1、肌張力障礙的診斷與治療,1,肌張力障礙（Dystonia）,定義： 一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復運動或姿勢異常的綜合征。 最常見的運動障礙病之一,2,新的治療方法,口服藥物 A型肉毒毒素注射 腦深部刺激DBS 經顱重復磁刺激 感覺運動整合功能的反饋訓練,3,肌張力障礙的診斷,第一步,第二步,第三步,明確是否 肌張力障礙,判斷肌張力 障礙是原發(fā) 性或繼發(fā)性,確定肌張力 障礙的病因,4,臨床特點,收縮頂峰狀態(tài)有短時持續(xù)而呈現(xiàn)特殊的姿勢 異常運動的方向及模式較為恒定 隨意運動時加重，可呈進行性發(fā)展 常因緊張、生氣、疲勞而加重 病程早期可因某種感覺刺激而使癥狀意外改善被稱為感覺詭計(s

2、ensory tricks),5,臨床特點,Dystonia持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點使其有別于： 肌陣攣 抽動癥 舞蹈病 震顫 痙攣狀態(tài) 但Dystonia可伴有其他形式的不自主運動,6,神經電生理特性,主動肌和拮抗肌的收縮協(xié)同異常 隨意運動時拮抗肌群同時不自主收縮，肌電活動在拮抗肌和多肌肉中泛化，有運動范圍擴大及時相延遲。 EMG中SP縮短，提示腦干中間神經元通路易化或皮層抑制機能減弱 感覺和運動功能之間交互抑制障礙,7,肌張力障礙的病理生理,皮層感覺運動整合功能受損 皮層內抑制減弱 可塑性(plasticity)增強 皮層代表區(qū)域的擴大、變形 (可塑性：即神經系統(tǒng)發(fā)育過程中神經

3、元對神經活動及環(huán)境改變所作出的結構和功能上的應答反應),8,肌張力障礙的分型,分型根據 發(fā)病年齡 癥狀分布 病因 原發(fā)或繼發(fā) 基因,9,根據癥狀分布分型 1、局灶型：眼瞼痙攣、書寫痙攣、痙攣性構音 障礙、痙攣性斜頸等，單一部位肌群受累。 2、節(jié)段型：Meige綜合征、軸性肌張力障礙等， 兩個或兩個以上相鄰部位肌群受累。 3、多灶型：兩個以上非相鄰部位肌群受累。 4、全身型：下肢與其它任何節(jié)段型肌張力障礙 的組合。 5、偏身型：半側身體受累，一般都是繼發(fā)性肌 張力障礙,10,1、原發(fā)性 約占70% 特發(fā)性扭轉痙攣(DYT1) 多巴反應性肌張力障礙(DRD)(Segawa?。?性連鎖肌張力障礙帕金

4、森綜合征 肌陣攣肌張力障礙 發(fā)作性肌張力障礙 其它,根據病因分類,2、癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙 約占25% 與腦局灶病損相關 與周圍性損傷相關 神經系統(tǒng)變性病表現(xiàn) 代謝病中的肌張力障礙 物理化學因素引起 3、精神心理因素引起 4、器質性假性肌張力障礙,11,原發(fā)性肌張力障礙,12,繼發(fā)性肌張力障礙,定義：一種發(fā)生在器質性腦損害之后的肌張力障礙。與廣泛的、累及中樞和周圍神經系統(tǒng)的血管病、創(chuàng)傷、感染、中毒等過程有關。,13,提示為繼發(fā)性肌張力障礙的臨床線索：,起病突然，病程早期進展迅速 持續(xù)性偏身型肌張力障礙 早期出現(xiàn)固定的姿勢異常 除肌張力障礙外存在其他神經系統(tǒng)體征 早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙

5、混合性運動障礙， 即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強直、肌陣攣、舞蹈動作及其他運動 成人單個肢體的進展性肌張力障礙 成人發(fā)病的全身性肌張力障礙,14,眼瞼痙攣的鑒別診斷,偏側面肌痙攣 重癥肌無力眼肌型 抽動癥 張瞼失用 遲發(fā)性運動障礙 強迫癥,15,可與頸部肌張力障礙混淆的癥狀或疾病,骨科疾病 環(huán)樞椎不全脫位、頸椎間盤病變、頸部韌帶缺如、松弛或損傷、獲得性骨骼損傷（感染、腫瘤、變性病等） 神經系統(tǒng)疾病 后顱窩腫瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞癥 眼外肌麻痹、斜視、動眼失用、局灶性癲癇 其它類 肌肉及相關軟組織異常、先天性斜頸、慢性頸部疾患x線治療后的纖維化、局部感染、歇斯底里的姿勢異常

6、,16,帕金森癥與肌張力障礙,未治療帕金森癥與肌張力障礙 早發(fā)PD的表現(xiàn) PDS （MSA, PSP, CBD） DRD TD 肝豆狀核變性、Huntington 病、Hallervordaen-Spatz 病 已治療帕金森癥與肌張力障礙 異動癥 與藥物或手術相關,17,不同帕金森癥肌張力障礙的特點,18,正確診斷,試驗性治療,病人狀態(tài),醫(yī)師認知,輔助檢查,誘發(fā)試驗,19,肌張力障礙的治療,20,一、一般支持與心理治療 避免焦慮、緊張、情緒波動 理療、按摩、體療及太極拳，氣功，多種感覺訓練方法 生活技能訓練，佩戴墨鏡、眼鏡支架或頸托，使用矯型器械等有助于癥狀緩解，減輕致殘程度。,21,二、病因

7、治療,Wilson病： D-青霉胺和/或硫酸鋅促進銅鹽排泄 DRD：左旋多巴 PKD: 卡馬西平 精神抑制劑所致急性肌張力障礙：抗膽堿能制劑 TD：停藥并應用拮抗劑 Sandifer syndrome：胃部手術及抑酸治療 ,22,三、對癥藥物治療,嘗試性的對癥治療，用藥須個體化、小劑量開始。以安定類、安坦及巴氯芬較為有效。 A型肉毒毒素注射 巴氯芬鞘內注射,23,24,四、手術治療,周圍神經或肌肉離斷手術 丘腦或蒼白球毀損術 腦深部電刺激術（DBS）,25,DBS,全身性肌張力障礙 51-58% 改善 持續(xù) 3 yrs Vidailhet et al 2005,2007 頸肌張力障礙 50% 改善 殘疾評分 疼痛 嚴重度評估 Kiss et al 2007,26,肌張力障礙診斷和治療指南中華醫(yī)學會神經病分會運動障礙及帕金森病學組2008 年8月第41卷第8期,27,肌張力障礙,全身或節(jié)段,注射肉毒毒素,抗膽堿能制劑,氯硝西泮，勞拉西泮，替扎尼丁，卡馬西平，丁苯那嗪等,外科手術,局灶或節(jié)段,抗膽堿能制劑,左