幼年型皮肌炎鈣質(zhì)沉著個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）患兒基本信息患兒李XX，女，5歲，因“雙上眼瞼紅斑3月余，四肢肌肉無(wú)力2月，發(fā)現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著1周”于202X年X月X日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，生長(zhǎng)發(fā)育與同齡兒一致，平素體健，無(wú)傳染病史、手術(shù)外傷史及食物藥物過(guò)敏史，按國(guó)家計(jì)劃預(yù)防接種，父母體健，無(wú)自身免疫性疾病及遺傳病家族史。（二）主訴與現(xiàn)病史3月前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上眼瞼對(duì)稱性淡紫紅色紅斑，伴輕微瘙癢，家長(zhǎng)自行予“兒童濕疹膏”外涂，癥狀無(wú)緩解且逐漸加重。2月前患兒開(kāi)始出現(xiàn)四肢肌肉無(wú)力，表現(xiàn)為上樓梯需家長(zhǎng)攙扶、不能獨(dú)立蹲下站起，梳頭、穿衣動(dòng)作緩慢，活動(dòng)后伴氣促，休息后可緩解，未予正規(guī)診治。1周前家長(zhǎng)洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒雙側(cè)大腿外側(cè)皮膚可觸及質(zhì)硬結(jié)節(jié)，無(wú)明顯疼痛，遂至我院兒科就診。查肌酶譜示肌酸激酶（CK）2356U/L（參考值25-200U/L）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）68U/L（參考值0-24U/L）；肌電圖提示肌源性損害；皮膚超聲示雙側(cè)大腿皮下鈣質(zhì)沉著，為進(jìn)一步治療收入我科。（三）體格檢查入院時(shí)體格檢查：T36.8℃，P92次/分，R22次/分，BP95/60mmHg，體重18kg，身高105cm。神志清楚，精神尚可。雙上眼瞼可見(jiàn)對(duì)稱性淡紫紅色斑，邊界清，無(wú)脫屑及滲液；面頰部散在淡紅色丘疹，壓之褪色。雙側(cè)大腿外側(cè)皮膚可觸及3處質(zhì)硬結(jié)節(jié)，直徑分別為0.8cm、1.0cm、1.2cm，邊界清，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛，表面皮膚顏色正常。四肢肌肉壓痛（+），肌力檢查：上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4+級(jí)；下肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)；肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。心肺腹檢查未見(jiàn)明顯異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)特殊。（四）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC8.5×10?/L，N56.2%，L38.5%，Hb125g/L，PLT230×10?/L；尿常規(guī)、便常規(guī)+潛血均未見(jiàn)異常；肌酶譜：CK2356U/L，CK-MB68U/L，乳酸脫氫酶（LDH）689U/L（參考值109-245U/L），天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）185U/L（參考值15-40U/L）；肝腎功能：總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）120U/L（參考值9-50U/L），尿素氮4.2mmol/L，肌酐35μmol/L；電解質(zhì)K+4.3mmol/L，Na+138mmol/L，Ca2+2.3mmol/L，P1.2mmol/L；自身抗體：抗核抗體（ANA）1:320（顆粒型），抗Mi-2抗體（+），抗Jo-1抗體（-），抗核小體抗體（-）。影像學(xué)與特殊檢查：肌電圖示雙側(cè)三角肌、股四頭肌可見(jiàn)低波幅短時(shí)限多相波，插入電位延長(zhǎng)，符合肌源性損害；皮膚超聲（雙側(cè)大腿）示皮下層多個(gè)強(qiáng)回聲光團(tuán)，后方伴聲影，最大直徑1.2cm，提示皮下鈣質(zhì)沉著；胸部X線片示雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常；腹部B超示肝脾未見(jiàn)腫大，膽囊、胰腺、雙腎無(wú)異常。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）皮膚完整性受損與皮膚紅斑、鈣質(zhì)沉著結(jié)節(jié)形成及肌肉無(wú)力導(dǎo)致局部受壓有關(guān)?