1、耳部 HRCT影像診斷,周莉 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科,耳部先天性發(fā)育畸形,（一）先天性外耳畸形 （二）先天性中耳畸形 （三）先天性內(nèi)耳畸形,七、先天性發(fā)育畸形,外耳和中耳均由第一、二鰓弓、第一鰓溝和第一咽囊發(fā)育而來 內(nèi)耳由耳囊發(fā)育而成 由于各自起源不同，外中耳畸形常聯(lián)合發(fā)生且最常見，內(nèi)耳畸形則多單獨(dú)發(fā)生。,（一）先天性外耳畸形,先天性外耳畸形多見于： 先天性小耳 外耳道閉鎖或狹窄,外耳畸形,CT： HRCT橫斷面及冠狀面可明確外耳畸形的程度和類型，同時可明確有無并發(fā)中耳畸形。 小耳畸形：CT變現(xiàn)為耳廓小于正常，或呈條索狀突起或殘缺，外耳道狹窄或閉鎖。 狹窄或閉鎖：按部位可發(fā)生在骨部或軟骨部

2、，也可整個外耳道閉鎖，表現(xiàn)為軟骨部充填結(jié)締組織，骨部充填密質(zhì)骨或松質(zhì)骨。 按性質(zhì)可分為骨性閉鎖和膜性閉鎖，前者無外耳道，代之以骨性閉鎖板，厚度不一；后者外耳道為軟組織密度陰影充填并與外耳道皮膚相連，骨性外耳道存在，但嚴(yán)重狹窄。 外耳道狹窄指外耳道前后徑或垂直徑4mm，其中含氣。,病例1,盧晉武，男，20個月，右耳流膿，右外耳道狹窄。中耳聽小骨未見異常。,病例2,諶怡亮，男，4歲，左側(cè)外耳道膜性閉鎖，前下骨壁未發(fā)育。中耳腔及聽小骨發(fā)育正常。,病例3,汪招琴，女，9歲。左耳廓上部發(fā)育畸形，雙側(cè)外耳道骨性閉鎖。中耳及內(nèi)耳發(fā)育正常。面神經(jīng)管發(fā)育正常。,診斷與鑒別診斷 本病結(jié)合臨床體征及影像學(xué)表現(xiàn)不難診

3、斷，高分辨薄層橫斷及冠狀面CT掃描是本病首選的檢查方法，不僅可明確外耳道畸形情況，還可全面了解有無中耳及內(nèi)耳畸形及伴隨的面神經(jīng)走行異常，有助于手術(shù)設(shè)計，提高外耳道成型手術(shù)的成功率。,（二）先天性中耳畸形,中耳畸形和外耳畸形可同時發(fā)生，且外耳畸形的程度在一定程度上可反映中耳畸形的程度 但外耳結(jié)構(gòu)正常不能除外中耳畸形 中耳畸形主要有：鼓室傾斜、狹窄及聽骨鏈畸形 主要癥狀：傳導(dǎo)性耳聾。,影像學(xué)表現(xiàn) CT: 鼓室腔狹小、變形，以下鼓室發(fā)育較差，嚴(yán)重者甚至缺如。 聽骨鏈畸形，表現(xiàn)為錘占關(guān)節(jié)融合，單塊聽小骨并與鼓室側(cè)壁相連，甚至聽小骨缺如。 部分伴同側(cè)乳突氣化不良或完全不氣化，嚴(yán)重的外耳及中耳畸形伴同側(cè)顳

4、頜關(guān)節(jié)、下頜骨發(fā)育障礙。 面神經(jīng)管異常，常見有鼓室段低位及乳突段前移。,右側(cè)外、中耳畸形,右側(cè)外耳道骨性閉鎖,右側(cè)聽小骨錘砧關(guān)節(jié)融合畸形,右側(cè)聽小骨錘砧關(guān)節(jié)融合畸形,病例1,彭萬尊，男，10歲，右耳小，聽力差，右側(cè)外耳道狹窄。鼓膜未窺及。右側(cè)聽小骨呈一骨塊,右耳,左耳,右耳 左耳,病例2,譚雅春，女，2歲。耳廓畸形，外耳道閉鎖，ABP提示波形差，聽閾7580DB. CT顯示：雙側(cè)耳廓小，呈索狀改變。外耳道骨性閉鎖，左側(cè)中耳腔及聽小骨部分發(fā)育，但較小。右側(cè)中耳腔未見發(fā)育。 內(nèi)耳未見異常。,雙側(cè)小耳、外耳道骨性閉鎖,右側(cè)中耳腔及聽小骨未見發(fā)育。左側(cè)部分中耳腔及聽小骨發(fā)育,病例3,姜培維，男，21歲

