2025年小兒血液?？屏?xí)題與答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.1歲男嬰，面色蒼白3個(gè)月，易激惹，食欲差。血常規(guī)：Hb75g/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC28%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%。最可能的實(shí)驗(yàn)室檢查異常是A.血清鐵蛋白升高B.血清總鐵結(jié)合力降低C.血清鐵降低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.維生素B12水平降低答案：C解析：患兒小細(xì)胞低色素貧血，符合缺鐵性貧血（IDA）特點(diǎn)。IDA時(shí)血清鐵（SI）降低，總鐵結(jié)合力（TIBC）升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）降低，血清鐵蛋白（SF）降低。2.3歲女童，皮膚瘀斑2周，無(wú)發(fā)熱，既往體健。查體：雙下肢散在瘀點(diǎn)瘀斑，肝脾未觸及。血常規(guī)：PLT25×10?/L，Hb120g/L，WBC6.5×10?/L，分類正常。骨髓象：巨核細(xì)胞28個(gè)/片，以幼稚型為主，產(chǎn)板巨核細(xì)胞0個(gè)。最可能的診斷是A.再生障礙性貧血B.急性白血病C.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）D.過(guò)敏性紫癜答案：C解析：ITP表現(xiàn)為皮膚黏膜出血，血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆嗟墒煺系K（產(chǎn)板巨核減少），無(wú)其他系統(tǒng)受累，符合該病例特點(diǎn)。3.6個(gè)月男嬰，單純母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。近1個(gè)月表情呆滯，少哭不笑，震顫，不能獨(dú)坐。血常規(guī)：Hb85g/L，MCV105fl，MCH35pg，MCHC32%。血涂片可見中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多（5葉核＞5%）。最可能的病因是A.鐵缺乏B.葉酸缺乏C.維生素B12缺乏D.維生素C缺乏答案：C解析：巨幼細(xì)胞貧血（MA）中，維生素B12缺乏常伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（表情呆滯、震顫、運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退），而葉酸缺乏以消化系統(tǒng)癥狀（舌炎、腹瀉）為主。患兒MCV增大，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，結(jié)合母乳喂養(yǎng)史（母乳B12含量低），考慮B12缺乏。4.4歲男童，確診急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL），危險(xiǎn)度分層為中危。誘導(dǎo)緩解方案首選A.VDLP（長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）B.DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）C.HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）D.VP（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）答案：A解析：兒童ALL誘導(dǎo)緩解方案中，中高危組首選VDLP方案，可提高緩解率并減少?gòu)?fù)發(fā)。VP方案為基礎(chǔ)方案，療效較弱；DA/HA主要用于急性髓系白血?。ˋML）。5.新生兒出生后2天出現(xiàn)皮膚黃染，進(jìn)行性加重。查血常規(guī)：Hb120g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞8%，血清總膽紅素280μmol/L（間接膽紅素為主）。母親血型O型，嬰兒血型B型。最可能的實(shí)驗(yàn)室異常是A.直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性B.血紅蛋白電泳見HbF增高C.紅細(xì)胞滲透脆性降低D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性答案：A解析：新生兒ABO溶血病表現(xiàn)為母嬰血型不合（母O型，子A/B型），間接膽紅素升高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性（或改良法陽(yáng)性）。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.兒童缺鐵性貧血的高危因素包括A.早產(chǎn)兒B.單純牛奶喂養(yǎng)（未加熱）C.鉤蟲感染D.青春期女性月經(jīng)過(guò)多答案：ABCD解析：早產(chǎn)（鐵儲(chǔ)備不足）、牛奶喂養(yǎng)（鐵吸收率低且可能引起腸道失血）、鉤蟲感染（慢性失血）、青春期女性月經(jīng)過(guò)多（鐵丟失增加）均為IDA高危因素。2.符合兒童急性白血病完全緩解（CR）標(biāo)準(zhǔn)的是A.