原發(fā)性淀粉樣變性個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）一般資料患者張某，男性，45歲，某公司職員，因“雙下肢進(jìn)行性水腫3個月，伴乏力、食欲減退1個月”于2024年X月X日入院。患者已婚，育有1子，家庭關(guān)系和睦，經(jīng)濟狀況良好，無吸煙、飲酒史，無傳染病及遺傳病家族史。入院時神志清楚，精神尚可，對疾病認(rèn)知程度較低，存在輕度焦慮情緒。（二）現(xiàn)病史患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，初為踝關(guān)節(jié)周圍，呈凹陷性，休息后可稍緩解，未予重視。隨后水腫逐漸向上蔓延至膝關(guān)節(jié)，且休息后緩解不明顯，伴活動后乏力。1個月前出現(xiàn)食欲減退，每日進(jìn)食量較前減少約1/3，偶有惡心，無嘔吐，同時自覺體力較前明顯下降，日常步行500米即需休息，無胸悶、氣促、胸痛，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛。在外院就診，查血常規(guī)示血紅蛋白102g/L，生化示白蛋白30g/L，肌酐128μmol/L，尿素氮7.8mmol/L，給予“利尿劑（呋塞米20mg口服，每日1次）”治療，水腫稍有減輕，但乏力、食欲減退癥狀無改善。為進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)診至我院，門診以“水腫原因待查”收入我科。入院時，患者雙下肢水腫（膝關(guān)節(jié)以下），呈凹陷性，按壓3秒后恢復(fù)，乏力評分（采用視覺模擬評分法VAS）為6分（0分為無乏力，10分為極度乏力），食欲評分（采用主觀全面評定法SGA）為C級（輕度營養(yǎng)不良），體重較3個月前下降3kg（入院時體重62kg，身高175cm，體重指數(shù)19.9kg/m2）。（三）既往史與個人史患者既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。個人史方面，長期從事辦公室工作，久坐時間較長，每日運動量約30分鐘（以步行為主），飲食規(guī)律，無特殊飲食偏好。（四）身體評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。皮膚黏膜：全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，雙下肢膝關(guān)節(jié)以下皮膚緊繃，呈輕度蒼白，皮溫正常，無破損、潰瘍；其余部位皮膚彈性尚可，無干燥、脫屑。淋巴結(jié)：全身淺表淋巴結(jié)（頸部、腋窩、腹股溝）未觸及腫大，無壓痛。頭面頸部：頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜輕度蒼白，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏；耳鼻咽喉未見異常，口唇輕度蒼白，口腔黏膜完整，無潰瘍，伸舌居中，咽無充血，扁桃體無腫大。胸部：胸廓對稱，無畸形；雙側(cè)呼吸動度一致，語顫對稱，叩診呈清音；雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音；心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm，搏動范圍正常；心音有力，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波；全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及；墨菲征陰性，移動性濁音陰性；腸鳴音正常，約4次/分。四肢與脊柱：雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫，四肢關(guān)節(jié)無畸形，活動自如；脊柱生理曲度正常，無壓痛、叩擊痛；四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞6.3×10?/L（參考值4.0-10.0×10?