1、.,1,小兒貧血 小兒貧血,.,2,第一節(jié) 小兒造血和血象特點(diǎn),.,3,(一)胚胎期造血：造血中心的遷移 1中胚葉造血期：卵黃囊造血 “血島”，胚胎第36周 2肝脾造血期 ：胚胎第68周至6個月 3骨髓造血期 ：胎兒4個月至生后25周,一、造血特點(diǎn),.,4,(二)生后造血,1骨髓造血：生后正常造血的唯一場所 紅髓 黃髓 5-7y 2骨髓外造血 嬰幼兒時(shí)期 感染 肝、脾、淋巴結(jié)大 貧血（溶血） 浸潤 外周血：有核紅 纖維化 幼稚粒,.,5,小兒造血特點(diǎn),胚胎期：卵黃囊、肝、脾和骨髓 嬰幼兒：全身紅骨髓，具有髓外造血功能 年長兒和成人期：扁骨 黃髓具有造血潛能,.,6,.,7,髓外造血特點(diǎn),(1)

2、嬰幼兒 (2)誘因: 感染性貧血、溶血時(shí) (3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大 (4)外周血可見有核紅細(xì)胞或中性粒細(xì)胞 (5)感染及貧血糾正后即可恢復(fù)正常,.,8,二、血象特點(diǎn),.,9,1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量變化,7 6 5 4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,.,10,紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量變化,出生時(shí)紅細(xì)胞和血紅蛋白均高。 生理性溶血 生理性貧血,.,11,生理性貧血,原因： 紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低； 生理性溶血（胎兒紅細(xì)胞破壞）； 嬰兒生長發(fā)育迅速； 循環(huán)血量迅速增加。,.,12,1) 出生后紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降 2) 2-

3、3月降至 Rbc:31012/L Hb:100g/L 3) 生理性貧血呈自限性,生理性貧血特點(diǎn),.,13,紅系變化,.,14,2白細(xì)胞數(shù)與分類,.,15,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化,出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占0.65，淋巴細(xì)胞約占0.30。 生后46天時(shí)兩者比例約相等； 之后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35， 46歲時(shí)兩者比例又相等； 以后白細(xì)胞分類與成人相似。,.,16,3血小板數(shù) 成人相似，約為 150109250109L。 4血紅蛋白種類,.,17,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,.,18,第二節(jié) 小兒貧血概述,.,19,概念,貧血是指外周血中單位容

4、積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量低于正常。,貧血概述,.,20,小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4,貧血概述,.,21,貧血的分類,貧血概述,.,22,1. 程度分類,貧血概述,.,23,新生兒貧血分度,輕度：血紅蛋白一般為144120g/L 中度：血紅蛋白一般為90g/L 重度：血紅蛋白一般為60g/L 極重度：血紅蛋白一般為60g/L,貧血概述,.,24,2. 病因分類：,（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(zhì)缺乏 骨髓造血功能障礙 其他,貧血概述,.,25,（2）溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在異常：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷紅細(xì)胞酶缺乏血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常； 紅細(xì)胞外在因素：免疫因素非

5、免疫因素 （3）失血性貧血,貧血概述,.,26,3.形態(tài)分類,一般根據(jù)紅細(xì)胞平均容積分為：這種分類的基礎(chǔ)是根據(jù)檢測紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細(xì)胞壓積計(jì)算紅細(xì)胞平均容積(MCV)、紅細(xì)胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的結(jié)果而將貧血分為四類(見表)。,貧血概述,.,27,貧血概述,.,28,貧血概述,.,29,臨床表現(xiàn),貧血概述,.,30,一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白為突出表現(xiàn)。,貧血概述,.,31,造血器官反應(yīng)：骨髓外造血,.,32,各系統(tǒng)癥狀 (1)循環(huán)和呼吸系統(tǒng)： 呼吸加速、心率加快心臟擴(kuò)大、心衰 (2)消化系統(tǒng)： 胃腸蠕動和消化酶分泌功能均受影響 (3)神經(jīng)系統(tǒng)： 精

6、神不振、注意力不集中、頭暈、頭痛,.,33,診斷要點(diǎn) 病史 1年齡： （1）新生兒：溶血，失血 （2）嬰幼兒：營養(yǎng)，先天、感染 （3）兒童：慢性，造血 2喂養(yǎng)： 3起?。?（1）急性：出血，溶血 （2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié),.,34,4過去史： （1）寄生蟲 （2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎 （3）藥物史：氯霉素、磺胺藥 （4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì) 5家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病,.,35,體格檢查,1、生長發(fā)育 2、營養(yǎng)情況 3、皮膚、粘膜 4、指甲、毛發(fā) 5、肝脾淋巴結(jié) 還要注意貧血對各系統(tǒng)的影響,.,36,實(shí)驗(yàn)室檢查,

