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狼瘡性貧血的輸血指征與成分選擇演講人01狼瘡性貧血的輸血指征與成分選擇02引言:狼瘡性貧血的臨床挑戰(zhàn)與輸血治療的重要性03狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制04狼瘡性貧血的輸血指征:個(gè)體化評(píng)估的核心框架05狼瘡性貧血的成分輸血選擇:精準(zhǔn)匹配患者需求06總結(jié)與展望:狼瘡性貧血輸血的“精準(zhǔn)化”與“個(gè)體化”之路目錄01狼瘡性貧血的輸血指征與成分選擇02引言:狼瘡性貧血的臨床挑戰(zhàn)與輸血治療的重要性引言:狼瘡性貧血的臨床挑戰(zhàn)與輸血治療的重要性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病,血液系統(tǒng)受累是其常見表現(xiàn)之一,其中貧血的發(fā)生率高達(dá)50%-60%,是影響患者生活質(zhì)量、加重器官損害及增加死亡風(fēng)險(xiǎn)的重要因素。狼瘡性貧血并非單一疾病實(shí)體,而是由多種病理機(jī)制共同導(dǎo)致的臨床綜合征,包括慢性病貧血(ACD)、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、腎性貧血及缺鐵性貧血等。不同類型的貧血在發(fā)病機(jī)制、臨床進(jìn)程及對(duì)治療的反應(yīng)上存在顯著差異,這為輸血治療的決策帶來了復(fù)雜性與挑戰(zhàn)性。作為臨床一線工作者,我深刻體會(huì)到:狼瘡性貧血的輸血絕非簡單的“血紅蛋白(Hb)低于某個(gè)數(shù)值即需輸注”的線性思維,而是一場(chǎng)需要在疾病活動(dòng)度、貧血類型、患者代償能力及輸血風(fēng)險(xiǎn)之間權(quán)衡的“精密平衡術(shù)”。引言:狼瘡性貧血的臨床挑戰(zhàn)與輸血治療的重要性不當(dāng)?shù)妮斞赡懿粌H無法緩解貧血癥狀,反而可能誘發(fā)溶血加重、疾病活動(dòng)爆發(fā)或輸血相關(guān)并發(fā)癥。因此,明確狼瘡性貧血的輸血指征、精準(zhǔn)選擇血液成分,是實(shí)現(xiàn)個(gè)體化治療、保障患者安全的核心環(huán)節(jié)。本文將從病理生理基礎(chǔ)出發(fā),系統(tǒng)闡述狼瘡性貧血的輸血指征評(píng)估體系、血液成分選擇策略及風(fēng)險(xiǎn)管理要點(diǎn),以期為臨床實(shí)踐提供循證參考。03狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制狼瘡性貧血的復(fù)雜性源于其異質(zhì)性發(fā)病機(jī)制,不同類型的貧血直接決定了輸血治療的必要性、緊急程度及成分選擇。深入理解各類型貧血的病理生理,是制定合理輸血策略的前提。2.1慢性病貧血(AnemiaofChronicDisease,ACD)ACD是狼瘡性貧血中最常見的類型,約占60%-70%,其核心機(jī)制與慢性炎癥狀態(tài)下的鐵代謝紊亂及促紅細(xì)胞生成(EPO)反應(yīng)低下密切相關(guān)。SLE患者體內(nèi)持續(xù)存在的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致大量炎癥因子(如白細(xì)胞介素-6(IL-6)、腫瘤壞死因子-α(TNF-α)、干擾素-γ(IFN-γ))釋放,這些因子通過以下途徑抑制紅細(xì)胞生成:①抑制骨髓紅系祖細(xì)胞增殖;②激活肝臟鐵調(diào)素(hepcidin)表達(dá),導(dǎo)致鐵從巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞釋放受阻,血清鐵降低,狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制而骨髓鐵儲(chǔ)存正常(功能性缺鐵);③抑制腎臟EPO分泌,即使貧血存在,EPO水平仍相對(duì)不足。