后可能需要手術(shù)（如果必要），那么就應(yīng)對其進行合適的分

期（標準與胰腺癌相同）以確定是否可行治愈性手術(shù)。

同一個IAP指南推薦所有有癥狀的BD-IPMNs患者均應(yīng)

行手術(shù)治療，這是基于手術(shù)將改善癥狀，同時也是由于文獻

認為有癥狀的患者有更高的惡性比例（患浸潤性癌的風險為

30%）o對于無癥狀的患者，指南建議腫瘤230nlm或有壁結(jié)節(jié)

者由于有較高的惡性比例，也應(yīng)行切除手術(shù)。盡管多個研究

采用多元分析確定了一些惡性的危險因素，但這些研究樣本

量均較小。Nagai等對這一做法提出異議，提倡對BD-IPMNs

行積極的手術(shù)切除，認為確定的危險因素沒有足夠高的陰性

預(yù)測價值、浸潤性癌患者生存率明顯較低、有經(jīng)驗的中心可

以實施外科手術(shù)而病死率和死亡率也較低。

自IAP指南發(fā)布后，一項包括兩個中心的研究已經(jīng)進行

了報道，該研究包括145例BD-IPMNs并行手術(shù)切除的患者。

在這145名患者中，22%為惡性腫瘤（原位癌或浸潤性癌）,

40%的患者無癥狀。盡管單變量分析沒有得出臨床癥狀是惡

性腫瘤的預(yù)測因子，但黃疸和腹痛更可能與惡性腫瘤有關(guān)。

放射學上惡性腫瘤體積更大、病理學上厚壁、直徑230mni的

結(jié)節(jié)很可能為惡性腫瘤。但是，值得注意的是影像學上無法

評估除直徑以外的因子，并且放射學和病理學在測量直徑時

有明顯的偏差（放射學上一般偏大15%）。作者認為他們的結(jié)