7、(1)外周血象： 紅細(xì)胞和血紅蛋白量 血涂片中紅細(xì)胞大小、形態(tài)及染色情況 白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)以及血涂片中白細(xì)胞和血小板的形態(tài)和數(shù)量的改變 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),貧血概述,.,37,.,38,(2)骨髓檢查：,穿刺部位：目前常用的部位有髂骨、脊突、胸骨，以髂前上棘、髂后上棘為最常用，尤其髂后上棘骨質(zhì)薄、骨髓腔大、量多，難于稀釋。 標(biāo)本吸取量：吸取0.10.2ml，過多則骨髓受到稀釋影響檢查結(jié)果的正確性。 涂片及染色：骨髓液抽吸后應(yīng)盡快地涂片以免凝固，應(yīng)推出頭、體、尾三部分，染色要注意核漿特點(diǎn)清晰，以便進(jìn)行細(xì)胞分類。,貧血概述,.,39,貧血概述,.,40,胸骨穿刺,貧血概述,.,41,髂后穿刺,貧血概

8、述,.,42,骨髓涂片結(jié)果：,增生程度； 各系統(tǒng)之間比例： 粒：紅正常人24:1； 各個系統(tǒng)細(xì)胞形態(tài)及數(shù)量有無異常； 觀察有無特殊細(xì)胞及寄生蟲。,貧血概述,.,43,(3)血紅蛋白分析檢查 (4)紅細(xì)胞脆性試驗(yàn),貧血概述,.,44,治療： 1去除病因 2一般療法 3藥物治療 4輸血治療 5并發(fā)癥治療,.,45,營養(yǎng)性貧血,nutritional iron deficiencyanerma,NIDA,.,46,營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少所致。 臨床特點(diǎn)：以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。 缺鐵性貧血是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高，是我

9、國重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。,缺鐵性貧血,概 述,.,47,缺鐵性貧血是最常見的營養(yǎng)性貧血,WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報(bào)告： 患有缺鐵性貧血男性成年約為10，婦女超過20，孕婦超過40，兒童超過50。 缺鐵性貧血是體內(nèi)儲藏鐵缺乏，影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。,.,48,鐵代謝： 1鐵的分布： HB 儲存鐵 肌紅蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1% 2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,.,49,吸收運(yùn)轉(zhuǎn)： 吸收：12指腸及空腸上部 腸粘膜細(xì)胞對鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用 率高， 母乳

10、優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收,.,50,腸粘膜吸收 轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵+原卟啉血紅素+珠蛋白HB 衰老紅細(xì)胞,運(yùn)轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力100,.,51,貯存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送到造血組織 鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 15mg/d,.,52,胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn),1.胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 2.嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 3.兒童期和青春期代謝特點(diǎn),.,53,胎兒期鐵代謝特點(diǎn),胎兒通過胎盤從母體獲得鐵，以孕后期3個月獲鐵量最多，故足月兒從

11、母體所獲得的鐵足夠其生后45月內(nèi)之需。 未成熟兒從母體所獲的鐵較少，容易發(fā)生缺鐵。 孕母嚴(yán)重缺鐵，可影響胎兒獲取鐵量。,.,54,2嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn), 嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵。 早產(chǎn)兒從母體獲取鐵少，且生長發(fā)育更迅速，可較早發(fā)生缺鐵。 6月2歲的小兒缺鐵性貧血發(fā)生率高：,.,55,3兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn),兒童期缺鐵的主要原因： 偏食或是食物搭配不合理； 腸道慢性失血。 青春期缺鐵的原因： 生長發(fā)育迅速； 初潮月經(jīng)過多。,.,56,continue,缺鐵性貧血,缺鐵性 貧血,先天儲鐵不足,鐵攝入不足,供不應(yīng)求,吸收障礙,丟失過多,病因,.,57,缺鐵性貧血,continue,病因發(fā)病機(jī)制,

12、發(fā)病機(jī)制,.,58,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細(xì)胞內(nèi)合成 含鐵酶 細(xì)胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細(xì)胞功能紊亂，如 生物氧化、細(xì)胞呼吸 小細(xì)胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細(xì)胞免疫功能 缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理,.,59,缺鐵的病理生理,鐵減少期(ID)：此階段體內(nèi)儲存鐵已減少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少； 紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：此期儲存鐵進(jìn)一步耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少； 缺鐵性貧血期(IDA)：此期出現(xiàn)小細(xì)胞

