1、髓內(nèi)非腫瘤性病變 影像診斷,目錄,血管性疾病：脊髓梗死 變性疾?。?亞急性聯(lián)合變性（SCD） 感染性疾病：急性播散性腦脊髓炎（ADEM） 脫髓鞘疾?。阂暽窠?jīng)脊髓炎（NMO） 多發(fā)性硬化（MS）,脊髓梗死,脊髓梗死是因供給脊髓的血管血流量減少低灌注或血管閉塞造成的脊髓缺血性病變。臨床上以前動脈梗死相對常見，胸髓受累多見。,解剖基礎(chǔ),脊髓前動脈供應(yīng)脊髓的前23，由其發(fā)出的溝聯(lián)合動脈，在脊髓前聯(lián)合處左右交替地進(jìn)入脊髓內(nèi)，供應(yīng)灰質(zhì)的前柱、側(cè)柱、前后連臺、后柱基部和前索、側(cè)索；來自動脈冠的分支供應(yīng)前、側(cè)索的周邊部,病因,動脈粥樣硬化 主動脈夾層 主動脈外科手術(shù)/支架 椎動脈閉塞 血管炎 低血壓 不明原因

2、,臨床表現(xiàn),突然起病 胸背部疼痛 病變水平以下痙攣性癱瘓（初期為弛緩性癱瘓） 分離性感覺障礙（痛、溫覺缺失，振動覺和本體感覺保留） 尿便功能障礙,影像表現(xiàn),以胸髓受累多見 病變常局限在脊髓前 2/3 區(qū)域（脊髓前動脈供血區(qū)） 橫斷面上可見雙側(cè)脊髓前角高信號，即貓頭鷹眼征（Owls eye sign）或蛇眼征（Snake eye sign） 早期病變節(jié)段脊髓增粗,病例1：77歲女性，脊髓前動脈綜合征。表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢癱，劇烈頸部疼痛向雙上肢放射。,病例2：46歲女性，脊髓前動脈梗死,病例3：33歲女性，脊髓溝動脈綜合征,病例4：脊髓前動脈綜合征,病例5：中央髓質(zhì)綜合征，脊髓前動脈分布區(qū)梗死。,病

3、例6：71歲男性，腹部外科手術(shù)后在ICU發(fā)生頑固低血壓，導(dǎo)致脊髓前動脈分布區(qū)血流動力學(xué)性梗死。,病例7：腰膨大和脊髓圓錐梗死。T2（圖a矢狀位，圖d和e軸位）顯示脊髓圓錐近完全橫貫性高信號，T1可見輕微強化（圖c）,病例8：57歲女性，脊髓后動脈和脊髓后外側(cè)動脈分布區(qū)梗死。,亞急性聯(lián)合變性,(subacute combined degeneration, SCD)又叫脊髓亞急性聯(lián)合變性，是維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱維生素B12缺乏癥,SCD解剖基礎(chǔ),發(fā)生于脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)的緩慢進(jìn)展的退行性變 呈現(xiàn)進(jìn)行性感覺性共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、深感覺障礙及周圍神經(jīng)損害,SCD病因

4、,長期素食：VB12（存在于動物蛋白）攝入不足 消化系統(tǒng)原因：萎縮性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小腸吸收不良、某些藥物等引起VB12吸收減少 遺傳因素：轉(zhuǎn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)VB12缺乏。 麻醉中應(yīng)用或工作中長期接觸N20可使VB12失去活性,SCD發(fā)病機制,維生素B12是DNA和RNA合成時必須的輔酶，缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響神經(jīng)系統(tǒng)甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)，這些甲基轉(zhuǎn)移化反應(yīng)是合成神經(jīng)髓鞘必需的，所以維生素B12缺乏可導(dǎo)致髓鞘的脫失和軸索的變性 主要位于脊髓、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)，而脊髓是最早最常受累部位，多從后索受累開始,SCD臨床表現(xiàn),多見于中老年人，亞急性或

5、慢性起病，進(jìn)行性加重 常伴有貧血 典型臨床表現(xiàn)：四肢或雙下肢深感覺障礙、共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓和肢體末端感覺異常等 治療方法簡單有效，但延誤診斷常導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，甚至死亡 晚期有括約肌癥狀,SCD病理改變,以中胸段脊髓后索及側(cè)索中的錐體束最早最常受累 早期為髓鞘的腫脹、斷裂，隨后出現(xiàn)軸索變性和脫失 類似改變也可發(fā)生于周圍神經(jīng)、視神經(jīng)和大腦白質(zhì)中，大腦灰質(zhì)、脊髓灰質(zhì)和腦膜一般不受累,影像表現(xiàn),若異常信號灶僅見于后索、側(cè)索，且沒有明確的節(jié)段性則應(yīng)高度懷疑SCD的可能性 “倒V字征”或“反兔耳征”在脊髓后索或/和側(cè)索見 T1WI 稍低信號,T2WI高信號，頸、胸段常見，增強無/輕度強化，可累及

6、顱內(nèi)及周圍神經(jīng)，早期可有脊髓水腫，常呈對稱分布 經(jīng)治療后，病灶縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉(zhuǎn)呈正相關(guān)，可有力支持診斷 脊髓后部的長T2異常信號改變并非SCD所特有,病例一：女，54歲，雙手無力1月余，體重減輕約 20斤，無貧血貌。,C3-6節(jié)段頸髓后部帶狀稍長T1、長T2信號，軸位脊髓后索見“倒V字征” 或者叫“反兔耳征”,病例二： 女，55歲，雙上肢麻木，臨床有貧血,頸段及上胸段后索，范圍超過4個椎體,病例三：女，65歲，握物不能 ，雙手麻木，針刺感 脊髓后索 典型“倒v字征”或“反兔耳征”,病例四：患者，男，76歲，雙手麻木。,FS-T2WI,T2WI,“倒V字征”或“反兔耳征”,病例

