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癲癇全面解讀與規(guī)范急救指南匯報(bào)人:XXX日期:20XX-XX-XX癲癇概述癲癇分類與臨床表現(xiàn)癲癇診斷流程急救處理原則藥物治療規(guī)范難治性癲癇管理癲癇持續(xù)狀態(tài)處理護(hù)理要點(diǎn)與康復(fù)預(yù)防與健康教育目
錄CATALOGUE01癲癇概述定義與基本特征臨床定義癲癇是一種慢性腦部疾病,以反復(fù)非誘發(fā)性癲癇發(fā)作為核心特征,需滿足至少兩次間隔24小時以上的發(fā)作,或單次發(fā)作伴高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)(>60%)。由大腦神經(jīng)元異常同步放電引起,可表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識或自主神經(jīng)功能障礙,發(fā)作具有突發(fā)性、短暫性和刻板性三大特點(diǎn)。涵蓋40余種癲癇綜合征,包括良性兒童癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等,不同綜合征在起病年齡、發(fā)作形式及預(yù)后方面存在顯著差異。病理基礎(chǔ)疾病譜系流行病學(xué)與高發(fā)人群風(fēng)險(xiǎn)人群有癲癇家族史者風(fēng)險(xiǎn)增加2-4倍,腦外傷、卒中、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者及自閉癥譜系障礙人群患病率顯著升高。年齡分布呈雙峰特征,兒童期(<5歲)和老年期(>65歲)為發(fā)病高峰,分別與圍產(chǎn)期損傷和腦血管病密切相關(guān)。全球數(shù)據(jù)患病率約0.5%-1%,全球患者超5000萬,每年新增病例200萬,其中低收入國家發(fā)病率是發(fā)達(dá)國家的2-3倍。鈉/鉀通道基因突變導(dǎo)致神經(jīng)元興奮性失衡,如SCN1A突變與Dravet綜合征相關(guān),約占遺傳性癲癇的30%。離子通道異常海馬硬化通過苔蘚纖維出芽形成異常神經(jīng)環(huán)路,使顳葉癲癇患者發(fā)作閾值持續(xù)降低。神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)重構(gòu)GABA能抑制系統(tǒng)功能減退與谷氨酸能興奮作用增強(qiáng)共同構(gòu)成發(fā)作基礎(chǔ),丙戊酸等藥物通過調(diào)節(jié)該平衡發(fā)揮作用。神經(jīng)遞質(zhì)失衡癲癇發(fā)作的病理機(jī)制02癲癇分類與臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作類型失神發(fā)作特征為突然短暫的意識喪失(5-10秒),動作中斷伴失張力(如手中物品墜落),發(fā)作后立即清醒,腦電圖顯示3Hz棘慢波綜合。失張力性發(fā)作突發(fā)全身肌張力喪失導(dǎo)致跌倒,持續(xù)時間短于1分鐘,常見于Lennox-Gastaut綜合征,需與暈厥鑒別。表現(xiàn)為雙側(cè)對稱或不對稱的短暫肌肉收縮(<100ms),可單獨(dú)發(fā)生或演變?yōu)槿鎻?qiáng)直-陣攣發(fā)作,常見于青少年肌陣攣癲癇。肌陣攣發(fā)作單純部分性發(fā)作表現(xiàn)為局部肢體抽搐或感覺異常(如口角、手指麻木),意識保留,發(fā)作后可有Todd麻痹(暫時性肢體無力)。復(fù)雜部分性發(fā)作起源于顳葉或額葉,伴意識障礙和自動癥(如咀嚼、摸索動作),發(fā)作后出現(xiàn)定向力障礙。繼發(fā)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作局灶癥狀先兆(如嗅覺幻覺)后進(jìn)展為全身抽搐,需與原發(fā)性全面發(fā)作鑒別。