ACD通常呈輕-中度貧血(Hb90-120g/L),網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度降低,血清鐵降低、總鐵結(jié)合力(TIBC)降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TSAT)降低,骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵增加而鐵粒幼細(xì)胞減少。2.2自身免疫性溶血性貧血(AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA)AIHA是SLE血液系統(tǒng)受累的嚴(yán)重表現(xiàn)之一,占SLE患者的3%-15%,其發(fā)病機(jī)制為自身抗體(主要為IgG溫抗體,少數(shù)為IgM冷抗體或冷凝集素)結(jié)合紅細(xì)胞膜抗原,狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制通過抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用(ADCC)、補(bǔ)體依賴的細(xì)胞毒作用(CDC)及巨噬細(xì)胞吞噬作用,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。根據(jù)抗體與反應(yīng)溫度不同,AIHA可分為溫抗體型(37℃最活躍,占80%以上)、冷抗體型(4℃最活躍,包括冷凝集素病和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿)及混合型。溫抗體型AIHA多表現(xiàn)為血管外溶血(脾臟破壞紅細(xì)胞),臨床可見黃疸、脾大,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,間接膽紅素升高,Coombs試驗(yàn)直接抗人球蛋白試驗(yàn)(DAT)陽性(多為IgG或C3b);冷抗體型則以血管內(nèi)溶血為主,可出現(xiàn)血紅蛋白尿,DAT以C3b為主。AIHA的貧血程度差異較大,可從輕度貧血至危及生命的急性溶血危象。2.3純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PureRedCellAplasia,P狼瘡性貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ):分型與機(jī)制RCA)PRCA在SLE中相對(duì)少見(約1%-2%),其特征為骨髓紅系祖細(xì)胞選擇性抑制,導(dǎo)致外周網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著降低(<1%),而白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)正常。發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的紅系祖細(xì)胞破壞或T細(xì)胞免疫異常有關(guān),部分患者可合并胸腺瘤或使用免疫抑制劑(如苯妥英鈉)誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性乏力、蒼白,無黃疸或肝脾大,實(shí)驗(yàn)室檢查示正細(xì)胞性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞極度降低,骨髓紅系顯著減少而粒系和巨核系正常。4腎性貧血SLE合并狼瘡性腎炎(LN)時(shí),腎功能不全(尤其是慢性腎臟病CKD4-5期)可導(dǎo)致EPO分泌絕對(duì)不足,同時(shí)代謝產(chǎn)物潴留抑制骨髓造血、加速紅細(xì)胞破壞,引起腎性貧血。其特點(diǎn)為正細(xì)胞性正色素性貧血,Hb水平與腎功能損害程度平行,網(wǎng)織計(jì)數(shù)正?;蜉p度降低,血清鐵和鐵蛋白通常正?;蛏摺?.5缺鐵性貧血(IronDeficiencyAnemia,IDA)IDA在狼瘡性貧血中約占10%-15%,主要病因?yàn)槁允аㄈ缥改c道血管炎、月經(jīng)量增多)或營養(yǎng)攝入不足(長期服用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致消化吸收不良)。