1、先天性心臟病,主要內容 流行病學資料 病理解剖 病理生理及血流動力學改變 臨床表現 特殊檢查 并發(fā)癥 治療 護理,概念：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。,病因,1、內在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。 2、外在因素 （環(huán)境因素）： 宮內病毒感染（妊娠月），為重要因素。 致畸藥物：抗癌藥、降糖寧 放射線照射 代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥,先天性心臟病的分類,：（1）左向右分流型(潛伏青紫型) 這是臨床最常見的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。 （2）右向左分流型（青紫型) 這是臨床病情重、死亡率高的類型。常

2、見有法洛四聯癥、大動脈錯位等 。 （3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。右位心。,并發(fā)癥,1支氣管肺炎 2心力衰竭 3感染性心內膜炎 4腦栓塞 5腦膿腫,室間隔缺損VSD,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。,室間隔缺損病理生理,左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負荷 大室缺右室壓力可升高 左向右分流量 肺動脈容量 肺動脈血管病變,導致壓力 右心負荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenmenger syndrome,臨床表現,癥狀： 1. 缺損小

3、，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現勞累后心 悸。消瘦，體重不增。 4. 肺動脈高壓病例可出現紫紺和右心衰 5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經，至聲音嘶啞。,臨床表現,體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風樣雜音，伴有收縮期震顫。 2. 分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強或亢進。由于相對性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽到舒張期隆隆樣雜音。,并發(fā)癥,常見肺炎、亞急性細菌性心內膜炎。,心電圖表現 中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉變?yōu)殡p心室肥厚 大缺損者表現為右心室肥

4、厚及右束支傳導阻滯 較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓,胸部X線片（）,小室缺可無異常征象 中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大肺動脈段突出。,2大室缺表現為肺動脈及其 主要分支擴張，心影大小 不一，表現為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。,彩超;可解剖定位和測量大小，血流方向。能明確診斷。,治 療,先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機會較少。 巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應在嬰兒期手術 一般病例需在4-5歲手術。 內科介入治療和外科手術治療兩種方法。,房間隔缺損,房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在

5、成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向,臨床表現,癥狀： 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環(huán)充血易致呼 吸道 感染。生長發(fā)育遲緩。 2. 當患兒哭鬧、患肺炎或出現心力衰竭時右心房壓力高于左心房時可出現暫時性青紫。,體征,最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。,不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏,X線表現,右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。 X線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。,彩超,治 療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在

6、出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。缺損大的在3-5歲手術。 目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法,動脈導管未閉PDA,PDA 發(fā)病率及自然閉合率,小兒常見的先心病，占先心病15左右 生后1015h功能上關閉，3個月解剖上關閉,若持續(xù)開放，即稱為PDA。,病理解剖,動脈導管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處，直徑多0.51cm，長0.71cm,動脈導管未閉,PDA 病理生理改變,左心房 左心室 主動脈 體循環(huán),右心房右心室 肺動脈肺循環(huán),分流, （供血減少）,1.左右分流 不青紫,2.體循環(huán)缺血 生長、運動,肺充血,3.

7、肺充血：肺炎 肺A高壓體循環(huán)壓力，肺動脈血進入主動脈，下半身青紫 差異青紫,左心腔擴大 ,4.心負荷增加： 心臟大、心衰,脈壓差增大 周圍血管征 ,PDA 臨床表現,主要取決于分流量大小-癥狀 小型多無癥狀，有雜音 中到大型癥狀早且重，多于生后6個月即出現呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現嚴重癥狀，反復肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。,體征 一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現肺動脈高壓、右向左分流時，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫） 心臟體征：不同程度左心擴大 典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導，最響