局灶性發(fā)作根據(jù)是否伴意識障礙分為單純性和復(fù)雜性兩類。局灶性發(fā)作類型特殊癲癇綜合征兒童良性癲癇中央顳區(qū)棘波癲癇:5-10歲兒童多見,表現(xiàn)為睡眠期面部抽搐或口咽部自動癥,腦電圖顯示中央顳區(qū)棘波,預(yù)后良好。Panayiotopoulos綜合征:以自主神經(jīng)癥狀(嘔吐、面色蒼白)為主,發(fā)作常持續(xù)數(shù)小時,腦電圖顯示枕區(qū)棘慢波。癲癇性腦病West綜合征:嬰兒期三聯(lián)征(點(diǎn)頭發(fā)作、精神運(yùn)動倒退、高度失律腦電圖),需早期促腎上腺皮質(zhì)激素治療。Dravet綜合征:SCN1A基因突變導(dǎo)致,熱敏感型難治性癲癇,伴認(rèn)知發(fā)育遲緩。03癲癇診斷流程病史采集要點(diǎn)發(fā)作史特征需詳細(xì)記錄發(fā)作起始部位(如單側(cè)肢體抽搐)、演變過程(是否泛化至全身)及持續(xù)時間(精確到分鐘),特別注意有無發(fā)作后Todd麻痹(提示局灶性癲癇)。既往腦損傷史重點(diǎn)采集圍產(chǎn)期缺氧、腦炎/腦膜炎、顱腦外傷等病史,其中熱性驚厥史可使癲癇風(fēng)險(xiǎn)增加4-5倍(需注明發(fā)作年齡及次數(shù))。誘發(fā)因素排查系統(tǒng)詢問睡眠剝奪、飲酒、閃光刺激等常見誘因,女性患者需關(guān)注月經(jīng)周期相關(guān)性(如圍經(jīng)期發(fā)作加重可能提示激素敏感性癲癇)。體格檢查重點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征檢查是否存在不對稱的腱反射亢進(jìn)、病理征陽性或局灶性肌力下降,這些體征可能提示結(jié)構(gòu)性病變(如腫瘤或卒中后癲癇灶)。系統(tǒng)檢查面部血管纖維瘤(結(jié)節(jié)性硬化癥)、咖啡牛奶斑(神經(jīng)纖維瘤?。┑壬窠?jīng)皮膚綜合征標(biāo)志,其陽性發(fā)現(xiàn)對病因診斷特異性達(dá)85%以上。采用MMSE量表快速評估注意力、語言等功能域,顳葉癲癇患者常表現(xiàn)為近記憶力顯著下降(海馬受累特征)。皮膚特征性改變認(rèn)知功能篩查輔助檢查選擇常規(guī)EEG建議在發(fā)作后24小時內(nèi)完成(陽性率提升至70%),視頻腦電圖監(jiān)測時長應(yīng)≥24小時以捕捉發(fā)作期圖形(尤其針對夜間發(fā)作患者)。腦電圖優(yōu)選策略首次發(fā)作成人患者必須行頭顱MRI(包括冠狀位海馬序列),兒童患者若發(fā)育遲緩或局灶性發(fā)作需加做FLAIR序列(檢出皮質(zhì)發(fā)育不良敏感性達(dá)90%)。影像學(xué)檢查指征除常規(guī)電解質(zhì)外,需檢測血氨、尿有機(jī)酸(針對嬰幼兒),藥物難治性癲癇應(yīng)增加遺傳學(xué)檢測(如SCN1A基因panel檢測)。代謝篩查項(xiàng)目04急救處理原則首先確?;颊咧車h(huán)境安全,移除可能導(dǎo)致二次傷害的尖銳物品或障礙物。將患者置于平坦地面,頭部墊軟物防止撞擊,同時解開衣領(lǐng)保持呼吸道通暢。環(huán)境安全評估持續(xù)觀察呼吸頻率、脈搏氧飽和度及瞳孔變化。記錄發(fā)作起始時間,超過5分鐘立即啟動癲癇持續(xù)狀態(tài)處理流程。生命體征監(jiān)測采用側(cè)臥位防止舌后墜和誤吸,清除口腔分泌物。避免強(qiáng)行撬開牙關(guān),若出現(xiàn)牙關(guān)緊閉可用壓舌板包裹紗布保護(hù)舌體。體位管理與氣道保護(hù)對于已知癲癇患者,院前可經(jīng)口腔/鼻腔給予咪達(dá)唑侖(0.2mg/kg)或直腸地西泮(0.5mg/kg)。建立靜脈通路者優(yōu)先靜脈給藥。藥物緊急干預(yù)院前急救流程01020304入院后立即進(jìn)行ABCDE評估(氣道、呼吸、循環(huán)、意識、暴露),完善血?dú)夥治?