1、氨基酸代謝,學(xué)習(xí)目標(biāo),1掌握氨基酸代謝概況及氨基酸的脫氨基作用。氨的來源與去路；尿素合成的部位、限速酶及氨中毒與a-酮酸的代謝和一碳單位概念。 2熟悉氨基酸的脫羧基作用和重要的胺；芳香族氨基酸代謝及含硫氨基酸的代謝。 3了解蛋白質(zhì)生理的主要生理功能及營養(yǎng)價(jià)值。,第 1 節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用,維持機(jī)體組織細(xì)胞的生長、更新和修補(bǔ)； 參與體內(nèi)物質(zhì)代謝的催化、運(yùn)輸和代謝調(diào)節(jié)； 為機(jī)體提供能量，1g蛋白質(zhì)徹底氧化釋放17kJ能量。,一、蛋白質(zhì)的主要生理功能,氮平衡 測定人體每日排泄物中的含氮量及攝入物中的含氮量并加以對比，即可了解人體蛋白質(zhì)代謝狀況，稱為氮平衡(nitrogen balance)。,二、

2、蛋白質(zhì)的需要量,正氮平衡： 攝入氮量排出氮量正氮平衡 負(fù)氮平衡： 攝入氮量排出氮量負(fù)氮平衡 總氮平衡： 攝入氮量排出氮量總氮平衡,三、蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值,必需氨基酸: 組成蛋白質(zhì)的氨基酸有20種，其中8種氨基酸是人體不能自行合成的，必需要由食物提供，稱為營養(yǎng)必需氨基酸。 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補(bǔ): 生活中把幾中營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高營養(yǎng)價(jià)值的方法，稱為蛋白質(zhì)的營養(yǎng)互補(bǔ)。,第 2 節(jié) 氨基酸的一般代謝,氨基酸代謝概況,一、氨基酸的脫氨基作用,氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基 嘌呤核苷酸循環(huán) L-谷氨酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶合,方式,定義:指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。,(一) 氧化脫氨基作用

3、,L-谷氨酸脫氫酶廣泛存在于肝、腦、腎等組織中。,能夠徹底脫氨 催化酶： 谷氨酸脫氫酶,（二）轉(zhuǎn)氨基作用,1. 定義 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。,2. 反應(yīng)式,大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用。,3. 轉(zhuǎn)氨酶,正常人各組織ALT及AST活性 (單位/克濕組織),測定血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和判斷預(yù)后的主要指標(biāo)之一。,組織,(GOT),(GPT),心,156000,7100,肝,142000,44000,骨骼肌,99000,4800,腎,91000,19000,胰腺,脾,肺,血清,28000,2000,1400

4、0,1200,10000,700,20,16,ALT,AST,組織,(GOT),(GPT),ALT,AST,4. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制,(1) 轉(zhuǎn)氨基作用的過程是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互變傳遞氨基。 (2)轉(zhuǎn)氨酶的種類多，專一性強(qiáng)，分布廣。如肝細(xì)胞含量最高的丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)，以及心肌細(xì)胞含量較高的天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)。,（三）聯(lián)合脫氨基作用,兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸 脫下-氨基生成-酮酸的過程。,定義：,1.轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用,主要在肝、腎組織進(jìn)行。 此種方式既是氨基酸 脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。,2.嘌呤核苷酸循環(huán),二、

5、-酮酸代謝,(一) -酮酸經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸。,(二) -酮酸轉(zhuǎn)變成糖及脂類。,(三) -酮酸可通過TCA循環(huán)和氧化磷酸化徹 底氧化為H2O和CO2，生成ATP。,甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、賴氨酸,生糖兼生酮氨基酸,異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸,甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、賴氨酸,生糖兼生酮氨基酸,異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸,甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、,丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺

6、、蛋氨酸、,天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸,類別,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、賴氨酸,生糖兼生酮氨基酸,異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸,氨,基,酸,生糖氨基酸,生酮氨基酸,亮氨酸、賴氨酸,生糖兼生酮氨基酸,異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸,生糖及生酮氨基酸,第3節(jié) 氨的代謝,氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。 體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨濃度一般不超過 0.6mol/L。,一、血氨的來源,1.氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨。,2. 腸道吸收的氨,氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨。,尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解