5、。左小耳畸形，左外耳道閉鎖，下骨壁未發(fā)育。左側(cè)中耳鼓室狹小，聽小骨呈一小骨塊，并中耳炎癥。乳突呈硬化型。,病例4,張希銘，男，2歲。左小耳畸形，左外耳道閉鎖。左側(cè)鼓室腔狹小，上鼓室發(fā)育可，聽小骨部分發(fā)育。并發(fā)中耳炎癥。,病例7,左側(cè)外耳道閉鎖并中耳發(fā)育畸形，右耳成形術(shù)后,診斷與鑒別診斷 中耳畸形多伴有小耳和骨性外耳道閉鎖，根據(jù)臨床和放射學(xué)檢查，可做出明確診斷 高分辨率CT薄層掃描可較清楚顯示中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，并可了解面神經(jīng)異位及乳突發(fā)育情況，對術(shù)中避免損傷異位的面神經(jīng)有極大幫助。,（三）先天性內(nèi)耳畸形,為胚胎期發(fā)育障礙，妊娠早期母體病毒感染或應(yīng)用某些藥物可導(dǎo)致內(nèi)耳先天性畸形 內(nèi)耳畸形可局限于半

6、規(guī)管和前庭，也可與耳蝸畸形合并存在，或與外、中耳畸形同時存在 本病多為雙側(cè)性，出生后均有輕重不等的感音性耳聾，嚴(yán)重耳聾或全聾病人常表現(xiàn)為聾啞。,迷路示意圖,內(nèi)、外淋巴循環(huán)示意圖,迷路淋巴液循環(huán)的特點(diǎn),迷路內(nèi)含內(nèi)淋巴液，膜迷路與骨迷路間含外淋巴液。 外淋巴液經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管與腦脊液相通，內(nèi)淋巴液由耳蝸螺絲旋韌帶的血管紋所分泌，通過前庭導(dǎo)水管與內(nèi)淋巴囊相通。 內(nèi)、外淋巴液互不相通。 內(nèi)淋巴含鉀高，而外淋巴富含鈉離子。 內(nèi)淋巴流動刺激囊斑與壺腹嵴上的感覺毛細(xì)胞是產(chǎn)生位覺的物理基礎(chǔ)；內(nèi)淋巴波動時振動螺旋器上的毛細(xì)胞是主要的聲音傳導(dǎo)途徑，骨傳導(dǎo)即是聲波經(jīng)顱骨振動外淋巴并激動螺旋器產(chǎn)生聽覺。,影像學(xué)表現(xiàn) CT

7、：因內(nèi)耳先天畸形有些臨床可行耳蝸置入，大多數(shù)尚無有效療法，故影像檢查目的在于確定內(nèi)耳畸形種類和排除中耳畸形，指導(dǎo)臨床醫(yī)師采取適當(dāng)?shù)奶幚矸椒?。主要采用HRCT掃描。較常見的內(nèi)耳畸形，有以下幾種：,Mondini型（骨及膜迷路的各種畸形）：骨迷路不同程度畸形，表現(xiàn)為耳蝸偏小，僅見一單曲小管，嚴(yán)重者蝸旋可呈單一囊狀室腔，亦稱“空耳蝸”。 Mickel型（發(fā)育不全型）：較少見，是最為嚴(yán)重畸形，內(nèi)耳骨迷路和膜迷路均未發(fā)育，表現(xiàn)為耳蝸、前庭、半規(guī)管皆缺如，伴內(nèi)耳道狹窄（3mm或缺失），巖骨短小。 前庭及半規(guī)管畸形：前庭橫徑大于3.2mm為擴(kuò)大畸形，多同時有半規(guī)管發(fā)育短小。極端的前庭擴(kuò)大表現(xiàn)為囊狀迷路，無耳

