中國重癥肌無力診斷和治療指南2026版CONTENTS目錄01

重癥肌無力概述02

重癥肌無力診斷方法03

重癥肌無力治療方案04

指南更新要點(diǎn)05

指南的臨床應(yīng)用重癥肌無力概述01疾病定義免疫介導(dǎo)機(jī)制重癥肌無力是自身抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體所致，約85%患者可檢出該受體抗體。臨床特征表現(xiàn)以骨骼肌波動(dòng)性無力為核心特征，典型如眼外肌受累導(dǎo)致眼瞼下垂，活動(dòng)后加重、休息后減輕。病程進(jìn)展特點(diǎn)多數(shù)患者起病隱匿，從眼肌型逐漸進(jìn)展至全身型，未經(jīng)治療者2年內(nèi)約40%發(fā)展為重度肌無力。流行病學(xué)特征

發(fā)病率與患病率我國MG年發(fā)病率約0.68/10萬，2025年最新數(shù)據(jù)顯示總患病率達(dá)7.3/10萬，其中女性患者占比58.2%。

年齡與性別分布兒童型MG以2-5歲多見，占比約15%；成人型30-50歲為高峰，女性略多于男性（1.2:1）。

地域與人群差異華南地區(qū)患病率（8.1/10萬）高于西北地區(qū)（5.9/10萬），農(nóng)村地區(qū)患者延誤診斷率較城市高23%。疾病危害

肢體功能障礙患者常出現(xiàn)抬手、行走困難，如某35歲患者因四肢無力無法完成日常家務(wù)，嚴(yán)重影響生活自理能力。

呼吸肌受累風(fēng)險(xiǎn)約15%患者會(huì)出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需呼吸機(jī)輔助呼吸，如2025年某醫(yī)院收治的重癥患者因呼吸衰竭緊急搶救。

吞咽功能受損患者進(jìn)食時(shí)易嗆咳、吞咽困難，某50歲患者因反復(fù)誤吸引發(fā)肺炎，住院治療達(dá)2個(gè)月。重癥肌無力診斷方法02臨床癥狀評(píng)估

骨骼肌無力癥狀特點(diǎn)患者常表現(xiàn)為活動(dòng)后加重、休息后減輕的骨骼肌無力，如眼瞼下垂，典型病例在傍晚時(shí)癥狀較早晨明顯加重。

全身肌群受累模式約30%患者首發(fā)癥狀為眼外肌受累，隨病情進(jìn)展可累及延髓肌，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙等，嚴(yán)重者累及呼吸肌。

癥狀波動(dòng)性評(píng)估通過記錄患者不同時(shí)間段（如晨起、午后、傍晚）的肌力變化，如某患者早晨可自行梳頭，傍晚需他人協(xié)助抬臂。體格檢查要點(diǎn)

肌力評(píng)估重點(diǎn)檢查四肢近端肌群，如患者下蹲后起身困難，或雙臂平舉堅(jiān)持時(shí)間＜2分鐘，提示近端肌力減弱。

疲勞試驗(yàn)讓患者連續(xù)眨眼30次，若出現(xiàn)眼裂逐漸變小、眼瞼下垂加重，即為疲勞試驗(yàn)陽性，支持重癥肌無力診斷。

新斯的明試驗(yàn)前體征記錄試驗(yàn)前詳細(xì)記錄眼瞼下垂程度（如遮蓋瞳孔1/2）、復(fù)視出現(xiàn)方位，便于用藥后對(duì)比癥狀改善情況。血清學(xué)檢查項(xiàng)目

01抗乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)約80%-90%全身型重癥肌無力患者呈陽性，2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示該抗體診斷靈敏度達(dá)85%。

02抗肌肉特異性酪氨酸激酶抗體檢測(cè)約5%-10%重癥肌無力患者為陽性，尤其多見于眼肌型及對(duì)傳統(tǒng)治療不敏感的患者，2024年上海瑞金醫(yī)院報(bào)道占比7.2%。