8、處可捫及震顫 周圍血管征：,PDA 臨床表現,毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動現象稱為毛細血管搏動征。 水沖脈也叫做陷落脈 槍擊音 ：聽診器的胸件輕放在患者的肱動脈或股動脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。,槍擊,PDA 輔助檢查 心電圖 分流量較大者可出現左心室肥大,分流量小 可無異常 分流量大 左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴大 有肺動脈高壓者 雙室增大，右室大明顯。,PDA X光胸片,左房、左室大，主A增寬 肺A主干與降主A間有未閉的動脈導管存在，可見分流。,PDA 超聲

9、心動圖,PDA 心導管造影： 顯示PDA的形態(tài)和長度,PDA 并發(fā)癥,肺炎、 心力衰竭或肺水腫 肺動脈高壓 、細菌性心內膜炎,PDA 預后 與分流量大小及并發(fā)癥有關。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴重心衰，感染性心內膜炎，動脈導管破裂。,PDA 治療1、介入治療經心導管PDA閉合術，已成為首選。早產兒一經發(fā)現口服消炎痛。2、外科手術，結扎動脈導管，任何年齡都可，宜于學齡前施行。 窗型：體外循環(huán)下手術。,蘑菇傘堵塞法,法洛四聯癥,TOF,流行病學資料 病理解剖 病理生理及血流動力學改變 臨床表現 特殊檢查 ECG、X光胸片、超聲、心導管 并發(fā)癥 治療,在小兒先心病中占第四位，約10-15%

10、。 是最常見的青紫型先心病，占歲后青紫型先心病的76%。 平均壽命15歲，預后與肺動脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術的早晚有關。,TOF 發(fā)病率,TOF由四組畸形組成,肺動脈狹窄 主動脈騎跨 右心室肥厚 室間 隔缺損 肺動脈狹窄是 TOF最主要 的病變,TOF 病理生理改變,肺動脈狹窄右室負荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧發(fā)育、運動、暈厥 VSD+主A騎跨右向左分流混合血入體循環(huán) 蹲踞現象、暈厥發(fā)作血氧含量紫紺 血液黏度血栓,主要取決于肺動脈狹窄的程度,TOF 臨床表現,主要取決于肺動脈狹窄的程度 癥狀 1.發(fā)紺為主要表現 生后2-3個月出現發(fā)紺 重者新生兒即出現 輕者至年長兒時出現 多見于毛細血管

11、豐富的淺表部位， 如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等,TOF 癥狀 2.缺氧發(fā)作 表現：煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數分鐘或數小時 哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā) 多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約2025。2歲以后有自然改善的傾向,肺A瓣下肌肉痙攣,缺氧發(fā)作的機理,肺血減少 血氧交換少、青紫加重 左心回流減少、腦缺氧,主A混合血增多 血氧飽和度下降,機體缺氧、發(fā)紺加重 腦缺氧、抽搐,癥狀 3.活動耐力差、蹲踞現象 稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重 喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位 蹲踞現象是TOF的突出特點,TOF 體征 1.一般體征 生長發(fā)育多低下 發(fā)紺、杵狀指、趾

12、：1歲后漸明顯,TOF臨床表現： 體征,2.心臟檢查 心前區(qū)隆起，心界擴大。雜音：24肋間聞及-級噴射性收縮期。為肺動脈狹窄所致。肺動脈第二心音減弱。,輔助檢查： ECG,電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓） 右束支傳導阻滯,心電圖,電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）,典型表現為“靴型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷 右室輕至中度增大 肺門影小，肺血少,TOF X光胸片 Chest Radiography,對TOF的診斷有特異性價值 顯示室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷 主A根部右移，主A騎跨在室間隔上 右心室內徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄 見右室血液注入主A。,超聲心動圖 Ech

13、ocardiograph,心導管： 左右心室壓力相等； 動脈血氧飽和度降低； 心室造影顯示： 主A和肺A同時顯影。 解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育情況決定手術。,肺動脈狹窄,主動脈顯影,并發(fā)癥,腦血栓 發(fā)生率約占4。（RBC增多） 腦膿腫 多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應考慮并發(fā)腦膿腫的可能 細菌性心內膜炎 多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導管術者易并發(fā) TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭,治療：內科加強護理,休息，防感染。應多飲水，防脫水。 預防和控制缺氧發(fā)作： 立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位 重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.