果支持了IAP指南，特別是對無癥狀、無惡性腫瘤特征的患

者實施非手術(shù)治療。

因為BDTPMN可能是癌前病變，盡管增長緩慢，如果保

守治療有效，也應(yīng)了解其長期隨訪結(jié)果。在兩個同一時期的

關(guān)于BD-IPMNs的大型前瞻性研究中，手術(shù)的適應(yīng)證依據(jù)IAP

指南，將患者分為手術(shù)組和密切隨訪組。在兩個研究中，18%

的患者在首次就診達到手術(shù)的標準。3/20例、8/34例患者

最終病理診斷為惡性（原位癌或浸潤性癌）。對于隨訪組的

患者，前2年每3~6個月隨訪1次，并進行CT、EUS、MRI

檢查。在隨訪過程中，5%和12%的患者相繼進行了手術(shù)（中

位時間12?18個月），這些患者中0/5例、2/18例被診斷惡

性腫瘤，其余的患者（84例、132例）繼續(xù)隨訪，在中位隨

訪期30個月內(nèi)無疾病導致的死亡。

這兩項研究中的隨訪方法也引起了新的問題。兩項研究

均頻繁使用最先進的影像學檢查，許多衛(wèi)生系統(tǒng)可能難以提

供。研究表明，雖然對于BD-IPMN,目前的建議對于檢測腫

瘤的惡性度很敏感，但特異性較低，因此對許多患者來說，

密切隨訪和接受手術(shù)沒有明顯的裨益。進一步的工作將需要

嘗試發(fā)現(xiàn)有高惡變風險的患者亞組，以提高干預(yù)措施的針對

性。

對于有手術(shù)適應(yīng)證的患者，需要對胰腺切除及淋巴結(jié)清

掃的范圍作出決策。Fujino等綜述了57例因IPMN行手術(shù)治

療的患者資料。術(shù)前影像學顯示局部病變的患者行局部切除

術(shù)，采用術(shù)中超聲（I0US）定位胰腺切除的部位，而彌漫性

病變的患者行全胰切除術(shù)；同時行冰凍切片檢查，浸潤性癌

的患者行根治性切除手術(shù)，而非浸潤性癌者，切緣陰性就足

夠了o33例MD-IPMNs患者中，14例達到全胰切除術(shù)的標準，

24例BD-IPMNs患者行部分切除術(shù)，2例由于并發(fā)癥再次行

全胰切除術(shù)。將IOUS與最終病理結(jié)果相對照，IOUS顯示腫

瘤沿胰管擴散的準確度分別為：主胰管型74%,分支胰管型

96%o行部分切除手術(shù)的患者中，30例行冰凍切片檢查，29

例患者結(jié)果與最終結(jié)果一致，只有1例患者橫切面有浸澗性

癌累及，另2例未行冰凍切片檢查的患者切緣有浸潤性癌累

及。

回顧16例行全胰切除術(shù)患者的最終病理結(jié)果發(fā)現(xiàn)，12

例患者適合行該手術(shù)（惡性或潛在惡性的組織分布于整個胰

腺）。在這16例患者中，有6例有長期的嚴重低血糖，其中

2例死于該并發(fā)癥。41例行部分胰腺切除術(shù)的患者中，5例

有切緣受累（3例為浸潤性癌，2例為異型增生），3例浸潤

性癌的患者均死于腫瘤轉(zhuǎn)移。切緣陰性的34例患者中，7例

死于腫瘤轉(zhuǎn)移，2例分別在2年和12年時罹患了異時性胰腺

疾病。根據(jù)研究結(jié)果，作者認為應(yīng)盡可能實施胰腺部分切除

術(shù)，并且腫瘤復發(fā)的風險小于全胰切除術(shù)后長期嚴重的并發(fā)

癥。

盡管Fujino等報道認為冰凍切片準確性較高，但其對

病理醫(yī)生有較高的要求，而且，并不是所有的切緣陽性者均

需要行切除手術(shù)。IAP指南建議切緣見到腺瘤或異型增生，

則不需要進一步切除；如切緣見到原位癌或浸潤性癌，則需

進一步手術(shù)。但文獻并未涉及術(shù)中可能破碎的浸潤性癌細胞

（如從切除的癌組織上脫落等）所帶來的影響以及其對長期

生存的影響。而這一點尤其重要，因為越來越多的報道認為

對于胰腺內(nèi)低級別病變限制性切除手術(shù)可獲得較好的長期

隨訪結(jié)果。正是由于這一點，對于ID-IPMNs,考慮到切緣陽

性及復發(fā)的風險，作者建議限制性手術(shù)需謹慎。

（五）預(yù)后

切除術(shù)后影響生存的決定因素是腫瘤的浸潤性。非浸潤

性腫瘤患者的5年生存率為77%?100%,而浸潤性癌者則為

13%?68%。已報道的其他與浸潤性癌患者生存率較差有關(guān)的

因素包括：黃疸、腫瘤類型（管型較膠樣型差）、血管受侵、

周圍神經(jīng)受侵、腫瘤分化差、腫瘤惡性部分比例、淋巴結(jié)陽

性率。據(jù)報道，淋巴結(jié)陽性者在浸潤性癌患者中高達41%o

對于惡性腫瘤，分支胰管型與主胰管型生存率相似，而切緣

的狀況與長期隨訪結(jié)果無關(guān)。一些多元分析且每個變量均有

足夠病例數(shù)的研究發(fā)現(xiàn)，淋巴結(jié)受累、惡性部分＞2cm、消

瘦、形態(tài)學亞型、管型癌是預(yù)后較差的獨立危險因子。浸潤

性IPMN似乎較鎮(zhèn)腺導管細胞癌有較好的預(yù)后，盡管管型癌

可能并非如此。在一些正式的試驗中沒有涉及輔助療法對浸

潤性癌的作用。盡管有一些回顧性分析的結(jié)果，但放療和化

療的作用仍不明確，目前仍不建議作為標準的治療。

切除術(shù)后的復發(fā)可分為彌漫性（包括周圍腹膜復發(fā)）和

局限性（局限在殘余胰腺內(nèi)）。White等對78例非浸潤性

IPMNs行切除手術(shù)的患者進行了13年的隨訪。中位隨訪時間

為40個月，只有6例（7.7%）局部復發(fā)，其中3例再次手

術(shù)，并繼續(xù)隨訪。重要的是，復發(fā)時間差異很大，從8?62

個月不等，這顯示了長期隨訪的必要性。切緣陽性和復發(fā)有

顯著的相關(guān)性，可是沒有其他報道證實這點?？紤]到與全胰

切除術(shù)密切相關(guān)的早期并發(fā)癥發(fā)生率和晚期的死亡率，作者

贊成行胰腺部分切除后密切隨訪，反對行全胰切除術(shù)。

在一組患BD-IPMNs行切除術(shù)的患者中（n=145）,復發(fā)