/L），中性粒細(xì)胞比例65.2%（參考值50.0-70.0%），淋巴細(xì)胞比例28.5%（參考值20.0-40.0%），血紅蛋白95g/L（參考值120-160g/L，降低），紅細(xì)胞壓積28.6%（參考值40.0-50.0%，降低），血小板215×10?/L（參考值100-300×10?/L）。尿常規(guī)：尿蛋白（++）（參考值陰性），尿潛血（-），尿糖（-），尿酮體（-），尿白細(xì)胞（-），尿比重1.020（參考值1.010-1.030），尿沉渣鏡檢未見異常。生化檢查：總蛋白58g/L（參考值60-80g/L，降低），白蛋白27g/L（參考值35-55g/L，降低），球蛋白31g/L（參考值20-30g/L，輕度升高），白球比0.87（參考值1.2-2.5，降低）；肌酐142μmol/L（參考值57-111μmol/L，升高），尿素氮8.9mmol/L（參考值3.1-8.0mmol/L，升高），尿酸420μmol/L（參考值208-428μmol/L，接近上限）；總膽紅素18.5μmol/L（參考值3.4-20.5μmol/L），直接膽紅素5.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L（參考值7-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L（參考值13-35U/L）；血鉀3.8mmol/L（參考值3.5-5.3mmol/L），血鈉135mmol/L（參考值137-147mmol/L，輕度降低），血氯98mmol/L（參考值99-110mmol/L，輕度降低），血鈣2.1mmol/L（參考值2.11-2.52mmol/L，輕度降低），血磷1.2mmol/L（參考值0.81-1.45mmol/L）。凝血功能：凝血酶原時間12.5秒（參考值11-13秒），活化部分凝血活酶時間35.2秒（參考值25-37秒），凝血酶時間16.8秒（參考值14-21秒），纖維蛋白原2.8g/L（參考值2-4g/L），D-二聚體0.3mg/L（參考值0-0.5mg/L），各項指標(biāo)均正常。骨髓穿刺檢查：骨髓增生明顯活躍，粒系占45.2%，紅系占28.5%，粒紅比1.58:1；漿細(xì)胞比例增高，占13.5%（參考值0.6-2.0%，明顯升高），部分漿細(xì)胞形態(tài)異常，可見雙核、多核漿細(xì)胞；骨髓涂片可見少量粉染的無定形物質(zhì)（考慮淀粉樣物質(zhì)）。病理檢查：取右下肢皮膚組織進(jìn)行活檢，HE染色可見真皮層內(nèi)散在粉染的無定形物質(zhì)沉積；剛果紅染色陽性，偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折射，符合淀粉樣變性改變。影像學(xué)檢查：心臟超聲：左心室壁增厚（室間隔厚度13mm，左心室后壁厚度12mm，參考值8-11mm），左心室舒張功能減退（E/A比值0.8，參考值>1.0），左心室射血分?jǐn)?shù)53%（參考值50-70%），各心腔大小正常，瓣膜形態(tài)及活動未見明顯異常。腹部超聲：肝大小正常（右葉最大斜徑12.5cm），肝實質(zhì)回聲均勻，未見占位性病變；脾輕度腫大（厚度4.2cm，參考值<4.0cm），脾實質(zhì)回聲均勻；雙腎大小正常（左腎長徑10.5cm，右腎長徑10.3cm），腎實質(zhì)回聲增強，集合系統(tǒng)未見分離，未見結(jié)石及占位性病變。胸部CT：雙肺野清晰，未見滲出、實變及占位性病變；縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)；心影大小正常，心包未見積液；雙側(cè)胸腔未見積液。二、護(hù)理問題與診斷根據(jù)患者的案例背景與評估結(jié)果，結(jié)合臨床護(hù)理規(guī)范，梳理出以下護(hù)理問題與診斷：體液過多：與淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致腎功能損害，腎小球濾過率下降，水鈉潴留有關(guān)；表現(xiàn)為雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫，血鈉輕度降低。