小兒血液系統(tǒng)疾病

1總論2小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn)（1）

3

骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

嬰幼兒期，在機(jī)體需要增加造血時(shí)，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時(shí)出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞

4小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn)（2）

血象特點(diǎn)

紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量新生兒時(shí)期

生理性貧血

白細(xì)胞分類(lèi)

中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例交叉5生理性貧血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素不足，骨髓造血功能暫時(shí)減低，加之胎兒紅細(xì)胞較大、壽命較短，且循環(huán)血量迅速增加，出現(xiàn)輕度自限性貧血6

血紅蛋白種類(lèi)生后1歲2歲（成人）HbF70%5%

2%(

2

2)

HbA30%95%

95%(

2

2)HbA21%2~3%2~3%(

2

2)

血容量 相對(duì)較成人多小兒血液系統(tǒng)特點(diǎn)（3）

血象特點(diǎn)7不同年齡小兒血液成分之正常值8小兒貧血9貧血（Anemia）

外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要1011貧血分類(lèi)病因分類(lèi)法紅細(xì)胞生成不足

造血物質(zhì)缺乏

再生障礙性貧血（造血多能干細(xì)胞缺陷）骨髓病性貧血慢性疾病性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血）

紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞外在因素

紅細(xì)胞丟失過(guò)多（失血性貧血）12形態(tài)分類(lèi)MCV（FL）:平均紅細(xì)胞容積

MCH（Pg）:平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量

MCHC（％）:平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性貧血分類(lèi)13貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)14營(yíng)養(yǎng)性貧血15

營(yíng)養(yǎng)性貧血

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血16營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

Irondeficiencyanemia,IDA

17IDA

體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素貧血

18IDA發(fā)病情況

最常見(jiàn)貧血

WHO94年資料，全球45億人，30%存在貧血，其中至少1/2為IDA（5~7.5億）

2001年資料，據(jù)估計(jì)，全球約有11.2億人患IDA，并有21.5億人患有不同程度ID

嬰幼兒，青春期兒童，育齡期婦女為高發(fā)人群

我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒疾病之一

北京山區(qū)2003資料，1012名兒童（7~13歲），IDA占3.9%，總鐵缺乏26.5%19IDA正常鐵代謝鐵來(lái)源主要為衰老紅細(xì)胞破壞釋放的鐵， 少部分自食物功能鐵

血紅蛋白

60~70%

肌紅蛋白、含鐵酶運(yùn)輸鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白貯存鐵鐵蛋白、含鐵血黃素30%鐵排泄甚微

（男性50mg/kg，女性35mg/kg，約每天排出1mg）

5%20IDA病理生理

鐵缺少期（Irondepletion，ID）

貯鐵減少

紅細(xì)胞生成缺鐵期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)，血紅蛋白無(wú)明顯減少

缺鐵性貧血期

（Irondeficiencyanemia，IDA）

小細(xì)胞低色素貧血

21IDA

鐵代謝指標(biāo)血清鐵蛋白

（Serumferritin，SF）骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵

鐵粒幼紅細(xì)胞

（Sideroblast）22IDA

鐵代謝指標(biāo)血清鐵

（Serumiron，SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

（Transferrinsaturation，TS）總鐵結(jié)合力

（Totalironbindingcapacity，TIBC）

紅細(xì)胞游離原卟啉

（Freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP）23IDA臨床表現(xiàn)

好發(fā)年齡

6月~2歲青春期

一般表現(xiàn)

蒼白、易疲勞、頭暈

非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、免疫功能

體征

輕度肝脾腫大24IDA

病因

體內(nèi)總鐵儲(chǔ)存不足

早產(chǎn)、雙胎（胎胎、胎母輸血）鐵攝入量不足

乳制品含量低，吸收率低生長(zhǎng)發(fā)育因素

體重增加、血容量隨之增加、 需鐵增加鐵的丟失或消耗過(guò)多

牛奶中熱不穩(wěn)定蛋白過(guò)敏致腸出血，含鐵酶缺乏,腸壁細(xì)胞受損，大便隱血陽(yáng)性，反復(fù)感染使鐵吸收不良、消耗增多，腹瀉時(shí)排鐵

