1、小兒蠶豆病的救治和臨床護理，陸炎，定義，蠶豆病是一種六磷酸葡萄糖脫氫酶(g6PD )缺陷易發(fā)生于小盆友，尤其是男性. 35月蠶豆成熟季節(jié)多見。 發(fā)病機制、致病機制尚不明確。 已知有遺傳缺陷的敏感血紅細(xì)胞由于G-6-PD缺陷不能提供一盞茶的NADPH來維持還原型GSH的還原性，因此，遇到蠶豆種的某些因子時，紅胞質(zhì)膜被氧化，其磷脂復(fù)合物分子中的不飽和脂肪酸氧化而生成過氧化脂質(zhì)，損害胞質(zhì)膜的溶血。 臨床表現(xiàn)：早期：低熱、疲勞、食欲不振、腹痛。 中期：黃疸、貧血、溶血性貧血出現(xiàn)時，云同步出現(xiàn)嘔吐、拉肚子和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。 醬油色尿。 嚴(yán)重者表現(xiàn)為昏迷、痙攣、急性腎功能

2、衰竭，若來不及搶救則多在12天內(nèi)領(lǐng)便當(dāng)。 病史介紹，3床，男，11月，以“發(fā)熱及面色變黃2小時”和2013-05-30入院，入院時按T:37.0P:110次/分R:34次/分檢查白細(xì)胞13.5x110的患兒無家族遺傳史，無傳染疾病史，入院后醫(yī)生囑咐和心電監(jiān)測、吸氧、頭孢歌舞劇松舒巴坦、熱毒寧、地塞米松、人免疫球蛋白及血紅細(xì)胞輸血150ml治療。 6-2日復(fù)查血液白細(xì)胞為8.4 x 109 10/L，血色素為116g/L，患兒于06-05治愈出院。 急救處理，1 .人工催吐。 2 .用生理鹽溶液洗胃。 3 .給予大量糖皮質(zhì)激素。 4 .根據(jù)需要更換血液或者注入血液。 5 .將尿液堿化，妥善使用靜

3、脈補液和利尿劑，積極預(yù)防溶血性尿毒癥綜合征。 6 .對癥療法。 1人工催吐：用舌壓板反復(fù)刺激患兒咽后壁，引起其自反性惡心嘔吐。 2生理鹽溶液洗胃：注射器法：適用于3歲以下小盆友。 插入胃管的深度到臍部為止(該長度是洗胃管頭端到達(dá)胃底或胃竇部，可以每次吸出進入胃內(nèi)的液體)，每次的注入量是同年齡胃容量的1/3。 (小兒胃容量1歲300ml，3歲600ml )反復(fù)沖洗，保持出入量平衡。 洗胃注意事項：1.小兒洗胃時容易煩躁，家人請不要在推一推時用力過猛引起窒息2 .小兒洗胃時，要嚴(yán)格特羅爾洗胃的總液量，在操作前預(yù)先決定洗胃的總液量，在洗胃時吸引胃內(nèi)含物后進行清洗， 頭一次沖洗胃液量為100 ml左右

4、，根據(jù)年齡、病情增加沖洗胃液量，最大不超過300ml，要嚴(yán)格觀察少量、低壓、反復(fù)沖洗、保持出入量的3個癥狀，注意意識、生命體征、嘔吐物的性質(zhì)、量、有無腹痛、出血及中毒的早期癥狀等4洗胃過程中要注意保溫，在棉衣和腳上放熱水器，3荷爾蒙激素的使用：地塞米松作用：免疫抑制作用副作用：藥源性腎上腺皮質(zhì)機能亢進，胃潰瘍的誘發(fā)和惡化，壓電石英原性腎上腺皮質(zhì)功能不全，感染的誘發(fā)和惡化，骨質(zhì)疏松癥，無菌性骨壞死，對生殖功能的影響，行為和精神異常表現(xiàn)，4 .錄入新鮮血危險圖像的主要處理方法是入院后應(yīng)積極準(zhǔn)備輸血，及時交叉血型系統(tǒng)和血型系統(tǒng)鑒定。 拒絕輸血家屬同種血。 嚴(yán)格特羅爾滴速和血量，防止輸血過快引發(fā)急性心

5、力衰竭。 在輸血過程中，不僅要防止血液污染，還要積極準(zhǔn)備輸血反應(yīng)應(yīng)急。 仔細(xì)觀察貧血的進展和速度，測定和記錄血色素，及時補充丟失的血紅細(xì)胞，糾正貧血。 5積極預(yù)防堿化尿液用利尿劑、堿化尿液、溶血性尿毒癥綜合征。使用中要注意尿液的觀察，大量溶血時，尿液呈濃茶或醬油色。 隨著溶血結(jié)束，尿逐漸變濃變淡，恢復(fù)正常。 觀察尿的顏色可以預(yù)示溶血的程度和轉(zhuǎn)歸。 必須在云同步上做尿量的記錄。 酸性血色素堵塞血管球，防止引起急性腎功能衰竭。 6對癥處理給予吸氧，糾正低氧血癥，加速血色素和毒物分離，吸氧時保持氣道通暢，有助于保溫留心。 飲食及一般護理溶血危象的發(fā)生主要與食用蠶豆、蠶豆制品或部分藥物有關(guān)。 入院后立即停止蠶豆或蠶豆制品的攝入，嚴(yán)重臥床不起。 給極度焦躁的患兒進行鎮(zhèn)靜治療。 對發(fā)熱的患兒應(yīng)進行物理降溫，避免藥物降溫，特別是退燒藥的應(yīng)用，防止退燒藥引起再溶血，加重病情。 飲食要給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。 鼓勵患兒多喝水。6對癥處理心理護理由于突然地發(fā)病，監(jiān)護者從未聽說過該病，無任何前驅(qū)癥狀患兒皮膚出現(xiàn)黃染、乏力、貧血，甚至腹痛嘔吐等，年長兒童及其家屬容易恐慌。 必須向患兒及其家屬說明發(fā)病原因。 避免誘發(fā)因素，通過輸血越來越好。 進行心理護理，耐心仔細(xì)地解答病情，將蠶豆病的危害和預(yù)后介紹給監(jiān)護者，取得最佳配合。 健康宣教，終身預(yù)防吃蠶豆，避免接觸蠶豆花粉。 有這