、電解質(zhì)及抗癲癇藥物血藥濃度檢測。根據(jù)發(fā)作持續(xù)時間分為早期(<30分鐘)和難治性(>30分鐘)階段。院內(nèi)急救方案快速評估與分級處理一線選擇勞拉西泮4mg靜脈推注(兒童0.1mg/kg),無效時二線使用丙戊酸鈉15-30mg/kg負(fù)荷量。難治性病例需麻醉科會診,啟動咪達(dá)唑侖或丙泊酚持續(xù)靜脈泵入。階梯式藥物治療方案持續(xù)腦電圖監(jiān)測區(qū)分電臨床發(fā)作與電持續(xù)狀態(tài),聯(lián)合顱內(nèi)壓監(jiān)測指導(dǎo)脫水劑使用。每30分鐘評估GCS評分及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。多模態(tài)監(jiān)測體系特殊人群處理需按公斤體重精確計(jì)算藥物劑量,首選咪達(dá)唑侖鼻內(nèi)給藥(0.2mg/kg)。注意排查代謝性疾?。ㄈ缙咸烟寝D(zhuǎn)運(yùn)體缺陷),維持血糖>4mmol/L。兒童患者管理重點(diǎn)評估心功能儲備,避免苯二氮卓類藥物導(dǎo)致的呼吸抑制。優(yōu)先選擇左乙拉西坦(無需肝酶誘導(dǎo))并監(jiān)測腎功能調(diào)整劑量。老年患者注意事項(xiàng)孕20周后發(fā)作需胎心監(jiān)護(hù),硫酸鎂作為神經(jīng)保護(hù)劑使用。避免丙戊酸等致畸藥物,首選拉莫三嗪維持治療。妊娠期處理原則05藥物治療規(guī)范常用抗癲癇藥物苯妥英鈉通過阻斷電壓依賴性鈉通道抑制神經(jīng)元異常放電,血藥濃度治療窗為10-20μg/mL,需監(jiān)測牙齦增生等副作用??R西平適用于部分性發(fā)作,初始劑量100-200mg/日,需逐步增量至600-1200mg/日,警惕Stevens-Johnson綜合征。左乙拉西坦通過結(jié)合突觸小泡蛋白SV2A起效,成人維持劑量1000-3000mg/日,肝腎損傷患者需調(diào)整劑量。拉莫三嗪用于全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作,需緩慢滴定以減少皮疹風(fēng)險(xiǎn),維持劑量100-400mg/日。丙戊酸鈉是全面性發(fā)作首選,育齡女性需評估致畸風(fēng)險(xiǎn),治療濃度需維持在50-100μg/mL。托吡酯具有碳酸酐酶抑制作用,兒童使用時需監(jiān)測代謝性酸中毒。傳統(tǒng)抗癲癇藥物新型抗癲癇藥物特殊人群用藥發(fā)作類型匹配全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作首選丙戊酸鈉,局灶性發(fā)作優(yōu)先考慮卡馬西平或奧卡西平。肌陣攣發(fā)作禁用卡馬西平,推薦選用氯硝西泮或左乙拉西坦?;颊咛卣骺剂坷夏昊颊弑苊馐褂帽桨捅韧椎孺?zhèn)靜作用強(qiáng)的藥物,肝功能異常者慎用丙戊酸鈉,腎功能不全需調(diào)整加巴噴丁劑量。妊娠期推薦拉莫三嗪單藥治療。根據(jù)發(fā)作類型、患者特征和藥物機(jī)制制定個體化方案。藥物選擇策略不良反應(yīng)監(jiān)測定期檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù),卡馬西平可能引起白細(xì)胞減少,出現(xiàn)發(fā)熱咽痛需立即就診。丙戊酸鈉可能導(dǎo)致血小板減少,術(shù)前需評估凝血功能,異常出血時檢測血小板聚集率。血液系統(tǒng)監(jiān)測開始用藥后前6個月每月檢測ALT/AST,丙戊酸鈉可能引起高氨血癥,出現(xiàn)意識模糊需急查血氨。苯妥英鈉肝酶誘導(dǎo)作用強(qiáng),聯(lián)用其他藥物時需調(diào)整劑量,黃疸患者立即停藥。肝功能監(jiān)測托吡酯可能導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙,兒童用藥期間需評估學(xué)習(xí)能力,出現(xiàn)語言障礙應(yīng)考慮減量。