其病理生理為鐵儲(chǔ)存耗竭,血紅素合成障礙,表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血,血清鐵降低、TIBC升高、TSAT<15%、鐵蛋白<30μg/L,骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵消失、鐵粒幼細(xì)胞減少。04狼瘡性貧血的輸血指征:個(gè)體化評(píng)估的核心框架狼瘡性貧血的輸血指征:個(gè)體化評(píng)估的核心框架輸血治療的核心目標(biāo)是改善組織氧供、緩解臨床癥狀,而非單純提升Hb水平。狼瘡性貧血的輸血指征需綜合評(píng)估貧血類型、疾病活動(dòng)度、患者年齡、心肺功能及合并癥,避免“一刀切”的決策模式。1輸血指征的總體原則3.1.1癥狀導(dǎo)向優(yōu)于實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):無論Hb水平如何,若患者存在明顯組織缺氧癥狀(如心絞痛、呼吸困難、活動(dòng)耐力顯著下降、意識(shí)模糊或暈厥),均應(yīng)考慮緊急輸血。例如,老年SLE患者合并冠心病時(shí),Hb80g/L可能誘發(fā)心肌缺血;年輕患者雖Hb70g/L但無缺氧癥狀,可先嘗試藥物治療觀察。3.1.2Hb水平作為參考閾值:-慢性穩(wěn)定期貧血(如ACD、輕度腎性貧血):Hb<60g/L或Hb60-80g/L伴有嚴(yán)重心肺疾?。ㄈ缏孕牧λソ摺⒙宰枞苑渭膊。r(shí)考慮輸血;-急性失血或溶血危象(如AIHA急性發(fā)作、消化道大出血):Hb<70g/L或血容量減少>20%時(shí)需緊急輸血,同時(shí)注意擴(kuò)容;1輸血指征的總體原則-PRCA或難治性貧血:Hb<60g/L或依賴輸血維持生命時(shí),需輸血支持并聯(lián)合免疫抑制劑治療。3.1.3疾病活動(dòng)度評(píng)估:若貧血由SLE活動(dòng)引起(如AIHA溶血危象、PRCA急性發(fā)作),輸血僅為“橋梁治療”,需在輸血同時(shí)啟動(dòng)大劑量糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白(IVIG)或血漿置換等控制原發(fā)病,否則單純輸血無法緩解貧血且可能因輸血異體抗原刺激加重免疫紊亂。3.1.4避免不必要的預(yù)防性輸血:對(duì)于無明顯癥狀、Hb>80g/L的患者,預(yù)防性輸血不僅增加輸血風(fēng)險(xiǎn)(如免疫抑制、鐵過載),還可能掩蓋病情進(jìn)展,延誤原發(fā)病治療。2不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.1慢性病貧血(ACD)ACD的輸血需嚴(yán)格把握指征,因其多為慢性過程,機(jī)體可通過增加心輸出量、組織氧攝取等代償機(jī)制適應(yīng)輕度貧血。01-絕對(duì)指征:Hb<60g/L,伴有嚴(yán)重乏力、活動(dòng)后氣促、靜息心動(dòng)過速(>110次/分)或心電圖缺血改變;02-相對(duì)指征:Hb60-80g/L,合并心肺基礎(chǔ)疾?。ㄈ绶蝿?dòng)脈高壓、冠心?。?、妊娠或圍手術(shù)期(需保證氧供以利于傷口愈合);03-注意事項(xiàng):ACD患者對(duì)輸血反應(yīng)敏感,輸血速度宜慢(1-2ml/kg/h),首次輸血量控制在2U以內(nèi),避免循環(huán)負(fù)荷過重。042不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.2自身免疫性溶血性貧血(AIHA)AIHA的輸血是“雙刃劍”:一方面,急性溶血危象時(shí)可危及生命;另一方面,輸入的紅細(xì)胞可能被自身抗體破壞,導(dǎo)致無效輸血甚至加重溶血。-緊急輸血指征:-Hb<40g/L或急性溶血伴休克、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC);-Hb40-70g/L,伴有嚴(yán)重組織缺氧(如意識(shí)障礙、胸痛、急性腎損傷)。