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多系統(tǒng)萎縮 Multiple System Atrophy,1,紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)帕金森綜合征MSA-P 橄欖腦橋小腦系統(tǒng)小腦性共濟(jì)失調(diào)MSA-C 自主神經(jīng)系統(tǒng)自主神經(jīng)功能不全MSA-A,多系統(tǒng)萎縮(MSA),是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位 進(jìn)行性萎縮的變性疾病,病變 主要累及,概念,2,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)嗜酸性包涵體:突觸蛋白。 突觸核蛋白?。篗SA、PD、Lewy 癡呆、Down綜合征、Hallervoden-Spats病 CNS廣泛神經(jīng)元萎縮變性脫失聲嘶,飲水嗆咳,吞咽困難,余顱神經(jīng)檢查無(wú)異常;四肢肌張力強(qiáng)直樣增高,左側(cè)肢體肌力IV級(jí),右側(cè)V-級(jí),共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)異常,無(wú)不自主運(yùn)動(dòng),慌張步態(tài),動(dòng)作遲緩,起動(dòng)困難;感覺(jué)系統(tǒng)未見(jiàn)異常;四肢腱反射亢進(jìn),雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性,左側(cè)Hoffman征陽(yáng)性,雙側(cè)掌頜反射陽(yáng)性。右側(cè)Horner征陽(yáng)性,,24,輔助檢查: B超顯示小便潴留150ml。 X-ray:頸椎及胸椎退變。 肌電圖:未見(jiàn)異常。 胸部CT:右肺胸膜下小結(jié)節(jié)影。 頭顱MRI:見(jiàn)下,25,26,定位診斷: 定性診斷: 初步診斷: 診斷依據(jù): 鑒別診斷: 診療計(jì)劃:,27,定位診斷: 錐體外系 自主神經(jīng)系統(tǒng) 錐體束(皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)核束) 定性診斷: 腦血管病/感染/外傷/腫瘤/脫髓鞘/代謝和營(yíng)養(yǎng)障礙/中毒/遺傳/變性,28,初步診斷: 診斷依據(jù) 鑒別診斷: 副腫瘤綜合征 帕金森病 純自主
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