1、葡萄膜疾病,山東省立醫(yī)院眼科 趙 杰,葡萄膜炎（uveitis）,是常見眼病 是主要致盲眼病之一 在我國其患病率約5.78.2%，致盲率達1.19.2%,臨床分類,（一）根據(jù)炎癥的發(fā)病部位分類 這是現(xiàn)階段國際上通用的比較合理的分類方法，按照炎癥發(fā)生的解剖部位可分為： 前葡萄膜炎 包括虹膜炎、虹膜睫狀體炎和前部睫狀體炎。 中間葡萄膜炎 即周邊葡萄膜炎或睫狀體平部炎。 后葡萄膜炎 包括脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。 全葡萄膜炎 包括上述三種情況。,（二）根據(jù)臨床特點進行分類 臨床上根據(jù)表現(xiàn)形式 分為化膿性葡萄膜炎和非化膿性葡萄膜炎兩大類。化膿性葡萄膜炎可以是局灶性的，也可以是全

2、葡萄膜性的，全葡萄膜性的則稱為眼球內(nèi)炎，若波及到鞏膜上組織及眼球筋膜時則稱為全眼球膿炎。 臨床也有根據(jù)病程特點 分為急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎 病程在3月以內(nèi)者稱為急性葡萄膜炎； 超過3月者稱為慢性葡萄膜炎。,（三）根據(jù)炎癥類型：,病因：復(fù)雜多變,一：感染性 （1）內(nèi)源性：是病原體或其毒性產(chǎn)物通過血行播散，從身體其它部位進入眼內(nèi)，引起的葡萄膜炎。 細(xì)菌感染，如結(jié)核、梅毒、鉤端螺旋體病等； 病毒感染，如皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒等； 真菌感染，如白色念珠菌、組織胞漿菌病等； 原蟲感染，如弓形體病等； 寄生蟲病感染，如弓蛔蟲癥、豬囊蟲病等。 （2）外源性：如角膜潰瘍穿孔、眼球穿通傷、眼內(nèi)異物、內(nèi)

3、眼手術(shù)等，由病原體直接植入眼內(nèi)引起葡萄膜炎癥反應(yīng)。細(xì)菌、病毒、寄生蟲等,二，非感染性： 1,內(nèi)源性：系對變性、壞死組織的免疫反應(yīng)所致，往往有免疫異常表現(xiàn)或伴有全身病癥。如晶體源性葡萄膜炎、交感性眼炎、Behcet病等。 2,外源性：如物理性、化學(xué)性損傷引起的葡萄膜炎癥反應(yīng)。,虹膜睫狀體炎（前葡萄膜炎）,癥狀：眼痛，眼紅，視力下降 體征：睫狀充血或混合充血 Tyndall征、前房積膿 KP（塵狀、羊脂狀、色素性、 玻璃樣）尖角向上三角形或傘形 虹膜（前粘連、結(jié)節(jié)、膨?。?瞳孔（梅花瞳、閉鎖、膜閉） 玻璃體混濁,Tyndall征,并發(fā)癥：,繼發(fā)性青光眼 并發(fā)白內(nèi)障 低眼壓和眼球萎縮,診斷及鑒別診斷

4、,診斷：全身情況+病史+臨床表現(xiàn) 急性：睫狀充血、瞳孔縮小、房水閃輝、KP、 虹膜后粘連、睫狀區(qū)壓痛、玻璃體混濁 慢性： 陳舊性： 鑒別診斷：急性結(jié)膜炎 急閉,治療,基本原則：抗炎、散瞳、預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生 局部治療；散瞳劑、 皮質(zhì)類固醇 全身：皮質(zhì)類固醇 、抗前列腺素藥 、免疫抑制劑 并發(fā)癥治療,中間葡萄膜炎,中間葡萄膜炎（intermediate uveitis）又名睫狀體平坦部炎（pars planitis）或周邊部葡萄膜炎（peripheral uveitis）等。炎癥累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部和視網(wǎng)膜周邊部。 多見于年輕人，男女相似，多雙眼同時或先后發(fā)病，呈慢性過程。目下病因不明，

5、一般認(rèn)為可能是一種在感染基礎(chǔ)上發(fā)生的自身免疫性疾病。,（一）診斷,根據(jù)前玻璃體出現(xiàn)典型的雪球樣渾濁，睫狀體平坦部出現(xiàn)雪堤狀的滲出物以及周邊部視網(wǎng)膜血管炎的改變即可做出診斷。 但本病發(fā)病隱匿，早期多無癥狀，容易漏診。因此，當(dāng)病人發(fā)現(xiàn)有飛蚊癥且有加重傾向者，房水發(fā)現(xiàn)閃光或有游離細(xì)胞者，晶狀體赤道及后囊下混濁者，以及黃斑部或視盤有水腫時，應(yīng)做裂隙燈三面鏡檢查，必要時可做熒光眼底血管造影，協(xié)助診斷。,有活動性炎癥者應(yīng)積極采取抗炎措施，并針對病因進行治療。單眼患者局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素滴眼或結(jié)膜下注射。雙眼患者，活動性炎癥明顯，病變較重或合并黃斑水腫者可全身口服或靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。 頑固性病例可考慮選用免