14、iv，510分，去氧腎上腺素 經常發(fā)作：心得安po，1mgkgd，分23次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動.,手術治療 絕大多數TOF患兒都可行根治術 有條件者，3月內先作姑息性手術，612月作根治術 一般認為：適宜的手術年齡為59歲；70%TOF患兒需要在1歲內手術， 對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術,護理評估 致病因素 評估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個月有無特殊疾病、接觸放射線 ，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。,身體狀況 1.詳細詢問患兒青紫的發(fā)病時間，。有無喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢，有無

15、陣發(fā)性呼吸困難或突然昏厥發(fā)作。 2.體檢患兒生長發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質及程度，特別注意肺動脈瓣區(qū)第2音增強或減弱,護理診斷,1.活動無耐力 2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量 3.有感染的危險 4.潛在并發(fā)癥 腦血栓、肺炎、心衰、 驚厥、昏厥 5恐懼、焦慮 6.知識缺乏,護理措施,（一）生活護理 1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20，適濕度55-65%。 2注意休息，建立合理生活制度，預防劇烈哭鬧，減少對患兒的刺激，重癥患兒強調臥床休息。心衰時半臥位，衣服寬松。 3 飲食護理，注意營養(yǎng) （1）.耐心喂養(yǎng)?？捎谶M乳前吸氧。 (2）少量多餐，心功不好用低

16、鹽飲食。 (3).注意飲食的營養(yǎng).,(二）病情觀察 （1）注意監(jiān)測T P R BP 注意心率 節(jié)律及心臟雜音的變化。 (2) 注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時，立即通知醫(yī)生，同時給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。 （3）法洛四聯癥患兒要重點觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。,（三治療配合 根本治療是手術，內科治療主要是對癥處理，預防和處理并發(fā)癥。 1預防感染 （1）環(huán)境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。 （2）小手術和外傷應給抗生素。 （3）按時預防接種，預防各種傳染病 2預防肺炎并發(fā)心衰的護理 心衰患兒應立即吸氧，采取半臥位，適當限制其

17、活動量，避免哭鬧及過分激動、控制輸液速度和輸液量 強心、利尿擴血管、抗感染。 .使用洋地黃注意毒副作用,3預防感染性心內膜炎的護理 作為預防措施，應注意保護牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術或泌尿生殖道插管的病人，要預防性使用抗生素，并嚴格無菌操作。如已確診為感染性心內膜炎，則遵醫(yī)囑應用足量抗生素，一般選用有殺菌作用的抗生素，治療4-6周。,4預防腦血栓的護理 法洛四聯癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導致血管栓塞，特別是腦栓塞，應鼓勵多飲水，并注意及時補充足夠的液體,(四）關心愛護患兒，與患兒建立良好的護患關系，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥的防治措施，以消除患兒和家長的緊張、焦慮和恐懼

18、心理。,（五）健康教育 1向家長和患兒介紹本病的病因，主要表現，護理要點，手術年齡，使家長了解本病的診療計劃和檢查過程。 2指導家長合理的安排患兒的飲食及活動計劃，告知家長及時預防接種，防止各種傳染病。 3教會家長觀察心衰和腦缺氧的表現。使患兒安全達到手術年齡。,左向右分流型表現,心臟雜音特點 ASD 23 收縮期 P2亢進 肋間 -級 固定分裂 VSD 3-4 全收縮期 廣泛傳 P2亢進 肋間 -級 細震顫 PDA 2-3 雙期 左上傳 P2亢進 肋間 連續(xù)性 細震顫,左向右分流型表現,X線表現 ASD 肺門大“舞蹈” ，肺血多 右室、房大 肺A段突，主A影小 外形似梨形 VSD 肺門大 肺血多 左室