；純捍嬖陔p上眼瞼紅斑、面頰部丘疹，雙側(cè)大腿外側(cè)鈣質(zhì)沉著結(jié)節(jié)，皮膚屏障功能受損，且肌力下降導(dǎo)致活動(dòng)減少，局部皮膚易受壓，存在破損風(fēng)險(xiǎn)。（二）軀體活動(dòng)障礙與四肢肌肉炎癥反應(yīng)、肌力下降（下肢近端肌力3+級(jí)，上肢近端肌力4級(jí)）有關(guān)。肌肉炎癥導(dǎo)致肌肉無(wú)力，患兒無(wú)法獨(dú)立完成上樓梯、蹲下站起等日常活動(dòng)，活動(dòng)能力受限。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與肌肉消耗增加、活動(dòng)量減少導(dǎo)致食欲下降有關(guān)。患兒肌肉炎癥使肌肉分解代謝增強(qiáng)，且因無(wú)力活動(dòng)減少，出現(xiàn)食欲減退，存在營(yíng)養(yǎng)攝入不足風(fēng)險(xiǎn)，入院時(shí)白蛋白40g/L（接近正常下限）。（四）焦慮（家長(zhǎng)）與家長(zhǎng)對(duì)疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心患兒預(yù)后（如鈣質(zhì)沉著影響生長(zhǎng)發(fā)育）及糖皮質(zhì)激素治療副作用有關(guān)。家長(zhǎng)缺乏幼年型皮肌炎相關(guān)知識(shí)，對(duì)患兒病情進(jìn)展、治療效果及藥物不良反應(yīng)存在擔(dān)憂，焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)分為58分（中度焦慮）。（五）知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)）與家長(zhǎng)缺乏幼年型皮肌炎及鈣質(zhì)沉著的疾病知識(shí)、護(hù)理方法、康復(fù)訓(xùn)練技巧及藥物不良反應(yīng)觀察能力有關(guān)。通過(guò)溝通發(fā)現(xiàn)，家長(zhǎng)無(wú)法準(zhǔn)確判斷患兒肌力變化，不了解皮膚護(hù)理要點(diǎn)及康復(fù)訓(xùn)練流程。（六）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素（甲潑尼龍）導(dǎo)致免疫功能下降、皮膚屏障功能受損有關(guān)。糖皮質(zhì)激素抑制機(jī)體免疫反應(yīng)，且患兒皮膚存在紅斑、結(jié)節(jié)，易發(fā)生皮膚感染或呼吸道感染。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-7天）患兒皮膚紅斑無(wú)加重，鈣質(zhì)沉著結(jié)節(jié)處皮膚完整，無(wú)破損、感染跡象（如紅腫、滲液）。患兒四肢肌力較入院時(shí)提升0.5級(jí)，可在協(xié)助下完成坐起、站立等簡(jiǎn)單動(dòng)作?；純好咳諗z入熱量達(dá)1000-1200kcal，體重?zé)o下降，白蛋白維持在40g/L以上。家長(zhǎng)焦慮情緒緩解，SAS評(píng)分降至50分以下，能主動(dòng)溝通疾病問(wèn)題。家長(zhǎng)掌握皮膚護(hù)理、基礎(chǔ)康復(fù)訓(xùn)練及飲食注意事項(xiàng)，知識(shí)掌握率達(dá)70%以上。患兒無(wú)發(fā)熱、咳嗽等感染癥狀，血常規(guī)指標(biāo)維持正常。（二）長(zhǎng)期目標(biāo)（入院8-30天，出院后1-3個(gè)月）患兒皮膚紅斑逐漸消退，鈣質(zhì)沉著結(jié)節(jié)無(wú)增多、增大，皮膚保持完整?；純荷现思×謴?fù)至4+級(jí)，下肢近端肌力恢復(fù)至4級(jí)，可獨(dú)立完成穿衣、上樓梯等日?；顒?dòng)。患兒體重增長(zhǎng)0.5-1kg，白蛋白、血紅蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)維持在正常范圍。家長(zhǎng)SAS評(píng)分降至45分以下（輕度焦慮），能正確應(yīng)對(duì)病情變化。家長(zhǎng)熟練掌握康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃、藥物不良反應(yīng)觀察及出院后護(hù)理要點(diǎn)，知識(shí)掌握率達(dá)90%以上。患兒出院后3個(gè)月內(nèi)無(wú)感染發(fā)生，復(fù)查肌酶、自身抗體等指標(biāo)趨于正常。（三）護(hù)理計(jì)劃框架?chē)@上述目標(biāo)，制定“皮膚護(hù)理-康復(fù)訓(xùn)練-營(yíng)養(yǎng)支持-心理干預(yù)-健康指導(dǎo)-感染預(yù)防”六位一體護(hù)理計(jì)劃，明確責(zé)任護(hù)士、康復(fù)師、營(yíng)養(yǎng)師分工，每日評(píng)估護(hù)理效果，動(dòng)態(tài)調(diào)整計(jì)劃。