1、.,1,腫瘤的副綜合征,由腫瘤壓迫、浸潤、轉(zhuǎn)移引起的局部及全身性癥狀和體征。 還有一些不是上述原因引起的非特異性臨床表現(xiàn)，即腫瘤的副綜合征。往往在腫瘤確診前幾個月或幾年出現(xiàn)。,.,2,第一節(jié)：副綜合征的發(fā)病機制,1.腫瘤可產(chǎn)生一些具有生物活性的蛋白質(zhì)或多肽類激素或其前體物質(zhì)： （1）ACTH（腎促上腺皮質(zhì)激素） （2）PTA（副甲狀腺素） （3）促性腺及生長激素通過血液循環(huán)作用于靶 器官而引起有關(guān)表現(xiàn)具有這種特殊功能的腫瘤稱多肽激素瘤APUD。 （4）有的產(chǎn)生胰島素樣肽類物質(zhì)，與胰島素具有交叉免疫反應(yīng)。高濃度時引起病人低血糖,.,3,第一節(jié)：副綜合征的發(fā)病機制,2.由腫瘤引起的自家免疫反應(yīng)或復(fù)

2、合物及免疫抑制的結(jié)果。 3.異位激素受體的產(chǎn)物或腫瘤細胞釋放的活性激素均與正常激素競爭引起的阻斷。 4腫瘤血管豐富及基底膜破壞，使一些在政常情況下不能進入血管的抗原物質(zhì)進入血流。導(dǎo)致正常生理性功能或其他毒性現(xiàn)象的異常啟動。 5.副綜合征可能與一些基因的過度表達相關(guān),.,4,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,1.庫欣綜合征： 常見疾病：肺癌 胸腺瘤 胰腺癌，患者血中：ACTH物質(zhì)含量升高 診斷：（1）通過24小時尿17-羥皮質(zhì)醇 （17OHGS） 20mg-25mg 可確診 （2）血中ACTH pg/ml 也可診斷,.,5,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,2.異常抗利尿激素分泌（SIADH）綜合征。 臨床

3、表現(xiàn)：抗利尿激素的物質(zhì)分泌增多導(dǎo)致水中毒，引起惡心、嘔吐，意識不清，抽搐。 最多見于（1）小細胞肺癌 （2）肺部感染，轉(zhuǎn)移性腫瘤。 （3）某些藥物：嗎啡，CTX，VCR也可以引起 診斷： （1）持續(xù)性低血鈉：血Na+500mosm/kg （4）每日排尿鈉： 200mmol/24小時 （5）無血容量降低或脫水 （6）腎功能正常 （7）腎上腺及甲狀腺功能正常,.,6,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,治療： （1）限制液體入量，500800ml/24小時，血滲透壓710日內(nèi)恢復(fù)，Na+130mmol/L （2）測血和尿鈉、鉀水平 （3）電解質(zhì)紊亂矯正后再行化療,.,7,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,3.低

4、血糖： 非胰島細胞瘤也可以引起嚴重的低血糖： （1）中胚層細胞腫瘤（64%），如： 間皮瘤，纖維瘤，血管內(nèi)皮肉瘤 （2）肝癌（21%） （3）促上腺癌（6%） （4）胃腸道腫瘤,.,8,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,4.類癌綜合征： 類癌為典型的APUDoma. 臨床表現(xiàn)：血管運動的不穩(wěn)定性。 （1）頭面部陣發(fā)性充血潮紅，伴心動過速及血壓 增高 （2）呼吸困難、哮喘 （3）頑固性腹瀉 （4）心臟改變心瓣膜病和心臟功能不全 多見于：（1）胃腸道腫瘤（2）支氣管 主要原因：體內(nèi)產(chǎn)生過多的5羥色胺。 檢測： 尿中可檢測由5羥色胺代謝后轉(zhuǎn)變?yōu)?5羥吲哚乙酸,.,9,第二節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)副綜合征,5.高血鈣

