1、.,1,有關(guān)口腔的免疫性疾病,曾麗、牛雅琪、聶林娜 董英、趙小琦、向曉松,.,2,天皰瘡 AIDS引起的口腔念珠菌病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 慢性硬化性唾液腺炎,.,3,概述：一種少見而嚴重的皮膚粘膜皰性疾病。預(yù)后差。 四型,尋常性(90%) 增殖性 落葉性 紅斑性,口腔黏膜病/天皰瘡(pemphigus),.,4,病因 ：自身免疫性疾病，細胞黏附分子橋粒蛋白為本病的抗原。,.,5,臨床表現(xiàn) 年齡：40-60歲居多 性別：女性稍多 部位：軟腭，頰，齦多見 體征：1 皰壁薄易破糜爛，繼發(fā)感染，疼痛 2 周緣擴展現(xiàn)象 3 尼氏征陽性 死亡率：較高,.,6,Palate,Buccal Mucosa,Vent

2、ral Tongue,Gingiva,Skin,.,7,病理改變,1棘層松解，上皮內(nèi)皰形成 2基底細胞與棘細胞分離呈皰 3天皰瘡細胞：松解的棘細胞腫脹呈圓形，邊緣齒狀，核大深染，胞漿少有暈環(huán)圍繞核周圍 3不規(guī)則乳頭突起呈絨毛狀，表面單層基底細胞排列。 4固有層炎細胞浸潤：淋巴細胞、嗜酸性粒細胞 5免疫熒光：細胞間抗體陽性,.,8,免疫病理：,直接免疫熒光檢查：可見病變部位及其相鄰部位的上皮棘細胞層呈翠綠色網(wǎng)狀熒光圖形，主要是IgG，少數(shù)為IgM和IgA免疫球蛋白在棘細胞間的沉積。松解的棘細胞膜周圍可見翠綠色的熒光環(huán)。 間接免疫熒光檢查：大部分活動期患者血液循環(huán)中可檢測到免疫球蛋白，主要是IgG

3、，抗體的滴度與病情活動的嚴重程度常成比例。,.,9,艾滋病口腔表現(xiàn) 念珠菌病：白色念珠菌感染() 毛狀白斑：EB病毒感染,白色毛狀病損 HIV相關(guān)齦炎:牙齦局灶性腫大或齦緣呈一條火紅色帶 HIV相關(guān)壞死性齦炎:牙間乳頭破壞 HIV相關(guān)牙周炎 Kaposi肉瘤 非何杰金氏淋巴瘤,.,10,病因：白色念珠菌感染 臨床表現(xiàn) 年齡：兒童和老年人，AIDS 部位：皮膚粘膜，偶能引起內(nèi)臟感染 分型： 急性假膜性念珠菌?。ㄑ┛冢?慢性增生性念珠菌?。ò装咝湍钪榫。?慢性萎縮性念珠菌?。ㄍ醒佬钥谘?,.,11,口腔念珠菌病（鵝口瘡）,.,12,（四）HIV感染的免疫學(xué)特征,1CD4T細胞數(shù)量顯著減少。 2T

4、h1細胞與Th2細胞平衡失調(diào)。 3抗原呈遞細胞功能降低。 4B細胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、高Ig血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。,.,13,免疫學(xué)檢測,流式細胞儀測定,.,14,五、獲得性免疫缺陷病的檢測,HIV感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括： 檢測病毒抗原 抗病毒抗體 免疫細胞數(shù)目和功能,.,15,檢測標本,抗體檢測：血液（清）、尿液、唾液 抗原檢測：血清（漿） 核酸檢測：血清（漿） 病毒分離：血液，腦脊液，性分泌液 CD4細胞檢測：血液 病毒載量測定：血清（漿）,.,16,慢性盤狀紅斑狼瘡,病因 本病為自身免疫性疾病。 臨床表現(xiàn) 皮損好發(fā)于口頰部的皮膚和粘膜。雙頰的突起部位、鼻梁、頭皮和外耳道，

5、呈鮮紅色的斑，其上覆蓋白色鱗屑，稱之為蝴蝶斑。口腔部位多發(fā)生于唇頰粘膜為紅斑樣病損。如圖：,.,17,粘膜紅斑樣病損,蝴蝶斑,唇粘膜病損,.,18,【免疫學(xué)檢查】,免疫球蛋白： 活動期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG為著,非活動期病例增多不明顯或不增高有大量蛋白尿且期長的患者,血Ig可降低,尿中可陽性 ； 補體測定 ：?？傃a體CH50可反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床活動程度。當疾病活動，尤其是腎炎時，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清補體降低見于急性病人、活動性狼瘡性腎炎，以及累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、廣泛累及皮膚的病人，其中以補體成分中C3水平最敏感，可隨病情控制或恢復(fù)，逐步亡升至正常。,

6、.,19,直接免疫熒光技術(shù)：可在病損部位基底膜區(qū)域檢測有免疫球蛋白、補體沉積形成一段翠綠色的熒光帶，又稱為狼瘡帶。如圖：,.,20,抗核抗體實驗(ANA)： 本試驗敏感性高特異性較差,現(xiàn)象作為篩選性試驗,一般采用間接免疫熒光法檢測血清ANA以小鼠肝細胞或某些培養(yǎng)細胞(如Hep-2)作抗原片，將病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就會與細胞核成分特異性結(jié)合。加入熒光素標記的抗人IgG抗體又可與ANA結(jié)合，在熒光顯微鏡下可見細胞核部位呈現(xiàn)熒光 。,.,21,慢性硬化性唾液腺炎,唾液腺慢性、進行性、炎癥性疾病，伴有纖維化和無痛性腫脹。又稱Kuttner瘤,.,22,多發(fā)于下頜下腺，多數(shù)唾液腺內(nèi)含有反應(yīng)性濾泡增生，提示免疫反應(yīng)參與其中 與逆行性感染、異物和涎石引起的唾液排出障礙或自身免疫病有關(guān),.,23,病理改變,鏡下主要表現(xiàn)為下頜下腺導(dǎo)管周圍纖維化，小葉間結(jié)締組織顯著增生，并有玻璃樣變性 導(dǎo)管擴張，導(dǎo)管上皮可發(fā)生鱗狀上皮化生 腺泡萎縮消失，為淋巴細胞取代，可形成淋巴濾泡,.,24,臨床表現(xiàn),好發(fā)于成人男性 主要表現(xiàn)為單側(cè)下頜下腺無痛性腫脹，病期長達數(shù)月至十余年 擠壓下頜下腺有黏稠的膿性