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）皮膚完整性受損的護(hù)理皮膚評(píng)估與監(jiān)測(cè)：每日早晚各1次觀察患兒皮膚情況，記錄紅斑顏色、范圍，丘疹有無(wú)滲液脫屑，鈣質(zhì)沉著結(jié)節(jié)大小、質(zhì)地及周?chē)つw溫度、顏色；采用Norton壓瘡風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估表（入院評(píng)14分，低風(fēng)險(xiǎn)）每日評(píng)估壓瘡風(fēng)險(xiǎn)，重點(diǎn)關(guān)注結(jié)節(jié)周?chē)肮锹⊥惶幤つw。清潔與保濕護(hù)理：指導(dǎo)家長(zhǎng)使用強(qiáng)生嬰兒無(wú)刺激沐浴露，水溫控制在37-38℃，沐浴時(shí)間10-15分鐘，動(dòng)作輕柔避免揉搓紅斑及結(jié)節(jié)處；沐浴后用柔軟毛巾拍干，紅斑及丘疹處外涂0.1%丁酸氫化可的松乳膏（每日2次），指腹輕柔按摩促進(jìn)吸收；結(jié)節(jié)處涂醫(yī)用凡士林軟膏保濕，防止干燥開(kāi)裂。預(yù)防破損與感染：為患兒選擇寬松純棉衣物，避免化纖材質(zhì)摩擦；臥床時(shí)在大腿結(jié)節(jié)處墊軟枕，減少局部受壓；修剪患兒指甲至短鈍，必要時(shí)戴棉質(zhì)手套防抓撓；瘙癢明顯時(shí)遵醫(yī)囑予氯雷他定糖漿5ml每日1次口服。若出現(xiàn)皮膚破損，立即用無(wú)菌生理鹽水清潔，外涂2%莫匹羅星軟膏，無(wú)菌紗布覆蓋，每日換藥3次。（二）軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理分階段康復(fù)訓(xùn)練實(shí)施：急性期（入院1-3天）：以被動(dòng)運(yùn)動(dòng)為主，康復(fù)師協(xié)助患兒進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)（肩關(guān)節(jié)前屈后伸、肘關(guān)節(jié)屈伸等），每個(gè)動(dòng)作重復(fù)5-8次，每日2次；家長(zhǎng)協(xié)助進(jìn)行四肢肌肉按摩（遠(yuǎn)端向近端），每次15-20分鐘，每日2次，促進(jìn)血液循環(huán)。亞急性期（入院4-7天）：增加主動(dòng)輔助運(yùn)動(dòng)，指導(dǎo)患兒坐位握軟球抬舉訓(xùn)練（每次10-15分鐘，每日2次），床邊站立訓(xùn)練（初始5-10分鐘，逐漸增至15-20分鐘，每日2次），下肢交替屈腿訓(xùn)練（每個(gè)動(dòng)作5-8次，每日2次）?；謴?fù)期（入院8-30天）：強(qiáng)化主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，指導(dǎo)患兒獨(dú)立坐起、站立及行走訓(xùn)練（初始5-10米，漸增至20-30米，每日2次），日?；顒?dòng)訓(xùn)練（穿衣、梳頭、進(jìn)食，每次20-30分鐘，每日2次），握力球訓(xùn)練（每次10-15分鐘，每日2次）、直腿抬高訓(xùn)練（仰臥位抬至30°，保持3-5秒，每個(gè)動(dòng)作5-8次，每日2次）。訓(xùn)練中密切觀察患兒有無(wú)氣促、面色蒼白，出現(xiàn)不適立即停止。安全防護(hù)：病房配備床欄防墜床，地面保持干燥，走廊及衛(wèi)生間裝扶手；患兒穿防滑鞋，訓(xùn)練時(shí)責(zé)任護(hù)士或家長(zhǎng)全程陪同；移動(dòng)患兒采用平移法，避免拖拽損傷肌肉。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理營(yíng)養(yǎng)評(píng)估與計(jì)劃制定：采用STRONGkids量表評(píng)估患兒為中度營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)（評(píng)3分），結(jié)合體重18kg計(jì)算每日需熱量1100kcal，制定高蛋白、高維生素飲食計(jì)劃：每日蛋白質(zhì)36-45g（雞蛋1個(gè)、牛奶250ml、瘦肉50-75g、豆腐50g），蔬菜150-200g（菠菜、西蘭花切碎），水果100-150g（蘋(píng)果、香蕉制泥），主食150-200g（軟米飯、粥類），避免辛辣、油膩、生冷食物。飲食干預(yù)措施：創(chuàng)造安靜進(jìn)食環(huán)境，采用少量多餐（每日5-6餐）；康復(fù)訓(xùn)練后30分鐘內(nèi)安排進(jìn)食，利用患兒食欲高峰；患兒不喜歡的食物改變烹飪方式（如蔬菜肉末丸）；每日記錄進(jìn)食量，若攝入不足，與營(yíng)養(yǎng)師溝通調(diào)整，必要時(shí)予小兒氨基酸型腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉補(bǔ)充。每周測(cè)體重1次，定期復(fù)查白蛋白，入院14天復(fù)查白蛋白42g/L，較前升高。