-輸血前準(zhǔn)備:-必須完成血型鑒定(含Rh、Kell等稀有血型系統(tǒng))和交叉配血,選擇“最合型”血液(主側(cè)配合次側(cè)盡量配合);-若交叉配血困難(如高效價(jià)冷抗體或溫抗體),可輸注“O”型洗滌紅細(xì)胞或同型低效價(jià)抗體紅細(xì)胞,同時(shí)進(jìn)行體外抗體吸收試驗(yàn);2不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.2自身免疫性溶血性貧血(AIHA)-避免使用全血,減少血漿中抗體含量。-輸血中監(jiān)測(cè):輸注開始后15分鐘密切觀察體溫、血壓、心率及尿量,警惕溶血反應(yīng)(腰背痛、醬油色尿、Hb下降)。2不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.3純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)3241PRCA患者紅系造血衰竭,輸血是維持生命的支持手段,但需同時(shí)積極治療原發(fā)病。-聯(lián)合治療:輸血期間聯(lián)用糖皮質(zhì)激素(如甲潑尼龍1mg/kg/d)、環(huán)孢素或利妥昔單抗,抑制異常免疫反應(yīng),促進(jìn)紅系恢復(fù)。-輸血指征:Hb<60g/L或Hb60-80g/L伴明顯乏力、影響日常生活;-輸血策略:采用“少多次”輸血,每次輸注懸浮紅細(xì)胞2U,輸注間隔根據(jù)Hb上升速度調(diào)整(通常1-2周/次),避免鐵過載;2不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.4腎性貧血腎性貧血的首選治療是重組人EPO(rhEPO)補(bǔ)充,輸血僅適用于rhEPO抵抗或急性失血的情況。-輸血指征:-rhEPO治療無效(經(jīng)充分鐵劑補(bǔ)充后,Hb仍持續(xù)<60g/L);-急性失血導(dǎo)致Hb<70g/L或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定;-合難治性高血壓或癲癇頻繁發(fā)作,需快速提升Hb以減少腦氧耗。-注意事項(xiàng):腎性貧血患者常伴有尿毒癥毒素,易發(fā)生輸血相關(guān)性肺損傷(TRALI),輸血前需嚴(yán)格評(píng)估心功能,控制輸血速度和劑量。2不同類型貧血的輸血指征細(xì)化2.5缺鐵性貧血(IDA)IDA的治療根本是祛除病因并補(bǔ)充鐵劑,輸血僅適用于急性失血或重度貧血伴組織缺氧時(shí)。-輸血指征:-急性失血(如上消化道出血)導(dǎo)致Hb<70g/L或血容量不足;-慢性失血導(dǎo)致Hb<60g/L,伴有心絞痛、呼吸困難等嚴(yán)重癥狀;-準(zhǔn)備行緊急手術(shù)(如剖宮產(chǎn)),需快速糾正貧血以減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。-輸血后管理:輸血后復(fù)查血常規(guī)及鐵代謝指標(biāo),盡早啟動(dòng)口服或靜脈鐵劑治療(如蔗糖鐵),避免鐵依賴。05狼瘡性貧血的成分輸血選擇:精準(zhǔn)匹配患者需求狼瘡性貧血的成分輸血選擇:精準(zhǔn)匹配患者需求血液成分的選擇需基于貧血類型、輸血目的及患者免疫狀態(tài),遵循“缺什么補(bǔ)什么、缺多少補(bǔ)多少”的原則,最大限度減少不良反應(yīng)并提高輸注效果。1紅細(xì)胞制劑的選擇紅細(xì)胞輸注是狼瘡性貧血最主要的支持手段,根據(jù)制備工藝不同可分為懸浮紅細(xì)胞、洗滌紅細(xì)胞、輻照紅細(xì)胞及冰凍紅細(xì)胞,各有其適用場(chǎng)景。4.1.1懸浮紅細(xì)胞(SuspendedRedBloodCells)-特點(diǎn):全血去除大部分血漿后加入保存液(如CPDA-1),紅細(xì)胞存活率>75%,保存期35天(4℃±2℃),是目前最常用的紅細(xì)胞制劑。-適用人群:ACD、輕度腎性貧血、IDA等無明顯溶血或免疫異常的狼瘡性貧血患者,尤其是需快速提升Hb的急性失血或慢性貧血穩(wěn)定期患者。