1、泌尿系統(tǒng)疾病（Urinary System Diseases）,1,2,腎臟的解剖及生理功能,泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成 生成和排出尿液，維持機體內(nèi)環(huán)境 腎臟位置形態(tài)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右,3,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,4,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,5,腎臟疾病-總論,腎臟解剖及生理功能,6,7,腎臟的解剖及生理功能,腎臟解剖位置 left T11L2

2、right T12L3,腎臟生理功能 排泄代謝廢物 調節(jié)體液平衡 內(nèi)分泌功能分泌多種激素,強大的濾過和儲備功能,8,腎臟的解剖及生理功能,9,腎臟 微結構,10,11,腎小球電鏡掃描圖,12,排泄功能 excretory function,內(nèi)分泌功能 endocrine function,一、腎臟生理功能physiological function,13,1.腎小球濾過功能（glomerular filtration function）,含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過排出,腎小球濾過示意圖,排泄功能（excretory function

3、）,14,2.腎小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）,近端小管 重吸收 髓袢 維持髓質高張及尿液的濃縮和稀釋 遠端小管 尿素再循環(huán),馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌,15,內(nèi)分泌功能（endocrine function）,球旁器分泌腎素 血管緊張素原血管緊張素血管緊張素、血管緊張素 RAS系統(tǒng) 前列腺素族、EPO 、1羥化酶,16,二、腎臟疾病的評估（evaluation）,評估內(nèi)容:,病程,尿檢,腎功能,腎組織學,17,估計疾病病程,急性？,慢性？,18,（一）尿液檢查（uronoscopy）,19,1

4、.蛋白尿（proteinuria）,蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d,20,蛋白尿分類,腎小球性,腎小管性,溢出性,功能、體位性,21,3個/HP 10萬/h 50萬/12h,2.血尿（紅細胞尿）hematuria,泌尿系,全身性,鄰近器官,運動性,22,腎小球性,非腎小球性,23,24,3.管型尿 5000個/12h,25,白細胞尿、膿尿、細菌尿 5個/HP 40萬/h 100萬/12h 每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml,26,腎小球濾過功能Ccr Scr BUN 腎小管功能 近端腎小管功能 B2-MG等 尿濃縮-稀釋試驗 尿滲透壓測定 腎血漿流量測定 酸化功能,（二）腎功能

5、檢查 （renal function examination）,27,IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等,（三）影像檢查,28,正常腎小球,（四）腎活檢,29,正常腎小球,30,a 臟層上皮細胞 b GBM c 內(nèi)皮細胞 d 系膜 e 副系膜,31,腎臟疾病的分類,按解剖結構分類 腎小球疾病 腎小管疾病 腎間質疾病 腎血管疾病 按發(fā)病機制分類 原發(fā)性腎臟疾病 繼發(fā)性腎臟疾病 遺傳性腎臟疾病 感染性疾病 按病程分類 急性腎臟疾病 慢性腎臟疾病,32,腎小球疾病概述,概述 原發(fā)性腎小球疾病的分類 發(fā)病機制 臨床表現(xiàn),33,腎小球疾病概述,概述 有相似臨床表現(xiàn)（

6、如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等） 病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同 病變主要累及雙腎腎小球 病因分類：原發(fā)性：病因不清 繼發(fā)性：SLE、DN 遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）,原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因,34,原發(fā)性腎小球病的分類腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質的一個側面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系,原發(fā)性腎小球病的臨床分類 急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephrit

7、is) 急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 隱匿型腎小球腎炎 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis) 腎病綜合征 (nephrotic syndrome),腎小球疾病概述,35,原發(fā)性腎小球病的分類,原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO 1982年標準 1.輕微病變性腎小球腎炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.局灶節(jié)段性病變 (focal segmental lesinos)

8、 3.彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性腎病(membranous nephropathy) 增生性腎炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分類的腎小球腎炎 (latent glomerulonephritis),腎小球疾病概述,系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative ) 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative) 系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangial c

9、apillary) 致密沉積物性腎小球腎炎(dense deposit ) 新月體腎小球腎炎(crescentic),36,原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制,免疫反應 體液免疫 循環(huán)免疫復合物沉積 原位免疫復合物形成 細胞免疫 炎癥反應 炎癥細胞 炎癥介質 非免疫機制的作用 高灌注、高壓力、高濾過 大量蛋白尿、高脂血癥,腎小球疾病概述,37,慢性腎小球腎炎,尿路感染,急性腎功能衰竭,慢性腎功能衰竭,急進性腎小球腎炎,腎病綜合征,常見的腎臟疾病,急性腎小球腎炎,急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis,AGN),38,39,急性腎小球腎炎 (acute glomerulonep

10、hritis,AGN),概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病 特點：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質血癥 年長兒童和青少年多見,男性多于女性 其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起 多有前驅癥狀,病理：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機制 -溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）,40,急性腎小球腎炎病理,急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤 電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物 免疫熒光 可見基底膜上有IgG、C3沉積