03抗低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體檢測(cè)近年發(fā)現(xiàn)的新型抗體，陽性率約1%-3%，2025年《中華神經(jīng)科雜志》案例顯示其在難治性患者中占比2.1%。電生理檢查方法重復(fù)神經(jīng)刺激（RNS）對(duì)患者尺神經(jīng)、面神經(jīng)等進(jìn)行低頻（3Hz）重復(fù)刺激，2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示，MG患者異常率達(dá)65%-80%，表現(xiàn)為波幅遞減≥10%。單纖維肌電圖（SFEMG）通過測(cè)定顫抖值（Jitter）評(píng)估神經(jīng)肌肉接頭功能，2026版指南推薦用于全身型MG，敏感性超95%，尤其適用于RNS陰性患者。影像學(xué)檢查應(yīng)用

胸腺CT/MRI檢查2025年北京協(xié)和醫(yī)院研究顯示，65%重癥肌無力患者胸腺CT可發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，為手術(shù)決策提供關(guān)鍵依據(jù)。

頭顱MRI檢查對(duì)疑似合并神經(jīng)系統(tǒng)病變患者，頭顱MRI可排查腦梗死等鑒別診斷，2024年上海瑞金醫(yī)院案例中助診3例重癥肌無力疊加多發(fā)性硬化患者。診斷標(biāo)準(zhǔn)解讀成人重癥肌無力診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)2026版指南，成人需滿足波動(dòng)性肌無力、新斯的明試驗(yàn)陽性及抗體檢測(cè)異常，如某35歲女性眼外肌麻痹伴AChR抗體陽性確診。兒童重癥肌無力診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童患者多表現(xiàn)為眼肌型，需結(jié)合家族史及重復(fù)神經(jīng)刺激檢查，如5歲男童晨輕暮重眼肌無力，MuSK抗體陰性仍確診。重癥肌無力危象診斷標(biāo)準(zhǔn)危象需滿足呼吸肌受累致呼吸困難，動(dòng)脈血?dú)夥治鯬aCO2>45mmHg，某患者因感染誘發(fā)危象符合此標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷要點(diǎn)

與Lambert-Eaton肌無力綜合征的鑒別此類患者多伴腫瘤，神經(jīng)重復(fù)刺激呈低頻遞減、高頻遞增，如小細(xì)胞肺癌患者約50%合并該病。

與進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的鑒別多有家族遺傳史，表現(xiàn)為肌肉萎縮與假性肥大，血清肌酸激酶顯著升高，如Duchenne型患者自幼出現(xiàn)行走困難。

與多發(fā)性肌炎的鑒別常伴肌肉疼痛、壓痛，血沉加快，肌電圖示肌源性損害，激素治療后肌力多有改善，如皮肌炎患者伴特征性皮疹。特殊類型的診斷

新生兒暫時(shí)性重癥肌無力約10%-20%患重癥肌無力母親分娩的新生兒會(huì)患病，表現(xiàn)為吸吮無力，數(shù)周后可自行緩解。

先天性重癥肌無力綜合征多在嬰兒期發(fā)病，如CHRNE基因突變致乙酰膽堿受體缺陷，患兒出現(xiàn)眼瞼下垂、肢體無力。

藥物誘導(dǎo)性重癥肌無力長期使用青霉胺等藥物可能誘發(fā)，某類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者用藥后出現(xiàn)肌肉疲勞，停藥后改善。診斷流程優(yōu)化

多學(xué)科協(xié)作診療路徑北京協(xié)和醫(yī)院2025年數(shù)據(jù)顯示，采用神經(jīng)科、免疫科、影像科多學(xué)科協(xié)作模式，診斷耗時(shí)較傳統(tǒng)流程縮短40%。

生物標(biāo)志物檢測(cè)整合2026版指南新增血清抗LRP4抗體檢測(cè)，結(jié)合AchR、MuSK抗體聯(lián)檢，使MG確診率提升至92.3%（較2022版提高8.7%）。

智能化輔助決策系統(tǒng)上海瑞金醫(yī)院試點(diǎn)AI診斷系統(tǒng)，通過分析患者癥狀、肌電圖及抗體數(shù)據(jù)，輔助醫(yī)生決策，減少誤診率15.6%。診斷中的注意事項(xiàng)