營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與食欲減退、消化吸收功能受影響，且蛋白質(zhì)從尿液中丟失（尿蛋白++）有關(guān)；表現(xiàn)為血紅蛋白95g/L、白蛋白27g/L均降低，體重較前下降3kg，體重指數(shù)19.9kg/m2，SGA評分C級?；顒訜o耐力：與貧血（血紅蛋白95g/L）、腎功能損害導(dǎo)致機體代謝產(chǎn)物蓄積，以及營養(yǎng)攝入不足有關(guān)；表現(xiàn)為活動后乏力，VAS乏力評分6分，日常步行500米即需休息。有皮膚完整性受損的風(fēng)險：與雙下肢水腫導(dǎo)致皮膚張力增加、血液循環(huán)相對緩慢，以及患者可能因乏力增加臥床時間有關(guān)；目前皮膚無破損，但需預(yù)防壓瘡、皮膚潰瘍等問題。焦慮：與對原發(fā)性淀粉樣變性疾病知識缺乏、預(yù)后不確定，以及擔(dān)心治療效果和疾病對生活質(zhì)量的影響有關(guān)；表現(xiàn)為患者入院時對病情詢問頻繁，情緒略顯緊張，自述“擔(dān)心疾病治不好，影響工作和家庭”。潛在并發(fā)癥：心力衰竭（與心臟淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致左心室壁增厚、舒張功能減退有關(guān)）、急性腎衰竭（與腎功能持續(xù)損害，肌酐、尿素氮升高有關(guān)）、感染（與機體營養(yǎng)狀況差、免疫力可能下降有關(guān)）。三、護(hù)理計劃與目標(biāo)針對上述護(hù)理問題與診斷，制定個性化護(hù)理計劃，明確護(hù)理目標(biāo)，具體如下：（一）體液過多護(hù)理計劃與目標(biāo)護(hù)理計劃：監(jiān)測患者每日出入量，記錄飲水量、進(jìn)食量、尿量、排便量及嘔吐量（若有），確保出入量記錄準(zhǔn)確。每日早餐前空腹、穿相同衣物測量體重，觀察體重變化趨勢。指導(dǎo)患者采取舒適體位，休息時抬高雙下肢30°，促進(jìn)靜脈回流，減輕水腫。遵醫(yī)囑給予利尿劑（呋塞米），觀察用藥后尿量變化及水腫緩解情況，同時監(jiān)測電解質(zhì)（尤其是血鉀），預(yù)防電解質(zhì)紊亂。給予飲食指導(dǎo)，限制鈉鹽攝入，每日食鹽攝入量控制在2-3g，避免食用腌制品、咸菜等高鹽食物。護(hù)理目標(biāo)：入院1周內(nèi)，患者雙下肢水腫減輕至踝關(guān)節(jié)以下；入院2周內(nèi)，水腫基本消退，每日出入量保持平衡（出入量差值控制在±500ml內(nèi)），體重穩(wěn)定（每周波動不超過0.5kg），血鈉恢復(fù)至正常范圍（137-147mmol/L）。（二）營養(yǎng)失調(diào)護(hù)理計劃與目標(biāo)護(hù)理計劃：每日評估患者食欲情況，記錄進(jìn)食種類、量及進(jìn)食后的反應(yīng)（如有無惡心），每周評估體重變化。與營養(yǎng)師共同制定飲食計劃，給予高蛋白（每日1.2-1.5g/kg體重，即74-93g/d）、高熱量（每日30-35kcal/kg體重，即1860-2170kcal/d）、易消化的飲食，同時保證維生素、礦物質(zhì)攝入。指導(dǎo)患者少量多餐，每日5-6餐，避免每餐進(jìn)食量過大導(dǎo)致腹脹、惡心；若患者進(jìn)食困難，可將食物制成流質(zhì)或半流質(zhì)（如雞蛋羹、牛奶粥、魚肉泥）。遵醫(yī)囑給予靜脈補充白蛋白（人血白蛋白10g靜脈滴注，每2日1次），輸注過程中觀察有無過敏反應(yīng)（如皮疹、寒戰(zhàn)、發(fā)熱）。定期復(fù)查血常規(guī)、生化指標(biāo)（血紅蛋白、白蛋白、總蛋白），根據(jù)指標(biāo)變化調(diào)整飲食計劃和營養(yǎng)支持方案。護(hù)理目標(biāo)：入院2周內(nèi)，患者食欲改善，每日進(jìn)食量達(dá)到計劃量的80%以上，惡心癥狀消失；入院4周內(nèi)，血紅蛋白升至105g/L以上，白蛋白升至32g/L以上，體重增加1-2kg，SGA評分提升至B級（無營養(yǎng)不良）。（三）活動無耐力護(hù)理計劃與目標(biāo)護(hù)理計劃：評估患者每日活動能力，采用“6分鐘步行試驗”定期評估活動耐力（入院時、入院1周、入院2周各評估1次），記錄步行距離、活動后的心率、呼吸及乏力評分。