1、硬腦膜動靜脈瘺,目錄,定義,硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula ,DAVF)：即硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation ,DAVM)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。,純硬腦膜動靜脈瘺 均發(fā)生于硬腦膜上 混合性硬腦膜動靜脈瘺 腦膜- 皮下- 顱骨動靜脈瘺、腦膜- 腦動靜脈瘺 基本構成: 供血動脈、瘺口、引流靜脈,流行病學,發(fā)生率：約占顱內(nèi)血管畸形的10 %-15 %,幕上動靜脈畸形的6 % , 幕下動靜脈畸形的35 % 性別：MF 年齡：多發(fā)生于成人, 60 %的病人在40 -60 歲

2、之間,亦有新生兒發(fā)病的報道 部位：可發(fā)生于硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見。,發(fā)病機制,DAVF與手術、頭外傷、感染、硬腦膜竇血栓形成、雌激素等因素有關，但確切發(fā)病機制不明,發(fā)病機制,兩種假說 “生理性動靜脈交通”開放：硬腦膜動靜脈之間存“生理性動靜脈交通”（dormant channels)或“裂隙樣血管”（crack-like vessels），某些病理狀態(tài)使其開放，形成DAVF 新生血管：某些血管生長因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,分型,按靜脈引流方向分型：與臨床表現(xiàn)及預后密切相關 按DAVF部位分型：與血供來源及治療途徑密切相關 靜脈引流方向

3、與病變部位相結合分型,Cognard分類: 型,DAVF 位于主要靜脈竇內(nèi), 血流是順行的; 型,DAVF 位于主要靜脈竇內(nèi),血流逆行入竇( a) ; 血流逆行入皮質(zhì)靜脈( b) ;或是兩者均有( a + b) ; 型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,不伴有靜脈擴張; 型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,伴有靜脈擴張; 型,由脊髓靜脈引流。,按DAVF部位分型,海綿竇DAVF 橫竇乙狀竇DAVF 小腦幕DAVF 上矢狀竇DAVF 前顱窩DAVF 邊緣竇DAVF 巖上/下竇DAVF 舌下神經(jīng)管DAVF,臨床表現(xiàn),影響因素,靜脈引流的方向、流速、流量 瘺口所處的部位,顱內(nèi)雜音,約有67 %的病人有主觀和客觀的血管雜音,往

4、往是患者就診的第一個主訴 雜音呈吹風樣,與心跳同步,常在同側,有時對側也能聽到 壓迫同側頸動脈可使雜音減弱,頭痛,50 %病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛 主要原因: 硬腦膜靜脈竇內(nèi)壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環(huán)障礙而導致顱內(nèi)壓增高 擴張的硬腦膜動靜脈對腦膜的刺激 少量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血對腦膜的刺激 病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié) 向皮層靜脈引流時，有腦血管的牽拉,蛛網(wǎng)膜下腔出血,20 %以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀 主要原因：DAVF 由靜脈竇向蛛網(wǎng)膜下腔及皮質(zhì)靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血,顱內(nèi)壓增高,主要原因： 由于動靜脈瘺存

5、在,動脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內(nèi),造成靜脈竇壓力升高,影響顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液的吸收障礙 繼發(fā)性靜脈竇血栓形成,導致顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液吸收障礙 巨大的硬膜下靜脈湖產(chǎn)生的占位效應,中樞神經(jīng)功能障礙,癲癇、語言障礙、偏癱、運動障礙、視野缺損等 主要原因： 動靜脈瘺向皮質(zhì)靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻局部充血水腫 擴張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織,脊髓功能障礙,主要原因： 后顱窩DAVF 向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻, 脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴張壓迫脊髓,其他,心功能不全：高流瘺，長期得不到有效的治療,可增加心臟負擔 ,診斷,臨床特征+輔助檢查（ CT/CTA/MRA

6、/MRI/DSA） 全腦血管造影（DSA）是診斷DAVF的金標準！ ,診斷,經(jīng)顱多普勒：可探測血流動力學改變，特異性較低 CT與MRI:對良性DAVF敏感性較低；對侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象 CTA與MRA：可清楚顯示異常增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈及靜脈竇，對瘺口位置及“危險吻合”顯示欠佳,診斷,DSA 供血動脈 瘺口位置 引流靜脈 靜脈竇擴張與閉塞 腦循環(huán)異常,治療,原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口 方法： 保守治療 手術治療 介入治療（血管內(nèi)栓塞治療） 放射治療 ,DAVF 的治療難度較大,有時一兩次治療,

