1、,脊髓栓系綜合征,匯報(bào)人：王磊,一、概念,脊髓栓系綜合征(Tethered cord syndmm，Cord traction syndrom)：為先天性或后天獲得性脊柱、椎管、脊髓異常，終絲變異變短、增粗、緊張而使脊髓圓錐受到牽拉，處于低位，造成脊髓及馬尾神經(jīng)出現(xiàn)缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性等病理改變，臨床上出現(xiàn)疼痛，大小便功能障礙，下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，足部畸形等神經(jīng)損害癥候群。,二、病因、病理,胚胎三個(gè)月前： L椎管=L脊髓 S椎管S脊髓 出 生 時(shí) ： 脊髓末端位于L3水平 成人時(shí)：脊髓末端位于L1水平，上下不超過(guò)1cm 圓錐變細(xì) 終絲 內(nèi)終絲：硬膜囊內(nèi) S2水平 外終絲 ：終絲鞘內(nèi) 固定于尾

2、椎,脊髓圓錐位于L3以下可診斷為脊髓栓系,二、病因、病理,原發(fā)性脊髓栓系 終絲發(fā)育異常、變短、增粗、緊張 脊柱畸形：側(cè)彎、后凸 椎管閉合不全：脊柱隱裂、硬脊膜膨出 脊髓縱裂 椎管內(nèi)占位：畸胎瘤、脂肪瘤等 繼發(fā)性脊髓栓系 脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)或其他椎管內(nèi)手術(shù)后出現(xiàn)脊髓及硬脊膜黏連或瘢痕形成,二、病因、病理,脊髓栓系類型 終絲單純短粗型 脂肪瘤型 術(shù)后瘢痕粘連型 椎管內(nèi)腫瘤型 混合型,二、病因、病理,脊髓圓錐及周圍神經(jīng)組織受到牽拉，上移受阻，處于低位。長(zhǎng)期、過(guò)度被牽拉的脊髓和神經(jīng)組織逐漸可發(fā)生血運(yùn)、代謝和電生理功能方面障礙。 脊髓不同部位對(duì)牽拉的敏感性不同，導(dǎo)致骶尾段脊髓最易損傷，腰段次之。因此，脊髓栓

3、系綜合征產(chǎn)生神經(jīng)損傷癥狀的部位，最常見(jiàn)于骶腰段的圓錐與馬尾神經(jīng)。,三、臨床癥狀及體征,1.腰骶正中皮膚異常，如有軟組織包塊、叢毛、皮膚下陷或色素癍等，但約半數(shù)皮膚是正常的2.下肢畸形、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙：如有下肢短縮，肌萎縮、肌無(wú)力甚至癱瘓，足發(fā)育落后、小，馬蹄內(nèi)翻足畸形或鞍區(qū)、足皮膚感覺(jué)減退等； 3.括約肌功能障礙：如有擴(kuò)張性大膀胱、滴流性尿失禁，痙攣性小膀胱、壓力性尿失禁或有遺尿癥，大便失禁等。,三、臨床癥狀及體征,兒童及成人脊髓栓系臨床表現(xiàn)異同,四、診斷,1.臨床表現(xiàn) 2.影像學(xué)檢查：X線 CT MRI 超聲 3.輔助檢查,四、診斷 影像學(xué)檢查：X線,X線平片：顯示畸形、骨性異常 有占位時(shí)可

4、見(jiàn)椎弓根距離增寬， 椎間孔擴(kuò)大 椎管擴(kuò)大， 甚至骨質(zhì)破壞。 脊髓造影：顯示圓椎位置、椎管內(nèi)梗阻情 況 有創(chuàng)操作,四、診斷 影像學(xué)檢查：CT,CT: 清晰顯示骨性異常 CTM（脊髓造影CT) 有創(chuàng)操作,四、診斷 影像學(xué)檢查：MRI,MRI：最有效檢查手段 但評(píng)價(jià)術(shù)后效果不理想 典型MRI影像學(xué)表現(xiàn)為低位圓錐伴圓錐的異常變細(xì)和肥厚的終絲(直徑超過(guò)2 mm)及移位.同時(shí)還有助于發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)原發(fā)疾病或致病因素。 有癥狀，MRI表現(xiàn)不典型的內(nèi)鏡檢查可見(jiàn)終絲后置移位，彈性差 脊髓MRI彌散張量成像（DTI),四、診斷 影像學(xué)檢查：超聲,超聲：適用于骨性結(jié)構(gòu)未閉合的患者 1.1歲內(nèi)嬰兒 骨性結(jié)構(gòu)未完全骨化 2