根據(jù)患者活動耐力制定循序漸進(jìn)的活動計劃：入院1-3天，以臥床休息為主，協(xié)助患者進(jìn)行床上翻身（每2小時1次）、四肢關(guān)節(jié)主動及被動活動（如屈伸膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，每次10-15分鐘，每日3次）；入院4-7天，若乏力癥狀緩解，指導(dǎo)患者坐起（每次15-20分鐘，每日3次）、床邊站立（每次5-10分鐘，每日2次）；入院2周后，若情況穩(wěn)定，指導(dǎo)患者床邊行走（每次10-15分鐘，每日2-3次），逐漸增加活動時間和距離?；顒舆^程中密切觀察患者反應(yīng)，若出現(xiàn)心率加快（超過基礎(chǔ)心率20次/分）、呼吸急促（超過25次/分）、乏力加重（VAS評分升高≥2分）或胸悶、頭暈等癥狀，立即停止活動，協(xié)助患者休息。為患者創(chuàng)造舒適的休息環(huán)境，保持病室安靜、光線適宜，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%，保證患者每日充足睡眠（7-8小時），減少體力消耗。護(hù)理目標(biāo)：入院1周內(nèi)，患者VAS乏力評分降至4分以下，6分鐘步行距離較入院時增加50米以上；入院2周內(nèi)，VAS乏力評分降至2分以下，可獨立完成日?；顒樱ㄈ缦词?、穿衣、步行1000米），活動后無明顯不適（心率、呼吸恢復(fù)至基礎(chǔ)水平時間<10分鐘）。（四）有皮膚完整性受損風(fēng)險護(hù)理計劃與目標(biāo)護(hù)理計劃：每日觀察雙下肢水腫部位皮膚情況，重點檢查踝關(guān)節(jié)、足跟等易受壓部位，記錄皮膚顏色、溫度、彈性及有無紅腫、破損、壓痛。指導(dǎo)患者保持皮膚清潔干燥，每日用38-40℃溫水擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露；擦浴后涂抹溫和的潤膚露，保持皮膚滋潤，防止干燥脫屑。協(xié)助患者選擇寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免衣物過緊壓迫水腫部位皮膚；鞋襪選擇寬松、防滑款式，避免摩擦踝關(guān)節(jié)皮膚。定時協(xié)助患者翻身，若患者臥床時間較長，每2小時翻身1次，翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷；必要時在骶尾部、足跟等易壓部位放置氣墊圈或使用氣墊床，減輕局部壓力。告知患者避免搔抓皮膚，若皮膚瘙癢，及時告知護(hù)士，遵醫(yī)囑使用止癢藥物，防止皮膚破損。護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間，雙下肢及全身皮膚保持完整，無紅腫、破損、壓瘡、潰瘍等皮膚完整性受損情況。（五）焦慮護(hù)理計劃與目標(biāo)護(hù)理計劃：入院當(dāng)日與患者進(jìn)行深入溝通，采用“傾聽-回應(yīng)-解答”模式，了解患者焦慮的具體原因（如對疾病預(yù)后的擔(dān)憂、對治療的恐懼等），給予情感支持，鼓勵患者表達(dá)內(nèi)心感受。分階段向患者講解原發(fā)性淀粉樣變性的疾病知識：入院1-2天，講解疾病的基本概念、常見癥狀及目前的檢查結(jié)果；入院3-5天，講解治療方案（如藥物治療、營養(yǎng)支持的目的和方法）；后續(xù)根據(jù)患者病情變化，講解康復(fù)過程及注意事項，避免一次性給予過多信息導(dǎo)致患者理解困難。邀請同科室病情穩(wěn)定的原發(fā)性淀粉樣變性患者與患者交流，分享治療經(jīng)驗和康復(fù)心得，增強患者治療信心。鼓勵家屬參與護(hù)理過程，如陪伴患者進(jìn)食、協(xié)助患者活動，給予患者心理支持；告知家屬多與患者溝通，關(guān)注患者情緒變化，共同緩解患者焦慮。若患者焦慮情緒明顯緩解不明顯，遵醫(yī)囑請心理醫(yī)生會診，給予專業(yè)的心理干預(yù)（如放松訓(xùn)練、認(rèn)知行為療法）。護(hù)理目標(biāo)：入院1周內(nèi)，患者能主動向護(hù)士詢問疾病相關(guān)知識，焦慮情緒有所緩解，自述“對疾病有一定了解，不再像之前那么擔(dān)心”；入院2周內(nèi)，患者焦慮情緒明顯緩解，情緒穩(wěn)定，能積極配合治療和護(hù)理，無因焦慮導(dǎo)致的睡眠障礙、情緒暴躁等情況。