2026CSCO淋巴瘤診療指南一、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）診斷DLBCL是最常見的非霍奇金淋巴瘤亞型。診斷主要依靠病理檢查，推薦進行完整的淋巴結(jié)切除活檢，若無法切除，粗針穿刺活檢也是可行的替代方法。病理診斷需結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫組化（如CD20、CD3、CD5、Bcl2、Bcl6、MUM1等）。分子遺傳學(xué)檢測，如MYC、BCL2和BCL6重排檢測，有助于區(qū)分生發(fā)中心B細(xì)胞樣（GCB）和非生發(fā)中心B細(xì)胞樣（nonGCB）亞型，nonGCB型預(yù)后相對較差。PETCT檢查對于準(zhǔn)確分期至關(guān)重要，能夠發(fā)現(xiàn)全身的病灶分布，同時還可用于治療療效評估。治療1.一線治療對于年齡＜60歲且IPI評分02分的患者，推薦RCHOP（利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）方案68周期。對于IPI評分35分的患者，除RCHOP方案外，也可考慮劑量調(diào)整的EPOCHR（依托泊苷、潑尼松、長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星聯(lián)合利妥昔單抗）方案。年齡≥60歲的患者，RCHOP方案仍是標(biāo)準(zhǔn)一線治療，通常68周期。對于不能耐受蒽環(huán)類藥物的患者，可選擇RCVP（利妥昔單抗聯(lián)合環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松）方案。2.鞏固治療對于高?；颊撸ㄈ珉p打擊或三打擊淋巴瘤），一線治療達(dá)完全緩解（CR）后，可考慮進行自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）鞏固治療。3.復(fù)發(fā)/難治性DLBCL治療對于復(fù)發(fā)/難治性患者，若適合移植，可選擇二線挽救方案如DHAP（地塞米松、高劑量阿糖胞苷、順鉑）、ESHAP（依托泊苷、甲潑尼龍、高劑量阿糖胞苷、順鉑）等進行挽救治療，緩解后行ASCT。不適合移植的患者，可選擇新型藥物如維泊妥珠單抗聯(lián)合苯達(dá)莫司汀和利妥昔單抗，或采用CART細(xì)胞治療。二、濾泡性淋巴瘤（FL）診斷FL是起源于生發(fā)中心B細(xì)胞的惰性淋巴瘤。診斷主要依靠淋巴結(jié)活檢，病理上可見腫瘤細(xì)胞呈濾泡樣生長模式。免疫組化顯示CD20、CD10、Bcl2、Bcl6陽性。FISH檢測t(14;18)易位有助于診斷，該易位導(dǎo)致Bcl2基因重排和過度表達(dá)。PETCT和全身增強CT用于分期，AnnArbor分期系統(tǒng)仍適用。治療1.觀察等待對于無癥狀的Ⅰ、Ⅱ期或低腫瘤負(fù)荷的Ⅲ、Ⅳ期患者，可選擇觀察等待，定期復(fù)查評估病情進展。2.一線治療有癥狀的Ⅰ、Ⅱ期患者可選擇受累野放療。對于Ⅲ、Ⅳ期患者，一線治療方案包括RCVP、RCHOP等。對于老年或不能耐受化療的患者，單藥利妥昔單抗也是一種選擇。3.維持治療一線治療達(dá)緩解后，利妥昔單抗維持治療可延長無進展生存期（PFS），推薦每23個月一次，持續(xù)12年。4.復(fù)發(fā)/難治性FL治療復(fù)發(fā)患者可根據(jù)既往治療情況選擇不同的方案。若之前未使用過利妥昔單抗，可聯(lián)合利妥昔單抗治療。對于難治性患者，可考慮新型藥物如PI3K抑制劑（如艾代拉里斯）、EZH2抑制劑（如他澤司他）等。三、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）診斷MCL是一種具有獨特生物學(xué)行為的B細(xì)胞淋巴瘤。診斷依靠病理檢查，典型的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為小至中等大小淋巴細(xì)胞，核仁不明顯，呈彌漫或套區(qū)生長模式。免疫組化顯示CD20、CD5、CyclinD1陽性，F(xiàn)ISH檢測t(11;14)易位可確診，該易位導(dǎo)致CyclinD1過表達(dá)。PETCT用于準(zhǔn)確分期。治療1.一線治療對于年輕、體能狀態(tài)良好的患者，推薦RHyperCVAD（利妥昔單抗聯(lián)合交替的HyperCVAD和大劑量甲氨蝶呤/阿糖胞苷）方案，緩解后行ASCT鞏固治療。對于老年或不能耐受高強度化療的患者，RCHOP或RBendamustine（利妥昔單抗聯(lián)合苯達(dá)莫司?。┓桨甘浅Ｓ眠x擇。2.維持治療一線治療緩解后，利妥昔單抗維持治療可延長PFS，通常每3個月一次，持續(xù)23年。3.