多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷與免疫抑制治療診療指南及操作規(guī)范多發(fā)性肌炎（PM）與皮肌炎（DM）屬于特發(fā)性炎癥性肌?。↖IM），以骨骼肌彌漫性炎癥及DM特征性皮膚損害為核心表現(xiàn)。診斷需綜合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)及組織病理學(xué)證據(jù)，治療以免疫抑制為核心，需個體化調(diào)整方案。一、診斷標準與評估（一）臨床表現(xiàn)PM以對稱性近端肌無力為主要特征，起病隱匿或亞急性，表現(xiàn)為上肢抬舉、蹲起、爬樓梯困難，可伴肌痛；吞咽肌受累時出現(xiàn)吞咽困難，呼吸肌受累可致呼吸困難。DM除肌無力外，具備特征性皮膚表現(xiàn)：①向陽疹（眶周水腫性紫紅色斑）；②Gottron征（掌指、近端指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹或斑疹）；③Gottron丘疹（關(guān)節(jié)伸面隆起性鱗屑性丘疹）；④皮膚異色癥（皮膚萎縮、色素沉著/脫失、毛細血管擴張）；⑤技工手（指掌側(cè)粗糙、脫屑、皸裂）。部分患者伴發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。（二）實驗室檢查1.肌酶譜：肌酸激酶（CK）顯著升高（可達正常上限50倍），與病情活動相關(guān)，但部分晚期或無肌病性DM（CADM）患者CK可正常。2.肌炎特異性抗體（MSAs）：對分型及預(yù)后有重要價值。DM相關(guān)抗體包括抗Mi2（與典型皮疹、預(yù)后較好相關(guān)）、抗MDA5（與CADM、快速進展性間質(zhì)性肺?。≧PILD）相關(guān)）、抗TIF1γ（與腫瘤相關(guān)性DM相關(guān)）；PM相關(guān)抗體以抗SRP（與壞死性肌病、激素抵抗相關(guān)）、抗HMGCR（與他汀相關(guān)性肌病重疊）為主。3.炎癥指標：紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）輕至中度升高，活動期更顯著。（三）肌電圖（EMG）典型呈肌源性損害：插入電位延長、纖顫電位，運動單位電位時限縮短、波幅降低，多相波增加；部分可見自發(fā)電位（正銳波）。（四）肌肉MRIT2加權(quán)像或STIR序列顯示受累肌肉（如三角肌、股四頭?。浡愿咝盘枺ㄋ[），可指導(dǎo)肌活檢取材部位。（五）肌活檢PM特征：肌束內(nèi)散在或灶性CD8+T細胞浸潤，圍繞并侵入非壞死肌纖維；DM特征：血管周圍及肌束膜CD4+T細胞、B細胞浸潤，肌束周萎縮（肌束周邊肌纖維直徑縮?。?，毛細血管密度減少，可見補體C5b9沉積（微血管損傷）。（六）診斷流程需排除其他肌?。ㄈ绱x性肌病、藥物性肌病、神經(jīng)源性肌?。┘昂喜Y（如惡性腫瘤、ILD）。參考2017年EULAR/ACR分類標準：符合≥1條臨床標準（肌無力、典型皮疹）+≥1條血清學(xué)/其他標準（MSAs陽性、肌酶升高、EMG肌源性損害、肌肉MRI異常、肌活檢符合PM/DM），積分≥7分可診斷DM（伴皮疹）或PM（無皮疹）。二、免疫抑制治療規(guī)范（一）初始治療糖皮質(zhì)激素為一線藥物，目標為快速控制炎癥、緩解癥狀。劑量與療程：潑尼松（或等效甲潑尼龍）12mg·kg?1·d?1（最大100mg/d），晨起頓服，持續(xù)48周至CK正常、肌力顯著改善；之后每24周減510mg，至0.5mg·kg?1·d?1時放慢減藥速度（每46周減2.55mg），維持劑量510mg/d（或等效甲潑尼龍），總療程通常≥1年。