鑒別診斷的全面性需與Lambert-Eaton綜合征鑒別，后者患者多伴腫瘤，新斯的明試驗(yàn)改善率<15%，而重癥肌無力常>25%。

臨床癥狀的動(dòng)態(tài)評(píng)估注意“晨輕暮重”波動(dòng)特征，如某患者晨起眼裂正常，午后出現(xiàn)眼瞼下垂，傍晚遮蓋瞳孔1/2。

合并癥的排查約15%-20%重癥肌無力患者合并胸腺瘤，診斷時(shí)需行胸部CT，如35歲男性患者伴胸腺增生。重癥肌無力治療方案03藥物治療原則

個(gè)體化用藥方案制定需依據(jù)患者年齡、病情嚴(yán)重程度及合并癥調(diào)整，如65歲以上患者優(yōu)先選用低劑量糖皮質(zhì)激素，降低骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)。

階梯式治療策略實(shí)施輕癥患者初始用溴吡斯的明60mg每日3次，療效不佳時(shí)加用硫唑嘌呤50mg每日2次，逐步升級(jí)。

治療反應(yīng)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)用藥期間需每2周監(jiān)測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度及肌力評(píng)分，如滴度下降≥30%且肌力改善2級(jí)以上可維持原方案。膽堿酯酶抑制劑應(yīng)用一線藥物選擇與起始劑量

溴吡斯的明為首選，成人初始劑量60mg/次，每4-6小時(shí)口服，如某35歲眼肌型患者晨起服用后眼瞼下垂癥狀顯著改善。劑量調(diào)整與療效監(jiān)測(cè)

需根據(jù)肌力改善程度調(diào)整，如吞咽困難患者增至120mg/次后，飲水嗆咳癥狀減輕，需監(jiān)測(cè)膽堿能不良反應(yīng)。特殊人群用藥注意事項(xiàng)

老年患者合并腎功能不全時(shí)，需減半劑量，某72歲患者經(jīng)調(diào)整后血藥濃度維持在安全范圍，肌無力癥狀穩(wěn)定。免疫抑制劑治療一線免疫抑制劑應(yīng)用2025年多中心研究顯示，嗎替麥考酚酯治療12周緩解率達(dá)68%，適用于中重度MG患者初始治療。二線免疫抑制劑選擇對(duì)于一線藥物耐藥者，他克莫司聯(lián)合潑尼松方案可使30%患者肌力改善，需監(jiān)測(cè)血藥濃度調(diào)整劑量。新型生物制劑應(yīng)用利妥昔單抗治療難治性MG案例中，8例患者6個(gè)月內(nèi)AchR抗體滴度下降≥50%，且耐受性良好。糖皮質(zhì)激素治療

起始治療方案2025年多中心研究顯示，潑尼松1mg/kg/d起始治療的患者，8周內(nèi)癥狀改善率達(dá)76.3%，需同時(shí)補(bǔ)充鈣劑和維生素D。

劑量調(diào)整策略某三甲醫(yī)院案例：患者初始劑量60mg/d，癥狀緩解后每2周減5mg，維持量10mg/d時(shí)無復(fù)發(fā)，總療程14個(gè)月。

不良反應(yīng)管理長期使用患者中，23.5%出現(xiàn)血糖升高，建議每3個(gè)月監(jiān)測(cè)血糖、血壓及骨密度，必要時(shí)聯(lián)用胃黏膜保護(hù)劑。靜脈注射免疫球蛋白

適用人群與場(chǎng)景適用于重癥肌無力危象患者，如某三甲醫(yī)院2025年數(shù)據(jù)顯示，38例危象患者使用后2周內(nèi)肌力改善率達(dá)76%。

用法用量規(guī)范常規(guī)劑量為400mg/kg/d，連續(xù)5天，某指南推薦重癥患者可增至1g/kg/d，分2天靜脈滴注。

療效監(jiān)測(cè)指標(biāo)用藥后需監(jiān)測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度，如北京協(xié)和醫(yī)院案例顯示，治療后4周抗體水平平均下降42%。血漿置換療法

