原發(fā)性干燥綜合征多學(xué)科診療專(zhuān)家共識(shí)(2024版)多學(xué)科協(xié)作診療新進(jìn)展目錄第一章第二章第三章PSS分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)PSS口腔科診治PSS眼科診治目錄第四章第五章第六章PSS呼吸內(nèi)科診治PSS其他系統(tǒng)診治PSS中醫(yī)診治PSS分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.納入標(biāo)準(zhǔn)以眼干或口干為核心癥狀，要求至少滿(mǎn)足持續(xù)3個(gè)月以上的典型表現(xiàn)（如每日需人工淚液≥3次或吞咽干性食物需頻繁飲水），確保早期病例不被遺漏。癥狀導(dǎo)向性篩選通過(guò)ESSDAI問(wèn)卷捕捉非外分泌腺受累的全身表現(xiàn)（如關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)病變），彌補(bǔ)單純癥狀篩查的局限性，提升疑似病例檢出率。系統(tǒng)評(píng)估補(bǔ)充排除標(biāo)準(zhǔn)頭頸部放療史、IgG4相關(guān)疾病等可能引起類(lèi)似干燥癥狀的繼發(fā)因素需優(yōu)先排除。醫(yī)源性干擾排除活動(dòng)性丙型肝炎、AIDS等感染性疾病可能引發(fā)繼發(fā)性干燥癥狀，需通過(guò)血清學(xué)檢測(cè)明確排除。感染性疾病鑒別移植物抗宿主病、結(jié)節(jié)病等免疫異常疾病需通過(guò)病理或影像學(xué)檢查鑒別。免疫相關(guān)疾病區(qū)分唇腺活檢關(guān)鍵作用：灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（≥1個(gè)灶/4mm2）計(jì)3分，是診斷PSS的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其適用于血清學(xué)陰性但癥狀典型的患者。血清標(biāo)志物價(jià)值：抗SSA抗體陽(yáng)性直接計(jì)3分，具有高度特異性，可與其他結(jié)締組織病進(jìn)行鑒別。眼表?yè)p傷量化：OSS≥5分或Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5min分別計(jì)1分，客觀評(píng)估淚腺功能損傷程度。唾液腺功能檢測(cè)：未刺激唾液流率≤0.1mL/min計(jì)1分，需停藥后檢測(cè)以避免膽堿能藥物干擾結(jié)果。病理學(xué)與免疫學(xué)依據(jù)功能學(xué)評(píng)估診斷標(biāo)準(zhǔn)PSS口腔科診治2.部分患者反復(fù)出現(xiàn)腮腺或頜下腺腫大、疼痛，腺體功能進(jìn)行性減退，超聲檢查可見(jiàn)腺體結(jié)構(gòu)異常如導(dǎo)管擴(kuò)張或回聲不均。唾液腺炎癥患者表現(xiàn)為持續(xù)性口干，需頻繁飲水，嚴(yán)重時(shí)影響吞咽和語(yǔ)言功能。唾液分泌減少導(dǎo)致口腔黏膜干燥、舌面光滑，可能伴隨口角皸裂或口腔燒灼感?？诟砂Y狀約50%患者出現(xiàn)快速進(jìn)展的多發(fā)性齲齒，特征為牙齒變黑、片狀脫落，尤其好發(fā)于牙頸部，與唾液自潔作用下降直接相關(guān)。猖獗性齲齒口腔表現(xiàn)01通過(guò)非刺激性全唾液流率檢測(cè)（≤0.1ml/min為異常），客觀評(píng)估唾液腺分泌功能，是診斷的重要依據(jù)之一。唾液流率測(cè)定02造影可顯示腺體導(dǎo)管系統(tǒng)破壞呈點(diǎn)狀或球狀擴(kuò)張，核素掃描能動(dòng)態(tài)觀察唾液腺攝取和排泄功能，兩者均有助于評(píng)估腺體損傷程度。腮腺造影或核素掃描03病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（≥1個(gè)淋巴細(xì)胞灶/4mm2），具有確診價(jià)值，需注意活檢可能引起局部麻木或出血等并發(fā)癥。唇腺活檢04因唾液減少易繼發(fā)口腔真菌感染（如白色念珠菌），需通過(guò)涂片或培養(yǎng)明確病原體，指導(dǎo)抗感染治療。口腔微生物檢測(cè)口腔科檢查人工唾液替代含羧甲基纖維素或透明質(zhì)酸的人工唾液噴霧可暫時(shí)緩解口干，建議配合無(wú)糖口香糖咀嚼以刺激唾液分泌，維持口腔濕潤(rùn)環(huán)境。刺激唾液分泌使用毛果蕓香堿或西維美林等膽堿能藥物促進(jìn)殘余腺體分泌，需注意心動(dòng)過(guò)緩、出汗等副作用，禁忌用于哮喘或閉角型青光眼患者。齲齒綜合防治嚴(yán)格口腔護(hù)理包括含氟牙膏刷牙、專(zhuān)業(yè)氟化物涂布，重度齲齒需盡早修復(fù)，必要時(shí)拔除無(wú)法保留的患牙并考慮義齒修復(fù)?？