（六）潛在并發(fā)癥護(hù)理計劃與目標(biāo)心力衰竭護(hù)理計劃與目標(biāo)：密切監(jiān)測患者生命體征，尤其是心率、呼吸，每4小時測量1次；若患者出現(xiàn)胸悶、氣促、呼吸困難、端坐呼吸等癥狀，立即測量生命體征，觀察肺部有無濕啰音，及時報告醫(yī)生。定期復(fù)查心臟超聲（入院時、入院2周各1次），監(jiān)測左心室壁厚度、左心室舒張功能及射血分?jǐn)?shù)變化，了解心臟受累情況。指導(dǎo)患者避免劇烈活動、情緒激動，防止加重心臟負(fù)擔(dān)；嚴(yán)格控制液體攝入，根據(jù)醫(yī)囑調(diào)整每日飲水量，避免液體過多增加心臟負(fù)荷。遵醫(yī)囑使用改善心臟功能的藥物（如β受體阻滯劑、ACEI類藥物，若醫(yī)生根據(jù)病情開具），觀察用藥后反應(yīng)，如有無頭暈、低血壓等。護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無心力衰竭發(fā)生，心臟超聲指標(biāo)穩(wěn)定（左心室射血分?jǐn)?shù)維持在50%以上，左心室舒張功能無進(jìn)一步減退）。急性腎衰竭護(hù)理計劃與目標(biāo)：監(jiān)測患者尿量，記錄每小時尿量，若尿量<30ml/h（成人）持續(xù)2小時以上，或24小時尿量<400ml，及時報告醫(yī)生。定期復(fù)查腎功能（肌酐、尿素氮）及尿常規(guī)，入院前3天每日復(fù)查1次，病情穩(wěn)定后每3-5天復(fù)查1次，觀察指標(biāo)變化趨勢，及時發(fā)現(xiàn)腎功能惡化跡象。遵醫(yī)囑避免使用腎毒性藥物（如非甾體類抗炎藥、某些抗生素），用藥前核對藥物說明書，確認(rèn)無腎毒性或在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。指導(dǎo)患者保證充足水分?jǐn)z入（根據(jù)出入量及腎功能情況調(diào)整），避免脫水導(dǎo)致腎灌注不足，加重腎功能損害。護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無急性腎衰竭發(fā)生，肌酐、尿素氮水平逐漸下降至接近正常范圍（肌酐<111μmol/L，尿素氮<8.0mmol/L）。感染護(hù)理計劃與目標(biāo)：監(jiān)測患者體溫，每4小時測量1次，若體溫≥37.3℃，及時觀察有無咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急等感染癥狀，報告醫(yī)生并協(xié)助完善相關(guān)檢查（如血常規(guī)、胸片、尿常規(guī)）。保持病室環(huán)境清潔，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘；每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭床頭柜、床欄、門把手等高頻接觸部位1次，減少環(huán)境中病原微生物數(shù)量。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，如靜脈穿刺、換藥時，嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)規(guī)范，防止醫(yī)源性感染。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，勤洗手（尤其是飯前便后），保持口腔清潔（每日早晚刷牙，飯后漱口），避免去人群密集場所，減少交叉感染風(fēng)險。護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間無感染發(fā)生，體溫維持在正常范圍（36.0-37.2℃），血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例正常。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）體液過多護(hù)理干預(yù)入院后，立即為患者準(zhǔn)備出入量記錄單，指導(dǎo)患者及家屬準(zhǔn)確記錄每日飲水量（包括飲水、粥、湯等）、進(jìn)食量（估算固體食物含水量）、尿量（每次排尿后記錄），護(hù)士每日匯總并分析出入量情況。