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引言熱性驚厥是嬰幼兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥性疾病,多見(jiàn)于6個(gè)月至5歲的兒童。其發(fā)病突然,往往令家長(zhǎng)驚慌失措。盡管多數(shù)熱性驚厥預(yù)后良好,但規(guī)范的診療流程對(duì)于避免不必要的恐慌、減少過(guò)度醫(yī)療以及識(shí)別潛在的嚴(yán)重疾病至關(guān)重要。本指南旨在為臨床醫(yī)生提供關(guān)于熱性驚厥診斷、治療及長(zhǎng)期管理的實(shí)用指導(dǎo)。一、定義與流行病學(xué)定義:熱性驚厥是指在一次熱程中(肛溫≥38.5℃,腋溫≥38℃)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作,無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染證據(jù)及其他明確病因,既往也無(wú)無(wú)熱驚厥病史。通常發(fā)生于發(fā)熱初期或體溫快速上升期。流行病學(xué):熱性驚厥的發(fā)病率在不同種族間略有差異,總體約為2%-5%。發(fā)病高峰年齡為18至24個(gè)月。男女比例大致為1.5:1。多數(shù)患兒有明確的家族史,提示遺傳因素在發(fā)病中起重要作用。二、病因與發(fā)病機(jī)制熱性驚厥的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,目前認(rèn)為是遺傳易感性、感染、發(fā)熱及環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。1.遺傳因素:家族史是熱性驚厥的強(qiáng)預(yù)測(cè)因子。多個(gè)基因位點(diǎn)可能與熱性驚厥的易感性相關(guān),提示其具有明顯的遺傳傾向。2.感染與發(fā)熱:熱性驚厥通常發(fā)生于急性上呼吸道感染、幼兒急疹等病毒感染性疾病的初期,少數(shù)也可由細(xì)菌感染引起。發(fā)熱本身是觸發(fā)因素,體溫的快速升高可能比體溫的絕對(duì)值更為重要。3.年齡因素:嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚不完善,神經(jīng)元興奮性較高,對(duì)發(fā)熱的耐受性較差,這可能是該年齡段高發(fā)的原因之一。4.其他因素:包括疫苗接種后發(fā)熱(如百白破、麻疹-腮腺炎-風(fēng)疹疫苗)、環(huán)境溫度過(guò)高、脫水等,可能增加熱性驚厥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),但需注意與疫苗本身的嚴(yán)重不良反應(yīng)相鑒別。三、臨床表現(xiàn)與分型(一)典型臨床表現(xiàn)熱性驚厥多發(fā)生于發(fā)熱后24小時(shí)內(nèi),尤其是體溫驟升期。發(fā)作時(shí)兒童通常意識(shí)喪失,雙眼凝視、上翻或斜視,牙關(guān)緊閉,面部或四肢肌肉呈強(qiáng)直性或陣攣性抽搐,可伴有呼吸暫停、面色發(fā)紺。發(fā)作持續(xù)時(shí)間一般較短,多為數(shù)秒至數(shù)分鐘,極少超過(guò)15分鐘。發(fā)作后患兒常有短暫的嗜睡或精神萎靡,隨后迅速恢復(fù)正常,無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。(二)臨床分型1.單純性熱性驚厥:最為常見(jiàn),約占70%-80%。表現(xiàn)為全面性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間<15分鐘,24小時(shí)內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā),無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。2.復(fù)雜性熱性驚厥:具備以下任何一項(xiàng)特征:*發(fā)作持續(xù)時(shí)間≥15分鐘;*24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次;*局灶性發(fā)作(如單側(cè)肢體抽搐、口角歪斜等)或發(fā)作后留有短暫的局灶性神經(jīng)功能障礙(如Todd麻痹)。四、診斷與鑒別診斷(一)診斷要點(diǎn)熱性驚厥的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和病史,同時(shí)需排除其他疾病。診斷時(shí)應(yīng)重點(diǎn)詢問(wèn):*驚厥發(fā)作時(shí)的體溫及發(fā)熱持續(xù)時(shí)間;*驚厥發(fā)作形式、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作后狀態(tài);*近期有無(wú)感染史;*既往有無(wú)無(wú)熱驚厥史或癲癇家族史;*疫苗接種史。體格檢查應(yīng)全面細(xì)致,尤其注意神經(jīng)系統(tǒng)檢查,包括腦膜刺激征、病理征及意識(shí)狀態(tài)評(píng)估,同時(shí)尋找可能的感染灶。(二)輔助檢查1.血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白(CRP)、降鈣素原(PCT):有助于判斷感染類型和嚴(yán)重程度,但對(duì)熱性驚厥本身無(wú)診斷意義。2.腦脊液檢查:并非所有熱性驚厥患兒均需行腰穿。對(duì)于首次發(fā)作的復(fù)雜性熱性驚厥、有腦膜刺激征或其他顱內(nèi)感染可疑征象(如持續(xù)精神萎靡、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等)的患兒,應(yīng)考慮進(jìn)行腦脊液檢查以排除腦膜炎或腦炎。