8、蝸及半規(guī)管影像，極為少見。 大前庭導(dǎo)水管綜合癥：臨床多表現(xiàn)先天性感音性耳聾或波動性感音聾。正常前庭導(dǎo)水管中段寬度小于1.5mm，超過則為擴(kuò)大。如CT顯示前庭導(dǎo)水管腔與總腳相通，即可診斷。常雙側(cè)擴(kuò)大。,HR-CT 正常內(nèi)耳三維重建顯示骨迷路,正常內(nèi)耳CT,正常內(nèi)耳膜迷路水成像橫斷面與重建圖像清晰立體顯示膜迷路結(jié)構(gòu),Mondini畸形（骨及膜迷路的各種畸形） （圖）,Mondini畸形（圖）,病例1,患者, 女 5.5Y。先天性耳聾來就診，MRI內(nèi)耳水成像冠狀位及重建圖像顯示左側(cè)內(nèi)耳外側(cè)半規(guī)管與前庭融合，前庭擴(kuò)大，耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)減少，僅見底轉(zhuǎn)，耳蝸頂周與中周融合成擴(kuò)大的囊狀改變，呈空耳蝸改變。符合Mon

9、dini畸形。,內(nèi)耳Mondini畸形,病例2,MRI冠狀位及三維重建顯示右側(cè)前半規(guī)管僅見單骨腳，呈發(fā)育不良改變，后半規(guī)管、外半規(guī)管未見發(fā)良，右側(cè)耳蝸未見發(fā)育，前庭擴(kuò)大，與耳蝸融合成一腔改變，符合Michel畸形。,內(nèi)耳Michel畸形,病例3 ：右側(cè)內(nèi)耳發(fā)育畸形（耳蝸未發(fā)育，前庭擴(kuò)大，橫徑3.5mm，半規(guī)管短小而寬，內(nèi)聽道狹窄，寬約2.8mm）,前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大,主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈 。2歲左右開始發(fā)病。輕微的外傷即可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。 常染色體隱性遺傳，不合并其他內(nèi)耳畸形。 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)

10、胞而出現(xiàn)耳聾或眩暈。 CT特點(diǎn)： （1）顳骨巖部后緣有一深且大的三角形骨質(zhì)缺損影；（2）骨質(zhì)缺損邊緣清晰，內(nèi)端連接前庭或總腳；（3）前庭水管中點(diǎn)最大徑大于 1.5mm；,內(nèi)、外淋巴循環(huán)示意圖,內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊,正常前庭水管,正常前庭導(dǎo)水管可見于巖骨后緣，后半規(guī)管內(nèi)側(cè)，不與總腳相通。,正常前庭水管 擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管,前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大,大前庭導(dǎo)管綜合征（圖）,內(nèi)淋巴囊,前庭導(dǎo)水管,病例1,男，5歲，感音性耳聾3年。聽力測試7090分貝,雙側(cè)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大 左側(cè)中段寬約4mm，右側(cè)寬約3mm)，并與總腳相通,病例2,雙側(cè)前庭導(dǎo)水管（VA）見擴(kuò)大，MR見內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大改變，VA中段前后徑1.5

11、mm，符合前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合癥改變。,前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合癥,八、顳骨骨折,臨床表現(xiàn)： 外耳道出血 腦脊液耳漏 面癱 耳聾 眩暈,影像學(xué)表現(xiàn) X線：平片可不顯示骨折線，只顯示患側(cè)鼓室和乳突氣房因積血而密度增高。 CT：高分辨薄層CT可清楚顯示各種類型的骨折、聽骨移位，面神經(jīng)管、內(nèi)耳道等結(jié)構(gòu)的細(xì)微骨折，并可顯示平片不能顯示的軟組織損傷情況。,顳骨骨折（fracture of temporal bone）以巖部骨折最常見。 按骨折線與巖錐長軸的關(guān)系，可分為三型： 縱行骨折：占7080 骨折線常起自顳骨鱗部，通過外耳道后上壁、中耳頂部，沿頸動脈管，至顱中窩底的棘孔或破裂孔附近。骨折線與巖錐長軸平行。