-劑量計(jì)算:理論上,輸注1U懸浮紅細(xì)胞(含紅細(xì)胞約2.5×10^12)可使60kg體重患者Hb提升約5g/L;實(shí)際輸注時(shí)需參考患者血容量、基礎(chǔ)Hb及失血量,通常首次輸注2U,輸注后復(fù)查Hb調(diào)整后續(xù)劑量。1紅細(xì)胞制劑的選擇4.1.2洗滌紅細(xì)胞(WashedRedBloodCells)-特點(diǎn):用生理鹽水反復(fù)洗滌3-5次,去除>98%的血漿蛋白、抗體及電解質(zhì),保留>70%的紅細(xì)胞,保存期24小時(shí)(4℃)。-適用人群:-AIHA及PRCA患者:減少輸入的自身抗體與異體紅細(xì)胞的結(jié)合,降低溶血風(fēng)險(xiǎn);-有多次輸血史或過敏史(如蕁麻疹、支氣管痙攣)的患者:避免血漿中的IgA、補(bǔ)體等引起過敏反應(yīng);-高鉀血癥或腎功能不全患者:減少鉀離子輸入,防止高鉀血癥。-注意事項(xiàng):洗滌紅細(xì)胞制備耗時(shí)較長,需提前申請(qǐng),且因去除部分白細(xì)胞,細(xì)菌感染風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增加,需盡快輸注。1紅細(xì)胞制劑的選擇4.1.3輻照紅細(xì)胞(IrradiatedRedBloodCells)-特點(diǎn):25-30Gyγ射線照射,滅活淋巴細(xì)胞,防止輸血相關(guān)移植物抗宿主?。═A-GVHD),紅細(xì)胞存活率與懸浮紅細(xì)胞相當(dāng)。-適用人群:-繼發(fā)性免疫缺陷的SLE患者:如長期使用大劑量糖皮質(zhì)激素(>潑松松20mg/d/周)、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑,導(dǎo)致T細(xì)胞免疫功能低下;-同種異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)后合并SLE的患者:TA-GVHD風(fēng)險(xiǎn)極高,需所有輸血制品輻照。-禁忌:免疫功能正?;颊邿o需輻照,過度輻照可能影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性,增加溶血風(fēng)險(xiǎn)。1紅細(xì)胞制劑的選擇4.1.4冰凍紅細(xì)胞(FrozenRedBloodCells)-特點(diǎn):添加甘油保護(hù)劑后-80℃以下長期保存(10年),解凍后洗滌去除甘油,紅細(xì)胞存活率>80%,主要用于稀有血型或自體血預(yù)存。-適用人群:-AIHA合并罕見血型(如Rhnull、Kellnull)的患者,難以獲得相合血液時(shí);-需長期輸血的SLE患者(如PRCA),可在疾病緩解期預(yù)存自體血,減少異體輸血風(fēng)險(xiǎn)。2血小板與血漿輸注的考量2.1血小板輸注狼瘡性貧血患者常合并血小板減少(約20%-30%),多由免疫性血小板減少癥(ITP)、狼瘡性血小板減少或藥物(如免疫抑制劑)引起,需嚴(yán)格把握輸注指征,避免無效輸注。-輸注指征:-血小板<20×10^9/L,伴有活動(dòng)性出血(如皮膚黏膜出血、咯血、顱內(nèi)出血);-血小板<10×10^9/L,預(yù)防性輸注(如計(jì)劃有創(chuàng)操作、血小板<5×10^9/L無出血傾向);-免疫性血小板減少患者,輸注后血小板計(jì)數(shù)提升不顯著(CCI<5),需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素、IVIG或TPO受體激動(dòng)劑。2血小板與血漿輸注的考量2.1血小板輸注-注意事項(xiàng):SLE患者血小板減少常伴抗磷脂抗體(ACL)陽性,需排除血栓性血小板減少性紫癜(TTP)可能(ADAMTS-13活性<10%),此時(shí)血漿置換優(yōu)于血小板輸注。2血小板與血漿輸注的考量2.2血漿與冷沉淀輸注狼瘡性患者很少需要單純血漿輸注,僅在以下情況考慮:-凝血功能障礙伴活動(dòng)性出血(如INR>1.5、APTT>1.5倍正常,伴消化道出血、手術(shù)出血);-華法林過量(INR>4.5)伴嚴(yán)重出血;-血栓性血小板減少性紫癜(TTP)需血漿置換。