1、.,1,肉瘤樣癌,市立醫(yī)院放射科 劉劍,.,2,一組織起源,1 碰撞學(xué)說(shuō)：考慮到這一類疾病均有上皮性癌和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分，所以一開(kāi)始有人認(rèn)為可能是癌和肉瘤碰撞而成 2 全能干細(xì)胞學(xué)說(shuō)或胚胎殘余學(xué)說(shuō)：原始全能于細(xì)胞向上皮和肉瘤組織的雙向分化，或者是某個(gè)部位殘余的胚胎成分發(fā)生的， 3 化生學(xué)說(shuō)：肉瘤樣成分是上皮性癌組織化生的。 近年來(lái)，隨著免疫組化和電鏡的開(kāi)展，發(fā)現(xiàn)在這些肉瘤樣組織中常見(jiàn)灶性或片狀上皮性標(biāo)記表達(dá)，而電鏡也示這些肉瘤樣問(wèn)質(zhì)中存在角素母細(xì)胞顆粒、張力原纖維、橋粒和前黑色素顆粒，從而揭示了這些肉瘤樣成分的上皮性特征。國(guó)外學(xué)者，現(xiàn)在觀點(diǎn)漸趨一致，認(rèn)為其本質(zhì)是一種特殊類型的癌，肉瘤樣成分只

2、不過(guò)是癌的化生。,.,3,二 組織學(xué)特點(diǎn),組織學(xué)上一般均有上皮和肉瘤樣間質(zhì)兩種成分，并常以肉瘤樣組織占優(yōu)勢(shì)。 上皮成分以鱗狀細(xì)胞癌為主，腺癌次之，少數(shù)可為未分化癌、小細(xì)胞癌、移行細(xì)胞癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌。 肉瘤樣組織呈現(xiàn)為纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤。（肉瘤樣癌的間質(zhì)常由雜亂無(wú)章或交織束狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，有時(shí)肉瘤樣組織形態(tài)上呈多形性，細(xì)胞異型性明顯，核分裂活躍，或伴有多少不等的破骨樣巨細(xì)胞，）。 免疫組化肉瘤樣組織除表達(dá)間葉性標(biāo)記Vimentin外，有時(shí)肌源性和神經(jīng)源性標(biāo)記如sMA，Actin，NSE，S-100可陽(yáng)性，并常見(jiàn)灶性或片狀上皮性標(biāo)記CK、EMA表達(dá)。,.,

3、4,三 臨床特點(diǎn),1 肉瘤樣癌可發(fā)生在全身各處。最常見(jiàn)的部位有肺、食管、 乳腺、喉、膽囊，其次是口腔、肝、膀胱、甲狀腺、腎、鼻竇等處。常發(fā)生在老年的男性患者。,2 大多有長(zhǎng)年的抽煙、酗酒史，部分國(guó)外的報(bào)道圈中，放射線 接觸史可能也是一個(gè)比較重要的因素。 3 臨床癥狀：各個(gè)部位與常見(jiàn)的癌類似，但也有其特點(diǎn)，如生長(zhǎng)速度快，臨床進(jìn)展迅速。,.,5,四 影像表現(xiàn),肺肉瘤樣癌 1 PSC周圍型多于中央型，且以肺上葉相對(duì)多見(jiàn)。 2 病灶大小及邊緣：文獻(xiàn)報(bào)道腫塊最大直徑達(dá)15 cm，平均6cm。病灶邊緣較清楚，多數(shù)光整或呈分葉，少數(shù)有毛刺，無(wú)胸膜凹陷征。 3 CT平掃較小的腫塊密度較均勻，腫塊較大時(shí)中央常出現(xiàn)壞死。增強(qiáng)掃描腫塊多呈斑片狀不均勻強(qiáng)化，而腫瘤周邊厚薄不均的環(huán)形強(qiáng)化具有特征性。 4 周圍型PSC常常侵犯胸膜或胸壁。PSC惡性程度高、侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生鄰近組織器官的侵犯及轉(zhuǎn)移。 胰腺肉瘤樣癌 1 多為囊實(shí)性，呈外生性生長(zhǎng)，腫塊較大，平均達(dá)7cm。 2 CT平掃瘤體呈稍高密度或等密度影，邊界清晰；瘤體內(nèi)多發(fā)生囊變，CT增強(qiáng)示實(shí)性成分呈中等強(qiáng)化；門靜脈期及延遲期瘤體強(qiáng)化高于正常胰腺實(shí)質(zhì)，但動(dòng)脈期低于正常胰腺實(shí)質(zhì)； 3 胰腺肉瘤樣癌多有完整包膜，易侵犯脾動(dòng)脈，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。,.,6,四 治療及預(yù)后,肉瘤樣組織對(duì)放療和化療都不太敏感，所以手術(shù)成了大部分腫瘤的首選治療方式，只有無(wú)法手術(shù)或無(wú)