1、.,1,心動(dòng)過速心肌病,.,2,前言,1913年Cossage最先提出了“心動(dòng)過速性心肌病”（tachycardia induced cardiomyopathy)這個(gè)概念 Whipple建立動(dòng)物“心動(dòng)過速性心肌病”模型,.,3,ESC - 2006年,前言,.,4,AHA - 2008年,前言,.,5,定義,心律失常性心肌病是一種繼發(fā)性心肌病，顧名思義是因心律失常引起的心臟進(jìn)行性擴(kuò)大，心功能進(jìn)行性減退的急性或遷徙性臨床過程,主要是心房率或心室率增快導(dǎo)致的心房或心室功能減退 類似于擴(kuò)張性心肌病 無器質(zhì)性心臟病 病因可逆性心衰,.,6,病因,各種持續(xù)性心律失常均可導(dǎo)致心律失常性心肌病，以快速性心

2、律失常為主 1.房性快速心律失常 房速（多見） 房撲 房顫（多數(shù)引起心房心肌?。?2.室性心律失常 室速：特發(fā)性、束支折返性 頻發(fā)室早,無休止性,持續(xù)性,.,7,病因,從病理生理角度，室速直接存在快速性室性心率，可引起心動(dòng)過速性心肌病。但理論上多見，但實(shí)際較少見，比房性快速心律失常少見。 因?yàn)榭焖傩允倚孕穆墒СＭǔＪ侵旅?，必需緊急得到控制、很好控制，因此不易無休止而長(zhǎng)期存在。但快速性房性心律失常常見，較難控制，通常容易耐受，特別是心率150bpm時(shí)，癥狀不重，易被忽視。,室性多見？還是房性多見？,.,8,病因,.,9,無休止性室速發(fā)作,病因,.,10,一、無休止性心動(dòng)過速定義 在較長(zhǎng)時(shí)間的心

3、電監(jiān)測(cè)或記錄時(shí)間內(nèi), 心動(dòng)過速占總心率50% 以上(室上性心動(dòng)過速) 或10% 以上(室性心動(dòng)過速) 時(shí), 稱為無休止性心動(dòng)過速。實(shí)際, 對(duì)于絕大多數(shù)的病例, 心動(dòng)過速所占比例能在80% 90% 以上。,病因,.,11,二、無休止性心動(dòng)過速分類 根據(jù)心動(dòng)過速發(fā)生的部位與機(jī)制分類 (1) 無休止性竇性心動(dòng)過速: 不適宜性竇速等 (2) 無休止性房性心動(dòng)過速: 根據(jù)發(fā)生機(jī)制又進(jìn)一步分為: 自律性房性無休止性心動(dòng)過速, 房?jī)?nèi)折返性無休止性心動(dòng)過速 多灶性(混亂性) 房性無休止性心動(dòng)過速,病因,.,12,(3) 無休止性交界區(qū)心動(dòng)過速: PJRT: 持續(xù)性反復(fù)性交接區(qū)心動(dòng)過速(實(shí)質(zhì) 慢旁路參與的房室折

4、返性心動(dòng)過速)。 無休止性慢快型折返性心動(dòng)過速: 是一種少見的房室結(jié)雙徑路引起的心動(dòng)過速 自律性交接區(qū)無休止性心動(dòng)過速: 又稱希氏束心動(dòng)過速(H is bundle tachycardia) (4) 無休止性室速,病因,.,13,根據(jù)病因進(jìn)行分類: （1）原發(fā)性無休止性心動(dòng)過速: 多見于嬰幼兒,常為先天性、遺傳性或解剖學(xué)因素造成。 （2）繼發(fā)性無休止性心動(dòng)過速: 先天性或后天獲得性心臟病、心肌感染、心包炎等; 藥物引起; 心臟手術(shù)的疤痕引起(又稱切口性無休止性心動(dòng)過速) ; 射頻消融術(shù)的損傷引起。,病因,.,14,三、無休止性心動(dòng)過速臨床特點(diǎn)： 青少年、青年多見。 部分良性轉(zhuǎn)歸 部分發(fā)展為心動(dòng)

5、過速性心肌病，心衰或猝死 心率: 心動(dòng)過速的類型不同, 心率快慢也不同 心率受植物神經(jīng)影響明顯 心動(dòng)過速的頻率慢時(shí)癥狀輕, 頻率快時(shí)癥狀重, 發(fā)展到心律失常性心肌病的病程短, 危害大。 3. 臨床癥狀: 隱襲，通常發(fā)生心衰后就診,病因,.,15,臨床分型,單純性心動(dòng)過速性心肌病 （Pure Tachycardiomyopathy） 無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素 混合性心動(dòng)過速性心肌病 （Impure Tachycardiomyopathy） 基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害,.,16,臨床特征,1.年齡：有兩個(gè)發(fā)病高峰 青少年：需要與心肌炎相鑒別 中老年：需要與