7、產(chǎn)生的氨。,3.腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。,二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn),(一) 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用,1. 氨和谷氨酸在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解，從而進(jìn)行解毒。,2. 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。,(二) 丙氨酸-葡萄糖循環(huán),肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?，脫氨后生成丙酮酸異生為糖，為肌肉提供葡萄糖?三、 血氨的去路, 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路, 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物, 合成谷氨酰胺, 腎小管泌氨,分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。,尿素的生成, 生成部位：主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。, 生成過程：,(1) 氨基甲酰

8、磷酸的合成：在線粒體中進(jìn)行。,(2)瓜氨酸的合成,鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。,NH,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,O,瓜,氨,酸,(CH,2,),3,NH,2,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,鳥,氨,酸,NH,2,C,O,O,PO,3,2,-,NH,2,C,O,O,PO,3,2,-,(3)精氨酸的合成, 反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。 此反應(yīng)消耗1分子ATP，2個(gè)高能鍵能量。,精氨酸代琥珀酸合成酶,ATP,AMP+PPi,Mg2

9、+,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,COOH,C,H,H,2,N,CH,2,COOH,NH,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,O,瓜,氨,酸,(CH,2,),3,此反應(yīng)在胞液中進(jìn)行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,COOH,CH,CH,HOOC,+,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,NH,NH,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,NH

10、,(CH,2,),3,CH,COOH,NH,2,NH,2,C,N,COOH,C,H,CH,2,COOH,(4)精氨酸水解生成尿素,反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。,H2O,胞 液,尿素的生成,反應(yīng)小結(jié),原料：2 分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。 過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。 耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。,第4節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝,一、氨基酸的脫羧基作用,（一）-氨基丁酸 (GABA),GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。,（二）組胺,組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。,（三）5-羥色胺 (5-HT),色氨酸,色氨酸羥

11、化酶,5-羥色氨酸,5-羥色氨酸脫羧酶,CO2,5-HT,5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。,(四)牛磺酸,L-半胱氨酸,磺酸丙氨酸,磺酸丙氨酸脫羧酶,CO2,牛磺酸,?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。,(五)多胺,鳥氨酸,腐胺,S-腺苷蛋氨酸 (SAM ),脫羧基SAM,鳥氨酸脫羧酶,CO2,SAM脫羧酶,CO2,精脒 (spermidine),5-甲基-硫-腺苷,丙胺轉(zhuǎn)移酶,精胺 (spermine),多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。,丙胺轉(zhuǎn)移酶,二、一碳單位代謝,(一)概念 某

12、些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。,(二)來源 絲氨酸、組氨酸、色氨酸、甘氨酸 等。,(三)四氫葉酸是一碳單位的載體,5,6,7,8-四氫葉酸(FH4),一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。,N5CH=NHFH4,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,（四）一碳單位的生理功能,作為合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來 參與激素和鞘磷脂等的合成,三、含硫氨基酸的代謝,含硫氨基酸,胱氨酸,蛋氨酸,半胱氨酸,(一)蛋氨酸的代謝,1. 蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用,腺苷

13、轉(zhuǎn)移酶,PPi+Pi,蛋氨酸,ATP,S腺苷蛋氨酸(SAM),SAM為體內(nèi)甲基的直接供體,2. 蛋氨酸循環(huán)(methionine cycle),（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝,1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變,2,2. 硫酸根的代謝,含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。,PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸根的供體,四、芳香族氨基酸的代謝,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,（一）苯丙氨酸代謝,此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。,體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。,苯丙酮酸尿癥(PKU),（二）酪氨酸代謝,1. 轉(zhuǎn)化為兒茶酚胺類激素：多巴胺生成減少可導(dǎo)致帕金森病,酪氨酸,酪氨酸羥化酶,OH,CHNH2,COOH,CH2,HO,CO2,多巴(dopa),多巴胺(dopamine),去甲腎上腺素(norepinephrine),腎上腺素(epinephrine),2. 轉(zhuǎn)化生成黑色素,(1)在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。 (2)人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