6、疫抑制劑，常用的如苯定酸氮芥、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等，應(yīng)用中注意藥物的毒副作用。 對一般抗炎治療效果不佳，有雪堤狀滲出伴有血管病變者可考慮激光光凝或冷凝治療。嚴(yán)重病例并發(fā)有玻璃體增生，牽引視網(wǎng)膜脫離者應(yīng)采用玻璃體手術(shù)治療。,（二）治療,后葡萄膜炎,后葡萄膜炎（posterior uveitis）是炎癥波及到脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜和玻璃體的總稱。因脈絡(luò)膜血管源于睫狀后短動脈，臨床上可單獨發(fā)病。但它和視網(wǎng)膜緊貼，并供應(yīng)視網(wǎng)膜外層的營養(yǎng)，二者關(guān)系密切，常相互波及。 因此，后葡萄膜炎應(yīng)包括：脈絡(luò)膜炎（choroiditis），脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎（choroidoretinitis），視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎（retinoc

7、horoiditis），視神經(jīng)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎（neurochorioretinitis）等。,臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)有玻璃體混濁，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜出現(xiàn)局灶性或散在性大小不等的浸潤病灶，周圍視網(wǎng)膜水腫，或有出血，視網(wǎng)膜血管變細(xì)，并有白鞘形成，多數(shù)黃斑部損害，有水腫及滲出。廣泛的滲出病變會形成增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，引起牽拉性或滲出性視網(wǎng)膜脫離。一般情況下病灶晚期萎縮形成瘢痕。,治療,針對病因及不同類型，以葡萄膜炎的治療原則采取相應(yīng)的治療措施。,交感性眼炎Sympathetic ophthalmia,概念 誘發(fā)眼：反復(fù)慢性肉芽腫性炎癥、眼底 改變 交感眼：最初自覺癥狀輕微 病情進展出現(xiàn)虹睫炎或眼底病變 潛

8、伏期：2W2Y，多在2M,處理原則,積極處理傷眼，重在預(yù)防 一旦發(fā)生 大量激素 、散瞳 、防止并發(fā)癥 爭議：摘除誘發(fā)眼對交感眼的病程無影響，一般不輕易摘眼，以下情況可考慮摘除誘發(fā)眼： 炎癥強烈且視力喪失、青光眼、反復(fù)再發(fā)且視力喪失,Vogt-小柳原田綜合征,Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH） 又名特發(fā)性葡萄膜大腦炎（idiopathic uvea encephalitis） 其特征是雙側(cè)患肉芽腫性全葡萄膜炎并伴有全身性的腦膜刺激征，聽力障礙，白癜風(fēng)，毛發(fā)變白或脫落等病癥。 本病原因不明，可能系病毒感染或自身免疫反應(yīng)所致，與免疫遺傳因素

9、有關(guān)。,疾病特點,發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降和頸項強直等。35月以后出現(xiàn)葡萄膜炎表現(xiàn)，雙眼視力突然下降。 檢查可發(fā)現(xiàn)有視盤充血水腫、后極部視網(wǎng)膜水腫，甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離（圖14-5）。部分病人經(jīng)及時治療，眼底病變逐漸消退，多數(shù)則病情進展，出現(xiàn)前葡萄膜炎，以致于最終形成全葡萄膜炎。,在疾病的不同時期，還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。本病容易復(fù)發(fā)，往往慢性化，遷延不愈。常見的并發(fā)癥有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。,治療,對初發(fā)者主要給予糖皮質(zhì)激素治療，開始給稍大量，2W后給予維持量治療。 對復(fù)發(fā)的患者，在免疫指標(biāo)確切情況下可考慮應(yīng)

10、用免疫抑制劑，但注意其副作用和毒性。,Behcet病,葡萄膜炎 口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性（一年至少復(fù)發(fā)3次） 皮膚損害：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍 皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等 針刺反應(yīng)（+）,治療,前節(jié)炎癥 ：散瞳 糖皮質(zhì)激素：嚴(yán)重時 大劑量沖擊 免疫抑制劑：往往必須聯(lián)合應(yīng)用,葡萄膜腫瘤,脈絡(luò)膜黑色素瘤,脈絡(luò)膜黑色素瘤 （melanoma of choroid）是葡萄膜惡性腫瘤最多的一種，也是成年人較常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，其患病率在我國居眼內(nèi)惡性腫瘤中的第二位，僅次于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。在世界范圍內(nèi)以歐美及白種人最多，男多于女。,臨床表現(xiàn),早期在脈絡(luò)膜內(nèi)生長，局部隆起呈青灰色，當(dāng)突入玻璃體時呈蕈狀，頭大、頸狹、底寬，血管豐富（

