粵港澳大灣區(qū)多發(fā)性骨髓瘤骨病中西醫(yī)診療專家共識解讀（2025年版）權威指南助力精準診療目錄第一章第二章第三章共識背景與概述疾病診斷標準中西醫(yī)治療策略目錄第四章第五章第六章并發(fā)癥防控管理患者支持與隨訪特殊人群管理共識背景與概述1.規(guī)范診療流程通過整合循證醫(yī)學證據與臨床實踐經驗，明確MBD的中西醫(yī)結合診療標準，減少區(qū)域間診療差異，提升整體醫(yī)療質量。優(yōu)化骨病管理針對MBD的骨破壞機制（如RANK/RANK-L/OPG系統(tǒng)失衡），提出多學科協(xié)作方案，降低病理性骨折、高鈣血癥等骨相關事件（SRE）發(fā)生率。融合中西醫(yī)優(yōu)勢發(fā)揮中醫(yī)在緩解骨痛、調節(jié)免疫微環(huán)境中的作用，結合西醫(yī)靶向藥物（如抗CD38單抗）和骨保護劑（雙膦酸鹽），形成協(xié)同治療策略。提升患者生存質量通過全程管理（包括MRD監(jiān)測和康復干預），延長患者生存期并改善生活質量，填補既往指南在長期隨訪中的空白。共識制定目的與意義粵港澳大灣區(qū)區(qū)域特色結合廣東地區(qū)濕熱氣候特點，中醫(yī)治療側重清熱祛濕、活血化瘀（如黃芪、丹參等藥材），與西醫(yī)方案互補。嶺南醫(yī)學資源整合依托大灣區(qū)三甲醫(yī)院（如廣州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院）與基層醫(yī)療網絡，推動分級診療和遠程會診，提升MBD診療可及性。醫(yī)療資源協(xié)同引入港澳地區(qū)國際臨床試驗經驗（如新型蛋白酶體抑制劑應用），加速創(chuàng)新療法本土化落地。國際化科研合作以WBLDCT/MRI為影像學核心，結合中醫(yī)辨證分型（如腎虛血瘀證、脾腎陽虛證），實現(xiàn)精準診斷。診斷分層急性期以西醫(yī)藥快速控制骨破壞（如地舒單抗），緩解期輔以中藥調理（如補腎壯骨方劑），降低復發(fā)風險。治療階段劃分西醫(yī)靶向治療（如DVRd方案）與中藥增效減毒（如人參皂苷減輕化療骨髓抑制）相結合，優(yōu)化療效與安全性。藥物聯(lián)用策略納入中醫(yī)外治法（如艾灸改善骨痛）和功能鍛煉，建立動態(tài)隨訪體系（每3個月評估骨密度及MRD）?？祻团c隨訪中西醫(yī)結合診療框架疾病診斷標準2.骨痛特征多發(fā)性骨髓瘤患者最常見的癥狀是持續(xù)性骨痛，多發(fā)生于腰背部、肋骨或四肢，活動或負重時加重。疼痛與漿細胞異常增殖導致的溶骨性破壞有關，可能伴隨病理性骨折，需與骨質疏松或骨轉移癌鑒別。夜間疼痛持續(xù)存在是重要提示。貧血表現(xiàn)患者常出現(xiàn)乏力、頭暈、面色蒼白等貧血癥狀，因惡性漿細胞浸潤骨髓抑制正常造血功能，同時腎功能損害減少促紅細胞生成素。貧血程度與疾病進展相關，嚴重者血紅蛋白可低于60g/L。臨床癥狀識別（如骨痛、貧血、腎功能異常）血常規(guī)異常重點關注血紅蛋白下降（貧血）、血小板減少（出血傾向）及白細胞異常（免疫功能受損）。網織紅細胞計數(shù)減少提示造血功能抑制，是疾病活動的間接指標。生化指標分析包括腎功能（肌酐、尿素氮升高）、電解質（高鈣血癥）及尿酸水平。高鈣血癥（血鈣＞2.75mmol/L）需緊急處理，可能與骨質破壞相關。M蛋白檢測通過血清蛋白電泳和免疫固定電泳鑒定單克隆免疫球蛋白（如IgG、IgA），是確診的關鍵。尿本周蛋白檢測可輔助判斷輕鏈型骨髓瘤及腎損害風險。010203關鍵實驗室檢查（血常規(guī)、生化、M蛋白檢測）影像學評估方法（MRI、PET-CT、X線平片）對骨髓浸潤和軟組織病變敏感性高，尤其適用于脊柱和骨盆評估，可早期發(fā)現(xiàn)髓外病變或脊髓壓迫。全身MRI能全面評估疾病負荷，指導治療決策。