率為6.9%o129例非浸潤性腫瘤患者中4例平均隨訪34個

月局部復發(fā)；16例浸潤性癌患者中，6例平均隨訪24個月

發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移（3例同時有局部復發(fā)，6例均在復發(fā)2年內(nèi)

死亡）。這些結(jié)果得到了Park等的進一步支持，他們指出

CA19-9升高和腫瘤位于胰頭部為浸潤性癌復發(fā)的獨立危險

因子。由于復發(fā)似乎最常發(fā)生在剩余的胰腺內(nèi)，To-mimaru

等建議行胰管胃吻合術(shù)以利于在隨訪中行內(nèi)鏡檢查。另外,

IPMNs與其他胃腸道惡性腫瘤有關(guān)，醫(yī)生應(yīng)對此提高警惕，

并對新出現(xiàn)的消化道癥狀及時進行檢查。

二、胰腺內(nèi)分泌腫瘤

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（PNETs）是一種罕見的腫瘤，發(fā)

病率僅（0.2~0.4）/10萬，但對尸體標本的研究報道其發(fā)

病率達10%o85%的PNETs患者無癥狀（無功能性），其他為

有癥狀的腫瘤，其中主要的為類癌、胰島素瘤、胃泌素瘤。

其病因仍不明確，主要為一些散發(fā)病例，但與一些遺傳性綜

合征有一定的關(guān)聯(lián)性，如VonHippel-Lindau綜合征、多發(fā)

性內(nèi)分泌腫瘤T（multipleendocrineneoplasiaT,MENT）、

神經(jīng)纖維瘤病I型、結(jié)節(jié)性硬化病。

（一）臨床表現(xiàn)

腫瘤的臨床表現(xiàn)取決于其功能狀態(tài)。無功能性腫瘤常無

癥狀，其癥狀主要與腫瘤的壓迫或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移有關(guān)。對于功能