5、 6.男性乳腺發(fā)育 7.促性腺激素綜合征,.,10,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,癌引起的神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征稱癌性神經(jīng)肌病 （1）多數(shù)為腫瘤轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起（24%） （2）Croft和Wolkinos統(tǒng)計1476例癌癥患者中神經(jīng)肌病發(fā)病率：7%,.,11,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,發(fā)病機理： 目前受到重視的論點是由于某些腫瘤能產(chǎn)生肽類物質(zhì)和抗體，引起的自身免疫反應(yīng)。這些病人腦脊液中淋巴細胞和蛋白質(zhì)增多。 特點： （1）大部分神經(jīng)肌病的 病程與癌種之間無固定的相互聯(lián)系 （2）癌變的嚴重性與癌種的嚴重性、與癌腫的大小和生長速度也不平蘅 （3）50歲以上突然出現(xiàn)神經(jīng)肌病而找不到原因的，

6、應(yīng)考慮隱匿腫瘤的存在,.,12,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,常見癌性神經(jīng)肌病的類型： 1.小腦皮質(zhì)變性 （1）與肺癌、乳癌腺、子宮頸癌有關(guān) （2）急性進展性、雙側(cè)對稱性小腦功能障礙 臨床癥狀：小腦功能減退、眩暈、共濟失調(diào) 病程快的，數(shù)周不能步行或站立 病理變化：小腦皮質(zhì)中蒲肯野細胞的變性 和消失為主要特點,.,13,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,2.周圍神經(jīng)病變： 單純性感覺障礙或伴有運動障礙。多見于肺癌 臨床表現(xiàn)： （1）肢體疼痛 （2）嚴重而持久的感覺異?；蚋杏X性共濟失調(diào) 病理變化：為后根神經(jīng)節(jié)變性 （單純感覺障礙）以前角細胞變性為主 多見感覺與運動障礙的混合型,.,14,第三節(jié)：神經(jīng)肌

7、肉系統(tǒng)副綜合征,3.亞急性脊髓小腦變性：肺癌、乳腺癌多見。發(fā)展較慢。 臨床表現(xiàn)：（1）肌肉萎縮無力和感覺異常 （2）突出表現(xiàn)為小腦征 病理改變：（1）小腦齒狀核細胞變 （2）上小腦腳神經(jīng)纖維脫失 （3）各種脊髓束變性,.,15,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,4.進行性多灶性腦白質(zhì)?。阂唤M多病灶的大腦脫髓性病。 常見疾病 白血病、NHL、肺癌、乳腺癌多見。大腦半球尤其是部最常受侵。也可侵犯：腦干、小腦，脊髓受侵及。 臨床表現(xiàn)：智力減退，視力視野障礙，失語和椎體束征，無抽搐或顱神經(jīng)受侵現(xiàn)象。 特點：病程快，36月死亡。,.,16,第三節(jié)：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)副綜合征,5、癌性肌病 分為二種：（1）多發(fā)性肌炎 （2）肌無力綜合征 常見疾病 肺癌、乳腺癌、骨癌、卵巢癌多見。 臨床表現(xiàn)：多為進展性無力，走路困難，累及上下 肢，甚至出現(xiàn)雙瞼下垂，口干，吞咽困難 特點： （1）近端重于遠端（近端肌肉綜合征常見） （2）肌電圖有些變化 （3）注射新斯的明無效 肌無力綜合征常為首先出現(xiàn)的癥狀，隨后過程中 方相繼出現(xiàn)肺癌。,.,17,第四節(jié) 皮膚綜合征,1. 皮肌炎 2.黑肌皮病 3.皮膚黏膜黑色素斑胃腸道多發(fā)性息肉綜合征 4.Bowen 5.sweet綜合征,.,18,第五節(jié) 骨髓系統(tǒng)綜合征,1. 杵狀指 2.肥大性骨關(guān)節(jié)病,.,19,第六節(jié) 血液系統(tǒng)副綜合征