1、維生素D 缺乏性手足搐搦,維生素D缺乏性手足搐搦癥 （Tetany of Vitamin D Deficiency） 又稱佝僂病性手足搐搦癥、佝僂病性低鈣驚厥。,是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒.,病因和發(fā)病機制 etiology and pathogenesis,維生素D缺乏時，血鈣下降而PTH不能代償性分泌增加 ，則低血鈣不能恢復 即可引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐。,血清鈣存在形式,1、蛋白結(jié)合鈣40% 2、彌散鈣60% 離子鈣：占80%，活性最強 枸櫞酸鈣：自由彌散于毛細血管壁兩 側(cè)運送鈣，但對神經(jīng)肌肉 興奮性似無影響。,正?？傃狢a 2.252.27 mm

2、ol/L 游離Ca21.13 mmol/L,神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐 總血鈣 1.75mmol/L1.88mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),影響血清中鈣離子濃度的因素,1、血PH值 2、血漿蛋白濃度 3、血磷濃度,病因,春夏季節(jié)陽光充足、或應(yīng)用維生素D治療佝僂病使鈣沉積于骨骼，但腸吸收鈣相對不足 體重1500g的早產(chǎn)兒，因來自母體的儲存不足，且娩出后常有呼吸障礙、顱內(nèi)出血等并發(fā)癥，易致低鈣血癥。,病因,人工喂養(yǎng)兒，食用含磷過高的奶制品，會導致高磷、低鈣血癥。 長期腹瀉或慢性疾病使維生素D、Ca的吸收減少。,發(fā)病機理,成骨細胞代償

3、增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（Rickets）,臨床表現(xiàn),典型手足搐搦癥狀,驚厥convulsion 手足搐搦carpopedal spasm 喉痙攣laryngospasm,總血Ca 1.75mmol/L 游離Ca2 1 mmol/L,1、驚厥 最常見 （1）年齡：多見于嬰兒期 （2）無熱驚厥。 （3）突然發(fā)作，兩眼上竄，面肌顫動，四肢抽 動，神志不清，發(fā)作時間長者可伴口周發(fā)紺。 （4）抽搐停止后意識恢復，精神萎靡而入睡， 醒后活潑如常。 （5）抽搐持續(xù)時間不定，可數(shù)秒、數(shù)分或更長； 發(fā)作次數(shù)多少不定，可數(shù)日1次，或1日數(shù)次， 甚至1日數(shù)十次。 （6）輕癥：僅有短暫的眼球上竄、面

4、肌抽動， 神志清楚。,2、手足搐搦 （1）年齡：較大嬰幼兒。6個月的 嬰兒很少發(fā)生此癥狀。 （2）突發(fā)手足強直痙攣，雙手腕部屈 曲、手指伸直、拇指內(nèi)收掌心；足部 踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時向下彎曲。 （3）意識清楚。,3、喉痙攣 （1）年齡：多見于嬰兒。 （2）呼吸困難，由于喉部肌肉及 聲門突發(fā)痙攣所致?？摁[時 癥狀加重，重者可突然發(fā)生 窒息、嚴重缺氧，甚至死亡。,隱匿型表現(xiàn),總血Ca 1.751.88mmol/L,*陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,*面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+）,診斷,1、嬰幼兒無熱驚厥，反復發(fā)作； 2、發(fā)作

5、后清醒而無其他神經(jīng)體征； 3、血清總鈣1.751.88mmol/L, 離子鈣1.0mmol/L。 4、試驗性治療：給鈣劑治療有效,鑒別診斷,（一）其他無熱驚厥性疾?。?（二）中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染； （三）急性喉炎：,鑒別診斷 differential diagnosis,嬰兒痙攣癥 （1）年齡：1歲以內(nèi)起病。 （2）典型的痙攣表現(xiàn)：突然發(fā)作，頭、軀 干前屈，上肢屈曲內(nèi)收握拳，下肢屈曲至 腹部，呈“點頭彎腰”狀。伴意識障礙，抽 搐數(shù)秒至數(shù)十秒，連串發(fā)作。 （3）智力異常。 （4）EEG高幅異常節(jié)律。 （5）血鈣正常，用鈣劑治療無效。,鑒別診斷 急性喉炎 1、大多伴有上呼吸道感染癥狀， 發(fā)熱、犬吠樣咳

6、嗽、聲音嘶啞、 吸氣困難。 2、無低鈣癥狀，鈣劑治療無效。,治療措施,1急救處理,2鈣劑,3VitD應(yīng)用,（1）吸氧，保持氣道通暢,（2）控制驚厥或喉痙攣：10%水合氯醛灌腸4050mg/kg一次，安定0.10.3mg/kg靜注或肌注每次,維生素D缺乏性手足搐搦癥治療,1急救處理,2鈣劑,3VitD應(yīng)用,10%葡萄糖酸鈣510ml+10%葡萄糖1020ml緩慢靜注10分鐘 ，每日12次,*注意次序先后！,預(yù)防,同維生素D缺乏性佝僂病,小 結(jié),VitD缺乏病是以鈣磷代謝失常及骨樣組織鈣化不良為特征慢性營養(yǎng)性疾病 病因是由于日照不足、攝入不足、生長過速、疾病和藥物影響、圍生期VitD不足等造成體內(nèi)的VitD缺乏 嬰幼兒體內(nèi)的VitD缺乏，造成鈣磷代謝失常及骨樣組織鈣化不良引起在各個發(fā)育階段的不同表現(xiàn)，主要是神經(jīng)、肌肉、骨骼等器官的表現(xiàn),小 結(jié),手足搐搦癥 是由于VITAMIN D 缺乏、血鈣下降而甲