小兒韋格納肉芽腫成年患者個案護理韋格納肉芽腫（GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA）是一種壞死性肉芽腫性血管炎，主要累及小血管和中等血管，可侵犯全身多個系統(tǒng)，其中上呼吸道、下呼吸道和腎臟是最常受累的部位[1]。小兒時期發(fā)病的GPA患者在成年后可能面臨病情反復、多器官功能損害及長期治療帶來的并發(fā)癥等問題，護理難度較大。本文通過對1例小兒韋格納肉芽腫成年患者的個案護理，總結(jié)護理經(jīng)驗，為臨床類似病例的護理提供參考。一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者男性，28歲，因“反復咳嗽、咳痰10年，加重伴氣促1周，皮膚瘀斑3天”于2025年3月10日入院?；颊?8歲時（2015年）因“鼻塞、流涕、咳嗽、咯血”在外院就診，行鼻竇CT示“鼻竇黏膜增厚，多發(fā)鼻竇炎癥”，肺CT示“雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影”，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）檢測示抗蛋白酶3（PR3）-ANCA陽性（滴度1:320），腎穿刺活檢提示“壞死性腎小球腎炎”，診斷為“小兒韋格納肉芽腫”。予甲潑尼龍沖擊治療（500mg/d，連續(xù)3天）后改為口服潑尼松（60mg/d）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）靜脈沖擊治療（0.8g/月），病情控制后逐漸調(diào)整藥物劑量。近5年規(guī)律服用潑尼松（10mg/d）維持治療，未規(guī)律復查ANCA及相關(guān)指標。患者否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認藥物過敏史，無家族遺傳病史。（二）現(xiàn)病史患者10年來反復出現(xiàn)咳嗽、咳痰，多為白色黏痰，偶有黃痰，無咯血，曾多次在外院予抗感染治療后癥狀緩解。1周前患者受涼后咳嗽、咳痰加重，痰液變?yōu)辄S膿痰，量約50ml/d，伴活動后氣促，休息后可緩解，無發(fā)熱、胸痛。3天前發(fā)現(xiàn)雙下肢出現(xiàn)散在針尖大小瘀斑，壓之不褪色，無瘙癢、疼痛，未予特殊處理。為求進一步診治來我院就診，門診以“韋格納肉芽腫活動期”收入我科。（三）體格檢查體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸22次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度（SpO）94%（自然狀態(tài)下）。神志清楚，精神狀態(tài)稍差，全身皮膚黏膜無黃染，雙下肢可見散在針尖大小瘀點、瘀斑，壓之不褪色。雙側(cè)頸部可觸及多個黃豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛。雙側(cè)鼻腔黏膜充血、腫脹，可見少量膿性分泌物，雙側(cè)扁桃體無腫大。胸廓對稱，呼吸運動稍促，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)12.5×10/L，中性粒細胞比例82.3%，血紅蛋白115g/L，血小板計數(shù)350×10/L；C反應蛋白（CRP）85mg/L；血沉（ESR）105mm/h；尿常規(guī)：尿蛋白（++），尿紅細胞（+++），尿白細胞（+）；腎功能：血肌酐135μmol/L，尿素氮8.5mmol/L；肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶38U/L，白蛋白32g/L；ANCA檢測：抗PR3-ANCA陽性（滴度1:640），抗髓過氧化物酶（MPO）-ANCA陰性；凝血功能：凝血酶原時間12.5s，活化部分凝血活酶時間35s，纖維蛋白原4.5g/L，D-二聚體0.8mg/L。2.影像學檢查：胸部CT示雙肺多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀陰影，部分病灶內(nèi)可見空洞形成，雙肺下葉可見條索狀陰影，雙側(cè)少量胸腔積液；鼻竇CT示雙側(cè)上頜竇、篩竇、額竇黏膜增厚，竇腔內(nèi)可見積液；腹部B超示雙腎大小正常，實質(zhì)回聲稍增強，皮髓質(zhì)分界欠清晰。3.其他檢查：肺功能檢查示輕度限制性通氣功能障礙，F(xiàn)EV/FVC85%，F(xiàn)EV占預計值78%，F(xiàn)VC占預計值75%；皮膚瘀斑處活檢提示“小血管周圍中性粒細胞浸潤，可見核塵，符合血管炎改變”。