主要原因25

嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率食品種類(lèi)鐵含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%豬肝25mg/dl22%豬肉2－4mg/dl22%魚(yú)0.7－1.6mg/dl11%蛋黃7mg/dl 3%菠菜 2.5mg/dl

1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%26IDA實(shí)驗(yàn)室檢查血象

小細(xì)胞低色素貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少骨髓

細(xì)胞外鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞數(shù)均減少鐵代謝檢查（鐵生化指標(biāo)

）

SF

+FEP

+SI

、TIBC

、TS

27診斷

初步診斷

確診診斷

鐵生化指標(biāo)（分階段）

病因診斷

鑒別診斷

珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞貧血慢性病貧血28地中海貧血

有遺傳史、特殊面容、黃疸、肝脾腫大、血紅蛋白電泳異常鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

低色素性貧血、網(wǎng)織紅不高、B.M增生，鐵染色后出現(xiàn)大量“環(huán)形”鐵幼粒、SI↑，鐵飽和度↑慢性疾病性貧血

有相應(yīng)癥狀、B.M中內(nèi)外鐵正?；颉?、SF高于正常、SI和TIBS↓29IDA治療

一般治療病因治療鐵劑治療

輸血治療30鐵劑治療

口服鐵劑

劑量元素鐵3~5mg/kg.d，2~3月療效標(biāo)準(zhǔn)網(wǎng)織紅細(xì)胞血紅蛋白FEP

注意事項(xiàng)療效

注射鐵劑

適應(yīng)癥胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重口服不吸收急需糾正缺鐵劑量補(bǔ)充元素鐵總量（mg）＝（Hb正常低限－患兒Hb值）×體重×0.431IDA預(yù)防預(yù)防孕婦缺鐵鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)人工喂養(yǎng)者及早添加含鐵輔食藥物性預(yù)防早產(chǎn)兒生后2月起，元素鐵2mg/kg.d

足月兒生后3~4月起，元素鐵1mg/kg.d篩查

32營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

（Nutritionalmegaloblasticanemia)33營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

由于葉酸和（或）維生素B12缺乏而引起DNA合成障礙所致的一類(lèi)貧血屬大細(xì)胞性骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞為特點(diǎn)34營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血發(fā)病機(jī)制維生素B12、葉酸參與DNA合成，為胞核發(fā)育所必需

染色體易斷裂，細(xì)胞過(guò)早死亡

無(wú)效造血

細(xì)胞分裂增殖時(shí)間延長(zhǎng)

紅細(xì)胞生成減慢

胞質(zhì)發(fā)育不受影響，形成體積大、胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)的巨幼紅細(xì)胞壽命縮短貧血++巨幼變可影響骨髓粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞35營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病因

攝入量不足需要量增加疾病藥物36營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)年齡

6m~2ys一般表現(xiàn)

虛胖、輕度浮腫、蠟黃精神神經(jīng)癥狀

反應(yīng)遲鈍、呆滯、肢體震顫

智力和動(dòng)作發(fā)育落后倒退消化系統(tǒng)癥狀

厭食惡心髓外造血表現(xiàn)37營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血輔助檢查血象大細(xì)胞性貧血

WBC減少，分葉過(guò)多

PLT正?；驕p少骨髓象巨幼變粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過(guò)多血生化

血清維生素B12、葉酸降低38營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

診斷及鑒別診斷臨床血象骨髓象

確診意義生化檢查

明確診斷

鑒別診斷

紅白血病增生型再障溶血性貧血其它營(yíng)養(yǎng)性貧血39營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

治療一般治療藥物治療

口服葉酸肌注維生素B12

鐵劑補(bǔ)充部分加用KCL輸血40缺鐵性貧血與巨幼紅細(xì)胞貧血的鑒別41營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵缺少期，下列哪一指標(biāo)已出現(xiàn)異常?

A.血紅蛋白B.血清鐵蛋白C.紅細(xì)胞游離原卟啉D.血清鐵