11、 嚴重者有壞死性炎癥出現(xiàn) 腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質水腫，炎性細胞浸潤,41,42,急性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn),潛伏期 咽部或扁桃體或皮膚的前驅感染史 全身癥狀 急性起病 尿異常：95% 血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型 腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞 電荷屏障、機械屏障 水腫少尿：80% 眼瞼、全身 為腎小球濾過率降低，球-管失衡所致,43,急性腎小球腎炎,并發(fā)癥,嚴重循環(huán)淤血及心力衰竭 與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關 高血壓腦病 腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加 急性腎功能衰竭 多在早期,44,急性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎

12、其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低 系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內(nèi)不恢復） 系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高 急進性腎小球腎炎 腎功能急劇惡化為特征 全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累 SLE、過敏性紫癜腎炎,鑒別困難時應做穿刺腎活檢 指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化 病程超過兩個月而無好轉趨勢 急性腎炎綜合征伴腎病綜合征,45,急性腎小球腎炎,治療：以休息及對癥治療為主,一般治療 休息、限鹽、限水、利尿等 治療感染灶 PN 10-14天，病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術（尿蛋白少于1， 尿紅細胞少于10個/HP） 對癥治療 消腫、降壓等 透析治療 中醫(yī)藥治療,預后

13、 絕大多數(shù)1-4周內(nèi)好轉，極少數(shù)預后不良（高齡患者）,急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),46,47,急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),概述： 以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征,病理：腎臟增大，廣泛新月體形成,病因和發(fā)病機制 原發(fā)性 繼發(fā)性 由原發(fā)性轉型,型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體 型：免疫復合物型 型：非免疫復合物型,48,急進性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,前驅癥狀 上呼吸道感染 急劇腎功能減退 可在

14、數(shù)周內(nèi)發(fā)展致尿毒癥 全身癥狀 發(fā)熱、關節(jié)疼痛、乏力 貧血、咯血 免疫學檢查及超聲 GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續(xù)性），CIC陽性 腎臟增大,49,急進性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病 急性腎小管壞死 急性過敏性間質腎炎 梗阻性腎病 引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病 繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等 原發(fā)性腎小球病,根據(jù)其特點多可作出診斷 鑒別困難時可行穿刺腎活檢,50,急進性腎小球腎炎,治療及預后,強化治療 強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉陰，大約10次 同時給予潑尼松及細胞毒藥物 甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰

15、胺治療 四聯(lián)：糖皮質激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物 替代治療 血透、腹透 若腎移植應在GBM轉陰半年一年后進行,療效差、預后不良,慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis,CGN),51,52,慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis,CGN),概述：以多種病因引起的原發(fā)于腎小球的免疫性疾病 臨床上出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓 起病方式不同，病程遷延，常超過一年 緩慢進展 貧血、腎功能減退 最終發(fā)展為慢性腎衰竭,病理：腎臟縮小，皮質變薄，各種纖維化、硬化表現(xiàn),病因和發(fā)病機制 急性腎炎發(fā)展 多種病理類型決定慢性發(fā)病 免疫介導、

16、非免疫非炎癥,53,慢性腎小球腎炎病理,慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發(fā)性腎小球疾病的病理變化特點 進展到晚期轉化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失 腎小球基底膜增厚、腎間質纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮 顆粒樣固縮腎,54,慢性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,中青年男性多見，慢性、隱襲發(fā)病 蛋白尿、血尿、水腫和高血壓 慢性腎功能減退 全身癥狀 乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、 貧血 實驗室檢查及輔助檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，腎臟超聲，病理,55,慢性腎小球腎炎,診斷和鑒別診斷,隱匿性腎小球腎炎 感染后急性腎炎 原發(fā)性高血壓腎損害 繼

17、發(fā)性腎炎 Alport綜合征,56,慢性腎小球腎炎,治療及預后,一般治療限制食物中蛋白及磷入量 積極控制高血壓 尿蛋白1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白1g/d BP130/80mmHg 各種降壓藥物的選擇 應用抗血小板藥 避免加重腎臟損害的因素 感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物,主要目標：防止或延緩腎功能進行性惡化 改善或緩解臨床癥狀 防止嚴重合并癥,不以消除尿蛋白和尿紅細胞為目標,預后 慢性腎衰竭 （尿毒癥）,57,概述：以慢性腎炎綜合征、腎功能損害 青中年男性多見、可隱襲起病,臨床表現(xiàn)+實驗室檢查,蛋白尿、血尿、水腫、高血壓,表現(xiàn),診斷,慢性腎炎,防止及減緩慢性腎衰進展,防治,58,藥物性腎損害,中藥安全,！,！盡量減少用藥,引發(fā)的思考,59,思考題,慢性腎小球腎炎臨床共同表現(xiàn)是什么？ 腎小球疾病的分類有哪些？ 學習慢性腎小球腎炎的要求 初步診斷 診斷依據(jù) 為明確診斷還應做哪些檢查？ 如何治療？,60,血液凈化種類,血液透