5、.脊柱裂 通過(guò)圓錐搏動(dòng)情況評(píng)估栓系情況 用于術(shù)后復(fù)查，觀察脊髓血供改變,四、診斷 輔助檢查,1.神經(jīng)電生理 2.尿流動(dòng)力學(xué)檢查 逼尿肌反應(yīng)性 膀胱的順應(yīng)性,五、治療,手術(shù)是治療TCS的唯一手段 手術(shù)最終目的：“栓”、“系”因素的解除，終絲牽拉的糾正，從而促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。 絕對(duì)的松解：終絲切斷、周圍神經(jīng)的松解，圓錐位置上移 相對(duì)的松解：椎管縮短，椎管和脊髓相適應(yīng)，牽拉解除,脊髓栓系松解術(shù),脊柱截骨術(shù),五、治療 松解術(shù),神經(jīng)外科 去除致病因素，切開(kāi)硬膜，尋找終絲，分離神經(jīng)，切斷終絲（低位），圓錐自然回縮 神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下松解術(shù) 缺點(diǎn)：1.再栓系；2.神經(jīng)功能受損,五、治療 脊柱截骨術(shù),Kokub

6、un 等于 1995 年提出了一種新的手術(shù)方法脊柱縮短截骨術(shù) Grande 在尸體上對(duì)截骨縮短術(shù)治療脊髓栓 系綜合癥進(jìn)行了試驗(yàn)研究，發(fā)現(xiàn)當(dāng)截骨部位位于 T11-T12、截骨縮短距離 20-25mm 時(shí)，脊髓圓錐以及神經(jīng)根的張力得到明顯減輕，相當(dāng)于將 90%的終絲進(jìn)行離斷，應(yīng) 用傳統(tǒng)的栓系松解術(shù)很難達(dá)到該結(jié)果。,五、治療 脊柱截骨術(shù),Smith-Peterson截骨（SPO） 經(jīng)椎弓根椎體截骨（PSO） 全椎體截骨（VCR） 椎體部分去松質(zhì)骨截骨（VCD ） 脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓術(shù),五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,適用于椎體已骨化成熟的青少年及成人

7、 特別是伴有側(cè)凸、后凸畸形的患者,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,五、治療 單一椎體截骨PSO VCR,缺點(diǎn)： 1.截骨損傷脊髓、神經(jīng)可能 2.創(chuàng)傷大，出血多 3.脊柱無(wú)畸形患者發(fā)生醫(yī)源性畸形可能,五、治療脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓(HSAD),五、治療脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓(HSAD),手術(shù)范圍選擇： 多節(jié)段減壓 :MRI彌散張量成像（DTI) OE(The orientation entropy) OE0.8 則認(rèn)為有神經(jīng)損傷 OE,五、治療脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓(HSAD),五、治療脊柱均勻短縮脊髓軸性減壓(HSAD),優(yōu)點(diǎn)：1.多節(jié)段、均勻減壓，使減壓的范圍 同脊髓損害范圍相一致 2.不打開(kāi)硬膜囊，不用過(guò)度分離馬 尾、神經(jīng)，減少神經(jīng)損 傷，椎管內(nèi)感染及再栓系發(fā)生。 3.處理間盤(pán)為主，可配合合適的截骨術(shù)，減壓更徹底 缺點(diǎn): 1.長(zhǎng)節(jié)段固定，對(duì)活動(dòng)度影響大 2.手術(shù)范圍