禁忌:SLE活動(dòng)期患者可能存在高凝狀態(tài),盲目輸注血漿增加血栓風(fēng)險(xiǎn);冷沉淀(含纖維蛋白原、血管性血友病因子)僅適用于纖維蛋白原<1.5g/L伴出血的患者。5.狼瘡性貧血的輸血風(fēng)險(xiǎn)與管理:安全輸血的最后一道防線輸血治療雖可挽救生命,但伴隨多種風(fēng)險(xiǎn),尤其是狼瘡患者自身免疫紊亂、多器官受累的特點(diǎn),使其更易發(fā)生輸血相關(guān)并發(fā)癥,需全程監(jiān)測(cè)與管理。1免疫性輸血反應(yīng)5.1.1溶血性輸血反應(yīng)(HemolyticTransfusionReaction,HTR):-機(jī)制:輸入的紅細(xì)胞與患者體內(nèi)抗體(如ABO血型抗體、AIHA自身抗體)結(jié)合,激活補(bǔ)體或巨噬細(xì)胞,導(dǎo)致血管內(nèi)/外溶血。-臨床表現(xiàn):發(fā)熱、寒戰(zhàn)、胸痛、腰背痛、呼吸困難、血紅蛋白尿,嚴(yán)重者可休克、急性腎衰竭。-預(yù)防與處理:-輸血前嚴(yán)格交叉配血(AIHA患者需采用“低效價(jià)抗體”或“O型洗滌紅細(xì)胞”);-輸血中密切觀察,一旦疑似HTR立即停止輸血,保持靜脈通路,補(bǔ)液利尿,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及碳酸氫鈉堿化尿液。1免疫性輸血反應(yīng)-機(jī)制:輸入的白細(xì)胞或細(xì)胞因子與患者體內(nèi)抗體反應(yīng),激活炎癥介質(zhì)。010203045.1.2非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)(FebrileNon-HemolyticTransfusionReaction,FNHTR):-臨床表現(xiàn):發(fā)熱(體溫≥38℃)、寒戰(zhàn)、頭痛,無溶血證據(jù)。-預(yù)防:輸注少白細(xì)胞紅細(xì)胞(leukoreducedredbloodcells,白細(xì)胞<5×10^6/U);-處理:暫停輸血,解熱鎮(zhèn)痛藥(如對(duì)乙酰氨基酚)對(duì)癥處理,可繼續(xù)輸注。1免疫性輸血反應(yīng)5.1.3過敏反應(yīng)與過敏性休克:-機(jī)制:患者IgE抗體介導(dǎo)對(duì)血漿蛋白(如IgA)過敏,或補(bǔ)體激活導(dǎo)致肥大細(xì)胞釋放組胺。-臨床表現(xiàn):輕者皮膚瘙癢、蕁麻疹,重者支氣管痙攣、喉頭水腫、休克。-預(yù)防:有過敏史者輸注洗滌紅細(xì)胞;-處理:輕者抗組胺藥(如異丙嗪),重者腎上腺素(0.3-0.5mg肌注)、吸氧、維持循環(huán)。2疾病活動(dòng)加劇風(fēng)險(xiǎn)輸血作為異體抗原刺激,可能誘發(fā)SLE免疫反應(yīng)異常,導(dǎo)致疾病活動(dòng)。研究顯示,約5%-10%的SLE患者在輸血后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)SLEDAI評(píng)分升高,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、皮疹、腎炎加重。-高危人群:AIHA、PRCA等免疫介導(dǎo)貧血患者,疾病控制不穩(wěn)定者;-預(yù)防措施:-嚴(yán)格掌握輸血指征,避免不必要的輸血;-輸血前后監(jiān)測(cè)自身抗體(如抗dsDNA、抗核抗體)、補(bǔ)體(C3、C4)及SLEDAI評(píng)分;-對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)患者,輸血前可短期使用糖皮質(zhì)潑尼松(20-30mg/d)。3輸血相關(guān)鐵過載1長期反復(fù)輸血(>20U紅細(xì)胞)可導(dǎo)致鐵蓄積,主要沉積于心臟、肝臟、胰腺等器官,引起心肌病、肝硬化、糖尿病等。狼瘡性貧血中,ACD、PRCA及腎性貧血患者需警惕鐵過載。2-監(jiān)測(cè)指標(biāo):血清鐵蛋白(SF)>1000μg/L提示鐵過載,>2500
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