（四）家長(zhǎng)焦慮的護(hù)理心理評(píng)估與溝通：入院當(dāng)天用SAS量表評(píng)估家長(zhǎng)為中度焦慮（58分），通過(guò)一對(duì)一溝通了解焦慮原因（預(yù)后擔(dān)憂、藥物恐懼、護(hù)理無(wú)措）。心理干預(yù)：①疾病知識(shí)講解：結(jié)合檢查結(jié)果用通俗語(yǔ)言講疾病病因、治療及預(yù)后，說(shuō)明鈣質(zhì)沉著治療措施（羥氯喹抑制沉積），減輕預(yù)后擔(dān)憂；②藥物解讀：詳細(xì)介紹甲潑尼龍、羥氯喹等藥物作用、用法及副作用（如甲潑尼龍需補(bǔ)鈣劑防骨質(zhì)疏松），減輕藥物恐懼；③經(jīng)驗(yàn)分享：邀請(qǐng)病情穩(wěn)定患兒家長(zhǎng)交流護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，責(zé)任護(hù)士每日溝通1-2次解答困惑；④情緒疏導(dǎo)：鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)感受，指導(dǎo)深呼吸、聽(tīng)音樂(lè)緩解焦慮，提醒家長(zhǎng)注意休息。入院7天復(fù)查SAS評(píng)分45分（輕度焦慮）。（五）家長(zhǎng)知識(shí)缺乏的護(hù)理健康指導(dǎo)實(shí)施：①制定指導(dǎo)計(jì)劃：采用口頭講解、護(hù)理手冊(cè)、康復(fù)視頻等形式，覆蓋疾病監(jiān)測(cè)、康復(fù)訓(xùn)練、藥物觀察、出院護(hù)理；②疾病監(jiān)測(cè)指導(dǎo)：教家長(zhǎng)通過(guò)日常動(dòng)作（蹲起、上樓梯）判斷肌力，觀察紅斑、結(jié)節(jié)及感染跡象；③康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：演示訓(xùn)練動(dòng)作及注意事項(xiàng)，指導(dǎo)家長(zhǎng)記錄訓(xùn)練日記（時(shí)間、配合度、不適），每周與康復(fù)師調(diào)整計(jì)劃；④藥物觀察指導(dǎo)：發(fā)放不良反應(yīng)觀察表，教家長(zhǎng)識(shí)別惡心（甲氨蝶呤）、皮疹（羥氯喹）等反應(yīng)；⑤出院指導(dǎo)：提前講解出院后飲食、皮膚護(hù)理、復(fù)查時(shí)間（肌酶、皮膚超聲等）。效果評(píng)估：入院14天口頭提問(wèn)，家長(zhǎng)知識(shí)掌握率達(dá)90%以上，能正確回答護(hù)理要點(diǎn)。（六）感染風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理感染預(yù)防措施：①環(huán)境護(hù)理：病房每日通風(fēng)2次（每次30分鐘），500mg/L含氯消毒劑擦拭物體表面，限制探視（每次≤2人），探視者戴口罩洗手；②呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)患兒有效咳嗽（每日2次，每次5-10分鐘），活動(dòng)后氣促予半坐臥位吸氧（1-2L/min），定期翻身拍背；③口腔護(hù)理：每日2次溫開(kāi)水漱口，觀察口腔黏膜有無(wú)白斑（真菌感染）；④用藥護(hù)理：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用抗生素，補(bǔ)鈣劑及維生素D；⑤病情觀察：每日測(cè)體溫4次，觀察感染癥狀，定期復(fù)查血常規(guī)，入院7天復(fù)查血常規(guī)正常，無(wú)感染跡象。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效皮膚護(hù)理：30天護(hù)理后，患兒紅斑消退，丘疹消失，結(jié)節(jié)無(wú)增多增大，皮膚完整無(wú)感染；肌力恢復(fù)：出院時(shí)下肢近端肌力4級(jí)，上肢近端4+級(jí)，可獨(dú)立完成日?；顒?dòng)；營(yíng)養(yǎng)改善：體重從18kg增至18.8kg，營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)正常；家長(zhǎng)狀態(tài)：焦慮緩解至輕度，知識(shí)掌握率90%以上，護(hù)理信心增強(qiáng)；感染預(yù)防：住院期間無(wú)感染，復(fù)查指標(biāo)正常。（二）護(hù)理不足康復(fù)訓(xùn)練：初期計(jì)劃未充分考慮患兒個(gè)體差異（對(duì)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)耐受低、易哭鬧），配合度低，浪費(fèi)訓(xùn)練時(shí)間；營(yíng)養(yǎng)護(hù)理：對(duì)食欲變化觀察不及時(shí)，入院5天患兒因甲氨蝶呤惡心食欲下降20%，未及時(shí)調(diào)整飲食；病情觀察：對(duì)結(jié)節(jié)周?chē)\(yùn)（紅腫、溫度）記錄不細(xì)致，不利于早