治療機(jī)制與適應(yīng)癥通過分離患者血漿并置換為新鮮血漿，快速清除乙酰膽堿受體抗體，適用于重癥肌無力危象及難治性病例。

操作流程與劑量每次置換2-3L血漿，每周3-4次，3-5次為一療程，需監(jiān)測(cè)凝血功能及電解質(zhì)變化。

療效與安全性一項(xiàng)多中心研究顯示，85%患者治療后肌力改善，常見不良反應(yīng)為低血壓和過敏反應(yīng)。胸腺治療策略

胸腺切除術(shù)適應(yīng)癥對(duì)于伴胸腺瘤的重癥肌無力患者，指南推薦行胸腺切除術(shù)，如35歲男性胸腺瘤合并眼肌型患者術(shù)后癥狀緩解率達(dá)78%。

胸腺放射治療無法手術(shù)的胸腺增生患者，采用30-40Gy放療，2025年上海瑞金醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示癥狀改善率達(dá)65%。

胸腺介入治療對(duì)高齡體弱患者，可選擇CT引導(dǎo)下胸腺消融術(shù)，北京協(xié)和醫(yī)院2024年完成23例，術(shù)后6月有效率60%?？祻?fù)治療方法呼吸功能訓(xùn)練通過腹式呼吸訓(xùn)練器每日練習(xí)3次，每次15分鐘，某康復(fù)中心數(shù)據(jù)顯示可提升患者肺活量18%。肢體功能康復(fù)針對(duì)上肢無力患者，采用漸進(jìn)式抗阻訓(xùn)練，如使用1-3kg啞鈴進(jìn)行屈伸練習(xí)，改善肌力達(dá)2級(jí)以上。吞咽功能訓(xùn)練通過冰刺激咽喉部配合空吞咽訓(xùn)練，某三甲醫(yī)院案例顯示8周后患者誤吸風(fēng)險(xiǎn)降低65%。危象的處理措施呼吸支持管理立即行氣管插管機(jī)械通氣，2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示，MG危象患者機(jī)械通氣率達(dá)68%，平均通氣時(shí)間5.2天。免疫抑制強(qiáng)化治療采用大劑量甲潑尼龍沖擊，1g/d靜脈滴注連續(xù)3天，2026版指南推薦用于難治性危象，有效率提升至72%。感染控制措施經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素，如哌拉西林他唑巴坦，2024年多中心研究表明，合并感染的MG危象死亡率降低40%。治療方案的調(diào)整

療效評(píng)估與劑量調(diào)整患者經(jīng)吡啶斯的明治療4周后，若晨輕暮重癥狀未改善，需依據(jù)QMG評(píng)分增加10-20%劑量，監(jiān)測(cè)膽堿能不良反應(yīng)。

免疫抑制劑方案轉(zhuǎn)換激素依賴患者（潑尼松≥10mg/d）且出現(xiàn)骨質(zhì)疏松時(shí)，可換用嗎替麥考酚酯，3個(gè)月內(nèi)逐步減少激素用量至停藥。

危象后治療策略調(diào)整肌無力危象緩解后，需維持血漿置換/IVIG治療2周，同時(shí)將免疫抑制劑調(diào)整為環(huán)孢素A，起始劑量3-5mg/kg/d。治療的長期管理

個(gè)體化用藥調(diào)整策略某35歲女性患者，病程5年，經(jīng)激素聯(lián)合硫唑嘌呤治療后癥狀穩(wěn)定，每3個(gè)月復(fù)查乙酰膽堿受體抗體滴度指導(dǎo)藥物減量。

多學(xué)科隨訪機(jī)制北京協(xié)和醫(yī)院建立MG多學(xué)科門診，神經(jīng)科、呼吸科、康復(fù)科聯(lián)合隨訪，每年評(píng)估患者肌力、肺功能及生活質(zhì)量。

并發(fā)癥預(yù)防與處理長期使用糖皮質(zhì)激素患者需每月監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)充鈣劑和維生素D，預(yù)防骨質(zhì)疏松，2025年某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示依從性好的患者骨折發(fā)生率下降40%。特殊人群的治療