MRI優(yōu)勢傳統(tǒng)檢查可顯示溶骨性病變（如“穿鑿樣”骨缺損）或病理性骨折，但敏感性較低，僅能檢測骨質破壞≥30%的病灶。仍作為基礎篩查手段，結合其他影像學提高診斷率。X線平片作用中西醫(yī)治療策略3.西醫(yī)規(guī)范化治療目標（微小殘留病陰性、CR/VGPR）微小殘留病陰性標準：通過多參數(shù)流式細胞術(MFC)或二代測序(NGS)檢測骨髓中單克隆漿細胞比例低于0.01%，達到深度緩解。外周血質譜技術(MALDI-MS)可輔助監(jiān)測M蛋白水平，靈敏度比傳統(tǒng)方法高100倍以上。完全緩解(CR)標準：骨髓漿細胞比例<5%，血清/尿免疫固定電泳陰性，無髓外病變。需結合PET/CT或MRI排除骨骼及軟組織殘留病灶，實現(xiàn)影像學緩解。非常好的部分緩解(VGPR)標準：血清M蛋白下降≥90%或尿M蛋白<100mg/24h。雖未達CR，但顯著降低腫瘤負荷，為后續(xù)維持治療創(chuàng)造有利條件。扶正固本采用黃芪、黨參、白術等補益類中藥調節(jié)免疫功能，改善化療后骨髓抑制。貞芪扶正膠囊等復方可提升血紅蛋白，需避免與免疫抑制劑聯(lián)用。運用丹參、三七等改善骨髓微循環(huán)，血府逐瘀湯抑制異常漿細胞增殖。丹參酮IIA可誘導瘤細胞凋亡，但血小板低下者慎用破血藥。白花蛇舌草、半枝蓮等抑制M蛋白分泌，青蒿琥酯片對耐藥骨髓瘤有協(xié)同作用。長期使用需配伍健脾藥防止胃腸紊亂。浙貝母、夏枯草縮小髓外漿細胞瘤，消瘰丸緩解淋巴結腫大。需聯(lián)合雙膦酸鹽治療骨質破壞，定期影像學評估病灶變化。活血化瘀清熱解毒軟堅散結中醫(yī)辨證施治原則高?；颊邆€體化方案針對del(17p)、t(4;14)等高危遺傳學異常，采用含蛋白酶體抑制劑+免疫調節(jié)劑+抗CD38單抗的三藥強化方案，后續(xù)考慮自體造血干細胞移植?；驒z測指導在規(guī)范靶向治療基礎上，配合八珍湯糾正貧血，當歸補血湯提升血小板，阿膠改善惡病質狀態(tài)。需監(jiān)測血液黏度避免高黏滯血癥。中西協(xié)同增效每3-6個月通過NGS(靈敏度10^-6)監(jiān)測克隆演變，PET/CT評估骨病活動度。中醫(yī)方案隨治療階段調整，由血液科與中醫(yī)腫瘤科聯(lián)合制定。動態(tài)療效評估并發(fā)癥防控管理4.影像學動態(tài)評估每3-6個月進行全身低劑量CT或全身MRI檢查，重點監(jiān)測椎體、骨盆等承重骨區(qū)域的溶骨性病變進展，早期發(fā)現(xiàn)病理性骨折風險。使用唑來膦酸或帕米膦酸二鈉等第三代雙膦酸鹽，每月靜脈輸注1次，持續(xù)2年后改為每3個月1次，需同步監(jiān)測腎功能和頜骨壞死風險。采用數(shù)字評分法(NRS)評估骨痛程度，輕度疼痛使用塞來昔布膠囊，中重度疼痛采用鹽酸羥考酮緩釋片階梯治療，神經病理性疼痛加用普瑞巴林膠囊。對于椎體壓縮性骨折伴頑固性疼痛、椎體高度丟失>30%或存在神經壓迫癥狀者，需介入放射科會診評估經皮椎體成形術(PVP)適應證。制定個體化康復計劃，包括水中太極、抗阻力帶訓練等低沖擊運動，避免彎腰、扭轉等高風險動作，預防跌倒。雙膦酸鹽規(guī)范應用椎體成形術指征運動康復指導疼痛分級管理骨病進展監(jiān)控（溶骨性病變處理）水化治療方案確診高鈣血癥(血鈣>2.75mmol/L)立即啟動生理鹽水水化，每日輸液量3000-4000ml，聯(lián)合袢利尿劑呋塞米注射液促進鈣排泄。腎臟替代指征當血肌酐持續(xù)>442μmol/L或合并高鉀血癥、代謝性酸中毒時，啟動連續(xù)性腎臟替代治療(CRRT)，特別注意調整硼替佐米等藥物劑量。輕鏈蛋白清除對于λ輕鏈型患者，考慮血漿置換聯(lián)合蛋白酶體抑制劑方案，監(jiān)測24小時尿蛋白定量及腎臟超聲檢查腎皮質厚度。