川崎病診療習(xí)題集錦與解析川崎?。↘awasakiDisease，KD）是兒童期常見的自身免疫性血管炎，以冠狀動脈病變?yōu)楹诵牟l(fā)癥，早期識別與規(guī)范治療直接影響預(yù)后。通過習(xí)題演練結(jié)合深度解析，可系統(tǒng)梳理診療要點，提升臨床決策能力。以下精選典型習(xí)題并逐一剖析，供兒科及心血管?？漆t(yī)師、規(guī)培學(xué)員參考。一、診斷相關(guān)習(xí)題與解析習(xí)題1患兒，男，4歲，持續(xù)發(fā)熱6天（體溫38.5~39.8℃），伴雙側(cè)球結(jié)膜充血（無分泌物）、口唇皸裂、草莓舌，手足硬性水腫，軀干部多形性紅斑，頸部可觸及1枚直徑2cm的淋巴結(jié)。血常規(guī)：白細胞18×10?/L，血小板350×10?/L，CRP120mg/L，血沉85mm/h。最可能的診斷是？A.猩紅熱B.川崎病C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎D.敗血癥解析1川崎病的核心診斷標準為發(fā)熱≥5天（該患兒發(fā)熱6天），同時滿足5項主要表現(xiàn)中的4項：①雙側(cè)球結(jié)膜充血（無分泌物）；②口唇及口腔表現(xiàn)（唇皸裂、草莓舌、口腔黏膜充血）；③四肢變化（急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端脫皮，該患兒處于急性期，表現(xiàn)為手足硬性水腫）；④多形性皮疹（軀干部紅斑符合）；⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑≥1.5cm，該患兒淋巴結(jié)直徑2cm，符合）。需與其他疾病鑒別：猩紅熱：A組鏈球菌感染，皮疹為彌漫性充血性針尖樣丘疹，伴帕氏線、“楊梅舌”（舌乳頭紅腫突出，后期舌面光滑），無手足硬性水腫，頸部淋巴結(jié)腫大不顯著，病原學(xué)檢查可確診。幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎：發(fā)熱伴關(guān)節(jié)腫脹/疼痛，皮疹多為環(huán)形紅斑，無球結(jié)膜充血、口唇及四肢典型表現(xiàn)。敗血癥：多有明確感染灶，皮疹以瘀點、膿皰為主，全身中毒癥狀重，血培養(yǎng)可陽性，無川崎病特征性黏膜、皮膚及淋巴結(jié)表現(xiàn)。答案：B習(xí)題2（不完全性川崎?。┗純?，女，3歲，發(fā)熱5天（體溫39℃左右），伴雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇干紅，手足輕度腫脹。血常規(guī)：CRP80mg/L，血沉70mm/h，超聲心動圖未見冠狀動脈擴張?；純簝H滿足3項主要診斷表現(xiàn)，此時應(yīng)考慮？A.排除川崎病，診斷上呼吸道感染B.診斷不完全性川崎病，按川崎病治療C.繼續(xù)觀察，待出現(xiàn)第4項表現(xiàn)后治療D.行血培養(yǎng)排除敗血癥解析2不完全性川崎?。ú坏湫蚄D）的診斷需結(jié)合：①發(fā)熱≥5天；②2~3項主要表現(xiàn)；③炎癥指標升高（CRP、血沉升高）、血小板進行性升高（病程第2周后更明顯）、超聲心動圖提示冠狀動脈病變（或其他心血管表現(xiàn)），或?qū)VIG治療反應(yīng)良好（熱退、炎癥指標改善）。該患兒發(fā)熱5天，有3項主要表現(xiàn)（發(fā)熱、球結(jié)膜充血、口唇干紅），炎癥指標顯著升高，雖未滿足4項主要表現(xiàn)，但需高度懷疑不完全性川崎病。此時不應(yīng)等待第4項表現(xiàn)（可能延誤治療，增加冠狀動脈病變風(fēng)險），而應(yīng)結(jié)合實驗室及影像學(xué)證據(jù)，盡早按川崎病治療（IVIG+阿司匹林），并動態(tài)監(jiān)測冠狀動脈情況。選項A錯誤（炎癥指標高，不符合普通上感）；選項C錯誤（延誤治療）；選項D錯誤（敗血癥無KD特征性表現(xiàn)，血培養(yǎng)多陰性）。答案：B二、治療相關(guān)習(xí)題與解析習(xí)題3習(xí)題1中的患兒（川崎病確診），首選治療方案是？