1、小兒造血系統(tǒng)疾病患兒 的護(hù)理,瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 兒科 白永旗,學(xué)習(xí)目的和要求,了解：1、小兒造血的特點(diǎn)和不同年齡血象特 點(diǎn),營養(yǎng)性貧血的概述。 熟悉：1、小兒貧血的分類及診斷標(biāo)準(zhǔn) 掌握：1、營養(yǎng)性貧血的病因、臨床表現(xiàn)及 治療原則。 2、營養(yǎng)性貧血患兒的護(hù)理措施。,小兒造血特點(diǎn),胚胎期造血,中胚葉造血期 3周6周 肝臟造血期 6-8周6個月(24周) 脾臟造血期 8周-12周出生,胸腺(67周) 淋巴細(xì)胞 骨髓造血期 4個月6個月終生 （骨髓造血期是胎兒后期造血的主要場所）,胚胎期造血中心的遷移過程,生后造血,骨髓造血 5歲 長骨黃髓潛在造血 髓外造血（Extramedullary H.） 出

2、生后2月，髓外造血停止。,髓外造血,嬰幼兒時期 感染 肝、脾、淋巴結(jié)大 貧血（溶血） 周血：有核紅 幼稚粒,小兒血象特點(diǎn)(Features of the Blood inChildren),紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 白細(xì)胞數(shù)與分類 血小板 血紅蛋白種類 血容量,Red blood cell system胎兒期和出生時,胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，RBC生成素，RBC數(shù)和HB量較高； 出生時RBC數(shù)：約500700萬/L(5.0 7.010/L； HB量：約150220g/L,生理性貧血,出生后因RBC生成素減少，生理性溶血、血循環(huán)量增加等因素，RBC數(shù)及HB量逐漸降低，至生后10天左右較出生時約減少2

3、0%； 至23個月時，RBC數(shù)降至300萬/L； HB量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。 稱為生理性貧血。, 出生時 1 周 嬰兒期 8 歲 1520109/L12109/L10109/ 410109/L 分類：中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例變化 特點(diǎn)：二個交叉,白細(xì)胞及分類 (White blood cell system),2歲的小兒中性粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞65%，是否正常？ 正常。 5歲以上小兒中性粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞65%，是否正常？ 病毒感染。,血小板數(shù)(Platelet system),血小板數(shù)與成人相似 150109250109/L,血容量 ( Blood volume),新生

4、兒 10%， 300毫升 兒童 810% 成人 68%,小兒貧血,定義 分類 臨床表現(xiàn) 防治原則,貧血的定義,定義：貧血是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值的底限。 Hb正常值的低限 新生兒 14月 46月 6月6歲 614歲 Hb(g/L) 145 90 100 110 120 海拔升高1000米HB上升4%,小兒貧血的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),新生兒：Hb145gL 14月： HB90gL 46月： HB100gL,世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn),6月以上則按世界衛(wèi)生組織（WHO）標(biāo)準(zhǔn) 6月6歲： HB110gL 6歲14歲：HB120gL 海拔升高1000米HB上升4%,貧血

5、的分類(classification),貧血的程度分類 貧血的病因分類 貧血的形態(tài)分類,貧血程度分類,根據(jù)外周血中HB含量或RBC數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重4度。 貧血的程度（g/L）,貧血的病因分類,紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成不足 溶血性貧血 失血性貧血,紅細(xì)胞和血紅蛋白的生成不足,造血因子缺乏 骨髓造血功能障礙：再障 感染 ，癌性等,溶血性貧血,1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷 ：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 紅細(xì)胞酶缺陷 ：G-6-PD缺乏癥 血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血,溶血性貧血,2)紅細(xì)胞外在因素 免疫性疾病：Rh同種免疫性溶血、A或B同種免疫性溶血、自身免疫性溶血性貧血、藥物所致的

6、免疫性溶血性貧血等； 非免疫性因素：如藥物、化學(xué)物質(zhì)、感染、毒素或物理因素引起的溶血,失血性貧血,急 性：如潰瘍出血 慢 性：如鉤蟲病,貧血的形態(tài)分類,根據(jù)RBC平均容積（MCV）、RBC平均HB濃度（MCHC）、RBC平均HB（MCH）的值將貧血分為四類： 大細(xì)胞性貧血（缺B12，葉酸） 正細(xì)胞性貧血 單純小細(xì)胞性貧血 小細(xì)胞低色素性貧血（缺鐵）,貧血的臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn) 造血器官反應(yīng) 各系統(tǒng)狀態(tài),一般表現(xiàn),皮膚、粘膜蒼白為突出表現(xiàn) 皮膚（面、耳輪、手掌） 粘膜（瞼結(jié)膜、口腔粘膜） 重度：皮膚呈蠟黃色，易誤診為合并輕度黃疸 病程較長：易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩,造血器官反應(yīng),骨