12、由于骨折多位于骨迷路前方，并不貫穿骨迷路，故常無內(nèi)耳損傷，而主要損傷中耳結(jié)構(gòu)，并可合并聽小骨的脫位、骨折以及面神經(jīng)管的損傷 本型骨折出現(xiàn)面癱的機(jī)會約15%20%，面神經(jīng)損傷部位多在膝狀神經(jīng)節(jié)的遠(yuǎn)側(cè)段,顳骨縱行骨折伴鼓室、乳突積液（圖）,右側(cè)顳骨縱行骨折骨折線與巖錐長軸平行,顳骨橫行骨折：占20 多由頭部壓縮性損傷引起。骨折線常起自顱后窩的枕骨大孔，橫過巖錐到顱中窩。有的經(jīng)過舌下神經(jīng)孔及巖部的管孔（如頸靜脈孔），個別的可經(jīng)內(nèi)耳道和迷路到破裂孔或棘突附近。骨折線與巖錐長軸垂直 骨折線通過內(nèi)耳道，耳蝸、前庭或半規(guī)管，并常累及面神經(jīng)管，其中約50%的橫行骨折可出現(xiàn)面癱;,右顳骨橫行骨折,左顳骨橫形骨折

13、,右顳骨環(huán)形骨折,左顳骨骨折、聽小骨脫位？,混合型骨折：較少見，縱、橫骨折兼而有之，常有顱骨其它部位骨折。,左側(cè)顳骨多發(fā)骨折（圖）,右側(cè)外耳道前下壁骨折,另外，CT上有的骨折既非縱形，也非橫形，也可能只局限在巖錐某一局部，因此不能包括在上述三種類型之內(nèi) 由于CT圖像上無法直接辨認(rèn)面神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因此對于面神經(jīng)的識別，只能借助其鄰近結(jié)構(gòu)及面神經(jīng)顳內(nèi)段的面神經(jīng)管來識別 鼓室和乳突氣房積血可造成鼓室、乳突氣房實(shí)變 少數(shù)情況下，由于骨折輕微或掃描體位的影響，CT上不能明確顯示骨折線，鼓室及乳突氣房的實(shí)變影是顳骨骨折唯一的間接征象.,聽小骨脫位,頭部外傷約有24%30%傷及顳骨內(nèi)所含的各種結(jié)構(gòu)。其中甚易引起

14、砧鐙關(guān)節(jié)脫位（占聽小骨創(chuàng)傷的75%）；鐙骨腳骨折、足板移位和錘砧分離較少見（占聽小骨創(chuàng)傷的25%）。偶爾可產(chǎn)生雙側(cè)性病變。,正常HRCT表現(xiàn),橫斷位掃描,上鼓室呈近似直角三角形的含氣影,錘骨頭 和砧骨體位于其中央部呈冰淇淋筒樣,前方圓形骨性密度為錘骨頭, 后方倒三角形骨結(jié)構(gòu)為砧骨體及短突,中間低密度影為錘砧關(guān)節(jié)。以上表現(xiàn)在軸位顯示最佳。軸位HRCT 對砧骨的豆?fàn)钔弧?鐙骨上結(jié)構(gòu)及砧鐙關(guān)節(jié)均可顯示;在冠狀面上,砧骨長突及其與豆?fàn)钔婚g直角關(guān)系可清晰顯示, 由于砧鐙關(guān)節(jié)呈后內(nèi)方傾斜, 因此標(biāo)準(zhǔn)的冠狀面較難顯示, 需用 多平面重組圖像的重組斜矢狀面觀察。 在 3 塊聽小骨中以砧骨最易累及,常為砧骨脫位

15、。 砧鐙關(guān)節(jié)分離及鐙骨腳骨折也容易發(fā)生。最常見的聽骨鏈紊亂是砧鐙關(guān)節(jié)半脫位。,關(guān)節(jié)脫位表現(xiàn),判斷錘砧關(guān)節(jié)和砧鐙關(guān)節(jié)脫位通常采用目測或兩側(cè)對照的方法。 正常錘砧關(guān)節(jié)間隙隱約可見,若清晰可見即為錘砧關(guān)節(jié)分離，多平面重組可見錘骨頭向前、 外或上移位。 若錘砧關(guān)節(jié)分離后砧骨變形則為砧骨扭轉(zhuǎn); 若上鼓室內(nèi)僅剩下一個圓形的錘骨頭影,而在下鼓室平面發(fā)現(xiàn)了砧骨,則為砧骨全脫位。 砧鐙關(guān)節(jié)脫位表現(xiàn)為砧鐙關(guān)節(jié)間隙增寬。 錘砧關(guān)節(jié)和砧鐙關(guān)節(jié)均脫位者利用多平面重組技術(shù)可見砧骨不同程度的移位和旋轉(zhuǎn)。,正常錘砧關(guān)節(jié)間隙隱約可見,左側(cè)錘砧關(guān)節(jié)間隙增寬-錘砧關(guān)節(jié)分離,右側(cè)聽小骨脫位,正常上鼓室層面腔內(nèi)可見錘骨頭及砧骨體，錘骨