11、圖14-9）。晚期因腫瘤壞死，瘤體或表面的血管破裂而致視網(wǎng)膜或玻璃體內(nèi)滲出或積血。彌漫型較少見，眼底表現(xiàn)為橘紅色或稍暗的廣泛性漿液性視網(wǎng)膜脫離，其惡性程度較高，相對預(yù)后更差。,根據(jù)臨床過程分為： 初期、 青光眼期、 眼外期。,治療,病灶局限者可局部切除或激光光凝治療等 彌漫病灶可行眼球摘除 蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術(shù),預(yù)后,約50%的患者在診斷為脈絡(luò)膜或睫狀體黑色素瘤行眼球摘除術(shù)后15年內(nèi)死于此病。而且一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，死亡率極高。,脈絡(luò)膜血管瘤,脈絡(luò)膜血管瘤（choroidal hemangioma）為先天性血管發(fā)育畸形，多見于青年人。,病變常從視盤及黃斑部附近開始，可為孤立性，表現(xiàn)為一個淡紅

12、色的圓形或近似球形隆起。亦可為彌漫性，表現(xiàn)為扁平形、邊界不清楚的深紅色增厚區(qū)。脈絡(luò)膜血管瘤易引起視網(wǎng)膜脫離。,治療,本病為良性病變，一般可采用激光治療。,先天性無虹膜,無虹膜（aniridia）是一種少見的眼內(nèi)先天異常，發(fā)病可能與早期胚胎發(fā)育過程胚裂閉合不全有關(guān)，常雙眼受累，可伴有角膜、前房、晶狀體、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)異常。虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。 臨床癥狀可有畏光及視力低下，若有進行性角膜、晶狀體渾濁及青光眼者常導(dǎo)致失明。為減輕畏光不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。,虹膜缺損（coloboma of iris）,典型性虹膜缺損是位于下方完全性虹膜缺損，形成梨形瞳孔

13、，其尖端向下，邊緣為色素上皮所覆蓋，常伴有其他眼部先天畸形如睫狀體和脈絡(luò)膜缺損等（圖）。 單純性虹膜缺損可表現(xiàn)為瞳孔緣切跡、虹膜孔洞、虹膜周邊缺損、虹膜基質(zhì)和色素上皮缺損等，常不影響視力。,先天性瞳孔殘膜,瞳孔殘膜（residual membrane of pupil）又稱永存瞳孔膜是胚胎時期晶狀體表面的血管膜吸收不全所遺留的殘跡。為常見的眼內(nèi)先天性異常，殘膜的形狀有絲狀和膜狀兩種，附著點全位于虹膜者，一端始于虹膜小環(huán)，另一端附著在對側(cè)的虹膜小環(huán)外或晶狀體前囊（圖）。另有完全附著在晶狀體前表面的星狀色素團。瞳孔殘膜通常不影響視力和瞳孔活動，不需要治療。但對于厚的瞳孔殘膜影響視力的，可行手術(shù)或激

14、光治療。,小結(jié)篇,VKH的治療小結(jié),1，糖皮質(zhì)激素口服潑尼松 劑量：11.5mg/kg/d 療程： 9月 2，對激素不敏感者，積極應(yīng)用免疫抑制劑 環(huán)孢素：35 mg/kg/d 環(huán)磷酰胺：12 mg/kg/d 苯丁酸氮芥：0.050.1 mg/kg/d 一般用9個月后停藥,白塞病：常反復(fù)發(fā)作治療,1，糖皮質(zhì)激素： 急性期劑量1 mg/kg/d 長期單獨應(yīng)用，不能防止復(fù)發(fā) 2，防復(fù)發(fā)方案： 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑 潑尼松20mgqod 免疫抑制劑減至維持量 長期服用,交感性眼炎：治療,眼球摘除問題 受傷48h積極處理可減少發(fā)生 眼內(nèi)容物摘除不能防止發(fā)生 激發(fā)眼尚有潛在的視力不應(yīng)摘除眼球 藥物治療

15、 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（必須的） 治療時間至少10個月,急性視網(wǎng)膜壞死綜合征：診斷：,眼痛眼前飄浮物視力急降 玻璃體混濁視網(wǎng)膜動脈炎白鞘靜脈累及周邊顯著 視網(wǎng)膜全層壞死：淡黃或白色單個或多個融合成片 環(huán)周進展與正常網(wǎng)膜界限清楚,治療：, 40歲：HSV1感染阿昔洛韋 40歲： VZV感染更昔洛韋 用藥時間3周 激素慎慎用,葡萄膜炎的治療原則：,個體化：根據(jù)炎癥類型及患者身體情況 簡單化：最少的藥物，最簡單的給藥方式 聯(lián)合用藥：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑 權(quán)衡利弊：治療要人性化，不能公式化,激素的問題,激素： 雙刃劍！ 地塞米松對HPA軸抑制強烈 累積效應(yīng) 恢復(fù)慢 副作用多,副作用,精神病 潰瘍病 骨質(zhì)疏松：股骨頭壞死 兒童生長受抑制 水牛背 滿月臉 青光眼 白內(nèi)障,不主張應(yīng)用地