7、髓外造血： 肝脾、淋巴結(jié)腫大 外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞,各系統(tǒng)狀態(tài),循環(huán)和呼吸系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng),呼吸加快 心率加快 脈搏加強(qiáng) 動脈壓增高 心臟擴(kuò)大 心前區(qū)收縮期雜音 充血性心衰,循環(huán)和呼吸系統(tǒng),食欲減退 惡心 腹脹 便秘 舌炎 舌乳頭萎縮（地圖舌）,消化系統(tǒng),精神不振 注意力不集中 情緒易激動 頭痛 昏眩 眼前有黑點(diǎn) 耳鳴,神經(jīng)系統(tǒng),貧血的診斷要點(diǎn) 病史：年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、 喂養(yǎng)史、過去史、家族史 體格檢查：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲、毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié) 實驗室檢查,實驗室檢查,RBC形 態(tài) 網(wǎng)織RBC計數(shù) （反映骨髓造紅細(xì)胞的功能 ） HB分 析 RBC脆性

8、 骨髓,貧血的治療原則,對因治療 藥物治療 輸血治療 并發(fā)癥治療,營養(yǎng)性缺鐵性貧血(Iron deficiency anemia,IDA),概述 1.定義 2.發(fā)病情況,定義,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia）是由于體內(nèi)儲存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的低色素小細(xì)胞性貧血。,發(fā)病情況,此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，為我國重點(diǎn)防治的小兒疾病之一。,我國兒科重點(diǎn)防治的四種疾病,肺炎 腹瀉 缺鐵性貧血 佝僂病,鐵的代謝,人體總鐵含量及其分布 鐵的來源和吸收 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn) 鐵的貯存和利用 鐵的排泄量和需要量 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 嬰兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn),人體總鐵含量及其

9、分布,男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 新生兒75mg/kg 64% 血紅蛋白 3.2% 肌紅蛋白 32% 鐵蛋白及含鐵血黃素 肝、脾、骨髓中 1% 存在于含鐵酶內(nèi)和血漿中, 鐵的來源和吸收,a.來源：食物中 衰老的紅細(xì)胞 b.吸收：十二指腸 空腸上部 腸粘膜細(xì) 胞有調(diào)節(jié)作用 c.影響因素 ：促進(jìn)和抑制鐵吸收的物質(zhì),鐵的轉(zhuǎn)運(yùn),鐵,腸粘膜細(xì)胞,去鐵蛋白,鐵蛋白,轉(zhuǎn)鐵蛋白,血,骨髓,轉(zhuǎn)鐵蛋白,鐵,被結(jié)合的鐵,血清鐵,具有結(jié)合鐵的能力,成飽和狀態(tài),所加的鐵為未飽和鐵,血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力,總鐵結(jié)合力,+鐵,1/3,2/3,鐵的貯存和利用,貯存：鐵蛋白 含鐵血黃素 利用：,鐵蛋白,還原酶,

10、氧化酶,Fe+,Fe+,轉(zhuǎn)鐵蛋白,骨髓,幼紅細(xì)胞,原卟啉,血紅素,珠蛋白,HB,結(jié)合,在線粒體中, 鐵的排泄量和需要量,排泄： 尿、汗、膽汁、脫落細(xì)胞， 1mg/kg 需要量：早產(chǎn)兒： 2mg/kg 4月-3歲： 1mg/kg 每 天： 15mg, 胎兒期鐵代謝特點(diǎn),通過胎盤從母體中獲取 孕期后3月獲取最多4mg/天 足月兒可滿足生后45個月 早產(chǎn)兒易缺鐵, 嬰兒和兒童期鐵代謝的特點(diǎn),足月新生兒：生理性溶血（釋放鐵較多） 12月齡：生理性貧血（造血較低） 23月齡：造血活躍，貯存鐵。 4月齡：生后發(fā)育快，需鐵，進(jìn)一步消耗貯存鐵。 6月齡2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵,病因,攝入不足*：為主要原因。 儲

11、鐵不足 生長發(fā)育快 吸收障礙 丟失過多,鐵攝入不足,食物鐵供應(yīng)不足是導(dǎo)致小兒缺鐵性貧血的主要原因 單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品 未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒 年長兒偏食常致缺鐵,儲鐵不足,早產(chǎn)兒 雙胎 胎兒失血 孕母患缺鐵性貧血 可致胎兒儲存鐵減少,生長發(fā)育快,嬰兒期、青春期的兒童生長發(fā)育快 早產(chǎn)兒生長發(fā)育更快，其鐵需量相對增多，易發(fā)生缺鐵。,丟失過多和（或）吸收減少,正常嬰兒每日排鐵量比成人多 生后2個月的嬰兒糞便排出鐵比從食物中攝入鐵多 用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多 慢性腹瀉、反復(fù)感染可減少鐵的吸收，增加鐵消耗，影響鐵利用,任何年齡均可

