內(nèi)科學總論重鏈沉積病腎損害診療課件演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)01前言前言作為腎內(nèi)科的臨床護理工作者，我常感嘆腎臟疾病的復雜與多樣。在眾多罕見腎病中，重鏈沉積?。℉eavyChainDepositionDisease,HCDD）如同隱匿的“沉默殺手”，因其發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)不典型，常被忽視或誤診。記得第一次接觸這類患者時，我翻遍了當時手頭的資料——HCDD是一種單克隆免疫球蛋白重鏈異常沉積于組織的漿細胞病，以腎臟受累最常見（約90%），病理表現(xiàn)為腎小球基底膜、系膜區(qū)及腎小管基底膜的無定形電子致密物沉積，且不與κ或λ輕鏈結(jié)合（這點與輕鏈沉積病、淀粉樣變等明確區(qū)分）?；颊叨嘁缘鞍啄颉⒛I功能不全起病，部分合并高血壓或腎病綜合征，但早期癥狀與慢性腎炎、糖尿病腎病等常見腎病高度重疊，確診往往依賴腎活檢及免疫熒光、電鏡檢查。對我們護理團隊而言，HCDD腎損害的護理絕非“常規(guī)腎病護理”可以概括——從識別隱匿病情到配合醫(yī)生干預，從控制并發(fā)癥到心理支持，每一步都需要更細致的觀察與更精準的照護。今天，我將結(jié)合本科室收治的一例典型病例，與大家分享HCDD腎損害的護理實踐與思考。02病例介紹病例介紹2023年3月，我科收治了一位58歲的男性患者張某。初次接診時，他面色蒼白，步態(tài)稍顯乏力，家屬扶著他坐下時，我注意到他雙下肢有明顯凹陷性水腫（脛前按壓后3秒才回彈）。主訴是“發(fā)現(xiàn)蛋白尿3年，血肌酐升高1月”。追問病史，患者3年前體檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白（+），當時無水腫、腰痛，未重視；1年前因“雙下肢輕度水腫”就診外院，查24小時尿蛋白定量1.8g，血肌酐（Scr）89μmol/L（正常參考值53-106μmol/L），診斷“慢性腎炎”，予ACEI類藥物降尿蛋白，水腫稍緩解，但尿蛋白波動在1.5-2.0g/d。1月前因“感冒”后水腫加重，波及腰骶部，伴尿量減少（約800ml/d），復查Scr升至215μmol/L，外院腎穿刺提示“腎小球系膜區(qū)增寬，基底膜雙軌樣改變，剛果紅染色陰性”，免疫熒光示IgG（+++）沿腎小球基底膜線性沉積，κ、λ輕鏈（-），考慮“重鏈沉積病可能”，遂轉(zhuǎn)至我科進一步診療。病例介紹入院后完善檢查：血常規(guī)示血紅蛋白92g/L（中度貧血）；血生化：白蛋白28g/L（低白蛋白血癥），Scr237μmol/L，尿素氮12.3mmol/L；免疫固定電泳檢出單克隆IgG-γ重鏈；骨髓穿刺提示漿細胞占比5%（正常<5%，未達骨髓瘤診斷標準）。結(jié)合腎活檢電鏡下“基底膜內(nèi)無定形電子致密物沉積，無淀粉樣纖維”，最終確診“重鏈沉積?。↖gG-γ型）腎損害，慢性腎臟病3期”。03護理評估護理評估面對這樣一位“不典型”腎病患者，我們的護理評估必須更全面、更細致。健康史評估患者既往體健，無糖尿病、高血壓病史（入院血壓155/95mmHg，考慮腎性高血壓）；無長期用藥史（僅間斷服用ACEI）；否認家族性腎病或血液系統(tǒng)疾病史。但近3年尿蛋白持續(xù)存在，提示腎臟損傷呈慢性進展，而感染（感冒）成為本次病情加重的誘因。身體狀況評估0504020301生命體征：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP155/95mmHg（偏高）。水腫程度：雙下肢（+++）、腰骶部（++），陰囊輕度水腫，腹圍92cm（入院前1周85cm），提示體液潴留明顯。