7、或單一方式治療很難達到滿意效果,往往需要反復多次栓塞治療,或是經(jīng)動脈、靜脈入路栓塞并顯微外科切除和(或) 放射外科聯(lián)合治療方能治愈,病史匯報,姓名：余锘霏 性別：女 年齡：3歲 入院：2016.10.10,主訴：進行性肌力減退5月余，意 識障礙4月余,查體：淺昏迷，表情淡漠，左右瞳 孔不等大，左側頸動脈觸及腫物， 捫及震顫，聞及血管雜音，右側頸 動脈搏動較左側弱，觸及震顫，四 肢肌張力高。,Add Your Title,輔助檢查,6.22 MRI:雙側額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），以左側為明顯;幕上腦室擴大，考慮輕度交通性腦積水，腦干、雙側大腦半球及基底節(jié)區(qū)多發(fā)異常信號

8、，考慮代謝性疾病可能。鞍區(qū)、環(huán)池多發(fā)增粗、迂曲血管，雙側乙狀竇、橫竇較寬；頸髓內(nèi)多發(fā)異常信號。 6.29 CT：雙側額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），腦干、雙側大腦半球及基底節(jié)區(qū)多發(fā)鈣化灶，較前相仿，考慮代謝性疾病可能，鞍區(qū)、環(huán)池多發(fā)增粗、迂曲血管，較前相仿。,輔助檢查,8.5 遺傳代謝性疾病檢查未見異常。 8.29 血腦脊液寡克隆抗體陰性。 9.1 CT:結果同前 9.2 腦電圖：輕度異常腦電圖及腦地形圖 9.3 腦脊液檢查均陰性。,輔助檢查,9.13 頭顱MRI+MRA+MRV:顱內(nèi)多發(fā)硬化膜下出血；幕上腦室積水；兩側橫竇、乙狀竇及竇匯明顯寬大，直竇較大，顱頸交界區(qū)域可

9、見較多紊亂增粗靜脈，均考慮與先天性靜脈系發(fā)育異常及繼發(fā)改變； 10.7MRA:左側頸總及頸外靜脈 增粗，結合前片所見，需警惕 左側頸外動脈及頸內(nèi)靜脈間動靜 脈瘺可能。,入院診斷,1.進行性肌力減退、意識障礙原因待查： 硬腦膜動靜瘺？原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)管 炎？ 2.顱內(nèi)多發(fā)硬膜下出血 3.顱內(nèi)脫髓鞘改變伴多發(fā)鈣化灶 4.幕上腦室積水 5.先天性腦血管畸形（左側頸動脈與顱內(nèi)靜脈間動靜脈瘺？）,診療計劃,護理,病情觀察,監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀監(jiān)測生命體征 注注意 生 記錄液體出入量 察驚

10、厥發(fā)生 記錄液體出入量 觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 記錄液體出入量,護理,監(jiān)測生命體征 注意神志、瞳孔變化 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 注意是否驚厥發(fā)生 記錄液體出入量,呼吸道管理,監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀監(jiān)測生命體征 注注意 生 記錄液體出入量 察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 記錄液體

11、出入量,護理,抬高床頭30度，頭偏向一側 勤翻身拍背吸痰，預防墜積性肺炎 鼻導管吸氧，保持氣道通暢。,基礎護理,監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀監(jiān)測生命體征 注注意 生 記錄液體出入量 察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 記錄液體出入量,護理,病室溫濕度適宜，注意保暖，避免受涼 保持床單位整潔 口腔護理每日兩次 做好眼部護理 勤剪指甲 做好皮膚護理，預防壓瘡，使用氣墊床 尿道口護理，臀部護理,飲食管理,監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀監(jiān)測生命體征 注注意 生 記錄液體出入量 察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹 觀察驚厥發(fā)生 記錄液體出入量 記錄液體出入量,護理,評估營養(yǎng)狀況 遵醫(yī)囑鼻飼配方奶 每日評估患兒耐受情況 回抽殘奶超過鼻飼量20%，匯報醫(yī)生。,功能鍛煉,監(jiān)測生命體征 注意呼吸情況 觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無