12、發(fā)病，以6個月2歲最多。起病緩慢。 一般表現(xiàn)：Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 非造血系統(tǒng)癥狀,臨床表現(xiàn),非造血系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉腹脹或便秘等。異食癖（吃紙屑、煤渣等） 呼吸循環(huán)系統(tǒng)：代償性呼吸、心率加快，活動或哭鬧后更明顯，嚴(yán)重者可出現(xiàn)全心擴(kuò)大、心臟雜音甚至心力衰竭。,非造血系統(tǒng)癥狀,免疫功能降低：易患各種感染。T淋巴細(xì)胞功能減弱及粒細(xì)胞殺菌能力降低。 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不振，注意力、記憶力減退。,實驗室檢查, 血象 RBC大小不等 以小細(xì)胞為多 中央淡染區(qū)擴(kuò)大,實驗室檢查, 骨髓象 呈增生活躍 中晚幼RBC增生為主 各期RBC

13、均小 胞漿少 染色偏藍(lán), 鐵代謝的檢查： 血清鐵蛋白 50ug/dl 血清鐵 350ug/dl 骨髓鐵,診斷,病史 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查,診斷標(biāo)準(zhǔn),1998年全國兒科血液專業(yè)組會議 1、貧血為小細(xì)胞低色素性 2、有明確缺鐵病因 3、血清鐵10.7 mol/L（60 g/dl） 4、總鐵結(jié)合力62.7 mol/L（350 g/dl）運(yùn)鐵蛋白飽和度15%10%,診斷標(biāo)準(zhǔn),5、骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞15% 6、紅細(xì)胞原卟啉500g/dL 7、血清鐵蛋白16 g/L 8、鐵劑治療有效 符合1條和2-8條中至少2條者可診斷缺鐵貧血。,治療, 原則：去除病因，鐵劑治療 去因治療 鐵劑治療

14、a. 口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%） 富馬酸鐵（含鐵30%） 葡萄糖酸鐵（含鐵11%）,鐵劑治療,鐵劑：4-6mg/kgd，分3次口服 （1）二價鐵易吸收：FeSO4、力蜚能、血紅素鐵 （2）還原劑促進(jìn)吸收：VC、VE （3）必須補(bǔ)足儲存鐵，大于2個月 （4）Ret反應(yīng)療效指標(biāo)：2-3d上升，5-7d高峰，2-3w恢復(fù),b.注射鐵劑：不良反應(yīng)多，少用，不能口服 時選用。 c.輸血治療 （1）重度貧血 （2）合并感染 （3）急診手術(shù),護(hù)理評估,健康史 身體健康狀況 心理社會狀況,病史,了解患兒的喂養(yǎng)方法及飲食習(xí)慣 小嬰兒貧血詢問母親孕期有否貧血，有無早產(chǎn)、多胎、胎兒失血等引起先天儲鐵不足的因

15、素 了解有無因生長發(fā)育過快造成鐵相對不足 患兒有無慢性疾病，如慢性腹瀉、腸道寄生蟲、反復(fù)感染使鐵丟失、消耗過多及吸收減少現(xiàn)象,身心狀況檢查,貧血程度輕重 有無皮膚粘膜蒼白、頭發(fā)枯黃 乏力、記憶力減退、精神煩躁 頭暈耳鳴 有無心率增快、心臟擴(kuò)大、心力衰竭體征 有無精神改變、異食癬等 了解血液、骨髓檢查結(jié)果,心理社會狀況,患兒及家長的心理狀態(tài) 有無自卑、焦慮、或恐懼心理 對本病的病因及防護(hù)知識的了解程度 對健康的需求 家庭背景,護(hù)理診斷,活動無耐力：與貧血致組織缺氧有關(guān) 營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量：與鐵供應(yīng)不 足、吸收不良、丟失過多或消 耗增加有關(guān) 知識缺乏：與家長及年長患兒的營養(yǎng)知識不 足有關(guān) 有感