尿液觀察：尿色深黃，泡沫多（提示蛋白尿），尿量約800ml/d（偏少），尿比重1.018（正常1.015-1.025）。腎功能指標：Scr237μmol/L（eGFR28ml/min1.73m2，CKD3期），尿素氮升高，提示腎功能中度受損。其他系統(tǒng)：輕度貧血（Hb92g/L），無肉眼血尿、腰痛，雙肺呼吸音清（無肺水腫），心界不大（無心力衰竭）。心理社會狀況評估患者是退休工人，家庭支持良好（配偶全程陪同），但因“反復治療效果不佳”“病情加重”產(chǎn)生明顯焦慮——入院時反復詢問“這病能治好嗎？”“會不會透析？”，夜間睡眠差（自述“擔心水腫消不下去”）。家屬同樣存在認知誤區(qū)，認為“尿蛋白就是腎炎，吃點藥就行”，對HCDD的罕見性、復雜性缺乏了解。04護理診斷護理診斷基于評估結(jié)果，我們梳理出以下核心護理問題：1.體液過多與腎小球濾過率下降、低白蛋白血癥致水鈉潴留有關(guān)依據(jù)：雙下肢及腰骶部凹陷性水腫，尿量減少（<1000ml/d），腹圍增加，血壓升高。2.有感染的危險與低白蛋白血癥、免疫功能紊亂及激素/免疫抑制劑治療相關(guān)依據(jù)：白蛋白28g/L（正常35-50g/L），患者近期有上呼吸道感染史，后續(xù)可能使用激素（如本例后續(xù)予小劑量潑尼松），感染風險進一步升高。焦慮與疾病反復、預后不確定及對HCDD知識缺乏有關(guān)依據(jù)：患者反復詢問病情，睡眠差，家屬對治療方案存在疑慮。潛在并發(fā)癥：急性腎損傷、高鉀血癥、血栓栓塞依據(jù)：Scr短期升高（1月內(nèi)從89→237μmol/L），尿量減少；腎功能不全時鉀排泄減少；低白蛋白血癥（<30g/L）易致血液高凝狀態(tài)（腎病綜合征常見并發(fā)癥）。05護理目標與措施護理目標與措施針對上述診斷，我們制定了“控制癥狀-預防并發(fā)癥-改善心理狀態(tài)”的分層目標，并細化護理措施。體液過多目標：1周內(nèi)水腫減輕（腹圍≤88cm，雙下肢水腫≤+），尿量恢復至1500-2000ml/d，血壓控制在140/90mmHg以下。措施：嚴格監(jiān)測出入量：每日晨起空腹測體重（固定時間、衣物），記錄24小時尿量（精確到10ml），入量=前1日尿量+500ml（不顯性失水），避免輸液過多。飲食管理：低鹽（<3g/d）、優(yōu)質(zhì)低蛋白（0.6-0.8g/kgd，以魚、蛋、奶為主），限制水攝入（水腫明顯時<1000ml/d）。責任護士每日核對患者飲食，指導家屬避免隱藏鹽（如醬油、腌制品）。用藥護理：遵醫(yī)囑予呋塞米20mgbid口服，觀察利尿效果（用藥后2小時內(nèi)尿量是否增加）及電解質(zhì)變化（定期復查血鉀、血鈉）；監(jiān)測血壓，因患者同時服用ACEI（貝那普利），需警惕直立性低血壓（指導患者改變體位時緩慢）。體液過多體位干預：抬高下肢（軟枕墊高30），陰囊水腫者用托帶托起，避免皮膚受壓破損。有感染的危險目標：住院期間無發(fā)熱、咳嗽等感染征象，白細胞計數(shù)、C反應蛋白正常。措施：環(huán)境管理：單人病房（減少交叉感染），每日紫外線消毒2次，限制探視（家屬需戴口罩）?；A(chǔ)護理：口腔護理bid（生理鹽水漱口），會陰部清潔bid（溫水清洗），避免留置導尿（本例未插尿管）；指導患者避免去人群密集處（如必須外出戴口罩）。免疫支持：協(xié)助醫(yī)生補充白蛋白（當白蛋白<25g/L時，予人血白蛋白10givgttqod），改善營養(yǎng)狀態(tài)；監(jiān)測體溫q4h，發(fā)現(xiàn)T>37.5℃立即匯報。焦慮目標：3日內(nèi)患者焦慮評分（SAS量表）從65分降至50分以下，能配合治療。措施：認知干預：用通俗語言解釋HCDD（“是一種免疫異常導致的腎臟損傷，雖然罕見但通過治療可以控制”），對比入院前后檢查（如Scr從237降至210μmol/L），增強信心。