入院第1天，患者24小時出入量分別為1800ml、1000ml，出入量差值+800ml，體重62kg；遵醫(yī)囑給予呋塞米20mg口服，每日1次，同時指導(dǎo)患者抬高雙下肢30°休息，每日食鹽攝入量控制在2g以內(nèi)，避免食用咸菜、醬菜等食物。入院第3天，患者24小時出入量為1700ml、1300ml，差值+400ml，體重61.2kg，雙下肢水腫減輕至小腿中段；復(fù)查血鉀3.7mmol/L（正常），血鈉136mmol/L（接近正常）?？紤]到患者水腫仍存在，與醫(yī)生溝通后，繼續(xù)維持原利尿劑劑量，同時增加每日下肢按摩1次（每次15分鐘，從踝關(guān)節(jié)向膝關(guān)節(jié)方向輕柔按摩，促進(jìn)靜脈回流）。入院第7天，患者24小時出入量為1600ml、1550ml，差值+50ml，體重60.8kg，雙下肢水腫減輕至踝關(guān)節(jié)周圍；血鈉138mmol/L（恢復(fù)正常），血鉀3.9mmol/L。此時遵醫(yī)囑將呋塞米劑量調(diào)整為10mg口服，每日1次，繼續(xù)監(jiān)測出入量和體重。入院第14天，患者24小時出入量為1500ml、1480ml，差值+20ml，體重60.7kg，雙下肢水腫基本消退；復(fù)查腎功能示肌酐130μmol/L（較入院時142μmol/L下降），尿素氮8.2mmol/L（較入院時8.9mmol/L下降），達(dá)到體液過多護(hù)理目標(biāo)。（二）營養(yǎng)失調(diào)護(hù)理干預(yù)入院當(dāng)日，與營養(yǎng)師共同評估患者營養(yǎng)狀況，結(jié)合患者食欲減退、尿蛋白++的情況，制定每日飲食計劃：早餐（牛奶250ml、雞蛋1個、全麥面包2片），上午加餐（蘋果1個），午餐（米飯100g、清蒸魚100g、炒青菜200g），下午加餐（酸奶150ml），晚餐（小米粥1碗、雞肉末炒豆腐150g、涼拌黃瓜100g），總熱量約2000kcal，蛋白質(zhì)約80g。入院第1-2天，患者進(jìn)食量較少，早餐僅食用牛奶和雞蛋，午餐進(jìn)食米飯50g、魚肉50g，惡心癥狀仍存在；護(hù)士每日餐前為患者營造安靜的進(jìn)食環(huán)境，避免患者進(jìn)食時接觸刺激性氣味，同時遵醫(yī)囑給予多潘立酮10mg口服，每日3次（餐前30分鐘），促進(jìn)胃腸蠕動，緩解惡心。入院第3天，患者惡心癥狀減輕，早餐能完整食用，午餐進(jìn)食米飯80g、魚肉80g，下午加餐全部食用；護(hù)士每日與患者溝通飲食喜好，根據(jù)患者反饋調(diào)整食譜，如患者表示“魚肉較膩”，將清蒸魚改為烤魚（少油），增加冬瓜、南瓜等易消化蔬菜的攝入。入院第5天，遵醫(yī)囑給予人血白蛋白10g靜脈滴注，輸注前告知患者輸注目的和可能的反應(yīng)（如發(fā)熱、皮疹），輸注過程中調(diào)節(jié)滴速（20滴/分），密切觀察患者反應(yīng)，患者無不適；復(fù)查白蛋白29g/L（較入院時27g/L升高），血紅蛋白96g/L（無明顯變化）。入院第10天，患者食欲明顯改善，能完成每日飲食計劃的90%以上，惡心癥狀消失；復(fù)查白蛋白31g/L，血紅蛋白98g/L；體重61.5kg（較入院時62kg略有上升，考慮水腫消退后體重變化，實際干體重增加）。入院第21天，患者能完全完成飲食計劃，部分餐次還會增加少量食物（如晚餐后加1小份水果）；復(fù)查白蛋白33g/L，血紅蛋白106g/L，體重62.3kg（干體重較入院時增加1.6kg），SGA評分提升至B級，達(dá)到營養(yǎng)失調(diào)護(hù)理目標(biāo)。（三）活動無耐力護(hù)理干預(yù)入院第1天，評估患者6分鐘步行距離為300米，步行后心率升至105次/分，呼吸24次/分，VAS乏力評分6分；根據(jù)評估結(jié)果，制定活動計劃：以臥床休息為主，每2小時協(xié)助翻身1次，每日3次協(xié)助進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)活動（每次10分鐘）。