1、彌漫性肺泡出血（DAH）,概念,彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時(shí)性彌漫肺泡浸潤(rùn)或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征 凡引起廣泛的肺泡-毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過(guò)程中發(fā)生此綜合征,病因分類(lèi),病因分類(lèi),免疫分型,免疫分型,臨床表現(xiàn),呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行 腎臟損害：血尿最常見(jiàn)，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn) 其他系統(tǒng)損害,其他系統(tǒng)損害,消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積? 皮膚粘膜：病變多種多樣 神經(jīng)系統(tǒng):外周神經(jīng)病變多見(jiàn) 肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛 血液系統(tǒng)：高凝狀態(tài)，纖溶亢進(jìn)（RA

2、、過(guò)敏性紫癜等） 其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等,體格檢查,肺部濕啰音 其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征,輔助檢查,影像學(xué)：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對(duì)稱(chēng)或局灶性分布，肺門(mén)周?chē)跋路蚊黠@，不易與肺水腫、感染相區(qū)別 肺功能檢測(cè)呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過(guò)度通氣(PaO2aCO2pH)，DLCO增高結(jié)合臨床背景對(duì)DAH有提示意義 支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(20%),輔助檢查,抗腎小球基底膜抗體( GBMA ) c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA) Wegener肉芽腫 p-ANCA(

3、髓過(guò)氧化物酶;MPO-ANCA ) 顯微鏡下多動(dòng)脈炎等,病理,DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過(guò)程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變；慢性和反復(fù)性肺泡出血?jiǎng)t將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。 胸部放射學(xué)影像:彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實(shí)變陰影。 缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時(shí)內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20 g/L以上與咯血量不相匹配。 肺彌散功能(DLCO):增高,超過(guò)基線(xiàn)值30%。 支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時(shí)后

4、吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)20%,普魯蘭染色(+),臨床特征的意義大小,鑒別診斷,與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié) 核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰 診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？ 自身免疫性?,自身免疫相關(guān)性DAH,SLE ANCA相關(guān)性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 Goodpasture綜合征 其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎,自身免疫性DAH的治療,免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.51.0g/d 可以聯(lián)合CTX沖擊治療 血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物 免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換,總之,DAH病情兇險(xiǎn),早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床綜合征,應(yīng)盡快明確其病因,尤其是否合并系統(tǒng)性疾病對(duì)其診斷和治療有重要意義。如合并多