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1、白血病,1,(一)掌握急性白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)和實驗室發(fā)現(xiàn)、診斷依據(jù)。 (二)熟悉治療原則和方法。,2,3,4,概念,白血?。╨eukemia)是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,受累細(xì)胞(白血病細(xì)胞)出現(xiàn)增殖失控、分化障礙、凋亡受阻、而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。白血病細(xì)胞大量蓄積于骨髓和其他造血組織,從而抑制骨髓正常造血,并浸潤淋巴結(jié)、肝、脾等組織器官。,什么是白血病呀?,5,白血病分類,急性髓細(xì)胞白血?。∕0M7) (acute myeloid leukemia AML) 急性白血病 (acute leukemia)急性淋巴細(xì)胞白血病(L1L3) (acu
2、te lymphoblastic leukemia,ALL) 慢性粒細(xì)胞白血病 白血病 (chronic myelogenous leukemia,CML) (leukemia) 慢性白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic leukemia)(chronic lymphoblastic leukemia,CLL) 慢性粒單核細(xì)胞白血病 其他類型的白血病 如毛細(xì)胞白血病、NK細(xì)胞白血病等,6,發(fā)病情況,我國白血病發(fā)病率34/10萬,惡性腫瘤所致死亡率中白血病居第6位(男)和第8位(女),兒童及35歲以下成人中,居于第1位。 我國AL多于CL(5.5:1),其中AML最多(1.62/10萬)
3、,其次為ALL(0.69/10萬)和CML(0.36/10萬),CLL少見(0.05/10萬)。男多于女(1.81:1),成人AML多見,兒童以AL多見。CML占所有白血病中約占15%,CLL多發(fā)于老年,約90%患者在50歲以上。CLL歐美國家多于亞洲國家。,7,病因,1、物理因素:X、射線等 2、化學(xué)因素:苯及含有苯的化學(xué)溶劑,化療藥物,乙雙嗎啉。 3、生物因素:人類T淋巴細(xì)胞病毒 4、遺傳因素:同卵雙胞胎一人發(fā)生白血病,另一人發(fā)病率1/5,比雙卵雙胞胎者高12倍。 5、其他血液?。耗承┭翰l(fā)展成白血病,如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。,8,急性白
4、血病,一、概念:急性白血病(AL)是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,不成熟的造血細(xì)胞大量增殖并蓄積于骨髓和外周血,導(dǎo)致正常造血受抑,同時可浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等組織器官表現(xiàn)為一系列的浸潤征象。 病情進(jìn)展迅速,如不及時治療,通常數(shù)月內(nèi)死亡。 AL分為ALL及AML兩大類。這兩類再分成多種亞型。,9,急性髓細(xì)胞白血?。ˋML) 一、FAB分型 概念:非紅系有核細(xì)胞:指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計數(shù)。 1、AML分型:共分8型如下: M0(急性髓細(xì)胞白血病微分化型),骨髓原始細(xì)胞 30%。 M 1(急性粒細(xì)胞白血病未分化型)原粒細(xì)胞(型+型)占
5、骨髓非紅系有核細(xì)胞(NEC)的90%以上, M2(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型)原粒細(xì)胞(型+型)占NEC的30%89%。分為M2a和M2b。,10,M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病 APL)骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主,此類細(xì)胞在NEC中 30%。粗顆粒者為M3a,細(xì)顆粒者為M3b。 M4(急性粒單核細(xì)胞白血病 AMML),骨髓中原始細(xì)胞占NEC30%以上,各階段粒細(xì)胞占30%80% ,各階段單核細(xì)胞20%。分為M4a、M4b、M4c、M4EO ,M4 Eo除上述M4型的各特點外,嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中 5%。,11,M5(急性單核細(xì)胞白血病 AML-M5) 骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞
6、30% 。如果原單核細(xì)胞 80%為M5a,80%為M5b。 M6(紅白血?。┕撬柚杏准t細(xì)胞 50%,NEC中原始細(xì)胞( 型+型) 30%。 M7(急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬柚性季藓思?xì)胞 30%。,哇!這么多類型呀,12,正常骨髓片,13,14,急性髓細(xì)胞白血病AML-M0 細(xì)胞形態(tài)類似于急淋L2;髓過氧化酶(MPO)及蘇丹黑染色陽性細(xì)胞30109/L的B-ALL和100109/LT-ALL;4、誘導(dǎo)化療6周后MRD10-2且在鞏固維持期持續(xù)存在或不斷增高者。,66,采集造血干細(xì)胞,67,采集造血干細(xì)胞,68,造血干細(xì)胞,69,接受干細(xì)胞移植的患者,70,七、預(yù)后,急性白血病若不經(jīng)特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚在診斷數(shù)天后即死亡。 治療后3050%的患者可望治愈,AML(M3)若能避免早期死亡則預(yù)后良好,治愈率可達(dá)8090%,19歲的并且WBC10109/L,絕對值5109/L,骨髓增生活躍,淋巴細(xì)胞40%,以成熟可淋巴細(xì)胞為主。 7、免疫分型:CD5、CD19、CD20、CD
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