（五）病情評估根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學結(jié)果，結(jié)合韋格納肉芽腫疾病活動評分（BVAS）[2]，該患者BVAS評分為18分（咳嗽咳痰3分、氣促2分、肺部濕啰音3分、皮膚瘀斑4分、尿蛋白2分、尿紅細胞2分、ESR及CRP升高2分），提示韋格納肉芽腫處于中度活動期?；颊吣壳按嬖诜尾扛腥?、肺功能受損、腎臟損害及皮膚血管炎表現(xiàn)，需積極控制病情活動，防治并發(fā)癥。二、護理問題與診斷（一）氣體交換受損與肺部炎癥、肺組織破壞及胸腔積液有關(guān)患者表現(xiàn)為咳嗽、咳痰加重，活動后氣促，SpO94%（自然狀態(tài)下），雙肺可聞及散在濕啰音，胸部CT示雙肺多發(fā)斑片狀陰影及少量胸腔積液，肺功能檢查示輕度限制性通氣功能障礙，均提示氣體交換功能受損。（二）皮膚完整性受損與血管炎導致皮膚瘀點、瘀斑有關(guān)患者雙下肢出現(xiàn)散在針尖大小瘀點、瘀斑，皮膚活檢提示小血管周圍中性粒細胞浸潤，符合血管炎改變，存在皮膚完整性受損的風險。（三）體液過多與腎臟損害導致蛋白尿、水鈉潴留有關(guān)患者尿常規(guī)示尿蛋白（++），血白蛋白32g/L，雖目前雙下肢無水腫，但腎功能已有輕度受損（血肌酐135μmol/L），若病情控制不佳，易出現(xiàn)水鈉潴留，導致體液過多。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與慢性炎癥消耗、蛋白質(zhì)丟失有關(guān)患者長期患病，慢性炎癥狀態(tài)導致機體消耗增加，同時尿蛋白丟失引起蛋白質(zhì)攝入不足與丟失過多，白蛋白32g/L低于正常范圍（35-50g/L），存在營養(yǎng)失調(diào)的問題。（五）有感染的危險與長期使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑導致免疫力低下有關(guān)患者長期服用潑尼松及環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑，白細胞計數(shù)雖在正常范圍，但中性粒細胞比例升高（82.3%），提示可能存在潛在感染，且免疫力低下易誘發(fā)各種感染。（六）焦慮與疾病反復發(fā)作、擔心預后有關(guān)患者患病10年，病情反復，此次再次出現(xiàn)病情活動，擔心疾病進展及治療效果，精神狀態(tài)稍差，存在焦慮情緒。（七）知識缺乏與對疾病的長期管理、藥物不良反應及自我護理知識了解不足有關(guān)患者近5年未規(guī)律復查ANCA及相關(guān)指標，對疾病的活動監(jiān)測、藥物調(diào)整及自我護理知識掌握不夠，導致病情控制不佳。三、護理計劃與目標（一）短期目標（入院1-7天）1.患者咳嗽、咳痰癥狀減輕，氣促緩解，SpO維持在95%以上。2.雙下肢皮膚瘀點、瘀斑無新增，原有瘀斑逐漸消退。3.尿常規(guī)指標有所改善，尿蛋白、尿紅細胞減少，腎功能穩(wěn)定。4.患者營養(yǎng)狀況得到改善，白蛋白水平有所上升。5.無感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)及炎癥指標（CRP、ESR）下降。6.患者焦慮情緒減輕，能主動與醫(yī)護人員溝通病情。7.患者了解疾病活動期的治療方案及注意事項。（二）長期目標（入院8-30天及出院后）1.患者肺部炎癥得到控制，肺功能逐漸恢復，日?；顒訜o明顯氣促。2.皮膚完整性保持良好，無皮膚感染及新的血管炎表現(xiàn)。3.腎功能維持穩(wěn)定，尿蛋白、尿紅細胞持續(xù)減少或轉(zhuǎn)陰。4.患者營養(yǎng)狀況良好，白蛋白維持在正常范圍。5.掌握自我監(jiān)測感染的方法，避免感染發(fā)生。6.患者情緒穩(wěn)定，積極配合治療及隨訪。7.患者掌握疾病的長期管理知識，能規(guī)律服藥、定期復查。四、護理過程與干預措施（一）氣體交換受損的護理1.環(huán)境與體位護理：保持病室空氣清新，溫濕度適宜（溫度22-24℃，濕度50-60%），每日開窗通風2次，每次30分鐘。指導患者采取半坐臥位或端坐位，以利于肺部擴張，減輕呼吸困難。避免患者劇烈活動，限制探視人員，減少肺部感染的機會。2.氧療護理：監(jiān)測患者SpO變化，當SpO<93%時給予鼻導管吸氧，氧流量2-3L/min，維持SpO在95%以上。觀察患者吸氧后的反應，如呼吸頻率、節(jié)律及精神狀態(tài)的變化，定期復查動脈血氣分析，根據(jù)結(jié)果調(diào)整氧療方案。3.