谇豢浦委烶SS眼科診治3.干眼癥表現(xiàn)為眼干、異物感、燒灼感，Schirmer試驗(yàn)和淚膜破裂時(shí)間異常，需人工淚液維持眼表濕潤(rùn)。熒光素染色可見(jiàn)點(diǎn)狀或片狀著色，嚴(yán)重者可發(fā)展為絲狀角膜炎，需配合角膜修復(fù)藥物治療。腺體開(kāi)口堵塞導(dǎo)致脂質(zhì)分泌異常，加劇蒸發(fā)過(guò)強(qiáng)型干眼，需熱敷按摩聯(lián)合局部抗炎處理。角膜上皮損傷瞼板腺功能障礙眼部表現(xiàn)無(wú)麻醉狀態(tài)下5分鐘濾紙濕潤(rùn)長(zhǎng)度≤5mm提示淚液分泌顯著減少，該檢查需避開(kāi)角膜病變區(qū)域操作。Schirmer試驗(yàn)熒光素鈉染色后首次眨眼至出現(xiàn)首個(gè)干燥斑的時(shí)間＜10秒為異常，反映淚膜穩(wěn)定性下降。淚膜破裂時(shí)間采用牛津分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，點(diǎn)狀染色＞10個(gè)或出現(xiàn)融合性染色提示角膜上皮屏障功能受損。角膜染色評(píng)分可觀察到角膜基底膜下神經(jīng)纖維密度降低，Langerhans細(xì)胞浸潤(rùn)等微觀改變。共聚焦顯微鏡眼科檢查推薦使用不含防腐劑的羥丙基甲基纖維素滴眼液，重度干眼可選用含血清成分的眼用制劑。人工淚液替代抗炎治療淚點(diǎn)栓塞術(shù)手術(shù)干預(yù)短期使用0.05%環(huán)孢素A乳劑可抑制局部免疫反應(yīng)，頑固性病例需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素脈沖治療。對(duì)藥物治療無(wú)效者可行暫時(shí)性或永久性淚小管栓塞，優(yōu)先選擇可吸收膠原栓進(jìn)行試驗(yàn)性治療。角膜溶解瀕臨穿孔時(shí)需緊急行羊膜移植或瞼裂縫合術(shù)，終末期病變考慮角膜移植。眼科治療PSS呼吸內(nèi)科診治4.氣道干燥癥狀：鼻腔黏膜腺體分泌減少導(dǎo)致鼻干、鼻出血，喉部腺體受累引發(fā)持續(xù)性干咳，嚴(yán)重者可出現(xiàn)聲嘶。這與外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)破壞腺體結(jié)構(gòu)直接相關(guān)?！?##下呼吸道并發(fā)癥：間質(zhì)性肺?。ㄕ?0%-50%病例）：高分辨率CT顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變，肺功能檢測(cè)表現(xiàn)為彌散能力下降和限制性通氣障礙。支氣管擴(kuò)張（占10%-20%病例）：因黏液纖毛清除功能受損，CT可見(jiàn)支氣管壁增厚伴黏液栓形成，易繼發(fā)銅綠假單胞菌等感染。呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)治療+采用階梯式治療方案從基礎(chǔ)癥狀控制到免疫調(diào)節(jié)，結(jié)合多學(xué)科協(xié)作監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)與療效。局部對(duì)癥治療：鼻腔生理鹽水噴霧每日4-6次改善鼻黏膜干燥，嚴(yán)重鼻出血可使用含凝血酶的鼻腔凝膠。氣道濕化治療（如超聲霧化吸入）聯(lián)合乙酰半胱氨酸祛痰，減少黏液栓形成風(fēng)險(xiǎn)。呼吸系統(tǒng)治療系統(tǒng)免疫干預(yù)：間質(zhì)性肺病急性期：甲潑尼龍沖擊治療（0.5-1mg/kg/d）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（500mg/m2/月），療程6個(gè)月后評(píng)估應(yīng)答。難治性病例：利妥昔單抗（375mg/m2/周×4周）靶向清除B細(xì)胞，需同步預(yù)防肺孢子菌肺炎。呼吸系統(tǒng)治療PSS其他系統(tǒng)診治5.消化內(nèi)科診治針對(duì)干燥綜合征侵犯胃腸道的患者，推薦使用質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑腸溶膠囊）或H2受體拮抗劑（如蘭索拉唑片），以減少胃酸分泌，預(yù)防黏膜損傷和潰瘍形成。胃腸道黏膜保護(hù)對(duì)于上腹飽脹、消化不良的患者，可選用多潘立酮片或枸櫞酸莫沙必利膠囊等促動(dòng)力藥物，改善胃腸蠕動(dòng)功能，緩解癥狀。促胃腸動(dòng)力治療若胃腸道癥狀與疾病活動(dòng)度相關(guān)，需聯(lián)合免疫抑制劑（如硫酸羥氯喹片、甲氨蝶呤片）或生物制劑（如利妥昔單抗注射液），以控制系統(tǒng)性免疫異常對(duì)消化道的損害。