加巴噴丁常見頭暈嗜睡,建議睡前給藥,駕駛員等職業(yè)需謹(jǐn)慎使用。神經(jīng)系統(tǒng)觀察06難治性癲癇管理定義與評估標(biāo)準(zhǔn)臨床定義難治性癲癇指經(jīng)兩種及以上抗癲癇藥物規(guī)范治療(劑量充足、療程≥1年)仍每月發(fā)作≥1次,占癲癇患者30%,常見于顳葉癲癇伴海馬硬化患者。需結(jié)合視頻腦電圖(定位癇樣放電)、高分辨率MRI(檢出結(jié)構(gòu)性病變)及PET-CT(代謝異常區(qū)),多學(xué)科會診明確耐藥機(jī)制。根據(jù)發(fā)作頻率、病因(如皮質(zhì)發(fā)育不良)、腦電圖嚴(yán)重度進(jìn)行分級,預(yù)測手術(shù)干預(yù)獲益率。評估流程風(fēng)險(xiǎn)分層手術(shù)治療適應(yīng)癥致癇灶定位清晰且遠(yuǎn)離功能區(qū)者(如顳葉內(nèi)側(cè)硬化),前顳葉切除術(shù)可使60%-80%患者無發(fā)作。病灶明確型適用于多灶性或彌漫性病變,胼胝體切開術(shù)可減少跌倒發(fā)作50%以上,需嚴(yán)格評估認(rèn)知風(fēng)險(xiǎn)。姑息性手術(shù)半球離斷術(shù)用于Rasmussen腦炎等偏側(cè)病變,術(shù)后需強(qiáng)化康復(fù)訓(xùn)練以代償功能重組。兒童特殊考量神經(jīng)調(diào)控技術(shù)反應(yīng)性神經(jīng)刺激(RNS)閉環(huán)系統(tǒng)實(shí)時檢測并阻斷癇樣放電,尤其適用于定位困難的額葉癲癇,5年隨訪顯示45%患者實(shí)現(xiàn)無發(fā)作。腦深部電刺激(DBS)靶點(diǎn)常選丘腦前核,通過高頻電調(diào)節(jié)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò),臨床試驗(yàn)顯示40%患者發(fā)作減少≥50%,需定期參數(shù)優(yōu)化。迷走神經(jīng)刺激(VNS)植入式裝置通過間歇電刺激減少發(fā)作頻率30%-50%,適用于藥物難治且不宜切除手術(shù)者,常見副作用為聲嘶和咳嗽。07癲癇持續(xù)狀態(tài)處理臨床定義驚厥性持續(xù)狀態(tài)包括全面強(qiáng)直-陣攣型(最常見)和局灶運(yùn)動型;非驚厥性含失神持續(xù)狀態(tài)和復(fù)雜部分性持續(xù)狀態(tài),后者需腦電圖確診。分類對治療選擇和預(yù)后評估具有指導(dǎo)意義。分類體系診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足時間閾值(傳統(tǒng)30分鐘/新標(biāo)準(zhǔn)5分鐘)和臨床特征(持續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作伴意識障礙)。強(qiáng)調(diào)早期識別,因神經(jīng)元損傷在發(fā)作30分鐘后顯著增加。癲癇持續(xù)狀態(tài)指癲癇發(fā)作持續(xù)超過30分鐘或反復(fù)發(fā)作且意識未完全恢復(fù)的危急狀態(tài),需立即干預(yù)以防止不可逆腦損傷。根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟標(biāo)準(zhǔn),可分為驚厥性和非驚厥性兩大類。定義與分類標(biāo)準(zhǔn)一線藥物選擇苯二氮?類藥物為首選,靜脈注射勞拉西泮(0.1mg/kg)或地西泮(0.3mg/kg),5分鐘內(nèi)未控制則重復(fù)給藥。肌注咪達(dá)唑侖適用于無靜脈通路者,起效時間約5-10分鐘。分級用藥方案二線藥物應(yīng)用丙戊酸鈉(20-40mg/kg)或苯妥英鈉(20mg/kg)靜脈負(fù)荷,需心電監(jiān)護(hù)防心律失常。