16、頭在前呈大圓點(diǎn)狀，砧骨體在后，呈小點(diǎn)狀，排列關(guān)系應(yīng)該為-基本垂直狀，此例為分開、水平狀，故考慮脫位。,左側(cè)聽小骨脫位,右側(cè)聽小骨脫位,聽小骨脫位,聽小骨脫位,右側(cè)顳骨骨折，聽小骨脫位,耳硬化癥,耳硬化癥臨床上少見 ,常發(fā)生于年輕成人 ,以女性多見 臨床上主要表現(xiàn)為鼓膜正常的傳導(dǎo)性、感音性或混合型耳聾。發(fā)病機(jī)理仍不清楚 , 認(rèn)為可能與遺傳有關(guān)。 多為雙側(cè)對稱性發(fā)病，窗型常表現(xiàn)為鐙骨固定。,病理：富含血管的纖維組織替代正常骨組織，可分為海綿化期及硬化期 海綿化期 , CT表現(xiàn)為內(nèi)耳骨迷路脫鈣、骨質(zhì)密度減低 ,密度減低與相對正常處產(chǎn)生肉眼所見的密度差 ,因而可以清晰顯示。 硬化期 (特別是成熟期 )

17、 ,由于產(chǎn)生密度較高硬化斑 ,兩者之間的密度差在肉眼上無法分別 ,因而很難通過密度差進(jìn)行診斷。 所以有部分病例臨床上即使提示耳硬化癥的診斷 ,但CT表現(xiàn)也可能為“正常 ”。,耳硬化癥CT表現(xiàn),耳硬化癥的多層螺旋 CT表現(xiàn)可分為窗型、耳蝸型及混合型。 窗型：表現(xiàn)為前庭窗擴(kuò)大或狹小;前庭窗及蝸窗可同時受累。 耳蝸型 ：累及耳蝸周圍迷路骨質(zhì) ,表現(xiàn)為耳蝸骨迷路邊緣不整 ,呈條片狀密度減低或雙環(huán)狀改變。 混合型 ：同時累及耳蝸、前庭窗、蝸窗及內(nèi)耳迷路其它部分。,臨床診斷耳硬化癥影像未見異常,耳鳴,分類 持續(xù)性耳鳴，搏動性耳鳴 主觀性耳鳴，客觀性耳鳴 低調(diào)、中調(diào)、高調(diào) 急性、亞急性（4 m1y）、慢性

18、外耳性、中耳性、耳蝸性、神經(jīng)性、中樞性以及混合性耳鳴,搏動性耳鳴,耳鳴節(jié)律與心跳或脈搏一致 占耳鳴4,耳鳴診斷,確定耳鳴的性質(zhì) 確定耳鳴的嚴(yán)重程度 確定引起耳鳴的原因 確定引起耳鳴的部位,搏動性耳鳴病因,動脈性：動脈粥樣硬化、迷走動脈、動靜脈瘺、動脈畸形 靜脈性：乙狀竇異常、良性顱高壓、高位頸靜脈球 非血管性；肌陣攣、富血供腫瘤,顳骨血管？,頸動脈 乙狀竇 頸靜脈球 巖上竇 巖下竇 其他：永存鐙骨動脈、異常走行靜脈、動靜脈畸形 等,正常圖,右耳搏動性耳鳴1年（乙狀竇憩室）,左耳搏動性耳鳴2年（乙狀竇憩室）,（乙狀竇憩室）,外傷后頭痛、眼突，伴搏動性耳鳴（海綿竇動靜脈瘺）,右頸內(nèi)動脈與鼓室間無骨間隔,右頸內(nèi)動脈與鼓室間無骨間隔,頸靜脈球高位（達(dá)內(nèi)聽道或耳蝸水平）,頸靜脈球與鼓室無骨性間隔,迷走小血管或永存鐙骨動脈,異常發(fā)出的血管,影像學(xué)檢查-可以尋找耳鳴原因！,CT、CTA/CTV-動脈、靜脈性 MRI、MRA/MRV-顱壓高 DSA-畸形、動靜脈漏等,梅尼埃氏病,病因：如變態(tài)反應(yīng)、內(nèi)分