臨床無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)B.血常規(guī)：Hb≥90g/L（兒童≥100g/L），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10?/L，PLT≥100×10?/L，無(wú)幼稚細(xì)胞C.骨髓象：原始細(xì)胞≤5%，紅系、巨核系正常D.微小殘留?。∕RD）陰性（流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)＜0.01%）答案：ABC解析：CR標(biāo)準(zhǔn)為臨床癥狀消失，血象恢復(fù)（Hb兒童≥100g/L，嬰兒≥90g/L；中性粒≥1.5×10?/L；PLT≥100×10?/L；無(wú)幼稚細(xì)胞）；骨髓原始細(xì)胞≤5%，無(wú)Auer小體；MRD陰性為分子學(xué)緩解指標(biāo)，非CR必需。3.兒童特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的二線治療包括A.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）B.脾切除C.血小板提供素受體激動(dòng)劑（TPO-RA）D.利妥昔單抗答案：BCD解析：ITP一線治療為糖皮質(zhì)激素和IVIG；二線治療包括脾切除、TPO-RA（如艾曲泊帕）、利妥昔單抗、免疫抑制劑（如環(huán)孢素）等。4.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的骨髓象特點(diǎn)包括A.增生明顯活躍，紅系為主B.紅系呈“巨幼變”（胞體大，核染色質(zhì)疏松，核漿發(fā)育不平衡）C.粒系可見巨晚幼粒、巨桿狀核粒細(xì)胞D.巨核細(xì)胞體積增大，分葉過(guò)多答案：ABCD解析：MA骨髓象顯示三系巨幼變：紅系巨幼變（核幼漿老），粒系巨晚幼/桿狀核（核腫脹、分葉少），巨核細(xì)胞分葉過(guò)多（≥5葉）。5.兒童遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括A.外周血涂片可見球形紅細(xì)胞（＞10%）B.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性（孵育后更明顯）C.直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性D.血清結(jié)合珠蛋白降低答案：ABD解析：HS為紅細(xì)胞膜缺陷病，外周血球形紅細(xì)胞增多（＞10%），滲透脆性增高（孵育后更顯著），溶血時(shí)結(jié)合珠蛋白降低；Coombs試驗(yàn)陰性（與自身免疫性溶血鑒別）。三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述兒童缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：①小細(xì)胞低色素貧血：Hb＜同年齡正常值下限，MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜310g/L；②有缺鐵的依據(jù)：血清鐵蛋白（SF）＜15μg/L（伴感染時(shí)需結(jié)合可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體sTfR＞8mg/L）；血清鐵（SI）＜10.7μmol/L，總鐵結(jié)合力（TIBC）＞62.7μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）＜15%；骨髓可染鐵減少（細(xì)胞外鐵0-+，鐵粒幼細(xì)胞＜15%）；③鐵劑治療有效（治療4周Hb上升20g/L以上）。需排除慢性病性貧血、地中海貧血等。2.列出特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷要點(diǎn)。答案：①臨床表現(xiàn)：皮膚黏膜出血（瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄等），無(wú)脾大；②血小板減少（PLT＜100×10?/L），血紅蛋白、白細(xì)胞正常；③骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵墒煺系K（產(chǎn)板巨核減少）；④排除其他引起血小板減少的疾病（如再生障礙性貧血、白血病、免疫性疾病、感染、藥物等）；⑤血小板抗體（PAIg、PAC3）可陽(yáng)性，但非診斷必需。3.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）的危險(xiǎn)度分層依據(jù)有哪些？答案：①初診年齡：＜1歲或＞10歲為高危；②初診白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）：＞50×10?/L為高危；③免疫表型：T-ALL、BCR-ABL1陽(yáng)性（Ph+）、MLL重排為高危；④細(xì)胞遺傳學(xué)：t(9;22)（Ph染色體）、t(4;11)（MLL-AF4）、復(fù)雜核型（＞50條染色體為低危，＜45條或結(jié)構(gòu)異常為高危）；⑤誘導(dǎo)緩解治療反應(yīng)：第15天骨髓原始細(xì)胞＞25%，或第33天未達(dá)完全緩解（CR）為高危；⑥微小殘留?。∕RD）：治療第33天MRD≥10?3為高危。4.簡(jiǎn)述新生兒溶血?。℉DN）的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目及意義。