7、五：男，67歲，無明顯誘因步態(tài)不穩(wěn)3個月，無明顯肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)、共濟失調(diào),2014年丁香園網(wǎng)站上曾總結(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性的影像大致出現(xiàn)四種影像表現(xiàn)： 第一類圓點征：后索受累為主； 第二類小字征：后索及側(cè)索均受累； 第三類三角征：后索受累為主； 第四類八字征：即文獻(xiàn)中提到的典型影像反兔耳征或倒 V 字征：后索受累為主。,急性播散性腦脊髓炎（ADEM）,急性發(fā)病，多呈單項性病程，伴有炎性機制的散在性脫髓鞘病變引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種疾病。兒童多見，約 30% 的患者可有脊髓累及，多數(shù)患者發(fā)病前2-30天有感染史或疫苗接種史。,病因,感染后ADEM：在某種感染后出現(xiàn)ADEM者。兒童多為發(fā)

8、疹性病毒感染，成人多為上呼吸道感染。 預(yù)防接種后ADEM:疫苗接種后發(fā)病的ADEM。 特發(fā)性ADEM：既往無明確感染及預(yù)防接種史。,臨床表現(xiàn),大多數(shù)于感染癥狀或疫苗接種后2-30天內(nèi)起病 前驅(qū)癥狀（兒童約一半、成人約15%出現(xiàn)）為發(fā)熱、疲乏感、肌肉疼痛等感冒樣癥狀 兒童男性稍多（約58%），成人女性稍多（約68%） 出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如偏癱、感覺障礙、不自主運動、共濟失調(diào)、失語、偏盲等。,分型,腦炎型（20%） 脊髓炎型（23.3%） 腦脊髓炎型（13.3%） 脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型（26.7%） 腦脊髓神經(jīng)根神經(jīng)炎型（16.7%）,影像表現(xiàn),早期MR表現(xiàn)可能為陰性，因此對可疑病例而MR（-）者，

9、需隨訪復(fù)查 多數(shù)腦皮質(zhì)及丘腦、基底節(jié)等深部灰質(zhì)出現(xiàn)多發(fā)長T2信號，大致對稱的丘腦、基底節(jié)病灶較為特征 部分ADEM可出現(xiàn)雙側(cè)不對稱白質(zhì)病變 強化不明顯 急性期DWI可受限,ADEM,ADEM,ADEM與MS的鑒別診斷（臨床） 1）ADEM 發(fā)病前多有誘因,MS 則沒有明確誘因 2）ADEM病程為單時相,極少復(fù)發(fā),MS 為多時相,常反復(fù)發(fā)病 3）腦脊液中細(xì)胞增多在ADEM和MS 均可出現(xiàn),寡克隆帶在ADEM的出現(xiàn)率較低,在MS 的出現(xiàn)率較高 4）ADEM 治療效果和預(yù)后很好,而MS 較差,視神經(jīng)脊髓炎（NMO）,NMO是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。主要

10、累計視神經(jīng)和脊髓。,臨床表現(xiàn),臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向廣泛的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM，指指脊髓損傷超過 3 個以上椎體節(jié)段，病灶橫斷面常累及脊髓中心且超過脊髓橫斷面積的 2/3）為特征表現(xiàn)。NMO病變累及脊髓時也好發(fā)于頸髓及胸髓上段,典型的 NMO脊髓病變累及 3 個脊髓節(jié)，可出現(xiàn)視力下降、失明及肢體癥狀。,NMO影像表現(xiàn)-脊髓,矢狀位 3個脊髓節(jié)段 T2WI高信號 中央軸索損傷為主，大部分病灶局限于中央灰質(zhì)區(qū) 增強病灶強化 病灶累計腦干，脊髓水腫，T1WI信號減低 慢性期可見廣泛脊髓萎縮（ 3個脊髓節(jié)段 ），可伴或不伴T2WI信號改變,NMO影像表現(xiàn)-視神經(jīng),單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或視交

11、叉T2WI高信號 病灶相對較長，如：病灶擴展至1/2眼眶至視神經(jīng)交叉距離 累計視神經(jīng)后部或視交叉的病灶,女，37歲，反復(fù)肢體麻木8年，視物模糊5年，再發(fā)5天,多發(fā)性硬化（MS）,多發(fā)性硬化（MS）多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性脫髓鞘疾病，其病理特征表現(xiàn)為軸索丟失、脫髓鞘、炎癥和膠質(zhì)增生，病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)。,MS臨床表現(xiàn),常見于中青年女性，起病年齡多在10-50歲之間 起病急，病程短，癥狀重，反復(fù)加重與緩解交替進(jìn)行為其特征 常有癲癇、感覺或運動障礙，以及精神癥狀等 腎上腺皮質(zhì)激素治療有效 腦脊液IgG增高是病變活動的生化指標(biāo),MS影像表現(xiàn),病變主要累及腦、視神經(jīng)、脊髓等神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) 脊髓病灶在 MS 患者中的發(fā)生率高達(dá) 70-90%，是患者軀體殘疾的主要原因 MS脊髓病變主要分布在白質(zhì)區(qū)，以側(cè)索和后索多見，常見于頸髓，其次為胸髓 矢狀位 MRI 示病灶長徑與脊髓長軸平行，且多不對稱，長度很少超過兩個椎體高度，多小于脊髓橫截面積的 1/2 MS 病灶 T2WI 呈高或稍高信號，T1WI 呈等或低信號 增強掃描活動期 MS 病灶呈