01兒童重癥肌無力治療兒童患者多采用膽堿酯酶抑制劑，如溴吡斯的明，5歲以下起始劑量通常為1mg/kg，需密切監(jiān)測(cè)生長發(fā)育。

02妊娠期重癥肌無力管理妊娠期患者首選潑尼松，每日10-20mg維持，2025年指南推薦孕期每3月評(píng)估肌力及胎兒情況。

03老年重癥肌無力治療老年患者慎用免疫抑制劑，優(yōu)先選擇低劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合丙種球蛋白，2024年數(shù)據(jù)顯示有效率達(dá)78%。指南更新要點(diǎn)04與舊版指南的差異01診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)化新增血清抗LRP4抗體檢測(cè)指標(biāo)，2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示可提高12%全身型患者確診率。02免疫治療方案更新推薦利妥昔單抗作為二線首選，2024年多中心研究顯示對(duì)難治性患者緩解率達(dá)68%，較舊版提升23%。03胸腺切除指征調(diào)整擴(kuò)大至MGFAIIb-IV型且抗體陽性患者，上海瑞金醫(yī)院2025年術(shù)后1年緩解率達(dá)72%。新增診斷標(biāo)準(zhǔn)引入抗體檢測(cè)組合指南新增抗LRP4抗體與AChR抗體聯(lián)合檢測(cè)，2025年北京協(xié)和醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示可提升15%的全身型患者檢出率。優(yōu)化電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)明確重復(fù)神經(jīng)刺激檢查中低頻遞減>15%為陽性，結(jié)合單纖維肌電圖顫抖增寬，降低20%誤診率。納入影像學(xué)評(píng)估指標(biāo)胸腺CT/MRI發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤者，結(jié)合臨床癥狀可直接診斷，上海瑞金醫(yī)院2024年驗(yàn)證符合率達(dá)92%。治療方案的改進(jìn)生物制劑一線應(yīng)用擴(kuò)展新增利妥昔單抗用于難治性全身型MG，2025年多中心研究顯示緩解率提升至68%，較傳統(tǒng)免疫抑制劑提高22%。胸腺切除手術(shù)指征優(yōu)化對(duì)伴胸腺增生的眼肌型MG患者，推薦早期微創(chuàng)手術(shù)，上海瑞金醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示術(shù)后1年癥狀改善率達(dá)75%。聯(lián)合用藥方案規(guī)范化明確糖皮質(zhì)激素聯(lián)合他克莫司的階梯減量方案，北京協(xié)和醫(yī)院案例顯示激素相關(guān)不良反應(yīng)減少34%。特殊情況的處理更新

兒童重癥肌無力危象處理2025年某兒童醫(yī)院案例顯示，兒童肌無力危象占比12%，指南新增優(yōu)先采用無創(chuàng)通氣聯(lián)合靜脈免疫球蛋白方案。

妊娠期重癥肌無力管理針對(duì)妊娠合并肌無力患者，指南明確孕中期激素用量需降至孕前60%，2024年多中心數(shù)據(jù)顯示可降低37%流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)。

合并自身免疫病患者用藥調(diào)整當(dāng)肌無力合并甲狀腺功能亢進(jìn)時(shí)，指南建議優(yōu)先選用他克莫司，較傳統(tǒng)方案減少42%藥物相互作用不良反應(yīng)。指南的臨床應(yīng)用05在基層醫(yī)院的應(yīng)用

簡(jiǎn)化版診斷流程落地指南推出“3步快速篩查法”，基層醫(yī)生可通過眼瞼下垂+晨輕暮重+新斯的明試驗(yàn)初步判斷，如2025年安徽某縣醫(yī)院據(jù)此確診率提升40%。

標(biāo)準(zhǔn)化治療方案普及針對(duì)輕中度患者，指南推薦溴吡斯的明起始劑量60mgtid，配合潑尼松10mgqd，山西鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院試點(diǎn)后藥物規(guī)范使用率達(dá)82%。

遠(yuǎn)程會(huì)診協(xié)作機(jī)制通過“基層首診-上級(jí)醫(yī)院視頻會(huì)診”模式，202