呼吸道護理：指導患者有效咳嗽咳痰，協(xié)助其翻身拍背（每2小時1次），促進痰液排出。給予霧化吸入治療（生理鹽水20ml+氨溴索30mg，每日2次），稀釋痰液，便于咳出。必要時給予吸痰，嚴格執(zhí)行無菌操作，避免交叉感染。觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及氣味，做好記錄，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。4.病情觀察：密切監(jiān)測患者的生命體征，尤其是呼吸頻率、節(jié)律及深度的變化。觀察患者咳嗽、咳痰、氣促的程度，以及肺部啰音的變化情況。定期復查胸部CT及肺功能，評估肺部病變及肺功能恢復情況。5.用藥護理：遵醫(yī)囑給予抗感染治療（頭孢哌酮舒巴坦鈉3.0g，每8小時1次靜脈滴注），觀察藥物的療效及不良反應，如有無皮疹、胃腸道反應等。同時給予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg，每日1次靜脈滴注，控制病情活動，注意觀察激素的副作用，如血糖升高、血壓升高、消化道出血等。（二）皮膚完整性受損的護理1.皮膚評估：每日觀察患者雙下肢皮膚瘀點、瘀斑的數(shù)量、大小、顏色及分布情況，做好記錄。評估皮膚有無破損、感染跡象，如紅腫、滲液等。2.皮膚清潔與保護：保持患者皮膚清潔干燥，每日用溫水擦浴，避免使用刺激性肥皂或沐浴露。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，避免摩擦皮膚。剪短患者指甲，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損。3.局部護理：對于未破損的瘀點、瘀斑，可給予冷敷，減輕局部充血水腫。若皮膚出現(xiàn)破損，及時給予碘伏消毒，涂抹抗生素軟膏（莫匹羅星軟膏），并用無菌紗布覆蓋，防止感染。4.用藥護理：遵醫(yī)囑給予改善微循環(huán)的藥物（前列地爾注射液10μg，每日1次靜脈滴注），促進皮膚血管炎的恢復。觀察藥物的不良反應，如有無面部潮紅、頭痛等。（三）體液過多的護理1.病情監(jiān)測：每日監(jiān)測患者的體重、血壓變化，記錄24小時出入量。觀察患者有無水腫跡象，如眼瞼、雙下肢水腫等。定期復查尿常規(guī)、腎功能及電解質(zhì)，評估腎臟功能及體液平衡情況。2.飲食護理：給予低鹽飲食（每日鹽攝入量<3g），避免食用腌制食品、咸菜等。指導患者適量飲水，根據(jù)出入量及腎功能情況調(diào)整飲水量，一般每日飲水量為前一日尿量+500ml。3.用藥護理：遵醫(yī)囑給予利尿劑（呋塞米20mg，每日1次口服），觀察藥物的療效及不良反應，如有無電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥、低鈉血癥）、低血壓等。定期復查電解質(zhì)，及時補充鉀離子。（四）營養(yǎng)失調(diào)的護理1.營養(yǎng)評估：每日評估患者的營養(yǎng)狀況，包括體重、白蛋白、血紅蛋白等指標。詢問患者的食欲、進食情況，有無惡心、嘔吐等消化道癥狀。2.飲食指導：給予高蛋白、高熱量、高維生素易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、奶制品、新鮮蔬菜和水果等。根據(jù)患者的口味和飲食習慣，制定個性化的飲食方案，增加患者的食欲。避免食用辛辣、刺激性食物，防止加重胃腸道負擔。3.營養(yǎng)支持：若患者食欲差，進食量不足，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑（瑞素，500ml/d）口服或鼻飼。必要時給予靜脈營養(yǎng)支持，如白蛋白、氨基酸等，改善患者的營養(yǎng)狀況。4.病情觀察：觀察患者的體重變化、白蛋白水平及精神狀態(tài)，評估營養(yǎng)支持的效果。（五）有感染危險的護理1.環(huán)境管理：保持病室清潔衛(wèi)生，每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭床頭柜、床欄、地面等，定期進行空氣消毒（紫外線照射，每日2次，每次30分鐘）。限制探視人員，避免交叉感染。2.病情監(jiān)測：密切監(jiān)測患者的體溫變化，每日測量體溫4次，若體溫超過37.3℃，及時報告醫(yī)生。觀察患者有無咳嗽、咳痰加重，皮膚有無紅腫、滲液，口腔有無潰瘍等感染跡象。定期復查血常規(guī)、CRP、ESR等炎癥指標，評估有無感染發(fā)生。3.口腔護理：指導患者每日早晚刷牙，飯后漱口，使用軟毛牙刷，避免損傷口腔黏膜。若出現(xiàn)口腔潰瘍，給予口腔潰瘍貼膜或西瓜霜噴劑局部應用，促進潰瘍愈合。