對(duì)于6-12個(gè)月未完成流感嗜血桿菌b型(Hib)、肺炎鏈球菌(PCV)疫苗全程接種,或免疫功能低下的患兒,腰穿的指征應(yīng)適當(dāng)放寬。3.腦電圖(EEG):熱性驚厥發(fā)作后短期內(nèi)EEG可能出現(xiàn)非特異性慢波,不能據(jù)此診斷癲癇。對(duì)于單純性熱性驚厥,不推薦常規(guī)行EEG檢查。復(fù)雜性熱性驚厥患兒,若EEG異常(尤其是局灶性放電或癲癇樣波),則未來(lái)發(fā)展為癲癇的風(fēng)險(xiǎn)增加,可考慮在熱退1周后進(jìn)行EEG檢查。4.頭顱影像學(xué)檢查(CT/MRI):除非懷疑有顱內(nèi)占位、出血或其他結(jié)構(gòu)性腦損傷,否則不推薦常規(guī)進(jìn)行。(三)鑒別診斷熱性驚厥需與以下疾病鑒別:1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:如腦膜炎、腦炎,常有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、精神萎靡等,腦脊液檢查可明確。2.癲癇(首次發(fā)作伴發(fā)熱):癲癇患兒的驚厥發(fā)作可發(fā)生在發(fā)熱時(shí),但癲癇的診斷需基于發(fā)作類型、腦電圖特征及排除其他病因,其發(fā)熱多為次要因素或巧合。3.中毒性腦病:嚴(yán)重感染(如膿毒癥、重癥肺炎)時(shí)可出現(xiàn),常有原發(fā)病的嚴(yán)重表現(xiàn)及意識(shí)障礙。4.代謝性疾?。喝绲脱恰⒌外}血癥、低鈉血癥等,多有相應(yīng)的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查異常。五、治療與預(yù)防(一)急性期處理熱性驚厥發(fā)作時(shí),首要任務(wù)是保持呼吸道通暢,防止意外傷害。1.一般處理:將患兒側(cè)臥或頭偏向一側(cè),清理口鼻分泌物,避免舌咬傷(切勿強(qiáng)行撬開(kāi)牙關(guān)或塞入硬物)。保持安靜,避免不必要的刺激。2.止驚治療:多數(shù)熱性驚厥發(fā)作短暫,可自行緩解,無(wú)需特殊止驚藥物。若發(fā)作持續(xù)超過(guò)5分鐘,可考慮使用藥物止驚。*地西泮:直腸給藥為首選,起效快。也可靜脈緩慢推注(需注意呼吸抑制風(fēng)險(xiǎn))。*咪達(dá)唑侖:若靜脈通路難以建立,可考慮咪達(dá)唑侖肌內(nèi)注射、鼻腔滴入或口腔黏膜給藥,起效迅速,安全性較好。3.退熱治療:發(fā)熱時(shí)可給予對(duì)乙酰氨基酚或布洛芬等退熱藥,以緩解患兒不適,但目前尚無(wú)證據(jù)表明退熱治療能預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)。(二)長(zhǎng)期管理與預(yù)防1.健康教育:向家長(zhǎng)詳細(xì)解釋熱性驚厥的良性nature、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后,減輕其焦慮情緒。指導(dǎo)家長(zhǎng)如何識(shí)別發(fā)熱,如何在驚厥發(fā)作時(shí)進(jìn)行家庭初步處理,以及何時(shí)需要就醫(yī)。2.預(yù)防復(fù)發(fā):*間歇短程預(yù)防性治療:對(duì)于有復(fù)發(fā)高危因素(如首次發(fā)作年齡小、發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短、一級(jí)親屬有熱性驚厥史、復(fù)雜性熱性驚厥)的患兒,在發(fā)熱初期可考慮短期口服或直腸給予地西泮,以減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。但需權(quán)衡其可能的副作用(如嗜睡、共濟(jì)失調(diào))。*長(zhǎng)期抗癲癇藥物預(yù)防:由于熱性驚厥總體預(yù)后良好,長(zhǎng)期使用抗癲癇藥物(如苯巴比妥、丙戊酸鈉)的弊大于利,僅適用于極少數(shù)復(fù)雜性熱性驚厥、頻繁復(fù)發(fā)(如半年內(nèi)≥3次或一年內(nèi)≥4次)或發(fā)作持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng),經(jīng)評(píng)估后認(rèn)為可能對(duì)腦功能造成損害的患兒,且需在神經(jīng)??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。六、預(yù)后與隨訪(一)預(yù)后總體而言,熱性驚厥預(yù)后良好,對(duì)智力、學(xué)習(xí)能力及行為發(fā)育通常無(wú)顯著不良影響。*復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn):約30%-40%的患兒會(huì)出現(xiàn)熱性驚厥復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素包括:首次發(fā)作年齡?。?lt;18個(gè)月)、發(fā)作時(shí)體溫不高、一級(jí)親屬有熱性驚厥史、發(fā)熱初期即出現(xiàn)驚厥。*癲癇風(fēng)險(xiǎn):?jiǎn)渭冃詿嵝泽@厥發(fā)展為癲癇的風(fēng)險(xiǎn)較低(約1%-2%),與普通人群相似。復(fù)雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率略高(約3%-10%),若同時(shí)存在神經(jīng)系統(tǒng)異常、癲癇家族史或異常腦電圖,則風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)一步增加。(二)隨訪對(duì)于單純性熱性驚厥患兒,無(wú)需常規(guī)長(zhǎng)期隨訪。對(duì)于復(fù)雜性熱性驚厥或有癲癇高危因素的患兒,建議由兒科
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