降鈣藥物選擇嚴重高鈣血癥(血鈣>3.0mmol/L)采用降鈣素鼻噴劑聯(lián)合地塞米松磷酸鈉注射液，72小時內血鈣未達標者加用雙膦酸鹽靜脈治療。腎功能損害與高鈣血癥防治診療團隊構成建立血液科主導的MDT團隊，固定成員包括骨科、腎內科、放射科、疼痛科及中醫(yī)科專家，每周開展病例討論會。中醫(yī)介入節(jié)點在化療間歇期安排針灸鎮(zhèn)痛（取穴腎俞、足三里等），骨髓抑制期采用八珍湯加減方，骨痛明顯時配合中藥熏蒸治療。轉診標準流程制定明確的轉診指征，如脊髓壓迫癥狀轉骨科急診，肌酐清除率<30ml/min轉腎內科，病理性骨折風險評分>8分轉介入科。多學科協(xié)作機制實施患者支持與隨訪5.M蛋白定量監(jiān)測通過血清蛋白電泳和免疫固定電泳定期檢測M蛋白水平，這是評估治療反應的核心指標。完全緩解需滿足M蛋白消失且骨髓漿細胞<5%，部分緩解要求M蛋白下降≥50%。影像學動態(tài)追蹤采用低劑量全身CT或PET-CT評估溶骨性病變的修復情況，重點關注椎體、骨盆等承重骨的變化。MRI對骨髓浸潤和軟組織病變的敏感性更高，尤其適用于脊柱評估。骨代謝標志物分析監(jiān)測β-膠原降解產物（β-CTx）和骨特異性堿性磷酸酶（BALP），反映破骨/成骨活性平衡。異常升高可能提示疾病進展或治療抵抗。動態(tài)療效評估（M蛋白監(jiān)測、影像學變化）運用二代流式或NGS技術檢測骨髓中異常漿細胞克隆，靈敏度達10^-5~10^-6。MRD陽性患者復發(fā)風險顯著增加，需考慮維持治療強化。微小殘留?。∕RD）檢測通過FISH檢測del(17p)、t(4;14)、1q21擴增等高危異常，指導個體化干預。高?；颊呓ㄗh早期采用蛋白酶體抑制劑+免疫調節(jié)劑+CD38單抗三聯(lián)方案。細胞遺傳學分層復發(fā)時重復骨髓活檢及基因檢測，識別新發(fā)遺傳學異常（如RAS突變）。克隆演變可能導致靶向藥物耐藥，需及時調整治療策略?？寺⊙葑儽O(jiān)測通過心率變異性分析、直立傾斜試驗等評估自主神經功能，異常者易發(fā)生心血管事件，需加強支持治療。自主神經功能評估復發(fā)風險與克隆演變管理患者教育與生活質量優(yōu)化指導患者識別高鈣血癥（口渴、嗜睡）、腎功能損害（泡沫尿、水腫）等急癥表現(xiàn)，建立快速就醫(yī)通道。疼痛控制推薦階梯用藥聯(lián)合中藥貼敷。CRAB癥狀管理培訓除雙膦酸鹽常規(guī)治療外，結合嶺南特色中藥（如骨碎補、杜仲）改善骨代謝。定制抗阻力訓練計劃，降低病理性骨折風險。骨質疏松綜合干預組建多學科團隊（血液科、疼痛科、心理科）提供全程管理。開設病友互助小組，運用認知行為療法緩解治療焦慮。心理社會支持體系特殊人群管理6.綜合功能評估采用ADL（日常生活能力量表）和IADL（工具性日常生活能力量表）評估患者自理能力，結合Charlson合并癥指數(shù)量化共病負擔，為治療強度選擇提供依據。認知狀態(tài)篩查通過MMSE（簡易精神狀態(tài)檢查）或MoCA（蒙特利爾認知評估）識別認知障礙，避免因理解力下降導致的治療依從性不良。營養(yǎng)風險分層使用MNA（微型營養(yǎng)評估）或GLIM（全球營養(yǎng)不良領導倡議）標準評估營養(yǎng)不良風險，指導腸內/腸外營養(yǎng)支持決策。老年患者評估工具（IMWG老年評估）治療強度降階梯對于ECOG≥3或衰弱指數(shù)≥4分的患者，優(yōu)先選擇口服方案（如來那度胺+地塞米松）而非自體干細胞移植等強化治療。毒性預防優(yōu)化針對虛弱患者骨髓抑制風險，需調整硼替佐米等藥物劑量（如改為每周1次皮下注射），并預防性使用粒細胞刺激因子。癥狀控制優(yōu)先對預期生存期<6個月者，以鎮(zhèn)痛、糾正貧血等支持治療為主，避免過度抗骨髓瘤治療。動態(tài)評估機制每2-3個療程重新評估衰弱狀態(tài)，采用動態(tài)IMWG-G