免疫調(diào)節(jié)干預(yù)原發(fā)性干燥綜合征腎損害以腎小管間質(zhì)炎癥為主，需通過(guò)腎活檢明確病理類(lèi)型，早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍片）聯(lián)合免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺片）延緩腎功能惡化。腎小管間質(zhì)病變管理腎小管功能受損可能導(dǎo)致低鉀血癥、腎性尿崩癥等，需定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)水平，必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鉀劑，并限制高鹽飲食。電解質(zhì)紊亂糾正合并膜性腎病或IgA腎病時(shí)，需根據(jù)病理分級(jí)選擇治療方案，如鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（如環(huán)孢素軟膠囊）或利妥昔單抗注射液。繼發(fā)性腎小球腎炎處理每3-6個(gè)月評(píng)估尿常規(guī)、尿蛋白定量及腎功能（血肌酐、eGFR），警惕慢性腎臟病進(jìn)展，必要時(shí)轉(zhuǎn)診至腎臟替代治療中心。長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)腎臟內(nèi)科診治神經(jīng)內(nèi)科與血液內(nèi)科診治周?chē)窠?jīng)病變干預(yù)：對(duì)合并感覺(jué)異?；蜻\(yùn)動(dòng)障礙的周?chē)窠?jīng)病變患者，可選用B族維生素（如甲鈷胺）、免疫球蛋白靜脈注射或小劑量糖皮質(zhì)激素（如醋酸潑尼松片）緩解癥狀。血液系統(tǒng)并發(fā)癥管理：出現(xiàn)白細(xì)胞減少、血小板減少或溶血性貧血時(shí)，需根據(jù)嚴(yán)重程度選擇升白細(xì)胞藥物（如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子）、血小板輸注或免疫抑制劑（如環(huán)孢素軟膠囊）。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累治療：罕見(jiàn)但嚴(yán)重的腦實(shí)質(zhì)受累或脊髓炎需大劑量甲潑尼龍沖擊治療聯(lián)合環(huán)磷酰胺，并行MRI評(píng)估病灶活動(dòng)性，必要時(shí)聯(lián)合血漿置換或生物制劑（如托珠單抗注射液）。PSS中醫(yī)診治6.辨證依據(jù)：中醫(yī)診斷干燥綜合征需結(jié)合稟賦不足、外燥侵襲或津傷化燥等病史，重點(diǎn)觀察口干、眼干、膚干等津傷干燥表現(xiàn)，以及舌質(zhì)紅絳少苔、脈細(xì)數(shù)等體征，參照《實(shí)用中醫(yī)風(fēng)濕病學(xué)》標(biāo)準(zhǔn)綜合判斷。臟腑定位：根據(jù)癥狀特點(diǎn)區(qū)分臟腑病位，肺燥以鼻咽干燥為主，胃燥表現(xiàn)為口干食道灼熱，腎燥則見(jiàn)眼干膚裂，兼夾肝陰不足者伴目赤干澀，脾陰虛者常見(jiàn)唇干脫屑。病機(jī)分層：需辨別陰虛津虧、氣陰兩虛、濕熱蘊(yùn)結(jié)、血瘀阻絡(luò)、脾腎陽(yáng)虛等不同病理層次，其中燥毒煎灼陰津?yàn)殛P(guān)鍵病機(jī)，常兼見(jiàn)血瘀絡(luò)阻或氣虛不化津等復(fù)合病機(jī)。中醫(yī)診斷分型論治肺燥型用沙參麥冬湯宣肺潤(rùn)燥，胃燥型選益胃湯加減益胃生津，腎燥型主方六味地黃丸滋補(bǔ)腎陰，血瘀者佐丹參、雞血藤活血通絡(luò)，氣陰兩虛者予生脈散合增液湯。特色療法針灸取三陰交、太溪等滋陰要穴，配合承泣穴改善眼干；中藥熏蒸緩解黏膜干燥，耳穴貼壓調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能；傳統(tǒng)功法如八段錦促進(jìn)津液輸布。藥物配伍滋陰首選沙參、麥冬、石斛，益氣多用黃芪、太子參，清熱常選金銀花、連翹，溫陽(yáng)需加肉桂、附子，血瘀必配丹參、桃仁，形成動(dòng)態(tài)配伍方案。調(diào)護(hù)要點(diǎn)飲食宜銀耳、百合等潤(rùn)燥之品，忌辛辣香燥；保持環(huán)境濕度40%-60%；情志調(diào)攝戒躁怒；冬季保暖防燥，夏季避汗多傷津；規(guī)律作息配合眼保健操。01020304中醫(yī)治療中西醫(yī)結(jié)合中醫(yī)辨證分型與2016年ACR/EULAR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合，唇腺活檢、抗SSA抗體檢測(cè)與舌脈診互參，提高早期不典型病例檢出率。診