13、低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。,缺鐵性貧血,.,60,缺鐵性貧血,continue,臨床表現(xiàn),.,61,臨床表現(xiàn),以6個月至2歲最多見，發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。 1一般表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白。以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。 2髓外造血表現(xiàn) 由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。,缺鐵性貧血,.,62,3非造血系統(tǒng)癥狀,(1)消化系統(tǒng)癥狀 (2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 (3)心血管系統(tǒng)癥狀 (4)其他,缺鐵性貧血,.,63,.,64,.,65,反甲,continue,.,66,.,67,缺鐵

14、性貧血,continue,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象,骨髓象,鐵代謝,紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝,FEP0.9mol/l,zpp0.96mol/l, FEPHb4.5g/gHb,.,68,實(shí)驗(yàn)室檢查,1外周血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。 外周血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。 平均紅細(xì)胞容積(MCV)80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)0.31。 網(wǎng)紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。 白細(xì)胞、血小板一般無改變，個別極嚴(yán)重者可有血小板減少。,缺鐵性貧血,.,69,.,70,.,71,IDA血象：紅細(xì)胞輕度大小不均，中心淺染區(qū)擴(kuò)

15、大，呈小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血,缺鐵性貧血,.,72,IDA血象：紅細(xì)胞中度大小不均，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大，呈中度小細(xì)胞低色素型貧血現(xiàn)象，臨床有輕度貧血,缺鐵性貧血,.,73,2骨髓象,1、增生活躍， 2、以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。 3、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。,缺鐵性貧血,.,74,缺鐵性貧血,骨髓象,中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)。呈“幼漿老核”現(xiàn)象,.,75,3有關(guān)鐵代謝的檢查,(1)血清鐵蛋白(SF)：反映體內(nèi)貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12g/L提示缺鐵。 (2

16、)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)：當(dāng)FEP0.9molL(500gdL)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。 (3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：反映血漿中鐵含量，通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。 SI 62.7molL(350gdl)有意義； TS15有診斷意義。,缺鐵性貧血,.,76,4骨髓可染鐵 骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵減少，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15。,缺鐵性貧血,.,77,鐵代謝,continue,缺鐵性貧血,血清鐵8.95mol/l 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15% 總鐵結(jié)合

17、力增高 鐵粒幼細(xì)胞15% 骨髓內(nèi)外鐵染色缺乏,正常時(shí),鐵缺乏時(shí),.,78,診斷,根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)，一般可作出初步診斷。 進(jìn)一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。必要時(shí)可作骨髓檢查。 用鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。,缺鐵性貧血,.,79,治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑。,1一般治療 加強(qiáng)護(hù)理,保證充足睡眠；避免感染，如伴有感染者應(yīng)積極控制感染；重度貧血者注意保護(hù)心臟功能。 2去除病因 對飲食不當(dāng)者應(yīng)糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成，有偏食習(xí)慣者應(yīng)予糾正。如有慢性失血性疾病，如鉤蟲病、腸道畸形等，應(yīng)予及時(shí)治療。,缺鐵性貧血,.,80,鐵劑治療：鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,補(bǔ)鐵

18、途經(jīng)的選擇； 鐵劑口服的常用制劑-二價(jià)鐵； 服用方法； 治療反應(yīng)觀察； 療程； 注射鐵劑的使用指征和副作用。,缺鐵性貧血,.,81,應(yīng)采用口服法給藥； 選用二價(jià)鐵鹽制劑，常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵(含元素20)、富馬酸鐵(含元素鐵33)、葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12)、琥珀酸亞鐵(含元素鐵35)，力蜚能(含元素鐵46)等。 劑量為元素鐵每日46mgkg，分3次口服，一次量不應(yīng)超過元素鐵1.52mgkg； 以兩餐之間口服為宜，既可減少胃腸副反應(yīng)，又可增加吸收。 同時(shí)服用維生素C，可增加鐵的吸收。 牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。,口服鐵劑：,缺鐵性貧血,.,82,注射鐵劑,適應(yīng)癥： 診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應(yīng)者； 口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重，雖改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無改善者； 由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。 常用注射鐵劑有：山梨醇枸櫞酸鐵復(fù)合物，專供肌肉注射用；右旋糖酐鐵復(fù)合物，為氫氧化鐵與右旋糖酐鐵復(fù)合物，可供肌肉注射或靜脈注射；葡萄糖氧化鐵，供靜脈注射用。,缺鐵性貧血,.,83,鐵劑治療后反應(yīng)：,口服鐵劑1224h后，細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。 網(wǎng)織紅細(xì)胞：23d上升，57d高峰，23w恢復(fù)。 治療12周后血紅蛋白逐漸上升，通常于治療34周達(dá)到正常。 3周內(nèi)血紅蛋白上升不足20gL，注意尋找原