16、染的危險：與機(jī)體的免疫功能下降有關(guān),預(yù)期目標(biāo),患兒的活動耐力逐步提高 家長及年長患兒能敘述致病原因，并能主動配合治療，糾正不良飲食習(xí)慣 家長能正確選擇含鐵較多的食品,護(hù)理措施（一）,1、注意休息，適量活動：勿需臥床 嚴(yán)重貧血者，適當(dāng)限制活動。,護(hù)理措施（二）,2、合理安排飲食：動物血、黃豆、肉類含鐵較豐富，是防治缺鐵的理想食品。維生素C、肉類、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進(jìn)鐵吸收，可與鐵劑或含鐵食品同時進(jìn)食。茶、咖啡、牛奶、蛋類、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應(yīng)避免與含鐵多的食品同時進(jìn)食 。鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)。,預(yù)防缺鐵性貧血應(yīng)注意,及時添加,豆類,魚類,肉類,蛋類,護(hù)理措施（三）,3、指導(dǎo)正確

17、應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用 劑量準(zhǔn)確，避免鐵中毒 口服鐵劑：從小劑量開始，在兩餐間服藥。液體鐵劑應(yīng)用吸管或滴管。服鐵劑后，大便呈黑色或呈柏油樣，停藥后恢復(fù)正常，應(yīng)消除家長緊張心理。 鐵劑可與維生素C、果汁等同服，以利吸收；忌與抑制鐵吸收的食品同服。, 注射鐵劑：采用深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位。首次注射應(yīng)觀察1小時。 觀察療效： 鐵劑治療有效者，于用藥后34天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，2周后可見血紅蛋白逐漸上升；患兒乏力、易激惹癥狀減輕，食欲增加。如服藥34周無效，應(yīng)查找原因。,護(hù)理措施（四）,4、防治感染 保護(hù)性隔離 注意個人衛(wèi)生 嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作 避免有關(guān)接種 觀察感染早期征象,護(hù)理措施（五）

18、,5、健康教育 講解疾病的有關(guān)知識和護(hù)理要點(diǎn) 指導(dǎo)合理喂養(yǎng) 培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣（這是防止復(fù)發(fā)及保證正常生長發(fā)育的關(guān)鍵） 因缺鐵貧血而誘發(fā)的智商減低，學(xué)習(xí)成績下降的患兒，應(yīng)加強(qiáng)教育和訓(xùn)練，減少自卑心理。,護(hù)理評價,患兒的血紅蛋白、活動耐力是否逐漸增加，何時恢復(fù)正常 患兒的不良飲食習(xí)慣是否糾正 家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品。,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血Nutritional megaloblastic anemia，NMA,概述 1.定義 2.發(fā)病情況,定義,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞貧血，臨床上除了貧血癥狀外，有較為特異性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為特征。,發(fā)

19、病情況,96%見于2歲以下的小孩，1歲以下占70%，農(nóng)村發(fā)病率較高,病因 1.維生素B12和葉酸攝入不足 2.需要量增加 3.吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙 4.長期用某些藥物可致葉酸缺乏,攝入量不足 -單純母乳喂養(yǎng) -乳母長期素食或患有維生素B12吸收障礙的疾病。 -長期素食,吸收和運(yùn)輸障礙 食物 維生素B12 胃 糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合 B12-糖蛋白復(fù)合物 末端回腸黏膜吸收 血 與轉(zhuǎn)鉆蛋白結(jié)合 肝,需要量增加 - 新生兒、末成熟兒和嬰兒 - 嚴(yán)重感染時消耗量增加,藥物作用 -長期服用廣譜抗生素 -抗葉酸代謝藥物(如甲氨喋呤、巰嘌呤) -長期服用某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥),臨床表現(xiàn)（一）

20、1.一般貧血表現(xiàn)： 皮膚、面色蒼黃，外觀虛胖呈泥膏樣 毛發(fā)稀疏黃 肝脾輕度腫大， 重癥出現(xiàn)心臟擴(kuò)大甚至心力衰竭,2.神經(jīng)精神癥狀： 表情呆滯、目光發(fā)直、反應(yīng)遲鈍、少哭不笑、哭而無淚 智力、動作發(fā)育落后甚至倒退 嚴(yán)重出現(xiàn)肢體、頭部、軀干和全身震顫，甚至抽搐，熟睡時消失。,臨床表現(xiàn)（二）,臨床表現(xiàn)（三）,3、消化系統(tǒng)癥狀 出現(xiàn)較早 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎,實驗室檢查（一）,血象 （1）大細(xì)胞性貧血 （2）RBCHb （3）RBC大小不等、以大為主 （4）Ret常降低，是反映療效的指標(biāo) （5）中性粒細(xì)胞變大、分葉過多、核右移 （6）PLT下降,實驗室檢查（二）,2、骨髓象 （1）以紅系為主的增生 （2）紅系巨幼變、“核幼漿老”的現(xiàn)象 （3）中性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞也呈