1、復(fù)習(xí)提要,造 血,骨髓六大系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病,本期內(nèi)容,白細(xì)胞疾病及其檢驗(yàn),血栓與止血及其檢驗(yàn),本期內(nèi)容,白細(xì)胞疾病及其檢驗(yàn),類(lèi)白、傳單、白細(xì)胞減少癥及粒缺,MDS,白血病,造血系統(tǒng)的其他疾?。毫馨土?、漿細(xì) 胞病、惡組、轉(zhuǎn)移癌、骨髓增 生性疾病、類(lèi)脂質(zhì)沉積病,教學(xué)目標(biāo),類(lèi)白血病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的概念,上述疾病的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn),粒細(xì)胞的動(dòng)力學(xué),粒細(xì)胞的生成：原粒-中幼粒為粒細(xì)胞 的增殖池，晚幼粒-分 葉核為成熟池，然后 在貯備池貯留35天,2. 粒細(xì)胞的分布：邊緣池 循環(huán)池,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥, 概 述,粒細(xì)胞的衰老及破壞,中性粒細(xì)胞在外周血中的半存期很短

2、，為67h，然后進(jìn)入組織，經(jīng)13天逐漸衰老破壞, 概 述,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥, 概 述,粒細(xì)胞的功能,1. 滲出性和游走性,2. 變形性和粘附作用,3. 趨化作用和調(diào)節(jié)作用,4. 吞噬作用和殺菌作用,白細(xì)胞減少癥: 外周血WBC持續(xù)低于 (leukopenia) 4109/L, 定 義,粒細(xì)胞減少癥: 粒細(xì)胞絕對(duì)值低于 (granulocytopenia) 2109/L,粒細(xì)胞缺乏癥: 粒細(xì)胞絕對(duì)值低于 (agranulocytosis) 0.5 109/L,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,粒細(xì)胞的增殖和成熟障礙,化學(xué)因素：化學(xué)毒物、抗炎/甲狀腺藥等,物理因素：

3、X射線或放射性同位素?fù)p傷,感染：病毒、寄生蟲(chóng)、細(xì)菌感染,骨髓病變,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥, 病因和發(fā)病機(jī)理,粒細(xì)胞的破壞和消耗過(guò)多,脾亢、自身免疫性疾病等,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥, 病因和發(fā)病機(jī)理,其他血液病細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn), 病因和發(fā)病機(jī)理,粒細(xì)胞的分布異常,異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,白細(xì)胞減少癥：起病緩慢，患者常乏力、 頭暈、納差、易感染,粒細(xì)胞缺乏癥：起病急驟，患者常高熱、 多汗、咽痛、感染嚴(yán)重, 臨床表現(xiàn),白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,1. 血象：WBC減低，中性粒細(xì)胞減低并常見(jiàn)毒性變；LC相對(duì)增高；RBC和PLT大致正常,2. 骨髓象：粒系常受抑制且有成熟

4、障礙； LC、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增加；紅系和巨系大致正常, 檢 驗(yàn),白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,3.其它檢驗(yàn),1)粒細(xì)胞邊緣池的檢驗(yàn)：皮下注射腎上腺素，檢查粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，正常粒細(xì)胞增加少于2109/L，超過(guò)或增加1倍則提示患者粒細(xì)胞分布異常(假性粒細(xì)胞減少癥),2)骨髓粒細(xì)胞貯備能力試驗(yàn)：靜脈注射氫化可的松，檢查骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)存池的大小及釋放功能, 檢 驗(yàn),白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,3)血清溶菌酶測(cè)定：溶菌酶增高反應(yīng)粒細(xì)胞破壞增加，溶菌酶減低反應(yīng)粒細(xì)胞生成減少,根據(jù)WBC+DC,結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診,但粒缺應(yīng)與再障、WBC不增多性白血病和惡組鑒別, 檢 驗(yàn),3.其它檢驗(yàn),白細(xì)胞減