注意事項：兒童DM需減少激素累積劑量（避免生長抑制），可聯(lián)合免疫抑制劑；合并ILD（尤其抗MDA5陽性）或嚴重吞咽/呼吸肌受累者，予甲潑尼龍沖擊治療（5001000mg/d×3d），后續(xù)序貫口服激素。（二）免疫抑制劑聯(lián)合治療激素單藥療效有限或需減少激素用量時，需聯(lián)合免疫抑制劑。1.甲氨蝶呤（MTX）：一線聯(lián)合用藥，適用于多數(shù)PM/DM。起始劑量7.510mg/周（口服或皮下注射），每24周遞增至1525mg/周。需監(jiān)測血常規(guī)、肝功能（每48周），補充葉酸（1mg/d）以減少黏膜損傷。2.硫唑嘌呤（AZA）：適用于MTX不耐受或合并ILD者。起始劑量50mg/d，2周內(nèi)遞增至23mg·kg?1·d?1（最大150mg/d）。需檢測硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMT）基因型（TPMT缺陷者需減量），監(jiān)測血常規(guī)（每2周）、肝功能（每4周）。3.環(huán)孢素（CsA）：用于激素+MTX/AZA控制不佳者，尤其合并皮膚損害。劑量35mg·kg?1·d?1（分2次口服），維持血藥谷濃度100200ng/mL。監(jiān)測腎功能（每24周）、血壓及血鎂。4.霉酚酸酯（MMF）：適用于兒童DM或合并ILD（如抗MDA5陽性）。劑量12g/d（分2次口服），監(jiān)測血常規(guī)（每4周）、肝功能。（三）生物制劑治療用于難治性病例（激素+2種傳統(tǒng)免疫抑制劑無效）或合并重癥表現(xiàn)（如RPILD、嚴重皮膚潰瘍）。1.利妥昔單抗（RTX）：抗CD20單抗，推薦方案：375mg/m2靜脈滴注，每周1次×4次；或1000mg靜脈滴注，間隔2周×2次。需預(yù)處理（抗組胺藥+激素），監(jiān)測B細胞計數(shù)及感染風(fēng)險。2.托珠單抗（TCZ）：抗IL6受體單抗，用于合并ILD或激素抵抗者。劑量8mg/kg靜脈滴注（每4周1次）或162mg皮下注射（每12周1次），監(jiān)測CRP、肝功能及中性粒細胞計數(shù)。3.阿巴西普（Abatacept）：CTLA4融合蛋白，用于難治性皮膚損害。劑量10mg/kg靜脈滴注（第0、2、4周，之后每4周1次）。（四）治療監(jiān)測與調(diào)整療效評估：每48周評估肌力（采用MRC肌力評分或定量肌力測試）、CK水平、炎癥指標（ESR/CRP）及皮膚損害改善情況；每36個月復(fù)查肌肉MRI（評估水腫消退）。調(diào)整時機：治療3個月無改善（CK未下降50%、肌力無提升），需升級治療（換用/加用另一種免疫抑制劑或生物制劑）；病情復(fù)發(fā)（CK升高≥2倍、肌力下降）時，激素加量至原有效劑量，同時排查感染、腫瘤或藥物依從性問題。副作用管理：長期激素需補充鈣劑（12001500mg/d）、維生素D（8001000IU/d），監(jiān)測骨密度（每612個月）；MTX相關(guān)肝纖維化風(fēng)險高者需定期肝活檢（累計劑量>1.5g時）；CsA需警惕腎毒性（血肌酐升高>30%需減量）。（五）特殊人群管理兒童DM：強調(diào)早期聯(lián)合免疫抑制劑（如MTX）以減少激素用量，關(guān)注皮膚血管炎（予雙嘧達莫或低分子肝素抗凝）及鈣質(zhì)補充（預(yù)防骨質(zhì)疏松）。合并ILD：抗MDA5陽性者需早期聯(lián)合MMF或CTX（0.51g/m2靜脈滴注