4.皮膚護理：保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損，防止皮膚感染。定期翻身，避免壓瘡的發(fā)生。5.用藥護理：嚴格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑，避免自行增減藥物劑量。觀察藥物的不良反應，如白細胞減少等，定期復查血常規(guī)，若白細胞計數(shù)<3.0×10/L，及時報告醫(yī)生，給予升白細胞藥物治療。（六）焦慮的護理1.心理評估：與患者進行溝通交流，了解其焦慮的原因及程度，采用焦慮自評量表（SAS）對患者進行評估，SAS評分為55分，提示輕度焦慮。2.心理支持：向患者講解疾病的相關(guān)知識，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及預后等，讓患者了解疾病的可控性，增強其治療信心。鼓勵患者表達自己的感受，耐心傾聽其訴求，給予情感上的支持和安慰。3.家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。指導家屬如何幫助患者緩解焦慮情緒，共同參與患者的護理過程。4.放松訓練：指導患者進行放松訓練，如深呼吸、冥想、聽輕音樂等，緩解焦慮情緒。每日安排適當?shù)幕顒?，如散步、閱讀等，轉(zhuǎn)移患者的注意力。（七）知識缺乏的護理1.疾病知識宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、多媒體等方式，向患者及家屬講解韋格納肉芽腫的疾病知識，包括疾病的活動監(jiān)測指標（ANCA、CRP、ESR、尿常規(guī)、腎功能等）、常見的誘發(fā)因素（感染、勞累、情緒波動等）及預防措施。2.藥物知識宣教：向患者詳細介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應，如糖皮質(zhì)激素可能引起血糖升高、血壓升高、消化道出血等，免疫抑制劑可能引起白細胞減少、肝腎功能損害等。指導患者按時服藥，不可自行增減藥物劑量或停藥。告知患者出現(xiàn)藥物不良反應時及時就醫(yī)。3.自我護理知識宣教：指導患者養(yǎng)成良好的生活習慣，規(guī)律作息，避免勞累。注意個人衛(wèi)生，預防感染。合理飲食，低鹽、高蛋白、高熱量、高維生素飲食。適當進行體育鍛煉，增強體質(zhì)，但避免劇烈運動。指導患者定期復查，出院后第1個月每周復查1次血常規(guī)、尿常規(guī)、CRP、ESR，第2-3個月每2周復查1次，3個月后每月復查1次，半年后每3個月復查1次ANCA及肝腎功能。4.出院指導：為患者制定出院指導計劃，包括出院后的用藥、飲食、活動、復查時間及注意事項等。留下聯(lián)系方式，方便患者及家屬隨時咨詢。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理方案：針對患者的具體病情及個體差異，制定了個性化的護理方案，如根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況制定了高蛋白、高熱量的飲食計劃，根據(jù)患者的焦慮程度給予了相應的心理支持和放松訓練，提高了護理的針對性和有效性。2.多學科協(xié)作：在護理過程中，積極與醫(yī)生、營養(yǎng)師、藥師等多學科團隊成員溝通協(xié)作，共同探討患者的治療和護理方案，及時調(diào)整護理措施，確?；颊叩玫饺妗?yōu)質(zhì)的護理服務(wù)。3.細致的病情觀察：密切監(jiān)測患者的生命體征、癥狀體征、實驗室檢查及影像學結(jié)果的變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了及時、準確的依據(jù)，避免了并發(fā)癥的發(fā)生。（二）護理不足1.患者對疾病的長期管理意識有待提高：雖然在住院期間對患者進行了詳細的知識宣教，但患者近5年未規(guī)律復查的經(jīng)歷表明，其對疾病的長期管理意識仍有待加強，出院后可能存在不按時復查、自行調(diào)整藥物劑量等問題。2.皮膚護理的細節(jié)有待完善：在患者皮膚瘀斑的護理過程中，雖然采取了清潔、保護等措施，但對于瘀斑消退情況的觀察記錄不夠詳細，對患者皮膚舒適度的關(guān)注還需進一步加強。3.營養(yǎng)支持的效果評估不夠及時：雖然給予了患者營養(yǎng)支持，但對營養(yǎng)支持效果的評估主要依賴于實驗室指標，對患者實際進食情況及營養(yǎng)狀況的主觀感受評估不夠及時、全面。（三）改進措施1.加強出院后隨訪管理：建立患者出院后隨訪檔案，采用電