情感支持：責任護士每日至少30分鐘陪伴，傾聽患者“治療這么久沒效果”的委屈，家屬感慨“沒想到這么復雜”的無奈，回應“我們理解您的擔心，現(xiàn)在的檢查已經(jīng)明確了病因，接下來的治療會更有針對性”。家庭參與：組織家屬座談會，講解水腫管理、用藥注意事項，讓家屬成為“照護同盟”（如協(xié)助記錄尿量、監(jiān)督飲食）。潛在并發(fā)癥急性腎損傷：監(jiān)測Scr、尿量q3d，觀察有無惡心、嘔吐（尿毒癥毒素蓄積），避免使用腎毒性藥物（如非甾體抗炎藥）。高鉀血癥：指導避免高鉀食物（香蕉、橙子、蘑菇），復查血鉀q3d，發(fā)現(xiàn)>5.0mmol/L及時匯報（本例血鉀4.2mmol/L，未達高危）。血栓栓塞：鼓勵患者床上活動雙下肢（踝泵運動q2h），穿彈力襪，監(jiān)測D-二聚體（本例D-二聚體0.3mg/L，正常），無明顯高凝狀態(tài)暫不抗凝。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理HCDD腎損害進展快，并發(fā)癥往往“不期而至”，需要我們“眼觀六路”。本例患者住院第7日出現(xiàn)新情況：1.感染預警：患者訴“喉嚨癢”，查體咽部充血，T37.8℃。立即匯報醫(yī)生，查血常規(guī)：白細胞11.2×10?/L（↑），C反應蛋白25mg/L（↑）?？紤]上呼吸道感染，予頭孢呋辛抗感染，加強口腔護理（氯己定含漱液q2h），3日后體溫正常，咽痛緩解。2.急性腎損傷進展：住院第10日復查Scr245μmol/L（較前升高），尿量降至700ml/d。分析可能與感染導致腎缺血有關(guān)，立即調(diào)整治療：暫停ACEI（避免進一步降低腎灌注），增加呋塞米劑量至40mgbid，同時擴容（低分子右旋糖酐）改善腎血流，3日后尿量回升至1200ml/d，Scr降至228μmol/L。并發(fā)癥的觀察及護理3.心理波動反復：因Scr“不降反升”，患者再次焦慮，夜間失眠，甚至說“治不好就算了”。我們聯(lián)合主管醫(yī)生進行“三方溝通”（醫(yī)生講解病情波動的常見性，護士展示既往類似病例的恢復曲線，家屬表達支持），患者逐漸平靜，表示“再相信你們一次”。07健康教育健康教育出院前是健康教育的關(guān)鍵期，我們圍繞“長期管理”設(shè)計了“三階段”指導：1.疾病知識：用圖文手冊解釋HCDD的病因（免疫異常）、腎損害表現(xiàn)（蛋白尿、腎功能下降）及治療目標（延緩腎衰、預防并發(fā)癥），強調(diào)“定期復查”的重要性（每1-3月查尿蛋白、Scr、免疫固定電泳）。2.用藥指導：詳細說明潑尼松（10mgqd）的用法、副作用（滿月臉、血糖升高）及減量原則（需遵醫(yī)囑，不可自行停藥）；呋塞米（20mgqd）需監(jiān)測血鉀（建議自備電子血壓計、尿蛋白試紙）。健康教育3.生活管理：飲食：低鹽（<3g/d）、優(yōu)質(zhì)低蛋白（如每日1個雞蛋+200ml牛奶+100g瘦肉），避免楊桃（腎毒性）、高鉀食物（如出現(xiàn)少尿需嚴格限制）?；顒樱罕苊鈩诶郏ㄈ缗郎健徇\重物），可散步（每日30分鐘），以不感疲勞為度；注意保暖（尤其季節(jié)交替時），預防感冒。預警信號：若出現(xiàn)尿量<1000ml/d、水腫加重、發(fā)熱、腰痛，立即就診。08總結(jié)總結(jié)回顧張某的護理過程，我深刻體會到HCDD腎損害的護理需要“精準+溫度”——精準在于對罕見病病理機制的理解（如輕鏈陰性的免疫熒光特點）、對并發(fā)癥的敏銳觀察（如感染誘發(fā)腎損傷）；溫度在于對患者焦慮的共情、對家屬認知的引導。這類患者的診療絕非“醫(yī)生開藥、護士執(zhí)行”的單向模式，而是多學科協(xié)作的結(jié)果：腎內(nèi)科醫(yī)生明確