新型藥物如左乙拉西坦(60mg/kg)對肝功能異常者更安全。難治性處理持續(xù)30分鐘以上需啟用麻醉藥物(咪達(dá)唑侖/丙泊酚靜脈泵入),同時氣管插管機(jī)械通氣。治療期間需持續(xù)腦電圖監(jiān)測直至發(fā)作終止24小時。建立人工氣道指征包括SpO2<90%、PaCO2>50mmHg或氣道反射消失。循環(huán)支持重點(diǎn)維持平均動脈壓>65mmHg,必要時使用血管活性藥物。生命支持體系重癥監(jiān)護(hù)要點(diǎn)多模態(tài)監(jiān)測并發(fā)癥防控包含連續(xù)腦電圖(識別非驚厥發(fā)作)、顱內(nèi)壓監(jiān)測(預(yù)防腦疝)及微透析技術(shù)(評估腦代謝狀態(tài))。目標(biāo)腦氧飽和度應(yīng)維持在>60%。重點(diǎn)防治橫紋肌溶解(監(jiān)測CK、尿量)、神經(jīng)源性肺水腫(限制液體入量)及多器官功能障礙。低溫療法(32-34℃)可考慮用于腦保護(hù)。08護(hù)理要點(diǎn)與康復(fù)發(fā)作期安全防護(hù)立即移除患者周圍尖銳物品,在頭部下方墊軟物保護(hù)。例如將桌椅移開1.5米范圍,用折疊外套墊在抽搐患者頭下。環(huán)境安全處理采用"穩(wěn)定側(cè)臥位",右手掌托住患者下頜,左手扶肩部緩慢翻轉(zhuǎn)。注意保持脊柱軸線一致,避免頸部過度扭轉(zhuǎn)。在抽搐肢體與硬物間放置軟墊,特別注意保護(hù)肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。禁止強(qiáng)行按壓肢體,避免發(fā)生骨折。體位管理規(guī)范使用吸引器清除口腔分泌物,頻率保持每2分鐘1次。若出現(xiàn)紫紺需立即給予鼻導(dǎo)管吸氧(2-4L/min)。呼吸道維護(hù)01020403肢體保護(hù)措施使用GCS評分量表每15分鐘評估1次,記錄睜眼反應(yīng)(1-4分)、語言反應(yīng)(1-5分)、運(yùn)動反應(yīng)(1-6分)。持續(xù)監(jiān)測血壓(維持90-140/60-90mmHg)、血氧飽和度(>92%)、心率(60-100次/分)等參數(shù)變化。發(fā)作后30分鐘進(jìn)行瞳孔對光反射、肌力分級(0-5級)、病理征(Babinski征等)系統(tǒng)評估。采用WOUND分類法詳細(xì)描述傷口位置(W)、大?。∣)、外觀(U)、深度(N)、滲液(D)特征。發(fā)作后觀察要點(diǎn)意識狀態(tài)監(jiān)測生命體征追蹤神經(jīng)功能檢查損傷情況記錄長期生活管理1234用藥管理方案建立電子用藥日志,記錄卡馬西平(200-400mgbid)、丙戊酸鈉(500-1500mg/d)等藥物的血藥濃度監(jiān)測值。制定"3-2-1"原則(每天3次短時活動、2次水分補(bǔ)充、1次放松訓(xùn)練),避免過度疲勞(每日睡眠≥7小時)。生活方式指導(dǎo)環(huán)境改造建議住宅安裝防撞角(半徑≥5cm)、使用防滑地板(摩擦系數(shù)≥0.6)、床邊設(shè)置應(yīng)急呼叫系統(tǒng)(響應(yīng)時間<30秒)。營養(yǎng)支持計(jì)劃采用"低糖高脂"飲食(碳水化合物<130g/d,脂肪占比60%),補(bǔ)充維生素D(800-1000IU/d)和鈣劑(1000mg/d)。09預(yù)防與健康教育發(fā)作誘因規(guī)避睡眠管理確保患者保持規(guī)律作息,避免熬夜和睡眠不足。研究表明,睡眠剝奪是癲癇發(fā)作的常見誘因,建議成人每日睡眠7-9小時,兒童根據(jù)年齡適當(dāng)延長。01飲食控制避免攝入酒精、咖啡因等刺激性物質(zhì),保持均衡飲食。低血糖可能誘發(fā)癲癇,建議定時進(jìn)餐
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