入院第3天，患者VAS乏力評分降至5分，協(xié)助患者坐起（每次15分鐘，每日3次），坐起時觀察患者有無頭暈、乏力加重，患者無不適；指導(dǎo)患者進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練（每次5分鐘，每日2次），改善肺通氣，增強機體耐力。入院第5天，患者VAS乏力評分降至4分，6分鐘步行距離提升至350米；開始指導(dǎo)患者床邊站立，每次5分鐘，每日2次，站立時護(hù)士在旁守護(hù)，防止跌倒。入院第7天，患者VAS乏力評分降至3分，6分鐘步行距離提升至400米；增加床邊行走訓(xùn)練，每次10分鐘，每日2次，行走路線選擇平坦區(qū)域，避免障礙物。入院第14天，患者VAS乏力評分降至2分，6分鐘步行距離提升至550米，可獨立完成洗漱、穿衣等日常活動，活動后心率、呼吸恢復(fù)至基礎(chǔ)水平時間約8分鐘，達(dá)到活動無耐力護(hù)理目標(biāo)。（四）有皮膚完整性受損風(fēng)險護(hù)理干預(yù)入院后，每日早晚各1次檢查患者雙下肢皮膚情況，用手觸摸水腫部位皮膚，感受溫度、彈性，觀察有無紅腫、破損；同時檢查骶尾部、足跟等易壓部位，記錄皮膚狀況。每日協(xié)助患者用38-40℃溫水擦浴，擦浴時動作輕柔，重點清潔雙下肢水腫部位，避免用力揉搓；擦浴后用柔軟毛巾輕輕擦干皮膚，在雙下肢皮膚涂抹潤膚露（無香精、無刺激型），保持皮膚滋潤。為患者更換寬松的棉質(zhì)病號服和病號鞋，確保衣物、鞋襪無緊繃感；指導(dǎo)患者避免長時間保持同一姿勢，臥床時適當(dāng)調(diào)整下肢位置，避免踝關(guān)節(jié)持續(xù)受壓。每2小時協(xié)助患者翻身1次，翻身時采用“軸線翻身法”，先將患者身體移向床側(cè)，再翻轉(zhuǎn)身體，避免拖、拉動作；在患者骶尾部放置氣墊圈，足跟部墊軟枕，減輕局部壓力。入院期間，患者曾反饋雙下肢皮膚輕微瘙癢，護(hù)士立即查看皮膚情況（無紅腫、破損），遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外涂，每日2次，同時告知患者避免搔抓，瘙癢癥狀3天后緩解。整個住院期間，患者雙下肢及全身皮膚保持完整，無皮膚完整性受損情況，達(dá)到護(hù)理目標(biāo)。（五）焦慮護(hù)理干預(yù)入院當(dāng)日，護(hù)士與患者進(jìn)行30分鐘溝通，患者表示“之前沒聽過這個病，不知道是不是很嚴(yán)重，能不能治好，擔(dān)心影響工作和照顧孩子”；護(hù)士耐心傾聽后，用通俗的語言講解原發(fā)性淀粉樣變性的基本概念：“這是一種由于淀粉樣物質(zhì)沉積在身體器官里引起的疾病，目前通過檢查已經(jīng)明確診斷，接下來醫(yī)生會制定針對性的治療方案，只要積極配合，病情是可以控制的”，同時向患者展示其檢查結(jié)果中較穩(wěn)定的指標(biāo)（如心臟超聲射血分?jǐn)?shù)正常），緩解患者對疾病嚴(yán)重性的擔(dān)憂。入院第3天，為患者發(fā)放原發(fā)性淀粉樣變性疾病宣傳手冊（圖文結(jié)合版），重點講解治療方法（如藥物治療、營養(yǎng)支持）和預(yù)期效果，告知患者“目前給予的利尿劑可以減輕水腫，補充白蛋白可以改善營養(yǎng)，后續(xù)還會根據(jù)病情調(diào)整治療方案，很多患者經(jīng)過治療后病情都能穩(wěn)定”。入院第5天，邀請同科室一名病情穩(wěn)定的原發(fā)性淀粉樣變性患者（住院2個月，癥狀明顯改善）與患者交流，該患者分享：“我剛?cè)朐簳r也和你一樣擔(dān)心，后來配合治療，水腫消了，力氣也回來了，現(xiàn)在能自己走路，你也別太著急，慢慢來”，患者聽后表示“感覺有信心多了”。鼓勵患者家屬每日陪伴患者，家屬每天下午來院陪伴患者1-2小時，與患者聊天、協(xié)助患者進(jìn)食，護(hù)士也會向家屬反饋患者每日病情變化，指導(dǎo)家屬如何給予患者心理支持（如多鼓勵、多傾聽）。入院第10天，患者主動向護(hù)士詢問：“我現(xiàn)在水腫好多了，接下來還需要做什么檢查嗎？什么時候能出院？”，護(hù)士及時解答患者疑問，告知后續(xù)檢查計劃和出院評估標(biāo)準(zhǔn)，患者情緒明顯放松；入院第14天，患者自述“對疾病了解清楚了，知道該怎么配合治療，也不怎么擔(dān)心了”，情緒穩(wěn)定，能積極參與護(hù)理活動，達(dá)到焦慮護(hù)理目標(biāo)。