6、原發(fā)性心肌病鑒別 2.性別：男性多見,.,17,臨床特征,3. 表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大 + 心功能不全 + 心動(dòng)過速 有長(zhǎng)期心律失常發(fā)作史 心功能不全是陣發(fā)性，心動(dòng)過速間歇期較好 每次發(fā)作以心律失常開始，以心律失?？刂贫Y(jié)束。與一般心衰伴心律失常不同 終止控制心律失常后心衰控制并逆轉(zhuǎn),.,18,持續(xù)性快速心律失常 心肌能量耗竭 + 能量利用障礙 心肌組織血流量下降 + 心肌收縮儲(chǔ)備能力下降 LV舒張末期容積增加 心臟擴(kuò)大+心 臟泵血功能下降,持續(xù)性快速心律失常 心肌能量耗竭 RAS系統(tǒng)激活 心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降 心肌結(jié)構(gòu)和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu) 心肌收縮儲(chǔ)備功能下降 心臟擴(kuò)大與心泵血功能下降,可能機(jī)制,.

7、,19,可能機(jī)制,電機(jī)械耦聯(lián)過程： 1）鈣跨膜 （電活動(dòng)） 2）鈣火花 3）去位阻 4）橫橋滑動(dòng) （機(jī)械活動(dòng)）,.,20,體外直流電復(fù)律 抗心律失常藥物控制心室率困難，加大劑量影響心功能 導(dǎo)管射頻消融術(shù)達(dá)到根治效果的最有效方法 外科手術(shù),治療,.,21,病例簡(jiǎn)介,三年前（2005年）因醫(yī)生變遷轉(zhuǎn)到浙醫(yī)二院治療，治療以心衰控制治療為主，效果不佳，癥狀加重。 2007年4月轉(zhuǎn)入北京大學(xué)人民醫(yī)院。,患兒男，11歲。心悸氣短7年，最初（2000年，6歲）在浙江省兒童醫(yī)院就診，診斷為病毒性心肌炎，擴(kuò)心病，心功能不全合并竇速。給予心衰及控制竇速的藥物治療，包括ACEI、倍它樂克等治療。病情尚穩(wěn)定，需藥物維

8、持治療,.,22,病例特點(diǎn)（2007年4月）,1、心臟明顯擴(kuò)大（X線）,.,23,病例特點(diǎn)（2007年4月）,1、心臟明顯擴(kuò)大（超聲心動(dòng)圖）,左室 擴(kuò)大,.,24,.,25,心律的分析（2007年4月）,1、心律的特點(diǎn)： A、 心率快 B 、有變時(shí)性（120170bpm） 2、心電圖特點(diǎn)： 12導(dǎo)心電圖 A 、I導(dǎo)聯(lián)p波負(fù) 正雙向 B 、avR導(dǎo)聯(lián)正負(fù) 雙向 C 、avL導(dǎo)聯(lián)低平 與竇p特點(diǎn)不同,.,26,心內(nèi)電生理檢查,1、心內(nèi)電圖 EAA（位于低位右房）,EAA最早心房激動(dòng) 點(diǎn)不在高右房,可以否定竇性 心律的診斷,.,27,心內(nèi)電生理檢查,心內(nèi)電圖ATP試驗(yàn)（0.1mg/kg） 1、房室傳

9、導(dǎo)阻斷 2、心室起搏 （根據(jù)經(jīng)驗(yàn)極小劑量的ATP能阻斷房室結(jié)傳導(dǎo)多見于房速）,.,28,心內(nèi)電生理檢查,3、S1S1超速刺激不能終止心動(dòng)過速,EAA仍為低右房,.,29,心內(nèi)電生理檢查,1、卵圓孔穿刺 2、擴(kuò)張管擴(kuò)張 （擴(kuò)張時(shí)心動(dòng)過速終 止，竇律恢復(fù)）,.,30,心內(nèi)電生理檢查,EAA位置變 為高右房,P波形態(tài)改變,EAA,EAA,高右房,低右房,確診為房速 （卵圓孔處）,.,31,竇律恢復(fù),竇律 恢復(fù),.,32,隨 訪,2008年4月（1年后）,消融前,消融后,.,33,王*，男， 46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近1周不能平臥 彩超示心臟擴(kuò)大，EF35%，無其他心臟病證據(jù),心電圖示房撲伴快

10、速心室率（1:13:1房室傳導(dǎo)）,105bpm,240ms/250bpmbpm,房撲,.,34,EP標(biāo)測(cè)：右房順時(shí)鐘折返房撲伴2:1房室傳導(dǎo) 峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復(fù),260ms 260ms,RF on.,房撲,.,35,ECG: 無休止性房性心律失常 UCG：左室內(nèi)徑58mm，LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周,PJRT,.,36,頻發(fā)室性早搏,早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-induced Cardiomyopathy),.,37,早搏引發(fā)的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),頻發(fā)室性早搏,病史長(zhǎng)（5年）、早搏多（5000次）、年齡大（60yrs）早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復(fù),.,38,預(yù)后與臨床轉(zhuǎn)歸,心動(dòng)過速心肌病 可以完全或幾乎逆轉(zhuǎn) 有些心肌損害不可逆，遺留一定程度的心