1、腎病綜合征（NS),一、概述,腎病綜合征（nephrotic syndrome,NS ）并非 一種獨(dú)立疾病，而是腎小球疾病中的一組癥候群。其典型的癥狀表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。引起原發(fā)性腎病綜合征的腎小球疾病病理類(lèi)型主要為微小病變腎病、系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化。引起繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多，以糖尿病腎病、淀粉樣變、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、新生物、藥物及感染引起的腎病綜合征常見(jiàn)。,二、病因,腎病綜合征,原發(fā)性,繼發(fā)性,微小病變型腎病 ;系膜增生性腎病; 局灶性節(jié)段性腎小球硬化;膜性腎病;系膜毛細(xì)血管型腎小

2、球腎炎.,感染;藥物;毒素;過(guò)敏原和免疫接種;腫瘤、 系統(tǒng)性疾病;家族遺傳及代謝性疾病;其他如妊高癥等.,目前腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。腎病綜合征具有大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥，我們將從腎病綜合征的各個(gè)特征性癥狀來(lái)簡(jiǎn)單分析其發(fā)病機(jī)制。,三、發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制大量蛋白尿,腎小球?yàn)V過(guò)膜由內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜和臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）構(gòu)成，腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性的變化是腎病綜合征時(shí)大量蛋白尿形成的根本原因，其中包括濾過(guò)膜電荷屏障、孔徑屏障的變化，致使原尿中蛋白含量增多，超過(guò)近曲小管的重吸收能力，則形成大量蛋白尿。,發(fā)病機(jī)制低蛋白血癥,NS時(shí)大量蛋白從尿中丟失，促進(jìn)肝臟對(duì)白蛋白的合成增加，同

3、時(shí)由于近端小管攝取濾過(guò)蛋白增多，也促使腎小管分解蛋白增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。,發(fā)病機(jī)制水腫,NS時(shí)低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正常或增加，血漿腎素水平正常或下降，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫機(jī)制起一定作用。,發(fā)病機(jī)制高脂血癥,低蛋白血癥刺激肝臟合成脂蛋白代償性增加，加之脂蛋白分解減少，使得血中膽固醇、甘油三酯含量升高，低密度及極低密度脂蛋白的

4、濃 度也增高。,腎病綜合征作為一組臨床綜合征，具有共同的臨床表現(xiàn)、病理生理和代謝變化。多表現(xiàn)為全身水腫、多漿膜腔積液、感染（以呼吸道、泌尿道、皮膚最多見(jiàn)）。感染是NS復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一。此外易發(fā)生血管內(nèi)血栓形成和栓塞，以腎靜脈血栓最為多見(jiàn)。血栓和栓塞是直接影響NS治療效果和預(yù)后的重要因素。,臨床表現(xiàn),NS的診斷包括三個(gè)方面： A 確診NS； B 確認(rèn)病因，必須除外繼發(fā)性的病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷； C 判定有無(wú)并發(fā)癥。,NS的診斷和鑒別診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）蛋白尿大于3.5g/d； （2）血漿蛋白低于30g/L； （3）水腫； （4）血脂

5、升高。 其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必須。,診斷標(biāo)準(zhǔn),須鑒別診斷的繼發(fā)性NS病因包括以下疾?。?（1）過(guò)敏性紫癜性腎炎 （2）系統(tǒng)紅斑狼瘡腎炎 （3）乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 （4）糖尿病腎病 （5）腎淀粉樣變性 （6）骨髓瘤性腎病,鑒別診斷,一、護(hù)理措施： （一）、病情觀(guān)察： 1、準(zhǔn)確記錄24h出入量：限制高血壓、水腫、心功能不全病人的水合鈉鹽的攝入量。 2、每日觀(guān)察并記錄生命體征及體重的變化，有病情變化及時(shí)匯報(bào)醫(yī)師。 3、 腎病綜合征的病人常處于高凝狀態(tài)，極易發(fā)生血栓，應(yīng)嚴(yán)密觀(guān)察，重視病人主訴，如有咯血、胸痛應(yīng)考慮肺梗死，一側(cè)肢體明顯腫脹時(shí)應(yīng)考慮肢體有靜脈血栓形成，應(yīng)及時(shí)向醫(yī)師匯報(bào)。,腎病