性腫瘤，其癥狀主要與特定的激素產(chǎn)物有關(guān)。

（二）輔助檢查

檢查的順序取決于臨床表現(xiàn)。一般的原則是，對于有功

能性腫瘤，定性為先（生化學）、定位為次（放射學）。

（三）生物叱學

特定的胃腸激素可用于檢測功能性腫瘤。對于可疑胰島

素瘤或類癌者，可測空腹血糖、胰島素、C-肽和24h尿5-

羥基呻噪乙酸（5-HIAA）o對大多數(shù)PNETs,包括無功能性腫

瘤，血清嗜鋁粒蛋白A（源于神經(jīng)崎的細胞產(chǎn)生的蛋白質(zhì)）

都會升高。盡管它具有一定的敏感性，但特異性卻不高，對

檢驗結(jié)果需注意其假陽性。嗜輅粒蛋白A的升高與瘤負荷（不

包括胃泌素瘤）、對治療的反應(yīng)和復發(fā)有關(guān)。其他檢查，如

血鈣、甲狀旁腺激素、降鈣素和甲狀腺功能試驗也應(yīng)考慮，

特別是懷疑患者有MEN-I的病史。對于懷疑有遺傳性疾病者,

首先需行基因檢測。

（四）放射學

對于無功能性腫瘤，定位診斷常不重要，高品質(zhì)的動脈

期和靜脈期CT圖像就足夠指導治療，特別是確定手術(shù)的適

應(yīng)證。PNET的CT特征為胰腺內(nèi)富血管或高密度的病灶，但

是腫瘤也可呈囊性或內(nèi)有鈣化。對于意外發(fā)現(xiàn)的胰腺內(nèi)大腫

塊，特別是其沒有血管包繞或成纖維反應(yīng)，臨床醫(yī)師也需注

意PNET的可能性。

生長抑素瘤、血管活性腸肽瘤、胰高血糖素瘤往往體積

較大，增強CT易于診斷和分期，但對于胰島素瘤和胃泌素

瘤有困難，除非出現(xiàn)廣泛的轉(zhuǎn)移。多數(shù)胰島素瘤不超過2cm,

且為單發(fā)。CT上腫瘤為富血管并有均勻強化或環(huán)形強化，但

由于腫瘤常輪廓不一致，定位的要點是明確血管密集的部位

（注人增強劑后25s的圖像為最佳）。胰島素瘤的MRI特點

包括T加權(quán)像上低信號，在脂肪抑制像（T和T2加權(quán)像）

上尤其清晰。相對于胰島素瘤，胃泌素瘤可為多發(fā)或發(fā)生于

胰腺外（胃泌素瘤三角區(qū)域：內(nèi)至胰體頸交界部，下至十二

指腸二、三段交界處，上至膽總管與膽囊管連接部），影像

學上為少血管腫瘤。該腫瘤有較高的（70%?80%）淋巴結(jié)和

肝轉(zhuǎn)移率。CT發(fā)現(xiàn)胃泌素瘤的敏感性低至30%?50%,與其

體積有關(guān)。對于胰島素瘤，CT成像可稍好，如采用薄層掃描，

敏感性可達94加有報道顯示聯(lián)合使用EUS,敏感性達100%。

EUS對顯示十二指腸壁、區(qū)域淋巴結(jié)、胰頭部尤其有效，

有報道敏感性為79%?100%,但取決于操作者。同樣，術(shù)中

超聲也很有效，特別是對于胃泌素瘤，可發(fā)現(xiàn)隱蔽的多原發(fā)

灶或轉(zhuǎn)移灶。其可發(fā)現(xiàn)胰頭部的小病灶，有報道其敏感性高

達97%。

PNET肝轉(zhuǎn)移常顯示為平掃期稍低密度病灶，增強后為富

血管的病灶，由于門脈期與肝實質(zhì)等密度，故行動脈期掃描

很重要。MRI顯示肝轉(zhuǎn)移灶為T加權(quán)像上低信號病灶、T2加

權(quán)像上高信號病灶。有15%的肝轉(zhuǎn)移灶只在軋增強后即刻掃

描圖像上可見。

此外，生長抑素受體閃爍顯像（SRS）對PNETs（除胰島

素瘤外）的分期知治療很有用，其原理是PNETs表達生長抑

素受體。放射性同位素（有數(shù)種）標記的生長抑素類似物,

其中有幾種均能夠獲得功能性成像，但這需要該類似物在掃

描前停留在腫瘤內(nèi)。作為一種單一的檢查手段，這可能是檢

測PNETs最敏感的，但聯(lián)合使用影像學檢查（特別是MRI和

EUS）也能達到這一效果，且又有能提供詳細的解剖信息的

優(yōu)勢。SRS確實具有反映腫瘤功能狀態(tài)的優(yōu)勢，而使用治療

劑量的同位素標記的生長抑素類似物或間碘苯甲服（MIBG）

很重要。對于大多數(shù)PNETs,F標記的脫氧葡萄糖PET無價

值，然而研發(fā)新的替代物是有希望的。侵入性檢查，如選擇

性動脈血鈣（胰島素瘤）及促胰液素（胃泌素瘤）刺激后肝

靜脈或門靜脈血采樣并不常規(guī)使用，只有在高度懷疑、非侵

入性檢查無法定位腫瘤的情況下才使用。

（五）治療

一旦確診為功能性腫瘤，減輕癥狀和并發(fā)癥的首要措施

是控制過量的激素水平。推薦采用生長抑素類似物在術(shù)前及

術(shù)中注射控制類癌危象。手術(shù)是治愈局限性的PNETs的唯一

方法。具體方法取決于腫瘤的類型及是否有遺傳性綜合征。

對于遺傳性PNETs的處理不在本章討論的范圍內(nèi)，讀者可查

閱更詳細的綜述。

局限性胰島素瘤中，80%以上為單發(fā)、良性、小