復(fù)發(fā)/難治性MCL治療復(fù)發(fā)/難治性患者可選擇二線挽救方案如BR（苯達(dá)莫司汀聯(lián)合利妥昔單抗）、VRCAP（硼替佐米、利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺、多柔比星、潑尼松）等。對于適合的患者，CART細(xì)胞治療也是一種有效的治療選擇。四、外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）診斷PTCL是一組異質(zhì)性很強的非霍奇金淋巴瘤，起源于成熟T淋巴細(xì)胞。診斷依靠病理檢查，免疫組化需檢測多種T細(xì)胞相關(guān)抗原（如CD3、CD4、CD8等）以及其他相關(guān)標(biāo)志物（如ALK、PD1、PDL1等）。不同亞型的PTCL有其獨特的病理和免疫表型特征，如血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）常有CD10、CXCL13等陽性。PETCT用于分期。治療1.一線治療對于大多數(shù)PTCL患者，CHOP或CHOP樣方案（如EPOCH等）聯(lián)合或不聯(lián)合放療是常用的一線治療方案。對于ALK陽性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL），推薦使用含蒽環(huán)類藥物的方案聯(lián)合克唑替尼等ALK抑制劑。2.鞏固治療一線治療達(dá)CR的患者，ASCT可作為鞏固治療，尤其是國際預(yù)后指數(shù)（IPI）評分高的患者。3.復(fù)發(fā)/難治性PTCL治療復(fù)發(fā)/難治性患者可選擇二線挽救方案，如吉西他濱聯(lián)合順鉑、普拉曲沙等。對于PDL1陽性的患者，可考慮使用免疫檢查點抑制劑治療。五、霍奇金淋巴瘤（HL）診斷HL主要起源于生發(fā)中心的B淋巴細(xì)胞腫瘤。診斷依靠淋巴結(jié)活檢，特征性的細(xì)胞是里施（RS）細(xì)胞。免疫組化顯示CD30、CD15陽性，PAX5弱表達(dá)。PETCT是分期的重要手段，AnnArbor分期系統(tǒng)廣泛應(yīng)用。治療1.早期HL治療對于預(yù)后良好的早期HL（ⅠA、ⅡA期，無不良預(yù)后因素），推薦ABVD（多柔比星、博來霉素、長春花堿、達(dá)卡巴嗪）方案24周期聯(lián)合受累野放療。對于預(yù)后不良的早期HL（ⅠB、ⅡB期或有不良預(yù)后因素的ⅠA、ⅡA期），ABVD方案46周期聯(lián)合受累野放療。2.晚期HL治療晚期HL（Ⅲ、Ⅳ期）患者，ABVD方案68周期是標(biāo)準(zhǔn)一線治療。若存在不良預(yù)后因素，可考慮劑量增強的BEACOPP（博來霉素、依托泊苷、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿、丙卡巴肼、潑尼松）方案。3.復(fù)發(fā)/難治性HL治療復(fù)發(fā)患者可根據(jù)情況選擇挽救方案如ICE（異環(huán)磷酰胺、卡鉑、依托泊苷）、DHAP等，緩解后行ASCT。對于不適合移植的患者，可使用新型藥物如維布妥昔單抗、PD1抑制劑（如帕博利珠單抗）等。六、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（ENKTL）診斷ENKTL是一種與EB病毒感染相關(guān)的侵襲性淋巴瘤，主要累及鼻腔和上呼吸道。診斷依靠病理檢查，腫瘤細(xì)胞表達(dá)NK細(xì)胞相關(guān)抗原如CD56、細(xì)胞毒性顆粒相關(guān)蛋白（如TIA1、穿孔素）等。原位雜交檢測EBV編碼的小分子RNA（EBER）陽性是重要特征。PETCT用于分期。治療1.早期ENKTL治療Ⅰ、Ⅱ期患者推薦以放療為主的綜合治療，可在放療前后聯(lián)合化療，如PGemOx（培門冬酶、吉西他濱、奧沙利鉑）方案。2.晚期ENKTL治療Ⅲ、Ⅳ期患者以化療為主，常用方案包括SMILE（地塞米松、甲氨蝶呤、異環(huán)磷酰胺、左旋門冬酰胺酶、依托泊苷）、DDGP（地塞米松、順鉑、吉西他濱、培門冬酶）等。3.復(fù)發(fā)/難治性ENKTL治療復(fù)發(fā)/難治性患者可選擇新型藥物如西達(dá)本胺聯(lián)合化療，或參加臨床試驗。七、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）診斷CLL和SLL本質(zhì)上是同一疾病的不同表現(xiàn)形式，CLL以外周血和骨髓受累為主，SLL以淋巴結(jié)和結(jié)外器官受累為主。診斷依靠外周血涂片、骨髓穿刺和活檢，典型表現(xiàn)為成熟小淋巴細(xì)胞增多。免疫表型顯示CD5、CD19、CD20、CD23陽性，F(xiàn)MC7陰性。分子遺傳學(xué)檢測如del(17p)、del(11q)等有助于判斷預(yù)后。治療1.觀察等待對于無癥狀、Rai0期或BinetA期患者，可觀察等待，定期復(fù)查血常規(guī)、淋巴結(jié)等。2.一線治療有癥狀的患者或疾病進展的患者需要治療。對于年輕、體能狀態(tài)良好的患