6、綜合征的護(hù)理及治療,（二）、休息與活動(dòng)： 1、急性期嚴(yán)格臥床休息，每天不少于16h。 2、恢復(fù)期化驗(yàn)結(jié)果正常，水腫消退，可適當(dāng)活動(dòng)，以不感覺(jué)疲勞為宜，不宜做劇烈活動(dòng)，如跑步、爬樓梯等。如活動(dòng)中或活動(dòng)后出現(xiàn)疲乏、心慌、氣促、血壓升高，應(yīng)停止活動(dòng)，臥床休息。,（三）、飲食護(hù)理： 一般給予正常的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)飲食（0.81.0g/kg.d），當(dāng)腎功能不全時(shí)，應(yīng)根據(jù)內(nèi)生肌酐清除率調(diào)整蛋白質(zhì)的攝入；保證足夠的熱量，每千克體重不少于126147kJ/d；少食富含飽和脂肪酸的動(dòng)物油，并增加富含可溶性纖維的食物如：燕麥、豆類(lèi)等，以控制高脂血癥；注意維生素及鐵、鈣等元素的補(bǔ)充；給予低鹽飲食（3g/d），以減輕水、鈉

7、潴留。,腎病綜合征患者的飲食,四、其它護(hù)理：加強(qiáng)水腫病人的口腔黏膜及皮膚護(hù)理，避免感冒及與上呼吸道感染者接觸。囑病人衣著柔軟、寬松，經(jīng)常變換體位，防止發(fā)生壓瘡及深靜脈血栓。每日測(cè)量體重、腹圍等。應(yīng)遵醫(yī)囑服藥，勿自行減量或停用激素，告知患者激素及細(xì)胞毒藥物的常見(jiàn)副作用。密切觀(guān)察激素及免疫抑制劑可能的副作用。,二、藥物治療,1、利尿消腫，減少蛋白尿。 使用利尿劑（噻嗪類(lèi)利尿劑、潴鉀類(lèi)利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑）等利尿消腫；可使用ACEI（如貝拉普利）或ARB（如氯沙坦）減少尿蛋白 。總之，蛋白尿的治療以保護(hù)腎功能為目的，不能為追求尿蛋白的減少而損害腎功能。 2、抑制免疫與炎癥反應(yīng) 1）、糖皮質(zhì)

8、激素 是治療NS的主要藥物，其可能是通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發(fā)揮利尿、消除蛋白的療效。使用原則是：起始足量，緩慢減量，長(zhǎng)期維持。,激素（即潑尼松）的具體用法：1mg/(Kgd)足量治療8周后，每12周減原劑量的5%10%或510mg,以最小有效劑量1015mg維持至少612個(gè)月甚至更長(zhǎng)時(shí)間，總療程為1年至1年半，甚至2年。通常我們的做法是以1mg/(Kgd)治療8周，無(wú)論治療是否有效，8周后開(kāi)始減量。激素治療期間密切注意其副作用，比如感染、類(lèi)固醇糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死等。,2、細(xì)胞毒藥物：這類(lèi)藥可用于“激素依賴(lài)型

9、” 或“激素抵抗型” 的患者，協(xié)同激素治療，若無(wú)激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。有：環(huán)磷酰胺、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等 。 3、環(huán)孢素：能選擇性抑制T輔助細(xì)胞及T細(xì)胞，已作為二線(xiàn)藥物用于治療激素及細(xì)胞毒藥物無(wú)效的難治性NS。 4、麥考酚嗎乙脂：能選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成達(dá)到治療目的。,三、其他治療方法,1、中醫(yī)中藥：在激素和/或免疫抑制劑治療的基礎(chǔ)上，配合中藥治療可能會(huì)取得一定療效。 2、血液透析：對(duì)于水腫嚴(yán)重，常規(guī)藥 物治療不能取得滿(mǎn)意療效；或NS發(fā) 生急性腎功能衰竭的情況下，進(jìn)行 血液透析是最有效的措施。,小結(jié),1、什么是腎病綜合征，他是腎小球疾病中的一組癥候群。其典型的癥狀表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。 2、我們分別從腎病綜合征的大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥四方面來(lái)闡述了其發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)。其病理生理基礎(chǔ)是腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性的改變。 3、介紹了NS的診斷及鑒別診斷，NS的診斷包括三個(gè)方面的內(nèi)容。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件。 4、重點(diǎn)介紹了NS的護(hù)理措施和激素的治療原則，應(yīng)遵循“誘導(dǎo)緩解要足量、逐漸減量要緩慢、維持治療要長(zhǎng)期”的原則。,復(fù)習(xí)題,1、是不是所有腎病綜合征的病人激素用量均為1mg/(kgd