答案：①母子血型鑒定：確定ABO或Rh血型不合；②直接抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）：檢測(cè)嬰兒紅細(xì)胞表面是否附著母體抗體（ABO-HDN常為弱陽(yáng)性或陰性，需做改良法；Rh-HDN多為陽(yáng)性）；③游離抗體試驗(yàn)：檢測(cè)嬰兒血清中游離的母體抗體，提示可能發(fā)生溶血；④抗體釋放試驗(yàn)：檢測(cè)嬰兒紅細(xì)胞上結(jié)合的抗體類型（特異性高，為確診試驗(yàn)）；⑤血常規(guī)：Hb降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（＞6%），有核紅細(xì)胞增多；⑥血清膽紅素：間接膽紅素升高為主，嚴(yán)重時(shí)總膽紅素＞221μmol/L（足月兒）或＞257μmol/L（早產(chǎn)兒）。5.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血與缺鐵性貧血的鑒別要點(diǎn)有哪些？答案：①貧血類型：MA為大細(xì)胞性（MCV＞94fl），IDA為小細(xì)胞低色素性（MCV＜80fl）；②病因：MA因維生素B12/葉酸缺乏，IDA因鐵缺乏；③臨床表現(xiàn)：MA有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（B12缺乏時(shí)）或舌炎、腹瀉（葉酸缺乏時(shí)），IDA有異食癖、口腔炎、指甲凹陷；④血涂片：MA可見大紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多（＞5葉核＞5%），IDA可見紅細(xì)胞大小不等、中心淡染區(qū)擴(kuò)大；⑤骨髓象：MA呈巨幼變（核幼漿老），IDA呈中晚幼紅細(xì)胞“老漿幼核”；⑥鐵代謝：MA時(shí)血清鐵、鐵蛋白正常或升高，IDA時(shí)降低；⑦維生素B12/葉酸水平：MA降低，IDA正常。四、病例分析題（15分）患兒，男，5歲，因“皮膚瘀斑伴鼻出血3天”入院。3天前無(wú)誘因出現(xiàn)雙下肢瘀斑，今日晨起鼻出血，量約5ml，自行止血。既往體健，無(wú)藥物過(guò)敏史。查體：T36.8℃，P90次/分，R20次/分，BP90/60mmHg。神志清，雙下肢散在瘀點(diǎn)瘀斑，直徑0.2-0.5cm，無(wú)血腫，口腔黏膜可見2處血皰，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)：Hb125g/L，RBC4.2×1012/L，WBC7.5×10?/L，N55%，L40%，PLT12×10?/L。骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，粒紅比例正常，巨核細(xì)胞35個(gè)/片（正常值7-35個(gè)），其中原始巨核細(xì)胞2個(gè)，幼稚巨核細(xì)胞15個(gè)，顆粒型巨核細(xì)胞18個(gè)，產(chǎn)板巨核細(xì)胞0個(gè)，血小板散在少見。問(wèn)題：1.最可能的診斷及診斷依據(jù)？（5分）2.需與哪些疾病鑒別？（5分）3.首選的治療方案？（5分）答案：1.診斷：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）急性型。診斷依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：兒童（5歲），急性起病，皮膚瘀斑、鼻出血，無(wú)肝脾腫大；②血常規(guī)：血小板顯著減少（12×10?/L），血紅蛋白、白細(xì)胞正常；③骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正常（35個(gè)），成熟障礙（產(chǎn)板巨核細(xì)胞0個(gè)，以幼稚、顆粒型為主）；④排除其他基礎(chǔ)疾?。韧w?。?。2.鑒別診斷：①再生障礙性貧血（AA）：AA常伴全血細(xì)胞減少（Hb、WBC、PLT均降低），骨髓增生減低，巨核細(xì)胞減少，與本例不符；②急性白血病（AL）：AL多有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大，血常規(guī)可見幼稚細(xì)胞，骨髓原始細(xì)胞＞20%，本例骨髓象無(wú)原始細(xì)胞增多，可排除；③過(guò)敏性紫癜：表現(xiàn)為皮膚紫癜（雙下肢對(duì)稱，高出皮面），伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、血尿，血小板正常，本例血小板減少，可鑒別；④繼發(fā)性血小板減少（如感染、免疫性疾?。夯純簾o(wú)發(fā)熱、皮疹等感染征象，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛等自身免疫表現(xiàn)，需進(jìn)一步查抗核抗體（ANA）、病毒抗體（如EBV、CMV）排除；⑤血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：以“五聯(lián)征”（血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)癥狀、腎損害、發(fā)熱）為特征，本例無(wú)溶血、神經(jīng)癥狀，可排除。3.治療方案：①一線治療：糖皮質(zhì)激素：首選地塞米松（0.6mg/kg·d，分2次，連用4天）或潑尼松（1.5-2mg/kg·d，最大60mg/d，連用2-4周后逐漸減量）；靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：0.