A.口服阿司匹林+靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）B.口服潑尼松+阿司匹林C.靜脈注射頭孢曲松+阿司匹林D.口服布洛芬+甲氨蝶呤解析3川崎病的一線治療為大劑量阿司匹林（30~50mg/kg·d，分3~4次）聯(lián)合IVIG（2g/kg，單次輸注）。阿司匹林通過抗炎、抑制血小板聚集發(fā)揮作用，IVIG可快速抑制免疫反應(yīng)、降低冠狀動脈病變風(fēng)險（尤其是發(fā)病10天內(nèi)使用，效果更佳）。選項分析：B：糖皮質(zhì)激素（潑尼松）僅用于IVIG無反應(yīng)型川崎?。↖VIG治療后48~72小時仍發(fā)熱、炎癥指標無改善），不作為一線治療（可能增加冠狀動脈瘤風(fēng)險）。C：頭孢曲松為抗生素，KD為自身免疫性血管炎，無明確細菌感染時無需使用。D：布洛芬抗炎強度弱于阿司匹林；甲氨蝶呤用于難治性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，與KD治療無關(guān)。答案：A習(xí)題4（IVIG無反應(yīng)型川崎?。┗純航?jīng)IVIG（2g/kg）+阿司匹林治療后，48小時仍發(fā)熱（體溫39℃），CRP持續(xù)升高，此時應(yīng)考慮？A.診斷錯誤，重新排查疾病B.加用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）C.再次使用IVIG（1g/kg）D.改用生物制劑（如英夫利昔單抗）解析4IVIG無反應(yīng)型川崎?。s10%~20%患兒）的定義為：IVIG治療后48~72小時仍發(fā)熱（體溫≥38℃），或熱退24小時內(nèi)復(fù)升，伴炎癥指標（CRP、血沉）無改善。治療選擇：首選糖皮質(zhì)激素+阿司匹林（如潑尼松2mg/kg·d，分次口服，熱退或炎癥指標改善后逐漸減量），可聯(lián)合再次IVIG（1g/kg）。生物制劑（如英夫利昔單抗、托珠單抗）或免疫抑制劑（如環(huán)孢素）為二線選擇，用于糖皮質(zhì)激素?zé)o效的難治性病例。選項A錯誤（需先考慮IVIG無反應(yīng)，而非診斷錯誤）；選項C可作為聯(lián)合治療，但首選加用糖皮質(zhì)激素；選項D為二線方案。答案：B三、并發(fā)癥與隨訪相關(guān)習(xí)題與解析習(xí)題5川崎病患兒出院后，需重點隨訪的檢查是？A.血常規(guī)（每月1次）B.超聲心動圖（病程1、3、6個月及1年）C.頭顱MRI（每3個月1次）D.肝腎功能（每2周1次）解析5川崎病最嚴重的并發(fā)癥是冠狀動脈病變（冠狀動脈瘤、擴張、狹窄），其發(fā)生風(fēng)險與治療時機、IVIG反應(yīng)性等相關(guān)。因此，出院后需長期隨訪冠狀動脈情況，超聲心動圖是無創(chuàng)、便捷的首選檢查，隨訪時間點通常為：病程1個月、3個月、6個月、1年，之后根據(jù)冠狀動脈病變程度決定后續(xù)隨訪頻率（如冠狀動脈瘤患兒需更長期隨訪，甚至行冠狀動脈造影）。選項分析：A：血常規(guī)（血小板、白細胞等）需監(jiān)測，但非最核心隨訪項目，且無需每月1次（急性期后可逐漸延長間隔）。C：KD無中樞神經(jīng)系統(tǒng)典型并發(fā)癥，頭顱MRI無必要。D：肝腎功能受阿司匹林等藥物影響較小，無需頻繁監(jiān)測。答案：B習(xí)題6川崎病患兒出現(xiàn)冠狀動脈瘤（直徑4mm，z值3.5），屬于哪種分級？A.小型瘤（直徑<5mm）B.中型瘤（直徑5~8mm）C.大型瘤（直徑>8mm）D.巨大瘤（直徑>10mm）解析6冠狀動脈瘤的分級（基于日本KD指南）：小型瘤：直徑<5mm（或z值<2.5）；中型瘤：直徑5~8mm（或z值2.5~5）；大型瘤：直徑>8mm（或z值>5）。該患兒冠狀動脈瘤直徑4mm（<5mm），但z值3.5（2.5~5），需結(jié)合z值（標準化后的冠狀動脈直徑，消除年齡、體表面積影響）判斷。z值2.5~5屬于中型瘤，因此該患兒為中型冠狀動脈瘤（注：臨床需同時參考直徑和z值，避免單純以直徑判斷）。答案：B總結(jié)川崎病的診療需緊扣“早期識別（尤其是不完全性KD）、規(guī)