（六）潛在并發(fā)癥護(hù)理干預(yù)心力衰竭護(hù)理干預(yù)：每日每4小時測量患者心率、呼吸，入院期間患者心率維持在80-90次/分，呼吸18-20次/分，無胸悶、氣促等癥狀；入院第14天復(fù)查心臟超聲，示室間隔厚度12mm（較入院時13mm下降），左心室后壁厚度11mm（較入院時12mm下降），E/A比值0.9（較入院時0.8升高），左心室射血分?jǐn)?shù)54%（較入院時53%略有上升），心臟功能指標(biāo)穩(wěn)定，無心力衰竭發(fā)生。急性腎衰竭護(hù)理干預(yù)：每日監(jiān)測患者每小時尿量，患者尿量維持在35-50ml/h，24小時尿量在1400-1600ml；入院前3天每日復(fù)查腎功能，肌酐從142μmol/L降至135μmol/L，再降至130μmol/L，尿素氮從8.9mmol/L降至8.5μmol/L，再降至8.2μmol/L；病情穩(wěn)定后每5天復(fù)查1次腎功能，指標(biāo)持續(xù)平穩(wěn)，無急性腎衰竭發(fā)生。用藥前嚴(yán)格核對藥物，未使用腎毒性藥物，同時指導(dǎo)患者每日飲水1500-1600ml，保證腎灌注。感染護(hù)理干預(yù)：每日每4小時測量患者體溫，患者體溫維持在36.2-37.0℃，無咳嗽、咳痰、咽痛等感染癥狀；病室每日通風(fēng)2次，每次30分鐘，高頻接觸部位每日消毒1次；靜脈穿刺、換藥時嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，患者住院期間未發(fā)生感染，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞比例始終正常。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理過程反思優(yōu)點：護(hù)理評估全面：入院時從一般資料、現(xiàn)病史、既往史、身體評估到輔助檢查，進(jìn)行了系統(tǒng)且詳細(xì)的評估，為后續(xù)護(hù)理問題診斷、護(hù)理計劃制定提供了準(zhǔn)確依據(jù)，如通過輔助檢查發(fā)現(xiàn)患者漿細(xì)胞比例升高、皮膚活檢剛果紅染色陽性，明確了疾病本質(zhì)，進(jìn)而針對性制定腎功能保護(hù)、營養(yǎng)支持等護(hù)理措施。護(hù)理措施個性化：針對患者的具體情況調(diào)整護(hù)理方案，如患者出現(xiàn)惡心癥狀時，及時給予多潘立酮緩解，同時根據(jù)患者飲食喜好調(diào)整食譜；患者皮膚瘙癢時，遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑，避免了皮膚破損風(fēng)險，體現(xiàn)了“以患者為中心”的護(hù)理理念。并發(fā)癥預(yù)防有效：通過密切監(jiān)測生命體征、腎功能、心臟超聲等指標(biāo)，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，有效預(yù)防了心力衰竭、急性腎衰竭、感染等潛在并發(fā)癥，患者住院期間未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，護(hù)理安全得到保障。多學(xué)科協(xié)作順暢：與營養(yǎng)師共同制定飲食計劃，確保患者營養(yǎng)支持科學(xué)合理；邀請心理醫(yī)生（雖未實際會診，但做好了會診準(zhǔn)備）、同科室康復(fù)患者參與護(hù)理，形成了多維度的護(hù)理支持體系，促進(jìn)了患者康復(fù)。不足：疾病知識宣教時機稍晚：入院當(dāng)日雖與患者溝通并講解疾病知識，但未在入院初期就系統(tǒng)、全面地為患者及家屬開展疾病知識講座，導(dǎo)致患者前2天對疾病仍存在較多疑問，焦慮情緒緩解較慢；且宣教形式較為單一，以口頭講解和宣傳手冊為主，缺乏視頻、動畫等更直觀的宣教方式。活動計劃調(diào)整不夠及時：入院第5天患者VAS乏力評分已降至4分，6分鐘步行距離提升至350米，但仍按原計劃指導(dǎo)患者床邊站立（每次5分鐘），未及時增加活動時間和強度，導(dǎo)致活動耐力提升速度略慢，直至入院第7天才增加活動量。營