5、少癥和粒細(xì)胞缺乏癥, 概 述,(leukemoid reaction)指機(jī)體受某種刺激而產(chǎn)生白細(xì)胞顯著增高，超過(guò)50109L ，血象中有一定比例的原始/幼稚細(xì)胞，表現(xiàn)為類(lèi)似白血病的血象反應(yīng),類(lèi)白血病反應(yīng),1血象類(lèi)似白血病表現(xiàn)，白細(xì)胞顯著增 加和/或出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞,2有明確的病因,3原發(fā)病好轉(zhuǎn)時(shí)迅速恢復(fù)正常,4預(yù)后良好（惡性腫瘤所致除外）, 特 點(diǎn),類(lèi)白血病反應(yīng),1.按外周血白細(xì)胞總數(shù)：白細(xì)胞增多性 白細(xì)胞不增多性,2.按病程：急性和慢性,3.按細(xì)胞類(lèi)型：中性粒細(xì)胞型（中毒顆粒） 淋巴細(xì)胞型（L大于40%） 單核細(xì)胞型（M大于30%） 嗜酸性粒細(xì)胞型(E大于20%), 分 型,類(lèi)白血病反應(yīng),

6、1. 血象：除WBC增高且常有毒性變外, RBC、Hb和PLT無(wú)明顯變化,2. 骨髓象: 無(wú)明顯變化，中性粒細(xì)胞可 有核左移和毒性變。紅系、 巨核系大致正常, 檢 驗(yàn),類(lèi)白血病反應(yīng),3. 血象：NAP活性及積分明顯增高, 檢 驗(yàn),類(lèi)白血病反應(yīng)NAP染色,類(lèi)白血病反應(yīng),類(lèi)白血病反應(yīng), 診 斷,1有明確的病因,2原發(fā)病去除后血象變化隨之消失 （惡性腫瘤除外）,3RBC、Hb和PLT大致正常,4NAP積分活性明顯增高,5骨髓象一般變化不大,類(lèi)白血病反應(yīng) 鑒別診斷,是EB病毒感染所引起的一種淋巴細(xì)胞良性增生性傳染病。常經(jīng)口的密切接觸和飛沫傳播，以兒童和青少年多見(jiàn)，好發(fā)于秋末冬初，潛伏期515天，多數(shù)患

7、者2個(gè)月內(nèi)自愈,傳染性單核細(xì)胞增多癥, 定 義 (infectious mononucleosis),1. 發(fā)熱：不規(guī)則熱，伴頭痛及乏力,2. 咽峽炎：為本病的主要癥狀，患者有 劇烈咽喉痛及咳嗽,3. 淋巴結(jié)腫大：頸后三角區(qū)最常受累, 臨床表現(xiàn),4. 肝脾腫大,5. 皮膚及黏膜病變：斑疹或丘疹,6. 少數(shù)患者有消化、呼吸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,傳染性單核細(xì)胞增多癥,1. 血象：WBC(10-30)109/L，LC增多，并出現(xiàn)異型LC。異淋分漿細(xì)胞型、單核細(xì)胞型和幼稚細(xì)胞型三種。RBC、Hb和PLT多正常,2. 骨髓象：無(wú)明顯改變，LC可增多，出現(xiàn)異淋，但不如血象改變明顯，組織細(xì)胞可增多, 檢 驗(yàn),傳染性單核細(xì)胞增多癥, 檢 驗(yàn),異型淋巴細(xì)胞,傳染性單核細(xì)胞增多癥, 檢 驗(yàn),異型淋巴細(xì)胞,傳染性單核細(xì)胞增多癥,3. 血清學(xué)試驗(yàn), 嗜異性凝集試驗(yàn)：非特異性血清學(xué)反應(yīng),測(cè)定受檢者血清中綿羊紅細(xì)胞的嗜異性抗體的滴度 （1224）, 抗EB病毒抗體檢查：對(duì)本病有診斷價(jià)值, 檢 驗(yàn),傳染性單核細(xì)胞增多癥,兒童或青年凡有發(fā)熱、咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大或皮疹,血中LC大于50,異淋大于10,嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性,排除傳染性淋巴 細(xì)胞增多綜合癥即可確診, 診 斷,傳染性單核細(xì)胞增多癥,傳染性單核